המושג הקליני והאנטומי של "רקמה רכה" כפי שהוגדר על ידי ארגון הבריאות העולמי ב-1969 כולל את כל הרקמות החוץ-שלדיות שאינן אפיתל: שרירים חלקים ומפוספסים, רקמה סינוביאלית, גידים ורצועות, שומן שריר, שומן תת עורי או היפודרמיס, חיבור. רקמות (סיביות), תאי עצב ורקמות כלי דם. ניאופלזמות בהן הן גידולי רקמה רכה. ביניהם כל הגידולים של הרקמות הנ"ל וגידולים של נגע לא ברור של עובריות.
סיבות לגידולי רקמות רכות
הסיבות שלהם לא מובנות במלואן אפילו היום. ידועים כמה גורמים מעוררים להתפתחות גידולי רקמות רכות. זה יכול להיות:
- תורשה לא חיובית (לדוגמה, טרשת שחפת גורמת לסרקומה);
- חומרים מסרטנים כימיים מכל מקור;
- הפרעות גנטיות אינן נכללות;
- נוכחות של נגיפי הרפס ו-HIV בגוף;
- קרינה מייננת, חסינות מופחתת;
- פציעה רכהרקמות (הן מובילות לאונקולוגיה ביותר ממחצית מהמקרים);
- נוכחות של רקמת צלקת;
- פתולוגיות עצמות עשויות להקדים גידולים;
- כמה מחלות, כמו מחלת רקלינגהאוזן.
לעיתים קרובות, גידולים שפירים יכולים להפוך לממאירים. על פי הסטטיסטיקה, גידולים ממאירים של רקמות רכות באופן כללי אונקופתולוגיה תופסים כ -1%. אין השפלות מיניות וגיליות, אך לרוב ניאופלזמות אלו מתרחשות לאחר 25 שנים. ואחרי 80 שנה, נתון זה כבר עולה על 8%. לוקליזציה מועדפת - גפיים תחתונות, צוואר, בטן וכו'.
Classification
סיסטמטיזציה של גידולי רקמות רכות מורכבת מאוד, תוך התחשבות במגוון אינדיקטורים. במאמר, הוא מיוצג על ידי החטיבות הפשוטות ביותר. ניתן לחלק סוגי גידולים ברקמות רכות למזנכימליות (גידולים של איברים פנימיים - סרקומות, ליומיומות) וגידולי PNS. הסוג תלוי באטיולוגיה של הניאופלזמה.
בתרגול של ארגון הבריאות העולמי, סיווג מיושם - גידולי רקמות רכות מחולקים לפי סוג הרקמה:
- מרקמה סיבית;
- fatty;
- muscular;
- vascular;
- של ממברנות סינוביאליות וסרוסיות, תאים של מערכת העצבים ההיקפית (PNS);
- רקמת סחוס.
כל הגידולים משולבים ל-4 חטיבות גדולות: שפירים, ממאירים או גבוליים, אגרסיביים מקומית ולעיתים רחוקות מעבירים גרורות. גידולים רכים שפיריםלרקמות אין אטיפיות תאית, אינן נותנות גרורות ולעיתים נדירות חוזרות. לממאירים יש תכונות הפוכות לחלוטין, מה שמוביל למותו של החולה. גידולים גבוליים (אגרסיביים מקומיים) חוזרים ללא גרורות; לעיתים רחוקות מתבטאות גרורות בצד זה בפחות מ-2% מהמקרים.
גרורות בגידולים מכונות:
- 1 נקודה - 0-9 גרורות;
- 2 נקודות - 10-19;
- 3 נקודות - יותר מ-20 גרורות.
גידולים שפירים של רקמות רכות
סוגי גידולים:
- ליפומה - מבוססת על רקמת שומן, ממוקמת באזורים בגוף עם נוכחות של רקמת שומנים. הוא מומש כנפיחות ללא כאב בעלת עקביות רכה-אלסטית, הוא יכול לגדול במשך מספר שנים.
- Angiolipoma - נוצרת על כלי הדם, מאובחנת לעתים קרובות יותר בילדים. ממוקם בעומק השרירים. אם זה לא מדאיג, מומלצת רק תצפית.
- המנגיומה הוא גידול כלי דם נפוץ מאוד. שכיח יותר בילדים. אם אין תסמינים, אין צורך בטיפול.
- פיברומה ופיברומטוזיס - מורכבת מרקמה סיבית. פיברומות ופיברובלסטומות הם נציגים בולטים. שרירנים מכילים תאים של רקמת סיבי חיבור בוגרת; פיברובלסטומות מבוססות על סיבי קולגן. הם יוצרים את מה שנקרא. פיברומטוזיס, ביניהם גידול כזה של הרקמות הרכות של הצוואר כמו פיברומטוזיס של הצוואר נפוץ יותר מאחרים. גידול זה מופיע בילודים על שריר הסטרנוקלידומאסטואיד בצורה של גרגר צפוף בגודל של עד 20 מ"מ. פיברומטוזיס הוא מאוד אגרסיבי ויכוללגדול לתוך שרירים סמוכים. לכן, נדרשת מחיקה חובה.
- Neurofibroma and neurofibromatosis - נוצר מתאי רקמת העצבים במעטפת העצב או סביבו. הפתולוגיה היא תורשתית, עם הצמיחה היא יכולה לדחוס את חוט השדרה, ואז מופיעים תסמינים נוירולוגיים. נוטה ללידה מחדש.
- Pigmented nodular synovitis הוא גידול של רקמה סינוביאלית (המרפדת את המשטח הפנימי של המפרקים). לעתים קרובות זה חורג מהמפרק ומוביל לניוון של הרקמות הסובבות, מה שמצריך טיפול כירורגי. לוקליזציה תכופה - מפרק הברך והמפרק. מתפתח לאחר גיל 40.
גידולי שרירים שפירים
הגידולים הבאים שפירים:
- Leiomyoma הוא גידול של שרירים חלקים. אין לו מגבלות גיל והוא בעל אופי רבים. יש נטייה ללידה מחדש.
- Rhabdomyoma - גידול של השרירים המפוספסים ברגליים, בגב, בצוואר. לפי המבנה בצורת גושים או הסתננות.
באופן כללי, התסמינים של תצורות שפירות גרועות מאוד, ביטויים יכולים להתרחש רק עם גידול של גידול עם דחיסה של גזע העצבים או כלי הדם.
גידולי רקמות רכות ממאירות
כמעט כולן הן סרקומות, המהוות 1% מכלל האונקולוגיות. גיל ההופעה השכיח ביותר הוא 20-50 שנים. סרקומה מתפתחת מתאי רקמת חיבור שעדיין נמצאים בשלב התפתחות ואינם בשלים. זה יכול להיות סחוס, שריר, שומן,רקמת כלי דם וכו'. במילים אחרות, סרקומה יכולה להתרחש כמעט בכל מקום ואין לה התקשרות קפדנית לאיבר אחד. בחתך, הסרקומה דומה לבשר דגים ורדרד-לבן. הוא אגרסיבי יותר מסרטן ויש לו:
- חודרת צמיחה לרקמות סמוכות;
- לאחר הסרה במחצית מהחולים זה חוזר על עצמו;
- גרורות מוקדם (לריאות לרוב), רק עם סרקומה בטנית - לכבד;
- יש גידול נפיץ, מבחינת מספר ההרוגים הוא במקום השני.
סוגי סרקומות של רקמות רכות וביטוייהן
ליפוסרקומה - מופיעה בכל מקום שיש רקמה עם כמות גדולה של שומן, לרוב על הירך. אין לו גבולות ברורים, הוא מורגש בקלות. הצמיחה איטית, לעיתים רחוקות עוברת גרורות.
Rhabdomyosarcoma, או RMS, הוא גידול המשפיע על רקמת שריר מפוספסת. לרוב זה משפיע על גברים מעל גיל 40. הגידול בצורת קשר קבוע צפוף ממוקם באמצע השרירים, אינו גורם לכאב, מורגש. המקומות המועדפים הם צוואר, ראש, אגן ורגליים.
Leiomyosarcoma הוא גידול המשפיע על רקמת שריר חלק. מתרחש לעתים רחוקות, בדרך כלל ברחם. הוא נחשב לגידול שקט ומתבטא רק בשלבים מאוחרים יותר. התגלה במקרה במחקר אחר.
המנגיוסרקומה היא גידול של כלי הדם. ממוקם במעמקי השרירים, רך במבנה, ללא כאבים. אלה כוללים סרקומה של Kaposi, hemangiopericytoma והמנגיואנדותליומה. הידועה ביותר היא סרקומה של קפוסי (הנוצרת מתאי כלי דם לא בשלים בעת חשיפה לנגיף הרפס 8).סוּג; מאפיין איידס).
Lymphangiosarcoma - נוצר מכלי לימפה.
Fibrosarcoma - נובעת מרקמת החיבור, לעיתים קרובות ממוקמת בשרירי הרגליים ובגזע. במישוש, הוא נייד יחסית, יש לו מראה של פקעת בצורת עגולה או אליפסה. יכול לגדול למידות גדולות. מתרחש לעתים קרובות יותר בנשים.
סרקומה סינוביאלית - ניתן לאבחן בכל גיל. כואב במישוש, עקב ספיגה לקויה של הממברנה במפרק, מוגלה או דם מצטברים בקלות. אם יש ציסטה בתוך הגידול, היא אלסטית בעת מישוש. אם הוא מכיל מלחי סידן, הוא קשה.
סרקומות רקמות עצביות - סרקומות נוירוגניות, נוירינומות, סימפטובלסטומות וכו' מאחר ומדובר ברקמת עצבים, אצל מחצית מהחולים היווצרות גידול מלווה בכאב ובסימפטומים נוירולוגיים. צמיחת הגידולים איטית, מקום המראה המועדף הוא הרגל התחתונה והירך. גידול זה נדיר ומופיע בגברים בגיל העמידה. הגידול הוא בדרך כלל גדול-פקעתי, בכמוסה; לפעמים זה עשוי להיות מורכב ממספר צמתים הממוקמים לאורך גזע העצבים. במישוש, הוא מוגדר כ"עקביות רכה-אלסטית", אך עם גבולות ברורים, עשוי להכיל תכלילים גירניים ולאחר מכן הופך קשה. כאב ותסמינים אחרים הם נדירים. בסמיכות לעור הוא יכול לצמוח לתוכו, עם עצם הוא יכול לצמוח גם שם. גרורות נדירות, בעיקר לריאות. הישנות הם תכופים. לסיכום מה שנאמר, יש לזכור שלרוב הגידולים ישעקביות אלסטית או קשה. אם נמצאו אזורים של ריכוך, הם מעידים על התפוררות הגידול.
גידולים גבוליים
בהתנהגותם, הם דומים לתצורות שפירות, אבל לפתע, מסיבות לא ברורות, הם מתחילים לשלוח גרורות:
- דרמטופיברוסרקומה בולטת - גידול בצורת צומת גדול מעל העור. גדל לאט מאוד. כאשר הוא מוסר, מחצית מהחולים חוזרים להישנות, אין גרורות.
- פיברוקסנתומה לא טיפוסית - עלולה להופיע עם עודף של קרינה אולטרה סגולה בחולים קשישים. ממוקם באזורים פתוחים של הגוף. זה נראה כמו צומת מוגדר היטב, שיכול להיות מכוסה בכיבים. עלול לשלוח גרורות.
תמונה קלינית
גידולים ממאירים של רקמות רכות בשלבים הראשונים גדלים באופן בלתי מורגש, מבלי להראות את עצמם. ב-70% מהחולים הם נמצאים במקרה במחקרים אחרים והופכים לסימפטום היחיד. אם היווצרות צמודה לגזע עצב גדול, נוצרת ממעטפות של עצב רגיש, או גדלה לעצם, סימפטום של כאב אופייני. לעתים קרובות יותר, לגידול יש ניידות מוגבלת בעקירה רוחבית, נראה כמו צומת בודד. הוא לא צומח לתוך גזעי העצבים, אלא מסיט אותם הצידה. כאשר הוא נובט לתוך העצם, הוא הופך ללא תנועה.
העור מעל גידול הרקמה הרכה כבר בשלבים המאוחרים הופך לסגול-ציאנוטי, בצקתי, צומח לתוך הרקמות שמסביב. פני השטח עלולים להיווצר כיב. הוורידים הסאפניים מתרחבים בצורה של רשת תת עורית. יש היפרתרמיה מקומית. בנוסף, המחלה אינה מוגבלת עוד למרפאה המקומית,סימפטומים כלליים של שיכרון מצטרפים בצורה של קצ'קסיה, חום, חולשה של האורגניזם כולו.
גרורות דרך כלי הדם - המטוגניות, ב-80% מהמקרים מתרחשת בריאות. בין גידולי רקמות רכות שפירים של היסטוגנזה לא ברורה, ניתן למנות מיקסומה, המאופיינת בצורה לא סדירה, מכילה חומר דמוי ג'לי וממוקמת לרוב בחדר הלב. לכן, זה נקרא גם גידול חלל. ב-80% מהחולים זה מתרחש באטריום השמאלי. גידולים כאלה הם פולשניים, כלומר, הם גדלים במהירות לתוך רקמות שכנות. זה מצריך בדרך כלל הסרה ובמידת הצורך ניתוח פלסטי.
Diagnosis
אבחון של גידולי רקמות רכות הוא די קשה עקב מיעוט הביטויים הקליניים. אם יש חשד לסרקומה, יש להתחיל בבדיקה בביופסיה. זוהי נקודה חשובה במחקר, שכן בעתיד ביופסיה תספק מידע מלא על אופי הפתולוגיה.
רנטגן שימושי ואינפורמטיבי רק עבור גידולים מוצקים. זה יכול להראות את התלות של הגידול בעצמות השכנות של השלד.
אם יש לוקליזציה של היווצרות על הרגליים, חלל הבטן - אנגיוגרפיה עורקים הופך חשוב. זה מאפשר לקבוע במדויק את מיקומו של הגידול, מגלה רשת של כלי דם הממוקמים באופן אקראי. יש צורך גם באנגיוגרפיה כדי לבחור את סוג הפעולה.
MRI ו-CT יראו את שכיחות הפתולוגיה, שקובעת את מהלך הטיפול. אולטרסאונד של גידולי רקמות רכות משמש כאמצעי לאבחון ראשוני אוכדי לאשר אבחנה מוקדמת. אולטרסאונד של רקמות רכות נמצא בשימוש נרחב וחיוני לאבחנה מבדלת.
טיפול בגידול
הטיפול בגידולי רקמות רכות מבוסס על 3 שיטות עיקריות - פעולה רדיקלית, רדיו וכימותרפיה כמשלימה. אז טיפול כזה יהיה משולב ויעיל יותר. אבל הפעולה נשארת העיקרית.
שיטות מודרניות להסרה של גידולים שפירים
היום נעשה שימוש ב-3 שיטות להסרת גידולי רקמות רכות שפירים:
- עם אזמל;
- CO2 לייזר;
- שיטת גלי רדיו.
האזמל משמש רק לגידולים מובחנים מאוד שיש להם פרוגנוזה טובה יותר מבחינת החלמה.
CO2-לייזר - בעת הסרת גידולי רקמות רכות שפירים, הוא מאפשר להסירם בצורה יעילה ומודרנית. לטיפול בלייזר יתרונות רבים על פני שיטות אחרות ונותן תוצאות אסתטיות טובות בהרבה. בנוסף, יש לו מיקוד מדויק, שאינו פוגע ברקמות שכנות. השיטה ללא דם, תקופת השיקום מתקצרת, אין סיבוכים. אפשר להסיר גידולים שקשה להגיע אליהם.
בשיטת גלי הרדיו (במכשיר "Surgitron") החתך של רקמות רכות מתבצע על ידי חשיפה לגלים בתדר גבוה. שיטה זו אינה גורמת לכאב. "Surgitron" יכול להסיר פיברומות וכל גידול שפיר אחר על החזה, הזרועות, הצוואר.
בסיסיניתוח הוא הטיפול בכל הגידולים הממאירים. הסרה כירורגית של גידולי רקמות רכות מתבצעת ב-2 שיטות: כריתה רחבה או קטיעה של הגפה. כריתה משמשת לגידולים בינוניים וקטנים ששמרו על ניידות וממוקמים בעומק רדוד. בנוסף, לא צריכה להיות נביטה שלהם בכלים, בעצם ובעצבים. הישנות לאחר כריתה הם לפחות 30%, הם מכפילים את הסיכון למוות של החולה.
אינדיקציות לקטיעה:
- אין אפשרות לכריתה רחבה;
- כריתה אפשרית, אך האיבר השמור לא יעבוד עקב פגיעה בעצבוב ובזרימת הדם;
- פעולות אחרות נכשלו;
- קטיעות פליאטיביות שבוצעו בעבר הובילו לכאב בלתי נסבל, סירחון עקב התמוטטות רקמות.
קטיעה של הגפה מתבצעת מעל רמת הגידול.
טיפול בקרינה כמונותרפיה לסרקומה אינו נותן תוצאות. לכן, הוא משמש כתוספת לפני ואחרי הניתוח. לפני הניתוח הוא משפיע על היווצרות כך שהוא יורד בגודלו וקל יותר לנתח אותו. זה יכול גם לעזור להפוך גידול בלתי ניתן לניתוח (70% מהמקרים נותנים השפעה חיובית בגישה זו). השימוש בו לאחר ניתוח מפחית את האפשרות להישנות. ניתן לומר אותו דבר לגבי כימותרפיה - השימוש בשיטה משולבת הוא היעיל ביותר.
לפרוגנוזה להישרדות של 5 שנים בסרקומות יש אחוז נמוך מאוד בגללאגרסיביות מוגברת. הרבה תלוי בשלב, בסוג הגידול, בגיל החולה ובמצב הכללי של האורגניזם.
לסרקומה סינוביאלית יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר, שיעור ההישרדות של מחלה זו הוא לא יותר מ-35%. לשאר הגידולים, עם אבחון מוקדם, ניתוח מוצלח ותקופת החלמה נאותה, יש סיכוי גדול יותר לשרוד של 5 שנים.
