טרשת נודולרית היא זן היסטולוגי של לימפוגרנולומטוזיס, המאופיין בצמיחה צפופה של רקמת חיבור, המתחלקת למסה של תאים ואונות בעלי צורה לא סדירה. הם מכילים חומר לימפואידי מגודל עם מספר עצום של תאי ברזובסקי-שטרנברג. המחלה מתחילה עם עלייה בצמתים. פתולוגיה זו היא אחת הגרסאות של לימפומה קלאסית של הודג'קין.
מחלת הודג'קין נחשבת למחלה חמורה המשפיעה על מערכת הלימפה. המחלה יכולה להיווצר בכל איבר שיש לו רקמת לימפה (בלוטת תימוס, שקדים, טחול, אדנואידים וכו').
טרשת נודולרית: סימפטומים
לימפומה של הודג'קין יכולה להיות באדם אם יש לו תסמינים כגון:
- ירידה במשקל;
- בלוטות לימפה נפוחות (לעתים קרובות באזור הצוואר);
- אובדן תיאבון;
- קוצר נשימה;
- הזעות לילה או חום;
- כאב בחזה;
- כבד מוגדל (5% מהחולים) או טחול (30% מהחולים);
- כבדות או כאב בבטן (בילדים);
- גירוד בעור (רק 1/3אנשים חולים);
- נשימה קשה;
- שיעול.
סיבות
לימפוגרנולומטוזיס יכולה להידבק בכל גיל, אך היא שכיחה יותר בקרב גברים צעירים בין הגילאים 16 עד 30 או בקרב אנשים מבוגרים מעל גיל 50. ילדים מתחת לגיל 5 כמעט אינם חולים. מה בדיוק מעורר את המחלה הזו עדיין לא ידוע. עם זאת, יש הנחה שהמקור הוא וירוסים. מאמינים כי תחילתה של מחלה זו יכולה להיות:
- מצבי כשל חיסוני;
- מונונוקלאוזיס זיהומיות (הנגרמת על ידי נגיף אפשטיין-בר).
טרשת נודולרית של לימפומה של הודג'קין יכולה להיעלם באופן מיידי, להימשך בין 3 ל-6 חודשים, או להימתח למשך 20 שנה.
מהם שלבי המחלה?
דירוגי לימפומה של הודג'קין נקבעים על פי תוצאות מעבדה ומבוססות על האינדיקטורים הבאים:
- מספר בלוטות הלימפה המושפעות ומיקומן;
- הנוכחות של צמתים אלה באזורים שונים של הסרעפת;
- גידולים באיברים אחרים (לדוגמה, בכבד או בטחול).
השלב הראשון. במקרה זה, רק בלוטת לימפה אחת או איבר לימפה אחד (טחול, טבעת Pirogov-Walder) מושפעים.
שלב שני. בלוטות הלימפה משני צידי החזה, הסרעפת והאיברים הלימפואידים מושפעים כאן בדרך כלל.
שלב שלישי. דרגת לימפומה זו של הודג'קין כמעט זהה לשלב השני. עם זאת, יש לה שני סוגים של טרשת נודולריתשלב שלישי:
- במקרה הראשון, איברים הממוקמים מתחת לסרעפת (בלוטות לימפה בטנית, טחול) מושפעים;
- בנוסף לאזורים המפורטים בזן הראשון, מושפעים גם מקומות אחרים עם בלוטות לימפה הממוקמות ליד הסרעפת.
השלב הרביעי. לא רק בלוטות מושפעות, אלא גם איברים שאינם לימפואידים - מח עצם, כבד, עצמות, ריאות ועור.
כינויים של דרגות לימפומה של הודג'קין
האינדיקטור לחומרת המצב הקליני ומהלך הכואב של רקמות ואיברים אחרים מסומן באותיות.
A - ללא ביטויים כלליים חמורים של המחלה.
B - קיים סימפטום אחד או יותר (חום לא מוסבר, הזעות לילה, ירידה מהירה במשקל).
E - נגעים מתפשטים לרקמות ואיברים הממוקמים ליד בלוטות הלימפה הנגועות.
S - יש נגע בטחול.
X - יש גידול רציני בגודל עצום.
סוגים היסטולוגיים של מחלות
בהתייחס למבנה התא של לימפוגרנולומטוזיס, ישנן 4 צורות של חולשה.
- טרשת נודולרית של לימפומה של הודג'קין היא הצורה השכיחה ביותר של המחלה, ומהווה כ-40-50% מכלל המקרים. לרוב הם מושפעים מנשים צעירות, המושפעות בעיקר מבלוטות הלימפה של המדיאסטינום. בחומר הביופסיה, בנוסף לתאי ברזובסקי-שטרנברג, ישנם גם תאים לאקונים גדולים עם ציטופלזמה מוקצפת ומסה של גרעינים. חיזוי עם זהמחלה בדרך כלל טובה.
- לימפומה לימפהיסטוציטית, שנוצרת ב-15% מהמקרים. לעתים קרובות יותר זה יכול להימצא אצל גברים צעירים מתחת לגיל 35. יש לו שיעור הישרדות מצוין לחמש שנים ויש לו תאי לימפיטיס בוגרים, כמו גם תאי שטרנברג. סוג זה של מחלה עם ממאירות קטנה והיא מתגלה בשלבים הראשונים.
- הזן המשולב מאובחן בדרך כלל בקשישים וילדים. הוא מובחן בתמונה קלינית אופיינית אופיינית ובנטייה להכליל את הפעולה. בדיקה היסטולוגית מגלה גרסאות שונות של קשרי תאים, כולל שטרנברג. זה נמצא ב-30% מהחולים עם לימפומה. לטרשת נודולרית במקרה זה יש פרוגנוזה טובה יחסית, ואם הטיפול נקבע בזמן, מתרחשת הפוגה מוצקה ללא בעיות.
- גרנולומה מסוכנת עם הרס של רקמת לימפה נצפית לעיתים רחוקות, רק ב-5% מהמקרים (בעיקר בקרב קשישים). תכונה אופיינית כאן היא שאין לימפוציטים ותאי שטרנברג שולטים. לצורה זו של לימפומה יש את שיעור ההישרדות הנמוך ביותר לחמש שנים.
Diagnosis
אבחנה של "לימפומה" נקבעת רק על ידי בדיקה היסטולוגית של בלוטות הלימפה והיא נחשבת מוכחת רק אם כתוצאה ממחקר זה נמצאו תאי שטרנברג מיוחדים מרובי גרעינים. במקרים חמורים, יש צורך באימונופנוטייפ. ניתוח ציטולוגי של בלוטת הלימפה או ניקוב של הכליות בדרך כלל אינם מספיקים כדי לאשרטרשת נודולרית מסוג 1. מה צריך לעשות כדי לקבוע אבחנה של המחלה:
- בדיקות דם כלליות וביוכימיות;
- רדיוגרפיה של הריאות (חובה בהקרנה לרוחב וישיר);
- ביופסיה של בלוטות הלימפה;
- בדיקת אולטרסאונד של כל סוגי בלוטות הלימפה ההיקפיות והתוך בטניות, בלוטת התריס, הכבד והטחול;
- טומוגרפיה ממוחשבת מדיסטינית להעלמת בלוטות לימפה בלתי נראים ברדיוגרפיה קונבנציונלית;
- trepan-ביופסיה של הכסל כדי לשלול נזק למח עצם;
- סריקות וצילומי רנטגן של עצמות.
Therapy
מכיל טיפול בקרינה, ניתוח וכימותרפיה. בחירת השיטה נקבעת על פי שלב המחלה והנוכחות של גורמים פרוגנוסטיים חיוביים או שליליים. גורמים חיוביים כוללים:
- טרשת נודולרית וסוג לימפהיסטיוציטי זוהה בבדיקה היסטולוגית;
- מתחת ל-40;
- נפחים של בלוטות לימפה שקוטרן אינו עולה על 6 ס"מ;
- העדר ביטויים כלליים של יעילות ביולוגית (פיתוח של פרמטרים ביוכימיים של דם);
- לא יותר מ-3 מיקומי התאמה.
אם לפחות אחת מהסיבות הללו חסרה, אזי החולה מסווג כבעל פרוגנוזה גרועה.
רדיותרפיה
טיפול בהקרנות כולל כשיטה אינדיבידואלית משמש למטופלים עםשלבי IA ו-IIA, מאושרים בלפרוטומיה, ובעלי גורמים פרוגנוסטיים טובים. זה עשוי שדות חופשיים עם הקרנה של כל סוג של בלוטות לימפה מושפעות, כמו גם מעברים של יציאת לימפה.
סה כ החלק הנספג בגרורות הנגע הוא 40-45 גרם תוך 4-6 שבועות, במקומות ההקרנה המונעת - 30-40 גרם תוך 1-4 שבועות. כמו כן, עם שדה רחב, נעשה שימוש בשיטות של הקרנה רב-שדותית של כמה מוקדים למניעת טרשת נודולרית ns1.
טיפול בקרינה עלול לגרום לסיבוכים כגון פיברוזיס תת עורי, דלקת ריאת ריאות ודלקת קרום הלב. ההידרדרות מופיעה בתקופה אחרת - מ-3 חודשים עד 5 שנים לאחר הטיפול. המורכבות שלהם תלויה במינון הנצרך.
Operations
בטיפול כירורגי כמעט ולא נעשה שימוש בנפרד, הוא בדרך כלל חלק בלתי נפרד מהטיפול במתחם. מתבצעת כריתת טחול וכן ניתוחים בקנה הנשימה, הוושט, הקיבה ואיברים נוספים (במידה וקיים סיכון לחנק, הפרעה במעבר המזון). יש להפסיק הריון שהתגלה עם מחלת הודג'קין מתמשכת.
כימותרפיה
סוג זה משמש כאחד המרכיבים של טיפול מורכב. לריפוי טרשת נודולרית משתמשים בתרופות שונות:
- אלקלואידים ("Vinblastine" או "Rozevin", "Etoposide" או "Vincristine," Onkovin");
- תערובות בסיסיות ("מוסטרגן", "Cyclophosphan" או "Embikhin", "Nitrosomethylurea" או "Chlorbutin");
- מוצרים סינתטיים ("Natulan" או"Procarbazine", "Dacarbazine" או "Imidazole-Carboxamide");
- אנטיביוטיקה אנטינופלסטית (בלומיצין, אדריאבלסטין).
מונוכימותרפיה
משמש רק במקרים מיוחדים עם מטרה אינדיקטיבית. ככלל, נקבע טיפול במספר תרופות עם מנגנוני פעולה שונים (פוליכימותרפיה). בשלב הרביעי בחולים עם נגעים מפוזרים בכבד או במח העצם, טיפול מסוג זה הוא הדרך היחידה - זוהי לימפומה קלאסית של הודג'קין. טרשת נודולרית מטופלת לפי הסכמות הבאות:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (אונקובין, פרדניזולון, מוסטרגן, פרוקרבזין);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
הטיפול מתבצע על ידי קורסים קצרי מועד (2, 7, 14 ימים) עם הפסקות של שבועיים. מספר המחזורים משתנה בהתאם לגודל הנגע הראשוני והרגישות לטיפול. בדרך כלל הפוגה מלאה מושגת עם מרשם של 2-6 קורסים. לאחר מכן, מומלץ לבצע 2 מחזורי טיפול נוספים. אם התוצאה הייתה הפוגה חלקית, משטר הטיפול משתנה, ומספר הקורסים גדל.
הטיפול התרופתי מלווה בלחץ המטופואטי, התקרחות, ביטויים דיספפטיים שנעלמים בתום הטיפול. טרשת נודולרית מובילה גם לסיבוכים מאוחרים כמו אי פוריות, לוקמיה וגידולים ממאירים אחרים (גידולים משניים).
תחזית
נחושתכונות של מהלך לימפוגרנולומטוזיס, השלב הקליני של המחלה, גיל החולה, המראה ההיסטולוגי ואחרים. עם תהליך חד ותת-חריף של המחלה, הפרוגנוזה אינה טובה: חולים בדרך כלל מתים בתקופה שבין 1-3 חודשים לשנה. אבל עם לימפוגרנולומטוזיס כרונית, הפרוגנוזה חיובית מותנית. המחלה יכולה להימשך זמן רב מאוד, עד 15 שנים (במקרים מסוימים הרבה יותר).
ב-40% מכלל הנגועים, במיוחד בשלבים 1 ו-2, כמו גם סיבות פרוגנוסטיות חיוביות, במשך 10 שנים או יותר, לא נצפים הישנות. כושר העבודה כתוצאה מהפוגות ממושכות אינו מופרע.
Prevention
מכוון בדרך כלל למניעת הישנות. חולים עם לימפוגרנולומטוזיס כפופים לבדיקת מרפאה על ידי אונקולוג. במחקר, שבמשך 3 השנים הראשונות נדרש לבצע כל חצי שנה, ולאחר מכן אחת לשנה, יש צורך להתמקד במדדים ביולוגיים ליעילות, שהם לרוב הסימנים הראשוניים להישנות (עלייה ברמת של פיברינוגן וגלובולינים, עלייה ב-POPs). חולים עם לימפוגרנולומטוזיס מזיקים לפיזיותרפיה תרמית, התחממות יתר ובידוד ישיר. נקבעה עלייה במספר ההתקפים עקב הריון.
עכשיו, בוודאות, אנשים רבים יודעים שלימפומה של הודג'קין היא גרסה של טרשת נודולרית, שהיא מחלה מאוד לא נעימה ובלתי ניתנת לטיפול.
