פיברוסרקומה של רקמות רכות הוא גידול ממאיר המבוסס על חומר עצם. הגידול מתפתח בעובי השרירים ויכול להימשך זמן רב מאוד ללא תסמינים ספציפיים. מחלה זו נמצאת בקרב צעירים, ובנוסף, בילדים (קהל זה הוא כחמישים אחוז מכלל המקרים של גידולי רקמות רכות).
נדיר בקרב קשישים. בעצם, גידול כזה תוקף את הגפיים התחתונות. נוצר בשרירים, מתחת לשכבת שומן וברצועות, ההיווצרות יכולה להיות בלתי נראית במשך זמן רב. פיברוסרקומה של רקמות רכות, למרות היותה מחלה אונקולוגית, אינה נחשבת לגידול סרטני, שכן היא נוצרת מרקמות חיבור, וסרטן מרקמות אפיתל. הבה נבחן ביתר פירוט מהי פיברוסרקומה, נגלה מאילו סיבות היא נוצרת וכיצד לטפל בה.
מה אנחנו יודעים על פיברוסרקומות?
תופעה כמו פיברוסרקומה של רקמות רכות מתייחסת לניאופלזמות פתולוגיות ממאירות. ככלל, הבסיס של גידול כזה נוצר על ידי רקמת חיבור לא בוגרת. עיקר החולים עם ניאופלזיה כזו הם צעירים וילדים. באשר למבוגרים ולזקנה, מחלה כזו בקטגוריה זו של אנשים מאובחנת לעתים רחוקות ביותר. השכיחות הגבוהה ביותר של כל מקרי הפיברוסרקומה מתגלה מתחת לגיל חמש שנים. במהלך תקופה זו, הפתולוגיה מהווה כמעט מחצית מכל הניאופלזמות של הרקמות הרכות.
פציעה בגפיים
בדרך כלל גידול כזה בבני אדם משפיע על הגפיים. ראוי להדגיש כי הרגליים, ככלל, סובלות לרוב. גידול המופיע בגפיים ממוקם בדרך כלל בעובי הרצועות, השרירים ושכבת השומן, כך שהוא יכול להישאר ללא תשומת לב במשך זמן רב מאוד. לוקליזציות אחרות של fibrosarcomas של רקמות רכות אפשריים גם הם, בפרט, באזור החלל הרטרופריטוניאלי. צורה זו של פתולוגיה מסוכנת מאוד, שכן ישנם קשיים מסוימים באבחון, והליכים כירורגיים ישירות יכולים להפוך לטראומתיים מאוד ואף בלתי אפשריים עקב מעורבות של איברים פנימיים.
זה לא נדיר שגידול ברקמות רכות נקרא סרטן, אבל זה לא לגמרי נכון. כידוע, הסרטן שונה במקור האפיתל, ובפיברוסרקומות ברקמת החיבור, ולכן לא נכון לקרוא לגידול כזה "סרטן רגליים", "סרטן שרירים" וכדומה.
ראוי לציין שפיברוסרקומות של רקמות רכות מסוגלות להתפשט לא רק לאורךכלי לימפה, אלא גם דרך כלי הדם, אם כי המסלול ההמטוגני הוא אולי השולט. ניתן למצוא צמתים משניים נאופלסטיים בריאות, בכבד ובעצמות. חדירת גידול לרקמה שמסביב עלולה להיות מלווה בהרס שלו, ובנוסף, פגיעה בעצבים ובכלי הדם ובחדירה לעצם. לאחר מכן, גלה מהן הגורמים לפתולוגיה מסוכנת זו.
סיבות לחינוך
מאילו סיבות מתפתחת פיברוסרקומה של רקמות רכות (בתמונה) עדיין לא ידוע. קיימת גרסה לפיה מוטציות כרומוזומליות שנכשלות ברחם מסוגלות לעורר התרחשות של גידול כזה. מסיבות אלו, גידול יכול להופיע בילד.
במבוגר, פיברוסרקומה מופיעה כתוצאה מחשיפה חוזרת לקרני מייננות וקרני רנטגן (למשל בטיפול במחלה אונקולוגית אחרת). יתר על כן, מרווח הזמן מהחשיפה להופעת פיברוסרקומה יכול להיות חמש עשרה שנים. כמו כן, הרופאים אינם שוללים את הגרסה כי פציעות וחבורות קשות יכולות להשפיע על התפתחות מחלה זו. או שהם מתחילים את תהליכי הגדילה של גידול רקמת חיבור קיים.
סוגי פתולוגיה
תמונות של פיברוסרקומה של רקמות רכות בשפע.
גידולים מחולקים לשני סוגים עיקריים:
- תצוגה מובחנת מאוד.
- תצוגה מובחנת נמוכה.
פיברוסרקומות מובחנות מאוד מאופיינות בדרגה נמוכהממאירות, וחוץ מזה, צמיחה חלשה יותר בהשוואה לאלו שהובדלו בצורה גרועה. התאים שלו, המוקפים בסיבי קולגן, דומים לרקמות בריאות. לגידולים כאלה אין השפעה מיוחדת על הגוף, ובמקביל הם אינם שולחים גרורות למבנה השכן.
פיברוסרקומות מובחנות בצורה גרועה הן צורות אגרסיביות יותר של המחלה. התאים של גידול זה יכולים להיות שונים באופן חד מאלה בריאים, ובמקביל הם גדלים במהירות. זו הסיבה שגידול כזה גדל במהירות בגודלו ועובר גרורות לרקמות אחרות.
למטה בתמונה - פיברוסרקומה של רקמות רכות. התאים שלו מסוגלים להתפשט בכל הגוף דרך כלי הלימפה וכלי הדם. לעתים קרובות יש מסלול המטוגני של התפשטות. גרורות חודרות בעיקר לכבד, למבנה העצמות ולריאות. הפיברוסרקומות עוברות גרורות לרקמות ולאיברים שכנים, מובילות להרס שלהן, וגם צומחות לתוך עצמות, ופוגעות בסיבי עצב עם כלי דם.
הסוגים הבאים נמצאים:
- הופעה של סרקומה פיברומיקסואידית יכולה להופיע אצל אנשים בגיל מבוגר. במקרה זה, עצמות הכתפיים, פלג הגוף העליון, הירכיים והרגל התחתונה עלולות להיפגע. פיברוסרקומה של רקמות רכות של הירך, למשל, היא בעלת דרגה נמוכה של ממאירות.
- התרחשות דרמטופיברוסרקומה היא מחלה נדירה. היווצרות כזו יכולה להתפתח ברקמת החיבור והיא ממוקמת על פני העור. זה נקרא גם הגידול של דרייר.
- הופעה של נוירופיברוסרקומה היא צורה מסוכנתמחלה המתפתחת סביב סיב עצב. חמישים אחוז מהמקרים יכולים להתרחש אצל אנשים עם מחלה הנקראת נוירופיברומטוזיס.
- Myxoid fibromas הן צורה נדירה של מחלה הפוגעת בסחוס. היווצרות נחשבת שפירה, היא מהווה כאחוז אחד מכלל הניאופלסמות בעצמות.
- פיברוסרקומות אינפנטיליות הן מחלות ממאירות המופיעות בתינוקות וילדים מתחת לגיל חמש. זה יכול להיות מאופיין בצמיחה אגרסיבית, ובנוסף, ממאירות גבוהה מאוד. הפתולוגיה משפיעה בדרך כלל על הגפיים, אך יכולה להופיע גם בצוואר ובראש.
- פיברוסרקומות בשחלות נחשבות לסוג נדיר של סרטן, המהוות כארבעה אחוזים.
תמונות של פיברוסרקומה של רקמות רכות בשלב הראשוני מעניינים רבים.
תסמינים של מחלה
ההתבטאות של פיברוסרקומה תלויה במידה רבה במיקומה, בגודלה, בממאירות של הניאופלזמה. גידולים מובחנים מאוד עשויים שלא להרגיש את עצמם במשך זמן רב, הם מתגלים באופן אקראי במהלך בדיקת המטופל למחלות אחרות. המטופל פונה לרופא כאשר המבנה כבר מגיע לגודל גדול. פיברוסרקומות מובחנות מאוד יכולות להיות אסימפטומטיות עד חמש עשרה שנים, ואלה שהובחנות בצורה גרועה מופיעות כבר במהלך שנים עשר החודשים הראשונים מרגע היווצרותם. לפעמים פיברוסרקומה (בתמונה למעלה) מתגלה מוקדם יותר עקב תסמונת הכאב הנובעת מדחיסה של קצות העצבים ועיוות עצם.
העור אינו משתנה מעל פני השטח של הגידול. רק על רקע צורה הגדלה במהירות של פיברוסרקומה, ניתן להבחין בדילול יחד עם עור כחול באזור הניאופלזמה. היווצרות של רשת ורידים אינה נכללת. פיברוסרקומה במישוש מבולבלת עם היווצרות שפירה, מכיוון שיש לה תכונה של יצירת קפסולה עגולה עם גבול חלק.
פיברוסרקומות בגודל קטן מסוגלות לזוז במהלך המישוש, אך כאשר הניאופלזמה הופכת לגדולה יותר, קשה מאוד להזיז אותה בגלל כניסתה לרקמת העצם. תסמונת הכאב מתרחשת על רקע דחיסה של סיבי העצבים וכלי הדם. על רקע החדרת גידול לעצם, הכאב הופך למייסר והופך לכרוני.
התסמינים של פיברוסרקומה מאוד לא נעימים. הגדלת גודלו, משפיעה על רווחתו הכללית של המטופל. תיתכן ירידה חדה במשקל הגוף יחד עם אנמיה וחום. לפיכך, גוף האדם מדולדל, מאבד כוח בשל העובדה שהגידול סופג חומרים מזינים ואנרגיה. הגוף מורעל במהירות על ידי תוצרי הפעילות של תאי הגידול, מתרחשת חום, שהוא קבוע. המטופלים חשים ברע עקב כאבים עזים ומגבלה בתנועתיות. זה יכול להוביל לדיכאון.
פיברוסרקומות בשלב הסופי שולחות גרורות למבנים אחרים, כמו הכבד והריאות. כאבי בטן מופיעים יחד עם קוצר נשימה ושיעול עם hemoptysis.
מהי הפרוגנוזה לפיברוסרקומהרקמה רכה, ראה להלן.
Diagnostics
בשל העובדה שהפתולוגיה הזו סמויה בחולים במשך זמן רב, שבעים אחוז מהחולים פונים לעזרה רפואית בשלב האחרון של המחלה. אם יש חשד ולו הקטן ביותר להימצאות פיברוסרקומה, המטופל נשלח לאבחון ראשוני לצילומי רנטגן ואולטרסאונד. זה מאפשר לברר היכן בדיוק נמצא הגידול, מה גודלו.
על מנת לזהות גרורות משניות, מבצעים צילום רנטגן של עצם החזה, אולטרסאונד של אזור הבטן וסינטיגרפיה של השלד בכללותו. ניתוח ביוכימי מתבצע על מנת להעריך את מצבו הכללי של החולה, ובהסתכלות על כך הם מחליטים האם ניתן לבצע ניתוח שמטרתו הסרת המחלה האונקולוגית. שיטת האבחון הסופית היא ביופסיה. כחלק מהליך זה, חלק מהמבנה נלקח לניתוח היסטולוגי.
ישנם שני סוגים של ביופסיה בסך הכל:
- ביופסיית פנצ'ר מתבצעת באמצעות זריקה עם מחט מיוחדת, שדרכה נלקח הנקבה (כלומר תכולת הניאופלזמה).
- ביצוע ביופסיה פתוחה מתבצע בניתוח. טכניקה זו נותנת תוצאות מדויקות יותר, אך היא מסוכנת עקב הפעלה אפשרית של צמיחת גידול.
טיפול בפתולוגיה
שיטת הטיפול בפיברוסרקומה נבחרה על ידי הרופא בהתאם לאזור, גודל, שלב המחלהרווחתו הכללית של המטופל. הרפואה המודרנית מציעה את הטכניקות הבאות:
- ביצוע הסרה כירורגית מאפשר לך לכרות לחלוטין את הניאופלזמה. שיטת טיפול זו יעילה ביותר בהסרת פיברוסרקומה מובחנת מאוד. במקרה שהגידול בעל דרגת ממאירות גבוהה, בנוסף לניתוח, נקבע קורס של הקרנות או כימותרפיה.
- טיפול בקרינה מתבצע במתכונת של ברכיתרפיה או חשיפה מרחוק באמצעות קרניים. מרכיב מיוחד מוכנס לאזור לוקליזציה של הגידול, אשר מגביר את השפעת הקרניים על פיברוסרקומה. באמצעות טיפול בקרינה, ניתן להסיר את אותו חלק מהניאופלזמה שלא ניתן להעלים בעזרת ניתוח (פעמים רבות נוהגים בכך בעת הסרת גידול מובחן מאוד). הקרנה משמשת גם כשיטת טיפול עצמאית במקרה שמצב בריאותם של החולים אינו מאפשר הסרת חינוך בשיטות חלופיות.
- ביצוע טיפול בתרופות, כלומר באמצעות כימותרפיה. רופאים במקרה זה משתמשים בתרופות חזקות בצורה של "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" ו-"Vincristine". התרופה נבחרת בנפרד בהתאם לגודל, רווחתו של המטופל ומבנה הגידול.
Neoadjuvant and adjuvant chemotherapy
שונה בין כימותרפיה ניאו-אדג'ובנטית לכימותרפיה אדג'ובנטית. הראשון משמש לפני הניתוח על מנת להקטין את גודל היווצרות וחיסול גרורות. זה מאפשר להקל על הסרת החינוך במהלך הניתוח. הסוג השני של כימותרפיה משמש מיד לאחר הניתוח כדי להסיר את כל חלקיקי הגידול שנותרו.
בתום הטיפול, הרופא ממשיך להתבונן במטופל במשך זמן רב למדי. בשלוש השנים הראשונות, החולים נדרשים לבקר אונקולוג כל שלושה חודשים, ולאחר מכן פעם בשנה או שישה חודשים.
שלבי פיברוסרקומה
השלבים הבאים של המחלה המדוברת מובחנים:
- בשלב הראשוני, גודל הגידול יכול להשתנות בתוך סנטימטר אחד עד שניים. בהתאם למיקומו, הסימנים העיקריים עשויים להיות שונים. פיברוסרקומה של רקמות רכות בשלב הראשוני (בתמונה) יכולה להיות ממוקמת בקרומים הריריים או באזור השכבה התת-רירית בצורה של צומת קטן. במקרה זה, הצומת, ככלל, אינו עובר את גבול המקרה הפאשיאלי. בשלב זה, המחלה יכולה להמשיך ללא תסמינים עם היעדר מוחלט של גרורות. אבחון מוקדם תורם לתוצאות טיפול חיוביות.
- הסימן העיקרי של השלב השני הוא הנזק לאיברים. במסגרת הניתוח יש צורך בחילוץ רקמות. הפרוגנוזה של שלב זה כבר גרועה בהרבה, עם זאת, תדירות ההתקפים היא נדירה ביותר. בשלב זה הגידול כבר מורגש, הוא מתחיל לחדור דרך כל השכבות, כולל העור. Fibrosarcoma של רקמות רכות בשלב זה מאופיינת על ידי נביטה של fascialניאופלזמה, הגידול במקרה זה מגיע לשלושה או אפילו חמישה סנטימטרים.
- בשלב השלישי של פיברוסרקומה, ניאופלזמות מופיעות בגוף המטופל ישירות על איברים שכנים. בנוסף לכך, תיתכן התרחשות של גרורות אזוריות המורגשות בבלוטות הלימפה. גרורות מצטברות בבלוטות לימפה שונות. גידול של הרקמה הרכה, ככלל, משבש את הפונקציות של האיברים, מעוות אותם. גודל הניאופלזמה בשלב זה כבר מגיע לעשרה סנטימטרים, וגרורות נכנסות באופן פעיל לבלוטות הלימפה האזוריות, המלווה בכאב חריף ועז. הפרוגנוזה לחולה שהפתולוגיה שלו עברה לשלב השלישי מאכזבת מאוד. הטיפול במקרה זה יהיה התערבות כירורגית. המחלה יכולה לחזור.
- הגידול בשלב האחרון (הרביעי) מגיע לגודל עצום. בשלב זה, ככלל, נוצר קונגלומרט גידול, המתרחש עקב דחיסה וחדירתו לאיברים שכנים. לעתים קרובות זה יכול לגרום לדימום חמור. גרורות מאובחנות בבלוטות לימפה אזוריות, וייתכנו גם סימנים לסרטן משני. גרורות עשויות להימצא בכבד, בריאות ובכל איברים רחוקים אחרים. ההבדל בין שלב זה לשלב השלישי הוא שהביטוי החיצוני של הפתולוגיה הופך בולט יותר יחד עם נוכחות של גרורות באיברים שונים.
תחזית: כמה זמן אתה יכול לחיות?
סופקלוקליזציה באזור הגפיים של פיברוסרקומה מובחנת מאוד, הפרוגנוזה צפויה להיות חיובית. כמובן, אם זה מתגלה בשלב הראשוני. המצב הרבה יותר גרוע אם הגידול מתגלה מאוחר מדי, כאשר הוא כבר הצליח לשלוח גרורות לאיברים שונים. כמו כן, ראוי לציין שבשלבים מתקדמים, ללא קשר למיקום ההיווצרות הפתולוגית (בין אם מדובר בפיברוסרקומה של הרקמות הרכות של הצוואר, הירך או חלל הבטן), הפרוגנוזה תהיה מאכזבת.
