חך שסוע הוא העיוות המולד השכיח ביותר. הפגם מתבטא בהתבדלות של רקמות השפה העליונה ו/או החך. זה מתרחש כאשר חלקי הפנים אינם מתמזגים זה לזה כראוי במהלך התפתחות העובר ברחם. חולים עם מום זה דורשים טיפול מיוחד. התפתחות הדיבור, האכלה, צמיחת הפנים והלסת, הופעת השיניים הם רק כמה שלבים חשובים בחייו של ילד, שאיתם עשויים להתעורר קשיים מסוימים. למספר לא מבוטל של חולים יש תסמונות קשורות שעלולות להוביל למחלות לב, מחלות גפיים או פגמים מערכתיים אחרים.
שיעור שכיחות
חך שסוע ניתן לאבחן כבר בשבוע ה-17 להריון בבדיקת אולטרסאונד. מחקרים רבים בוצעו, אך הגורמים הסביבתיים והגנטיים המדויקים שמשחקים תפקיד בהתפתחות הפגם עדיין אינם ידועים.
בערך חצימכל התינוקות שנפגעו נולדים עם חיך שסועים, רבע עם שפה שסועה, חלק אחר עם שפה וחך שסועים. לבנים יש סיכוי גבוה יותר לשפה שסועה או לשילוב של שפה וחך שסועים, בעוד שלבנות יש סיכוי גבוה יותר לחך שסוע.
אטיולוגיה
היווצרות החך מתחילה בסוף השבוע החמישי להריון. בשלב זה, השמיים מורכבים מ-2 חלקים: מלפנים ומאחור. איחוי החך הקשה מתחיל מהשבוע השמיני. התהליך מסתיים בין השבועות ה-9 ל-12 להריון.
לכל ההורים יש סיכוי של 1 ל-700 ללדת ילד עם חיך שסוע. מקרים תורשתיים הם בין 2.5 ל-10%.
כפי שהוזכר קודם לכן, האטיולוגיה של החך השסוע אינה מובנת היטב. עם זאת, קיימות עדויות לכך שגורמים חיצוניים עשויים לשחק תפקיד בהתפתחות הפגם. אלה כוללים:
- שימוש באלכוהול או בסמים במהלך היווצרות איברי העובר;
- עישון במהלך ההריון;
- השמנה אימהית;
- מחסור בחומצה פולית במהלך ההריון;
- נטילת תרופות מסוימות בזמן נשיאת ילד (למשל מתוטרקסט).
שסעים מכניים יכולים להתרחש כתוצאה מהשפעה ישירה על העובר. מיפוי גנטי של משפחות עם צורות תורשתיות של חיך שסוע הראה שלילודים יש פגם בגן TBX22, המעורב בהתפתחות החך.
Diagnosis
רוב הסדקים הפתוחיםחיך קשה ו/או רך נמצא בלידה. בדרך כלל הם מופיעים עם הופעת קשיים בהאכלת התינוק. היניקה עלולה להיפגע עקב חוסר היכולת להיצמד כראוי אל השד, הבקבוק או הפטמה. חיך שסוע יכול להוביל גם לקשיי נשימה כאשר הלשון נלכדת בחלל האף ובחלק האחורי של הגרון.
בקעים חלקיים של החיך הרך עלולים שלא להיות מאובחנים בילודים עקב היעדר תסמינים. ביטויים מוקדמים הם ריפלוקס באף של נוזל או מזון. בגיל מאוחר יותר, נצפות הפרעות בדיבור.
תסמינים
השסע יכול להיראות כמו חור בחלק האחורי של החך הרך, וגם להתרחב לכיוון הגרון עד שהחלק העליון מופרד כמעט לחלוטין. בנוסף להשפעה על המראה, שפה וחך שסועים יכולים גם לגרום למספר תסמינים קשורים, המתוארים להלן.
- בעיות האכלה. בגלל השסע, התינוק לא יכול לינוק ולבלוע חלב. בעיה זו נפתרת עם בקבוק מיוחד.
- דלקות אוזניים ואובדן שמיעה. בילדים עם חיך שסוע, נוזלים מצטברים באוזן התיכונה, מה שמוביל לאובדן שמיעה וזיהומים.
- בעיות דיבור ושפה. אם החך השסוע לא יתוקן לאחר הניתוח, זה יוביל לבעיות דיבור בהמשך החיים.
- בריאות שיניים. שפה וחך שסועים עלולים לגרום לשינויים במבנה הפה ולהוביל לבעיות בהתפתחות השיניים, מה שהופך את הילדים לפגיעים יותר לחורים.
- טראומה פסיכולוגית.
שיטותטיפול
סוג הטיפול העיקרי בחך שסוע הוא פעולה כירורגית - אורנופלסטיקה. לרוב, הליך זה מבוצע לפני שהמטופל הוא בן שנה. במקרים מסוימים, הניתוח עשוי להידחות לתקופה מאוחרת יותר מסיבות רפואיות. למשל, עקב מחלת לב מולדת או חסימת דרכי הנשימה. ישנן מספר שיטות לתיקון כירורגי של פגמים בחך:
- Radical Limberg Uranoplasty.
- ניתוח פלסטי חוסך שהוצע על ידי L. E. Frolova ו-A. A. Mamedov.
המנתח הפלסטי משלב את השרירים ורקמות החך כדי לסגור את החור. הליך זה מבוצע בהרדמה כללית בלבד.
תאריכי יעד
ניתוח אורנופלסטיקה הוא ניתוח לתיקון פגם בחך הקשה. אין הסכמה לגבי מגבלות הגיל לניתוח. חלק מהמנתחים רואים שהגיל האופטימלי למניפולציה כזו הוא 10-14 חודשים. דעת הרוב היא פה אחד: כל הניתוחים צריכים להיעשות בגיל הגן.
לרוב, תיקון שסע מבוצע לפני גיל שנה, לפני שמתרחשת התפתחות משמעותית של דיבור.
ניתן לבצע את הפעולה ב-1 או 2 שלבים. אם הרופאים החליטו לתקן את הפגם בבת אחת, ההליך מתבצע בגיל 11-12 חודשים. במקרים אחרים, השלב הראשון של תיקון השסע מתבצע תחילה בגיל 3-4 חודשים. במהלך תקופה זו, החך הרך משוחזר. ככל שהילד גדלגודל השסע יכול לרדת ב-7%. לאחר מכן, ניתוח אורנופלסטיקה מתבצע לילדים בגיל 18 חודשים. תיקון דו-שלבי מתאים למטופלים עם שסע גדול.
כאשר תיקון פגמי החך מתעכב לגיל מאוחר יותר, הפעולה מורכבת ממריחת דש. זה יכול לעזור לסגור את הפגם ולפצות על הפרעות דיבור.
מטרת ניתוח האורנופלסטיקה היא להפריד בין הפה והאף. הוא מורכב מיצירת שסתום עמיד למים והרמטי. זה הכרחי להתפתחות תקינה של דיבור. אורנופלסטיקה של החך נחוץ גם כדי לשמור על הפרופורציות של הפנים עם צמיחת הילד והיווצרות נכונה של המשנן. תיקון מוקדם של פגמים מפחית את הסיכון לעיכוב בדיבור. עם זאת, אחת ההשפעות השליליות של ניתוח בגיל צעיר עשויה להיות הגבלת צמיחת הלסת העליונה.
הכנה
לפני ניתוח אורנופלסטיקה, יש להעריך ילדים לפי הקריטריונים הבאים:
- רמה מספקת של המוגלובין וטסיות דם;
- ללא זיהומים ומחלות דלקתיות;
- ללא פציעות;
- תקופה מלאה;
- היעדר מחלת לב מולדת ומחלות מערכתיות אחרות.
ביטול פגמים
Uranoplasty היא טכניקה לשיקום פגם בחך הקשה. הן עבור השפה והחך השסועה, תיקון כירורגי מתחיל בחתכים ברקמה בכל צד של השסע. במהלך ניתוח חיך שסוע, המנתח מעבירקרום רירי ושריר לתוך החלל הפתוח, המכסים את החיך. במהלך הניתוח ניתן לתקן גם פגמים הקשורים לשפה שסועה, כמו תיקון צורת האף.
Limberg Uranoplasty
זוהי פעולה משחזרת לתיקון חיך שסוע. ההליך מתקיים בשלושה שלבים:
- סגירת השכבות הפנימיות היוצרות את כרית האף.
- סגירת השכבות האמצעיות המורכבות מהשרירים בחלק האחורי של החך.
- תפירת רירית הפה.
בעת ביצוע ניתוח אורנופלסטיקה של Limberg, כל 3 השלבים הללו משולבים בניתוח אחד. השיטה קרויה על שם פרופסור אלכסנדר אלכסנדרוביץ' לימברג. המדען כתב עבודות רבות בתחום שיקום החך השסוע, הלסת התחתונה באמצעות אוסטאוטומיות בצורת L והשתלות עצם. ניתוח אורנופלסטיקה רדיקלי משחזר בו זמנית את הצורה והתפקוד של החך הקשה.
ניתוח לימברג מבוצע בילדים גדולים יותר (בני 10-12). החיסרון של השיטה הוא החלמה ארוכה עקב שימוש בטכניקות טראומטיות במהלך הניתוח וכן גילם המאוחר של המטופלים.
פלסטיק חוסך
תינוקות מתחת לגיל שנתיים מנותחים בדרך כלל בטכניקה חסכונית, המאפשרת לילד לפתח מיומנויות דיבור. ניתוח אורנופלסטיקה רדיקלי משפיע על האטת צמיחת הלסת.
שיטת הפלסטיק החוסכת מבוססת על ביטול הדרגתי של פגמים. עד שנה - אלו ניתוחים לתיקון השפתיים ובחך הרך. בגיל 2-3 שנים -תיקון פגמים בחך הקשה. עם פתולוגיה דו-צדדית, ניתוח לתיקון השסע בצד אחד ובצד השני מתבצע בהפרש של 2-3 חודשים.
תקופה שלאחר הניתוח
לאחר ניתוח פלטאלי, המטופלים צריכים לשמור על תזונה מוגבלת לנוזלים ומזונות רכים שאינם דורשים לעיסה. כמו כן אסור להשתמש בבקבוקים ובפטמות. האכלה מתבצעת באמצעות מזרק, צנתר או כפיות רכות (סיליקון). ניתן לחדש תזונה רגילה והאכלה לאחר 10-14 ימים, תלוי בסוג הניתוח. לאחר 3 שבועות, כל ההגבלות יבוטלו.
גודש באף וכאב שעלולים להתרחש לאחר ניתוח אורנופלסטיקה מוקלים על ידי טיפול תרופתי. היגיינת הפה צריכה להתבצע על ידי שטיפה במים נקיים. ניתן לחדש צחצוח יסודי לאחר 5-7 ימים.
לאחר השחרור מבית החולים יש לבדוק את החולה כל 7-10 ימים למשך 3 שבועות. אם במהלך תקופה זו מתרחשת היווצרות פיסטולה או נזק לפצע לאחר הניתוח, ניתן לבצע תיקון לאחר מכן לא לפני 6 חודשים. זה הכרחי כדי להחזיר את אספקת הדם לרקמות.
כמה היבטים:
- תקופת ההחלמה לאחר ניתוח האורנופלסטיקה נמשכת עד 3 שבועות. כל הזמן הזה יש צורך להיות תחת השגחת רופא.
- אנטיביוטיקה נרשמה כדי למנוע זיהום.
- התפרים מתמוססים מעצמם לאחר זמן מה.
- הפרשת דם מהאף ומהפה, נפיחות -אלו הם סימנים נורמליים לתקופה שלאחר הניתוח.
סיבוכים אפשריים
ניתוח אורנופלסטיקה הוא ניתוח עם סיכונים וסיבוכים, לדוגמה:
- חסימת דרכי אוויר;
- דיברגנציה בתפר;
- bleeding;
- היווצרות פיסטולה.
סיבוכים ארוכי טווח עשויים לכלול את התסמינים הבאים:
- הפרעת דיבור;
- אי-יישור שיניים;
- דלקת אוזן תיכונה (דלקת באוזן התיכונה);
- היפופלזיה (תת-התפתחות) של הלסת העליונה.
תצפית
בהתאם לגיל הילד, תוכנית המעקב והטיפול מורכבת מהשלבים הבאים:
- תינוקות מתחת לגיל 6 שבועות צריכים לעבור בדיקה לאיתור שפה וחך שסועים, הקרנת שמיעה והערכת האכלה.
- בגיל 3 חודשים מבוצע ניתוח שפה שסועה.
- בגיל 6-12 חודשים - ניתוח לתיקון חיך שסוע.
- הערכת דיבור בגיל 18 חודשים.
- ב-3 גם כיתה דיבור.
- 5 שנים: הערכה של התפתחות הדיבור.
- בגילאי 8-11 שנים: הנחת השתלת עצם בחניכיים (אלוואלי).
- הטיפול האורתודונטי מתבצע מגיל שנתיים עד גיל 15.
לאחר השלמת שלבים אלה, על המטופל לעבור בדיקות סדירות כדי להעריך את בריאותו ולחסל סיבוכים אפשריים.
ביקורות
לאחר ניתוח אורנופלסטיקה, ילדים חווים שיפור משמעותי באיכות החייםחולים. הורים מציינים כי תיקון הפגם מבטל קשיים בתזונה ובנשימה. ביקורות על ניתוח אורנופלסטיקה הן לרוב חיוביות, ללא קשר לשיטת הפעולה.
