מערכת הדימום או קרישת הדם היא קבוצה של תהליכים הנחוצים כדי למנוע ולעצור דימום, כמו גם כדי לשמור על מצב נוזלי תקין של הדם. זרימת דם תקינה מבטיחה אספקת חמצן וחומרי מזון לרקמות ולאיברים.
סוגי הדימום
למערכת קרישת הדם שלושה מרכיבים עיקריים:
- מערכת קרישה בפועל - מונעת ומבטלת איבוד דם;
- מערכת נגד קרישה - מונעת קרישי דם;
- מערכת פיברינוליזה - ממיסה קרישי דם שכבר נוצרו.
כל שלושת המרכיבים הללו חייבים להיות באיזון קבוע כדי למנוע חסימה של כלי דם על ידי קרישי דם, או להיפך, איבוד דם גבוה.
המוסטזיס, כלומר עצירת דימום, הוא משני סוגים:
- דימום דם של טסיות - מסופק על ידי הדבקה (הדבקה) של טסיות דם;
- המוסטזיס קרישה - מסופק על ידי חלבוני פלזמה מיוחדים - גורמים של מערכת קרישת הדם.
המוסטזיס של טסיות דם
עצירת דימום מסוג זה נכללת בעבודה תחילה, עוד לפני הפעלת הקרישה. אם הכלי ניזוק, נצפית העווית שלו, כלומר היצרות הלומן. טסיות הדם מופעלות ונצמדות לדופן כלי הדם, מה שנקרא הדבקה. אחר כך הם נצמדים ביניהם לבין חוטי פיברין. הם מצטברים. בהתחלה תהליך זה הפיך, אך לאחר היווצרות כמות גדולה של פיברין הוא הופך לבלתי הפיך.
סוג זה של דימום יעיל בדימום מכלי קוטר קטן: נימים, עורקים, ורידים. לעצירה סופית של דימום מכלי דם בינוניים וגדולים, יש צורך להפעיל דימום קרישה, הניתן על ידי גורמי קרישת דם.
המוסטזיס קרישה
סוג זה של עצירת דימום, בניגוד לטסיות דם, נכלל בעבודה קצת מאוחר יותר, נדרש יותר זמן כדי לעצור את איבוד הדם בדרך זו. עם זאת, דימום דימום זה הוא היעיל ביותר לעצירה הסופית של הדימום.
גורמי קרישה מיוצרים בכבד ומסתובבים בדם בצורה לא פעילה. כאשר דופן הכלי ניזוק, הם מופעלים. קודם כל, פרוטרומבין מופעל, שהופך לאחר מכן לתרומבין. תרומבין מפצל פיברינוגן גדול למולקולות קטנות יותר, שבשלב הבא מתאחדות שוב לחומר חדש - פיברין. ראשית, פיברין מסיס הופך לבלתי מסיס ומספק את העצירה הסופית של הדימום.
מרכיבים עיקריים של דימום קרישה
כפי שצוין לעיל, המרכיבים העיקריים של דימום מסוג קרישה הם גורמי קרישה. בסך הכל, הם נבדלים על ידי 12 חלקים, שכל אחד מהם מסומן בספרה רומית:
- I - פיברינוגן;
- II - prothrombin;
- III - thromboplastin;
- IV - יוני סידן;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - גלובולין אנטי-המופילי A;
- IX - גורם חג המולד;
- X - Stuart-Prower factor (thrombotropin);
- XI - גורם רוזנטל (קדם של פלזמה טרומבופלסטין);
- XII - גורם הגמן;
- XIII - גורם מייצב פיברין.
קודם לכן, גם פקטור VI (אקסלרין) היה קיים בסיווג, אך הוא הוסר מהסיווג המודרני, מכיוון שהוא צורה פעילה של פקטור V.
בנוסף, אחד המרכיבים החשובים ביותר של דימום קרישה הוא ויטמין K. חלק מגורמי הקרישה וויטמין K נמצאים בקשר ישיר, מכיוון שוויטמין זה נחוץ לסינתזה של גורמי II, VII, IX ו-X.
סוגים עיקריים של גורמים
12 המרכיבים העיקריים של דימום קרישה המפורטים לעיל קשורים לגורמי קרישה בפלזמה. המשמעות היא שהחומרים הללו מסתובבים במצב חופשי בפלסמת הדם.
ישנם גם חומרים שנמצאים בטסיות דם. הם נקראים גורמי קרישת טסיות. להלן העיקריים שבהם:
- PF-3 - thromboplastin של טסיות - קומפלקס המורכב מחלבונים ושומנים, שעל המטריצה שלו מתרחש תהליך קרישת הדם;
- PF-4 - גורם אנטי-הפרין;
- PF-5 - מספק הידבקות של טסיות דם לדופן כלי הדם וזו עם זו;
- PF-6 - נדרש לאטום קריש דם;
- PF-10 - סרוטונין;
- PF-11 - מורכב מ-ATP ו-thromboxane.
אותן תרכובות פתוחות בתאי דם אחרים: אריתרוציטים וליקוציטים. במהלך העירוי דם (עירוי דם) עם קבוצה לא תואמת, תאים אלו נהרסים באופן מסיבי ויוצאים גורמי קרישת טסיות בכמות גדולה, מה שמוביל להיווצרות פעילה של קרישי דם רבים. מצב זה נקרא תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפוזרת (DIC).
סוגי דימום קרישה
ישנם שני מנגנונים של קרישה: חיצוני ופנימי. נדרש גורם רקמה כדי להפעיל את הגורם החיצוני. שני המנגנונים הללו מתכנסים לייצור גורם קרישה X, הנחוץ ליצירת תרומבין, שבתורו הופך פיברינוגן לפיברין.
מפל התגובות הללו מעוכב על ידי אנטיתרומבין III, המסוגל לקשור את כל הגורמים מלבד VIII. כמו כן, תהליכי הקרישה מושפעים ממערכת חלבון C - חלבון S, המעכבים את פעילותם של גורמים V ו-VIII.
שלבים של קרישת דם
יש לעבור שלושה שלבים רצופים כדי להפסיק לחלוטין את הדימום.
הארוך ביותרהוא השלב הראשון. המספר הגדול ביותר של תהליכים מתרחש בשלב זה.
כדי להתחיל את השלב הזה, יש ליצור קומפלקס פרוטרומבינאז פעיל, אשר בתורו יהפוך את הפרותרומבין לפעיל. נוצרים שני סוגים של חומר זה: דם ורקמות פרוטרומבינאז.
לצורך היווצרות הראשון יש צורך בהפעלת גורם הגמן, המתרחשת עקב מגע עם סיבי דופן כלי הדם הפגועים. פקטור XII דורש גם קינינוגן וקאליקריין במשקל מולקולרי גבוה. הם אינם כלולים בסיווג העיקרי של גורמי קרישת דם, עם זאת, במקורות מסוימים הם מסומנים על ידי המספרים XV ו- XIV, בהתאמה. יתרה מכך, גורם הגמן מפעיל את גורם XI רוזנטל. זה מוביל להפעלה של גורמים IX תחילה, ולאחר מכן VIII. גלובולין A אנטי-המופילי נדרש כדי שגורם X יהפוך לפעיל, ולאחר מכן הוא נקשר ליוני סידן ולגורם V. לפיכך, פרוטרומבינאז בדם מסונתז. כל התגובות הללו מתרחשות על מטריצת הטסיות טרומבופלסטין (PF-3). תהליך זה ארוך יותר ואורך עד 10 דקות.
היווצרות פרוטרומבינאז רקמות מתרחשת מהר יותר ובקלות רבה יותר. ראשית, מופעל טרומבופלסטין ברקמות, המופיע בדם לאחר פגיעה בדופן כלי הדם. הוא משתלב עם פקטור VII ויוני סידן, ובכך מפעיל את Stuart-Prower factor X. האחרון, בתורו, מקיים אינטראקציה עם פוספוליפידים רקמות ופרואקסלרין, מה שמוביל לייצור של רקמות פרוטרומבינאז.המנגנון הזה מהיר הרבה יותר - עד 10 שניות.
שלב שני ושלישי
השלב השני מתחיל בהמרה של פרוטרומבין לטרומבין פעיל על ידי תפקוד פרוטרומבינאז. שלב זה מצריך פעולה של גורמי קרישה פלזמה כגון IV, V, X. השלב מסתיים ביצירת תרומבין ומתקדם תוך מספר שניות.
השלב השלישי הוא הפיכת פיברינוגן לפיברין בלתי מסיס. ראשית, נוצר מונומר פיברין, אשר מסופק על ידי פעולת תרומבין. יתר על כן, הוא הופך לפולימר פיברין, שהוא כבר תרכובת בלתי מסיסה. זה מתרחש בהשפעת גורם מייצב פיברין. לאחר היווצרות קריש פיברין מופקדים עליו תאי דם, מה שמוביל להיווצרות קריש דם.
לאחר, בהשפעת יוני סידן וטרומבוסטנין (חלבון המסונתז על ידי טסיות), הקריש נסוג. במהלך נסיגה, הפקקת מאבדת עד מחצית מגודלו המקורי, כאשר סרום (פלזמה ללא פיברינוגן) נסחט החוצה. תהליך זה אורך מספר שעות.
Fibrinolysis
כדי שהפקק שנוצר לא יסתום לחלוטין את לומן הכלי ולא יעצור את אספקת הדם לרקמות המתאימות לו, ישנה מערכת של פיברינוליזה. זה מספק פיצול של קריש פיברין. תהליך זה מתרחש במקביל לעיבוי הפקקת, אך הוא איטי בהרבה.
ליישום פיברינוליזה, יש צורך בפעולה של חומר מיוחד -פלסמין. הוא נוצר בדם מפלסמינוגן, המופעל עקב נוכחותם של מפעילי פלסמינוגן. חומר אחד כזה הוא אורוקינאז. בתחילה, הוא גם במצב לא פעיל, מתחיל לתפקד בהשפעת אדרנלין (הורמון המופרש מבלוטת יותרת הכליה), ליזוקינאזות.
פלסמין מפרק פיברין לפוליפפטידים, מה שמוביל לפירוק קריש הדם. אם מנגנוני הפיברינוליזה מופרעים מסיבה כלשהי, הפקקת מוחלף ברקמת חיבור. זה יכול לפתע להתנתק מדופן כלי הדם ולגרום לחסימה במקום אחר באיבר, מה שנקרא טרומבואמבוליזם.
אבחון של מצב הדימום
אם לאדם יש תסמונת של דימום מוגבר (דימום כבד במהלך התערבויות כירורגיות, דימום באף, רחם, חבורות ללא סיבה), כדאי לחשוד בפתולוגיה של קרישת דם. כדי לזהות את הסיבה להפרעת קרישה, רצוי לבצע בדיקת דם כללית, קרישה, אשר תציג את מצב הדימום הקרישה.
מומלץ גם לקבוע את גורמי הקרישה, כלומר גורמי VIII ו-IX. מכיוון שירידה בריכוז התרכובות הללו מובילה לרוב להפרעות בקרישת הדם.
האינדיקטורים העיקריים המאפיינים את מצב מערכת קרישת הדם הם:
- ספירת טסיות;
- זמן דימום;
- זמן קרישה;
- זמן פרוטרומבין;
- אינדקס פרוטרומבין;
- זמן טרומבופלסטין חלקי מופעל (APTT);
- כמות פיברינוגן;
- פעילות של גורמים VIII ו-IX;
- רמות ויטמין K.
פתולוגיה של דימום דם
הפרעת המחסור הנפוצה ביותר בגורמי קרישה היא המופיליה. זוהי פתולוגיה תורשתית המועברת יחד עם כרומוזום X. לרוב בנים חולים, ובנות יכולות להיות נשאות של המחלה. המשמעות היא שבנות לא מפתחות תסמינים של המחלה, אבל הן יכולות להעביר את הגן להמופיליה לצאצאים שלהן.
עם חסר של גורם קרישה VIII, מתפתחת המופיליה A, עם ירידה בכמות IX - המופיליה B. הגרסה הראשונה חמורה יותר ובעלת פרוגנוזה פחות טובה.
מבחינה קלינית, המופיליה מתבטאת באיבוד דם מוגבר לאחר התערבויות כירורגיות, פרוצדורות קוסמטיות, דימומים תכופים באף או ברחם (בבנות). מאפיין אופייני לפתולוגיה זו של דימום דם הוא הצטברות דם במפרקים (המרתרוזיס), המתבטאת בכאב, נפיחות ואדמומיות שלהם.
אבחון וטיפול בהמופיליה
אבחון מורכב בקביעת פעילותם של גורמים (מופחתת באופן משמעותי), ביצוע קרישת דם (הארכת זמן קרישת הדם ו-APTT, עלייה בזמן הסתיידות הפלזמה מחדש).
המופיליה מטופלת בטיפול תחליפי גורמי קרישה לכל החיים (VIII ו-IX). כמו כן מומלצות תרופות המחזקות את דופן כלי הדם("Trental").
לפיכך, לגורמי קרישה תפקיד חשוב בהבטחת תפקוד תקין של הגוף. פעילותם מבטיחה עבודה מתואמת של כל האיברים הפנימיים עקב אספקת חמצן וחומרי תזונה חיוניים אליהם.
