קוד לגידול נוירואנדוקריני של הלבלב ב-ICD 10 - C25. שילוב זה במסווג הבינלאומי הוא המציין ניאופלזמות ממאירות הממוקמות באיבר המצוין. מהן המחלות האלה? בואו ננסה לשקול ביתר פירוט.
מידע כללי
ללא תפקוד תקין של מערכת העצבים, הפרשת בלוטות, גוף האדם לא יכול לתפקד ולהיות מסודר. הרפואה המודרנית רואה אלמנטים אלה כמכלול, ומסווגת אותם למערכת הנוירואנדוקרינית. תאים ספציפיים הממוקמים במבנים הבלוטות האנדוקריניות אחראים לייצור תרכובות פעילות. אחד המרכיבים החשובים של הלבלב הוא האיים של לנגרהנס. הקידוד של המקרה שבו מתגלה ניאופלזמה באזור זה הוא C25.4 לפי ה-ICD. גידול נוירואנדוקריני של הלבלב בפורמט זה יכול להיווצר אם תאים מהסוג שצוין מתחילים להתחלק, לתפקד, למות בצורה לא נכונה ולא נכונה.
מצויןמגוון פתולוגיות אינו מובחן בטעות בקבוצה נפרדת. הביטויים שלו, הניואנסים של הבהרת האבחנה ומתודולוגיות הטיפול שונות מאוד מאלה החלות על ניאופלזמות שנוצרות על ידי תאי אפיתל.
אנטומיה ורפואה
מערכת העצבים, חומרים הורמונליים הנוצרים על ידי מבנים אנדוקריניים פועלים באופן הדדי. אותות ממערכת העצבים מגיעים אל ההיפותלמוס, שם הם ממריצים את ייצורם של חומרים הורמונליים. אלה, בתורם, משפיעים על בלוטת יותרת המוח, מפעילים או מאטים את פעילות הטרופינים. חומרים עם זרימת דם מתפשטים בכל הגוף, וממריצים את תפקוד ההפרשה של מבני בלוטות.
יצירת ההורמונים נקבעת לא רק על ידי הדחפים של מערכת העצבים. גורמים חשובים הם התהליכים המתרחשים בגוף, מצבו של האדם בכללותו ואיברים ומבנים בודדים. מערכת העצבים המרכזית ומערכת ההפרשה קשורות זו בזו: עקב הורמונים, עבודת העצבים מווסתת דרך בלוטות יותרת הכליה. זה נעשה באמצעות שחרור אדרנלין לזרם הדם.
לבלב: איך הכל עובד
תחת הקוד של גידול נוירואנדוקריני של הלבלב. C25 מתייחס למצב פתולוגי הקשור לתפקוד לא תקין של ה-NES הגסטרואנטרו-פנקריאטי. בגוף האדם, הוא שולט על NES אחרים בגודל. מערכת זו היא שמדענים חקרו היטב. ניתן היה לקבוע שה-NES נוצר על ידי נוירונים, אפודוציטים היוצרים תרכובות הורמונליות. תאים אלו מפוזרים בכל מערכת העיכול,קיים בכל האיברים.
החלק החשוב ביותר של הלבלב מנקודת מבט זו הוא האיים של לנגרהנס, כלומר, אזור הזנב. ביחס לאיבר כולו, האיונים הללו מהווים רק כ-2% מהמסה, כלומר כ-1.5 גרם. מספר האיונים הרבה יותר מרשים - נקבע שמספרם קרוב למיליון.
ניאופלזמות: הניואנסים של היווצרות
גידול נוירואנדוקריני של הלבלב (G2, G1) יכול להיווצר מכל תא מסוג זה הממוקם באיבר שצוין. מנגנון הופעת המחלה הוא תהליך של חלוקת תאים בלתי מבוקרת. נכון לעכשיו, הניואנסים של היווצרות ניאופלזמות לא נחקרו מספיק עמוק. הובהר כי לאחוז ניכר מהחולים יש מוטציה בזוג הכרומוזומים האחד-עשר. NET שייכת לקטגוריית המחלות הנדירות, מה שמסבך באופן משמעותי את מפרט המצב: רק רופא מוסמך יכול לקבוע את הסימפטומים שלו.
באחוז השולט של המקרים נוצר גידול נוירואנדוקריני של הלבלב כבועה או צלחת. השם הרשמי של צורות כאלה (בהתאמה): alveoli, trabeculae. אצל חלק מהחולים, התקדמות המחלה איטית למדי, בעוד שאחרים מתאפיינים בקורס פושט. באופן כללי, כפי שמראה עדויות שנצברו על ידי הרפואה, הפתולוגיה היא בלתי צפויה ביותר. ניאופלזמה של ממדים קטנים רחוקה מלהיות תמיד ממאיר. המסקנה לגבי דמותו נעשית על ידי קביעת המהירותהתפתחות. במקרים מסוימים, הגידול ממוקם באיבר אחד, במקרים חמורים יותר הוא מתפשט למבנים שכנים.
הניואנסים של ביטוי
תסמינים של גידול נוירואנדוקריני של הלבלב בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה נעדרים או מטושטשים ביותר. אחוז די גדול מהמקרים יכול להתגלות רק בשלב מתקדם, כאשר המצב הפתולוגי מתפתח כבר 5-8 שנים. ביטויים ספציפיים בשלבים הראשונים של רוב הגידולים אינם אופייניים. בעיות מסוימות בבריאות החולים מטרידות, אך לא ניתן לקשר אותן עם המערכת הנוירואנדוקרינית, וניתן טיפול במחלות שונות לחלוטין.
אפשר להניח שיש גידול נוירואנדוקריני של הלבלב (עם או בלי גרורות, זה נקבע לאחר בדיקה מלאה) אם אתה חושש מכאבים בבטן. רגשות יכולים לבוא לסירוגין או להיות קבועים. המטופל יורד במשקל, מרגיש עייף כל הזמן. יש הפרעה בצואה, בחילות והקאות. על רקע הניאופלזמה, רמת הסוכר בדם יורדת, הדופק נעשה תכוף יותר, גלי חום מטרידים.
קטגוריות וסוגים
במובנים רבים, הפרוגנוזה לגידול נוירואנדוקריני של הלבלב תלויה בסוג המקרה. פותחה מערכת לחלוקתם למספר קבוצות. קריטריון ההערכה העיקרי הוא היכולת ליצור תרכובות הורמונליות, הפעילות של תהליך זה. ישנם ארבעה זנים: פעיל, לא פעיל, לא מתפקד ועובד.
הסוג הראשון הוא גידול נוירואנדוקריני של הלבלב, שתאיו מייצרים חומרים ביולוגיים המווסתים את תפקוד הגוף. בין המספר הכולל של ניאופלזמות, הפעילים מהווים כ-80%. זן הרבה פחות נפוץ אינו פעיל. אבחון פתולוגיה כזו הוא הקשה ביותר. NET לא מתפקדים יכולים להפריש תרכובות הורמונליות. המקרה אינו מאופיין בסימפטומים ספציפיים. לבסוף, הקטגוריה האחרונה היא HSO, אשר מייצרת יותר מהנורמה, את כמות ההורמונים. בדרך כלל ניתן לקבוע זאת די מוקדם. ייצור מוגבר של הורמונים נצפה לעתים קרובות בהשפעת גורם סטרס. זו עשויה להיות התשובה להרדמה, ביופסיה.
עדכון סטטוס
אבחון גידול נוירואנדוקריני של הלבלב אינו משימה קלה עבור רופא מודרני. סביר יותר לחשוד שבעיות הבריאות של החולה נובעות בדיוק מסיבה כזו, אצל רופא מוסמך ומנוסה שכבר נתקל במקרים דומים. אם יש הנחה לגבי אפשרות קיומה של NET, יש צורך לערוך סדרה של מחקרים כדי לאשש או להפריך את ההנחה. הם מתחילים בלימוד ההיסטוריה הרפואית של האדם ושל משפחתו הקרובה. בירור פתולוגיות תורשתיות הוא מידע חשוב לניתוח הגורמים לתסמינים. כמו כן, בפגישה הראשונית המטופל נבדק בקפידה, כל התלונות מתבררות ומידע זה עובר שיטתיות.
השלב הבא בקביעת גידול נוירואנדוקריני של הלבלב הוא איסוף דגימות של נוזלים, רקמות עבורמחקר מעבדה. החולה צריך להשיג תאים המכילים חומרים הורמונליים, ככל הנראה שנוצרו על ידי הניאופלזמה. הרופא גם קובע רשימה של חומרים פעילים אחרים, שניתוחם יעזור לקבל מידע שימושי יותר על המקרה. אזורי רקמות נבחרים כדי לקבל דגימות לביופסיה, סינטיגרפיה עם סומטוסטטין נקבעת. השלב הבא הוא CT, אולטרסאונד, MRI, רנטגן. ניתן להזמין בדיקת אולטרסאונד באמצעות אנדוסקופ.
אבחון אושר: מה הלאה?
הטיפול בגידול נוירואנדוקריני של הלבלב נבחר בהתאם לסוג המקרה. ישנן מספר שיטות וגישות עיקריות: טיפול ממוקד, הקרנות, כימותרפיה, ניתוח, רדיואבלציה, שיטה ביולוגית. אין כרגע אמצעים למניעת ניאופלזמות מסוג זה. זה נובע מהנדירות של מקרים כאלה והיעדר ידע מספיק על תהליך היווצרותם. מנגנון ההתרחשות עדיין לא זוהה במדויק, מה שמונע את האפשרות של מניעה יעילה.
באחוז העיקרי של המקרים, הקורס הטיפולי כולל התערבות כירורגית. הקטגוריה המתוארת של ניאופלזמות מאפשרת אמצעים זעיר פולשניים. אפשר להשתמש בלפרוסקופ. במקביל מסירים את החלק המינימלי של האיבר החולה, מה שממזער סיבוכים ומזרז את שיקום החולה. אם מתגלות גרורות, יש להסיר אותן ללא הצלחה.
גישה טובהעם גידול נוירואנדוקריני של הלבלב, טיפול תרופתי גרעיני נחשב. גישה זו מפעילה תהליכים תוך תאיים הרסניים. ניתן לפנות לשיטות אלו בפני עצמן או לשלב אותן בניתוח. באופן כללי, הפרוגנוזה לגידול נוירואנדוקריני של הלבלב חיובית יותר מצורות רבות אחרות של ניאופלזמות ממאירות במערכת העיכול. הסיכויים הטובים ביותר הם אלו עם צורות פעילות שאובחנו בשלב מוקדם, אם ניתן להתחיל טיפול הולם מבלי לבזבז זמן.
סוגים פעילים: insulinoma
ניאופלזמה זו מורכבת מתאי בטא המייצרים אינסולין. בין שאר המקרים של NET, סוג זה מהווה עד 75%. סבירות גבוהה יותר להיווצרות תהליך גידול בנשים; קבוצת גיל של סיכון - 40-60 שנים. באחוז העיקרי של המקרים, מתגלה גידול בודד, המיקום באיבר אינו צפוי. אחוז קטן מהמקרים מתרחש מחוץ ללבלב. מימדי הניאופלזמה הם לעתים רחוקות יותר מ-1.5 ס מ. הצבע הוא דמוי דובדבן, אפור צהבהב או חום. עד 15% מהמקרים הם ממאירים.
צורת גידול זו מייצרת כמויות גדולות של אינסולין, מה שקובע את הסימפטום העיקרי: תכולת הגלוקוז במערכת הדם מופחתת באופן משמעותי. היפוגליקמיה בולטת במיוחד לאחר פעילות גופנית או עם מרווח זמן ארוך בין הארוחות. ריכוז מופחת של גלוקוז גורם לחילוף חומרים אנרגיה לא תקין, המשפיע על הגוף ותת-הקורטקס של המוח. המטופל מרגיש חלש ורעב. בלוטות הזיעה פעילות יותרהנורמות, התדירות והמהירות של פעימות הלב מופרעות, רעידות וחוסר התמצאות במרחב, לפעמים בזמן, מטרידות. הזיכרון מתדרדר בהדרגה, ההכרה מבולבלת, המטופל הופך לאפאטי וסובל מפרכוסים. הסיבוך החמור ביותר של סוג זה של גידול נוירואנדוקריני בלבלב הוא תרדמת היפוגליקמית.
ניואנסים של המקרה
זיהוי אינסולינומה אינו קל. זהו ניאופלזמה קטנה יחסית, שתסמיניה אופייניים למגוון רחב של פתולוגיות אחרות. המחקרים המדויקים ביותר הם סינטיגרפיה, אולטרסאונד אנדוסקופי, CT. עד 50% מהמקרים מתגלים באמצעות אבחון רדיו. כאשר המיקום אינו ברור, מוצגת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים כדי להבהיר את המקרה. אתה יכול לנחש את הניואנסים של לוקליזציה על ידי ביצוע ניתוח אנגיוגרפי.
הטיפול בגידול נוירואנדוקריני של הלבלב ממעמד זה הוא הכירורגי הכי יעיל. עם ממדים קטנים, הגידול מוסר מיידית לחלוטין. בקוטר של 3 ס מ או יותר, מסומנת כריתה של אלמנט איבר. זה חשוב במיוחד אם ה-NET הוא ממאיר. אירוע שנערך כהלכה הוא המפתח להתאוששות מוחלטת.
גסטרינומה
בין כל ה-NET, המין הזה הוא השני בשכיחותו. זה מהווה עד 30% מכלל המקרים. ההסתברות להיווצרות ניאופלזמה אצל נציגי המין החזק גבוהה יותר; קבוצת גיל של סיכון - 30-50 שנים. בערך כל מקרה שלישי מאפשר לך לקבוע את ה-NET במהלךמבנים חיצוניים ביחס לאיבר. המידות הן בדרך כלל לא יותר מ-3 ס מ. רשתות גדולות מהקוטר שצוין נחשבות לממאירות. מאפיין ייחודי של צורה זו הוא הנטייה להיווצרות מוקדמת של גרורות. המחלה מתבטאת בייצור יתר של גסטרין, המפעיל את ייצור המיץ בקיבה. זה גורם להיווצרות כיבים במעיים. תהליך כזה הוא לרוב הביטוי הראשון של גידול.
אתה יכול לחשוד בגסטרינומה על ידי צואה רופפת והתקפי כאב הדומים לקוליק. כיב פפטי מראה עמידות מוגברת לטיפול. יש סיכוי גבוה יותר ל-NET אם ההורים אובחנו עם זה.
ניואנסים של המקרה
הבהרת גסטרינומה מסובכת בגלל הממדים הקטנים של הניאופלזמה והביטויים האופייניים לכיב פפטי נרחב. כדי לקבוע את הגידול, יש צורך לבדוק את מערכת הדם עבור התוכן של גסטרין. הגישה האופטימלית היא בדיקת רדיואימונו. בירור לוקליזציה אפשרי בעזרת אולטרסאונד, בדיקה אנדוסקופית, CT, MRI. עד 90% מכל ה-NET מסוג זה ממוקמים בין צוואר הבלוטה, חלק המעי היורד ומסלול המרה המשותף.
קורס טיפולי כולל התערבות רדיקלית. למטופל מוצג ניתוח. אם יש סבירות גבוהה לממאירות של האתר, אם הניאופלזמה מאופיינת ביכולת להתפשט לאיברים ורקמות סמוכים, יש צורך להסיר לא רק את הגסטרינומה, אלא גם את אלמנט הבלוטה שבו הוא נוצר. נסיגה מגוף המטופל רק NET מתורגלת אםממדי היווצרות קטנים. בהתבסס על תוצאות הטיפול, הפרוגנוזה לגידול נוירואנדוקריני של הלבלב חיובית, ניתן לסמוך על החלמה מלאה.
Glucagonoma
טופס זה נדיר מאוד. זה יכול להופיע במהלך ניוון של מבני אלפא תאיים המייצרים גלוקגון. ההסתברות לגילוי מחלה כזו אצל נשים צעירות ובוגרות גבוהה יותר. בממוצע, בקרב המחצית הנשית, הפתולוגיה מתרחשת פי שלושה יותר מאשר אצל גברים. אחוז גדול יותר מהמקרים מתרחש במיקום היווצרות בזנב או בחלק העיקרי של הבלוטה. בדרך כלל NET הוא יחיד, המידות הן מ-5 ס מ ויותר. עד 70% מכלל המקרים הם ממאירים. ייצור פעיל של גלוקגון ממריץ את יצירת האינסולין, ובמבני הכבד הגליקוגן מתפרק מהר יותר.
אתה יכול לחשוד במחלה על ידי אריתמה נודדת, מלווה באזורים נמקיים. פקקים מופיעים במערכת הוורידים העמוקה, מצבו של החולה הופך לדיכאון. סוכרת משנית אפשרית. במחקר של דם, אינדיקטורים של גלוקגון עולים על הסטנדרטים בעשרות מונים. כדי להבהיר את הלוקליזציה, מצוינים אולטרסאונד, CT.
העתיד אחרי הגידול
נשים עם אבחנה זו מודאגות באופן מסורתי ביותר לגבי: האם הריון אפשרי לאחר גידולים נוירואנדוקריניים של הלבלב? כפי שהראה הפרקטיקה הקלינית, זה לא רק אפשרי, אלא גם התרחש בחיים האמיתיים. יתרה מכך, ידועים מקרים מוצלחים של לידת ילד, ולו על רקעהסרת הלבלב עקב NET ממאיר שאובחן בעבר. כמובן שקודם כל תצטרכו לעבור מהלך מלא של טיפול והחלמה, לחכות להתייצב המצב ורק לאחר מכן לחשוב על ההולדה. ועדיין העובדה נשארת בעינה: הריון לאחר גידולים נוירואנדוקריניים של הלבלב אפשרי, מתורגל, מוצלח, וילדים יכולים להיוולד בריאים לחלוטין.
כפי שאומרים הרופאים, ההיבט העיקרי של הפרוגנוזה הוא הניתוח הנכון בפרק זמן נאות. אירוע שנערך בצורה מדויקת עם מעורבות של רופאים מוסמכים מסייע להבטיח חיים ארוכים ומספקים לאדם.
