Sclerosing cholangitis היא מחלה של דרכי המרה הכבדיות, שבה מתחילה דלקת כרונית בדפנותיהם. התוצאה של התרחשותו הם תהליכי הטרשת, כלומר החלפה ברקמת צלקת. לפתולוגיה זו אין קשר סיבתי עם מחלות כבד אחרות, אך לעיתים קרובות מובילה לסיבוכים מאיבר זה. במאמר של היום נספר לכם מדוע מתפתחת כולנגיטיס טרשתית. תסמינים וטיפול במחלה יוצגו גם לתשומת לבך.
התייחסות אנטומית
מרה היא חלק חשוב בתהליך העיכול. הוא לוקח חלק בפירוק השומנים, מגביר את פעילותם של אנזימי הלבלב וממריץ את תנועתיות המעיים. מרה מיוצרת ברציפות על ידי תאי כבד - הפטוציטים. ביום אחד, כתוצאה מעבודתם האינטנסיבית, מתקבל כ-1 ליטר נוזל. לאחר מכן המרה חודרת לשלפוחית השתן והתריסריון.
הזרימה של הסוד מאורגנת בערוצים מיוחדים. בהתאם למיקום, הם כןתוך-כבדי וחוץ-כבדי. כתוצאה מתהליכים עומדים, חדירת פלורה פתוגנית, או ממספר סיבות אחרות, הצינורות עלולים להיות דלקתיים. במקביל, הם מדברים על התפתחות של מחלה כזו כמו cholangitis. לתהליך הפתולוגי תמיד יש אטיולוגיה שונה. לכן, הסוגים הבאים של זה נבדלים: רעיל, חיידקי, helminthic, sclerosing. האחרון נדיר ביותר, אך מאופיין במהלך חמור.
Clerosing cholangitis מחולקת לשתי צורות: ראשונית ומשנית. כל אחד מהם מאופיין בסט מסוים של סימנים ומהלך. במקרה הראשון, נרמזת מחלה כרונית, המלווה בסטגנציה של מרה ודלקת לא מוגלתית של הצינורות, הרס שלהם והחלפתם ברקמת חיבור. הצורה המשנית של הפתולוגיה מתפתחת בהשפעת חומרים רעילים. במקרים נדירים, התרחשותו נובעת מאספקת דם לא מספקת. במאמר זה נתעכב ביתר פירוט על הגרסה הראשונית של המחלה.
תיאור קצר של המחלה
כולנגיטיס טרשתית ראשונית שייכת לקטגוריית הפתולוגיות הנדירות של מערכת המרה. על פי הסטטיסטיקה, הוא מאובחן בכל אדם רביעי לכל 100 אלף מהאוכלוסייה. מנגנון התפתחות המחלה מצטמצם עד להופעת תהליך דלקתי בצינורות הכבד הקטנים. במקרה זה, הטרשת שלהם מתרחשת. הצינורות שדרכם חודרת מרה לשלפוחית השתן חופפים בהדרגה ועווותים. תהליכים גודשים מתפשטים לחלל הבין-תאי של הכבד, וכתוצאה מכך שחמת הכבד.
גם בסוף המאה הקודמת, ניתן היה לאבחן את המחלה רק לאחר ניתוח או נתיחה. הודות להתפתחות הרפואה כיום, ניתן לזהות את המחלה הרבה יותר מוקדם. במידה רבה יותר, הוא משפיע על המין החזק בגילאי 25 עד כ-40 שנים. גבולות אלה שרירותיים מאוד, שכן המחלה יכולה להיות אסימפטומטית במשך זמן רב. לפעמים ביטויים של דלקת נחשבים בטעות למחלות אוטואימוניות, קוליטיס כיבית או סיסטיק פיברוזיס.
סיבות לכולנגיטיס
הגורמים המדויקים להתפתחות המחלה אינם ידועים. רופאים מזהים קבוצה של גורמים המגבירים את הסבירות להתרחשותו. אלה כוללים:
- נטייה תורשתית;
- פעילות ויראלית בגוף;
- נוטה למחלות אוטואימוניות;
- חשיפה לחומרים רעילים.
בין הגורמים הללו, מנגנונים גנטיים הם בעלי חשיבות עיקרית. אישור כבד משקל לעובדה זו הוא המחקרים הרבים על המחלה בקרב בני אותה משפחה.
תמונה קלינית
במשך שנים רבות, המחלה יכולה להיות א-סימפטומטית או עם סימנים קלים. לעתים קרובות החולים אינם יכולים לומר בדיוק מתי הופיעו התסמינים המצביעים על כולנגיטיס טרשתית. פתולוגיה מתגלה בדרך כלל במקרה בעת ביקור רופא עבור בעיות בריאות אחרות. במהלך האבחון מתגלה הסימן הראשון למחלה - עליה באנזימי כבד.
לפי המידהככל שהמחלה מתקדמת, גם התמונה הקלינית משתנה. בין התסמינים העיקריים שלו, יש להדגיש את הדברים הבאים:
- חולשה, ישנוניות מתמדת;
- תיאבון גרוע;
- הצהבה של ריריות, עור;
- עלייה בטמפרטורה לערכי תת-חום;
- כאב כואב באזור ההיפוכונדריום הימני, מקרין לצוואר או לשכמות;
- גירוד בעור;
- multiple xanthomas;
- אי נוחות בהיפוכונדריום השמאלי עקב טחול מוגדל;
- מוגברת פיגמנטציה של העור.
לפעמים כולנגיטיס טרשתית ראשונית מלווה בפתולוגיות דלקתיות של המעי. אלה כוללים קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן.
שיטות אבחון
אם אתה חושד במחלה, עליך לפנות מיד לעזרה מרופא. בדיקת המטופל מתחילה במחקר של האנמנזה שלו, תלונותיו ותסמינים ראשוניים. לאחר מכן, המשך לבדיקה הגופנית. למטופל עלולים להיות שריטות בעור, צהבת קשה. מישוש מגלה בדרך כלל כבד וטחול מוגדלים.
על מנת לאשר את האבחנה המוקדמת, המטופל נשלח לבדיקה נוספת. הוא כולל את הפעילויות הבאות:
- בדיקת דם (עודף של לויקוציטים ו-ESR מצביע על תהליך דלקתי);
- אולטרסאונד של חלל הבטן;
- אלסטוגרפיה של הכבד (מאפשר לך להעריך את גמישות האיבר);
- רטרוגרד cholangiopancreatography (בדיקת רנטגןבאמצעות ניגודיות);
- ביוכימיה של הדם (עם כולנגיטיס טרשתית ראשונית, נצפות רמות גבוהות של אנזימי כבד);
- MRI;
- ביופסיית כבד (שיטת מחקר זו עוזרת לזהות אזורים של פיברוזיס).
שיטות הבדיקה המפורטות מאפשרות לאשר כולנגיטיס טרשתית ראשונית. אבחון של מחלה זו מסייע גם לקבוע את חומרת התהליך הפתולוגי. יש ארבעה בסך הכל:
- פורטל. הוא מאופיין בהופעת פיברוזיס ונפיחות של צינורות הכבד.
- Periportal. תסמינים של השלב הראשון משלימים על ידי פיברוזיס בולט יותר והרס של הצינורות.
- ספטאל. בשלב זה בהתפתחות המחלה מופיעים הסימנים הראשוניים לשחמת הכבד.
- סירוטי. הוא מאופיין בהתפתחות מלאה של שחמת המרה של הכבד.
בהתבסס על תוצאות בדיקה מקיפה, הרופא רושם טיפול.
עקרונות הטיפול
הטיפול במחלה זו נועד לעצור את התהליך הדלקתי, להחזיר את זרימת המרה ולניקוי רעלים מהגוף. לשם כך משתמשים ברפואה המודרנית בשיטות טיפול שמרניות וכירורגיות. במקרה הראשון, זה אומר לקחת תרופות ולהקפיד על דיאטה קפדנית. התערבות כירורגית מסומנת במצבים חמורים במיוחד כאשר הטיפול השמרני אינו יעיל. הבחירה בשיטת טיפול ספציפית נשארת בידי הרופא.
יישוםתרופות
בהתאם לחומרת המחלה, ניתן לרשום מנוחה במיטה ולא לכלול כל פעילות גופנית. אם החולה מודאג מכאבים עזים, רושמים לו תרופות נוגדות עוויתות ("No-shpa", "Spasmobrew").
התרופות הבאות עוזרות לעצור את התהליך הדלקתי:
- משככי חיסון ("אזאתיופרין"). הם מדכאים את פעילות מערכת החיסון.
- סוכנים אנטי-פיברוגניים. פעולתם העיקרית מכוונת להעלמת פיברוזיס ולמנוע את המשך התפתחותם.
- הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים ("Prednisolone"). הם עוזרים להפחית דלקת.
השימוש בתרופות המפורטות מאפשר לך להתגבר על כולנגיטיס טרשתית ראשונית בשלב הראשוני של ההתפתחות. הסימפטומים של מחלה זו לעיתים קרובות מפריעים לאורח החיים הרגיל של החולים. גירוד בעור, בעיות במערכת העיכול והפרעות דיספפטיות - כל ההפרעות הללו משפיעות לרעה על רווחתם. לכן, טיפול סימפטומטי נקבע בנוסף. זה כולל נטילת מגיני כבד (Essentiale), אנזימי קיבה (Creon) ותרופות להעלמת גירוד. תרופות נבחרות תמיד בנפרד, תוך התחשבות בתמונה הקלינית הכוללת ובמצב המטופל.
תכונות הדיאטה
למטופל מוקצה מזון "שולחן מספר 5". עם דיאטה זו, אתה צריך להגביל את הצריכה של מזון שומני, מטוגן וחריף. עדיף להחליף שומנים מהחי בשומנים צמחיים. בנוסף, יש צורך לחסל לחלוטיןדיאטה של מאפינס וממתקים, פירות חמוצים ופירות יער, שוקולד, אלכוהול, בשרים מעושנים ומרינדות.
מותרים בשר/דג דל שומן, סוגי לחם מסוימים, דייסה על המים. אתה יכול גם לאכול מוצרי חלב, דבש, מרקי פסטה במרק ירקות.
כאשר מאובחנים עם כולנגיטיס טרשתית ראשונית, טיפול בתרופות ודיאטה נותן תוצאה חיובית רק בשלב הראשוני. אם החמצה את הזמן הזה, יידרש ניתוח.
ניתוח
שיטות טיפול שמרניות משמשות לצורות לא מסובכות של התהליך הפתולוגי. אפילו ביקור בזמן אצל הרופא לא תמיד נותן תוצאה חיובית בטיפול הבא. כאשר טיפול בתרופות אינו מוביל לנורמליזציה של המצב או שלא ניתן להחזיר את זרימת המרה התקינה, הם פונים להתערבות כירורגית.
היום, רופאים מעדיפים ניתוחים אנדוסקופיים. הם כרוכים בביצוע כל המניפולציות דרך חתכים קטנים על העור. עם זאת, נהלים כאלה ברוב המקרים נותנים אפקט קצר טווח והם עמוסים בסיבוכים. כמו כן מתבצעת הרחבת בלון עם סטנט של הצינורות. במהלך ההליך הרופא מרחיב את התעלות באמצעות בלונים מיוחדים ומתקין רשתות המונעות את היצרותן. אם קיימת כולנגיטיס טרשת מתקדמת, הטיפול כולל השתלת כבד.
סיבוכים אפשריים
מחלהמאופיין בזרימה איטית. קשה לטפל, ושפע הביטויים המערכתיים רק מחמיר את התהליך. בין הסיבוכים הנפוצים ביותר שלו הם הבאים:
- יתר לחץ דם בפורטל. זוהי פתולוגיה המלווה בעלייה בלחץ במחזור הכבד. מיימת נחשבת לביטוי העיקרי שלה.
- תסמונת כולסטאזיס. על רקע הטרשת, דרכי המרה מצטמצמות בהדרגה, והסבלנות שלהן נפגעת. זה מסביר את הופעת צהבת וגרד בעור. ככל שהמחלה מתקדמת, הלומן מצטמצם יותר ויותר. מתרחשת סטאטורריאה, המלווה באוסטיאופורוזיס.
- כולנגיטיס טרשתית חיידקית של הכבד.
- דלקת לבלב כרונית.
- Cholangiocarcinoma (גידול של דרכי המרה).
- Cholelithiasis.
סיבוכים כאלה מתפתחים ב-3-4 שלבים של התהליך הפתולוגי.
תחזית ואמצעי מניעה
כולנגיטיס טרשתית ראשונית מסווגת כמחלה המתקדמת לאט. התוצאה שלו ברוב המקרים היא אי ספיקת כבד כרונית. הפרוגנוזה מחמירה משמעותית על ידי גילו המתקדם של המטופל, נוכחותן של פתולוגיות מעיים נלוות והתרחשותם של סיבוכים. ככלל, מרגע הופעת התסמינים הראשוניים ועד לשלב הסופי של המחלה, זה לוקח בין 7 ל-12 שנים.
האם ניתן למנוע כולנגיטיס טרשתית ראשונית? הערות הרופאים מצביעות על כך שבשל מחקר לא מספיק של המחלה, לא פותחה מניעה ספציפית.
