המוזידרוזיס של הריאות היא מחלה קשה מאוד. זה מתרחש כאשר תאי דם אדומים נכנסים לרקמת הריאה האנושית באופן מסיבי. במקביל, התפתחות פיגמנט ההמוסידרין המכיל ברזל נמשכת לאורך זמן.
מה זה המוזידרוזיס?
ניתן לאבחן מחלה זו רק על בסיס צילום רנטגן, עם זאת, ישנם תסמינים רבים שלפיהם ניתן להניח את נוכחותה. סימנים בולטים לכך שלמטופל יש hemosidercosis של הריאות הוא שיעול חזק, עד שיעול דם, קוצר נשימה, דימום בריאות. עלולים להופיע חום וטכיקרדיה.
בהתבסס על צילום הרנטגן של הריאות, הרופא יכול לקבוע אבחנה סופית. מחקרים אחרים נערכים גם כדי לאשר שהחולה סובל ממחלה מסוימת זו. מדובר במחקר של כיח, בדיקת דם ביוכימית, במקרים קשים - ביופסיית ריאות.
המחלה מטופלת באמצעות קורטיקוסטרואידים ותרופות הנותנות מענה לתסמינים ספציפיים.
ביטוי של מחלה
המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי נקראת גם תסמונת Celen-Gellerstedt. זהבעיה פתולוגית המתבטאת בשל שקיעת פיגמנט מיוחד המוזידרין בריאות של אדם. המאפיין העיקרי של פיגמנט זה הוא שהוא מורכב מתחמוצת ברזל. הוא אחראי על אחסון הברזל בגוף. במהלך מחלות שונות הוא מצטבר ברקמות מה שמוביל לבעיות בריאותיות עבור החולה. זה יכול להצטבר גם באיברים אנושיים.
בבסיסו, המוסידרין הוא צורה האוגרת ברזל בגוף. בגלל זה, לבדים יש גוון חלוד בולט. כאשר אדם מפתח המוזידרוזיס ריאתי אידיופטי, עד חמישה גרם ברזל יכולים להצטבר ברקמות של איבר זה.
כשלעצמה, הצטברות של ברזל לא בהכרח תשפיע על תפקוד המרכיבים העיקריים של האיבר, במקרה זה, הריאה. עם זאת, אם המוזידרוזיס ריאתי מלווה בטרשת, אז הפרעות תפקודיות בגוף הן בלתי נמנעות.
בקבוצת הסיכון של חולים הרגישים למחלה זו נמצאים ילדים צעירים ומתבגרים. לרוב נקבה.
סיבות למחלה
המוזידרוזיס של הריאות יכול להתבטא באדם מסיבות שונות. השכיח ביותר הוא פגם מולד בדפנות כלי הדם של מחזור הדם הריאתי. בשל כך, מתרחשת דלדול של נימים בגוף והפסקה זמנית של זרימת הדם. כתוצאה מכך, תאי דם אדומים מזיעים, ומתרחשים מיקרודימומים ריאתיים תכופים ברקמות הריאה.
כתוצאה מהברזל הזהמשתחרר להמוסידרין. הוא, בתורו, נקלט על ידי מקרופאגים מכתשית ומופקד בתאי אפיתל ואנדותל בעודף גדול. פגם מולד נוסף משחק גם הוא תפקיד קטלני. חיבור לא הולם של שני איברים, במקרה זה, עורקי הסימפונות והוורידים של הריאה.
הטבע האימונואלרגי של המחלה
סיבות ומורפוגנזה להמוזידרוזיס של הריאה יכולות להיות גם אימונואלרגיות. במקרה זה, קומפלקסים חיסוניים גורמים לנזק העיקרי לדפנות של נימי הריאה. ישנה הפרה של תפקודם התקין, ברזל נכנס לריאות בכמות גדולה יותר דרך כלי דם פגומים, כתוצאה מכך, עבודת האיבר מופרעת קשות.
כמו כן, שקיעה מוגזמת של המוזידרין ברקמות הריאה תורמת לתהליך מהיר של הרס של כדוריות דם אדומות, המלווה בשחרור המוגלובין, המתרחש בטחול. כמו גם רמות גבוהות של ספיגת ברזל במעיים, שימוש ארוך טווח בתרופות בעלות רמות ברזל גבוהות.
בשלב הראשוני, המוזידרוזיס של הריאות בילדים עלולה להופיע כמחלה אידיופטית, שאינה קשורה לבעיות אחרות. או שהיא עשויה להיות מלווה בתסמונת גיינר (במקרה שהגוף רגיש מדי לחלבונים הכלולים בחלב פרה טבעי).
אם המוזידרוזיס מתרחשת שוב ושוב, דימום מיקרו ריאתי עלול להוביל ליתר לחץ דם, שעלול להפוך לבעיה כרונית.
כמו כן, מחלה זו עשויה להיות מלווה בתסמונת Goodpasture. זהו נגע של alveoli של הריאות והכליות, המלווה בצלקות שלהם. מחלה זו פוגעת בדרך כלל בגברים בין הגילאים 20 עד 30. יש דעה לגבי אופיו התורשתי.
המוזידרוזיס קונדסטיבי
המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי בילדים מעורר לעתים קרובות על ידי מחלות זיהומיות. זה יכול להיות SARS קל או מחלה חמורה יותר - חצבת, שעלת או מלריה. זה יכול להיות גם ההשלכות של שיכרון הגוף.
המוזידרוזיס קונגסטיבי מתפתח בבעיות לב כרוניות. זה יכול להיות כל מיני פתולוגיות קרדיולוגיות - מומי לב, קרדיווסקלרוזיס ומחלות אחרות.
המוזידרוזיס חוזרת ונשנית נגרמת לרוב מחשיפה ממושכת לטמפרטורות נמוכות, מתח פיזי או נפשי חמור ושימוש בתרופות מסוימות.
אם המוזידרוזיס מתרחשת בתוך alveoli של הריאות, אז עקבות המיקרודימומים נראים בבירור על התמונות, והמקומות של שקיעת המוזידרין מוגזמת נראים כמו גושים הממוקמים ממרכז הריאה לשוליים שלה..
תסמינים
Hemosiderosis יכול להופיע בכמה צורות. חריף, תת-חריף וחוזר על עצמו. אם מחלה זו מתבטאת בילדים, אז לרוב היא מתרחשת אפילו בגיל הגן, החל מגיל שלוש. עם זאת, ישנם חולים שאובחנו עם אבחנה זו בשבועות הראשונים לחייהם.
המחלה מתבטאת בשטפי דם ריאתיים ומדמם, תחושת קוצר נשימה.
בזמן התרחשות סיבוכים, אדם מפתח שיעול חמור עם כיח חלוד, במקרים חמורים עלול להיות המופטיזיס. ילדים קטנים עלולים להקיא דם.
במהלך הבדיקה, הרופאים שמים לב לצפצופים, טכיקרדיה, חום, לעתים קרובות המטופל מתלונן על כאבים בחזה ובבטן, כמו גם במפרקים. תיתכן גם הגדלה פתולוגית של הכבד וירידה חדה במשקל.
אם ההמופטיזיס נמשכת לאורך זמן, החולה מפתח אנמיה, חולשה וסחרחורת. העור הופך חיוור, ומופיעה צהבהבות אופיינית סביב העיניים. יחד עם זאת, אדם מתעייף במהירות ושומע כל הזמן טינטון. התקופה הקשה של המחלה יכולה להימשך בין מספר שעות ל-10-15 ימים. לכן, טיפול רפואי הכרחי כאן.
במהלך החמרה במצב, שיעול וקוצר נשימה עלולים לרדת, אבל זה לא אמור להיות מעודד במיוחד, עליך לפנות מיד לרופא. במהלך ההפוגה, ייתכן שלא יהיו תלונות כלל, ואדם יכול לנהל חיי עבודה מלאים.
עם כל החמרה של מחלה זו, זמן ההפוגות מצטמצם, אך חומרת המשברים עולה באופן יחסי למשך זמן רב. אחת ההשלכות של אנמיה היא תשישות כללית של הגוף. במקרים נדירים, אפילו מותו של החולה אפשרי - תוצאה עצובה כזו יכולה לקרות עקב דימום ריאתי חריף ואי ספיקת נשימה חמורה.
אבחון המוזידרוזיס
כדי לאבחן במדויק hemosiderosis של הריאות, אתה צריך חוות דעת מומחה מכמה מומחים. קודם כל, זה רופא ריאות, המטולוג. זה גם ידרוש מחקר של הביטויים הקליניים של המחלה. אתה לא יכול בלי מחקר של צילומי רנטגן, ניתוח כיח, דם (הן ניתוח כללי והן ביוכימי), כמו גם ביופסיית ריאות.
אבחון מחלה זו קשה ביותר. לעתים קרובות לוקח חודשים ואפילו שנים עד שהמומחים יכולים לקבוע במדויק את האבחנה. לפעמים הם מנסחים את זה רק לאחר המוות. העניין הוא שהסימנים הראשונים אינם ספציפיים, הם דומים להרבה מחלות אחרות, ורבים פשוט לא מייחסים להם חשיבות. בדרך כלל זו רק מחלה בדרכי הנשימה עם שיעול ואנמיה.
שלבים חריפים
אם רופאים מאבחנים המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי, יש צורך בטיפול. הגוף עצמו לא יכול להתמודד עם בעיה זו. בצורות חריפות, המחלה מלווה ברחמים לחים ודפיקות לב. במקביל, רמת האריתרוציטים בדם יורדת, הבילירובין עולה, רמת הברזל בסרום בדם מזערית.
במהלך משברים מתרחשת לויקוציטוזיס, רמת ה-ESR עולה, מה שמצביע לרוב על מהלך של תהליכים דלקתיים. בשלבים המאוחרים יותר של התפתחות המחלה מופיעה פוליציטמיה. זהו תהליך גידול שפיר, המלווה בהיפרפלזיה של תאי מח עצם.
מחקרי רנטגן
כשלומדים רנטגןתמונות בשלבים המוקדמים של המחלה מאופיינת בירידה בשקיפות של שדות הריאות. במקביל, נצפים הפסקות אינטנסיביות ומוקדי רקמת חיבור עם צלקות אופייניות בשלב השלישי והרביעי.
לעיתים קרובות מופיעים צללים מוקדים חדשים, בעוד הישנים נעלמים. בספירוגרפיה מורגש כשל נשימתי, באלקטרוקרדיוגרמה - שריר הלב. ביופסיית ריאות עוזרת לקבוע אבחנה סופית.
טיפול בהמוזידרוזיס
טיפול מוצלח במחלה זו אפשרי רק עם קורס ארוך של קורטיקוסטרואידים. לדוגמה, "Prednisolone" עוזר לרפא hemosiderosis של הריאות. התרופה ממזערת את חדירות כלי הדם ומעכבת התפתחות של תגובות אוטואימוניות.
אם שיטות טיפול שמרניות מוכרות כלא יעילות, אזי נעשה שימוש בשיטות כירורגיות. ניתן להסיר את הטחול באופן מלא או חלקי, מה שיכול להפחית משמעותית את הסיכון להפוגה. גם הסבירות למשברים תפחת, ותוחלת החיים של החולה לאחר ניתוח כזה תגדל ב-7-10 שנים.
תרופות בתקופה האקוטית של התפתחות מחלה
ראוי לציין שבתקופה האקוטית ולמטרת מניעה, נרשמות תרופות דומות. עם האבחנה של "המוזידרוזיס של הריאות", הטיפול מתבצע ביעילות באמצעות שילוב של ציטוסטטים ופלזפרזה. זה מפחית את הייצור של נוגדנים עצמיים חדשים ועוזר לגוף להתמודד עם נוגדנים ישנים.
גם שיטה יעילה היא סילוק ברזל בשתן, לשם כך משתמשים בחליטות דספרל. במהלך הטיפולמשתמשים בתסמינים, מרחיבי סימפונות, נוגדי קרישה.
הפוגה ארוכת טווח יכולה להיות מושגת על ידי רופאים כאשר המטופלים שלהם מקפידים על דיאטה קפדנית, שממנה לא נכללים כל המוצרים המבוססים על חלב פרה. אם המחלה זרמה לשלב הכרוני, אפשר לרשום חנקות. זה קשור במיוחד לבעיות לב כרוניות.
סוגי המוזידרוזיס
רופאים מבחינים בין כמה סוגים של מחלה זו. בפרט, hemosiderosis של הריאות מאופיינת (macropreparation "עייפות חומה של הריאות"). במקרה זה, הריאות מתגברות בגודלן, בעלות מרקם צפוף במיוחד. כמו גם צבע אדום כהה, קרוב לחום, מורגשים שכבות לבנבנות ותכלילים חומים בקטע.
Hemosiderosis של הריאה יכול להתרחש גם (מיקרו-הכנה מס' 111). במקרה זה, פיגמנטים חומים נראים בתוך ומחוץ לתאים, אשר הופכים לכחולים או ירקרקים במהלך תגובת Perls במעבדה. הם מתרחשים בין הסימפונות ובחללים של alveoli.
במקביל, כלי הריאה האנושית מורחבים מאוד ובעלי דם מלא. המחלה מלווה בשטפי דם רבים במחיצה בין המכתשים. במקביל, נמצאות בהן שכבות של רקמת חיבור.
