התסמין של Dejerine הוא מחלה נדירה למדי. יש לו נטייה גנטית. אינו ניתן לריפוי. זאת בשל העובדה שכל פתולוגיה הקשורה למוטציה בגנים נחשבת לבלתי הפיכה.
הנוירולוג Dejerine היה הראשון שתיאר את המחלה הזו. הוא שם לב שהבעיה מועברת בתוך אותה משפחה. לכן, הייתה הנחה לגבי הקשר של פתולוגיה עם גנטיקה. הודות למכשירים חדישים, ניתן לדעת מראש אם ילד ייוולד בריא או לא.
אי אפשר למנוע את התפתחות הבעיה. אם זה יועבר לילד, זה ללא ספק יתפתח. לפי ICD-10, קוד הסימפטומים של Dejerine הוא G60.
אפידמיולוגיה
עד היום, זנים רבים של התסמונת המתוארת ידועים. הם דומים זה לזה בסימנים מיוחדים ומופיעים עד שבע שנים. ב-20% מהמקרים התסמינים הראשונים מופיעים כבר בשנה הראשונה לחייו של הילד. בשני - עד 16%.
תסמונת Dejerine-Sott הנפוצה ביותר. זה מאובחן ב-43% מהמקרים. במהלך הטיפול, עד 95% מהמטופלים נשארים נכים.
בשנייההמקום הוא מה שנקרא שיתוק של Dejerine-Klumpke. התסמינים מופיעים די מהר, המחלה מתקדמת במהירות הבזק. מתרחש ב-30% מהמקרים. במקום השלישי תסמונת רוסו. זה קורה ב-21% מהמקרים. פתולוגיה זו נוצרת במהלך השנה באותם חולים שסבלו בעבר משבץ מוחי או מחלה אחרת הקשורה לבעיות במחזור הדם המוחי.
תסמונת הכאב אצל כל אדם גדלה בדרכו. במחצית מהמקרים, אי נוחות מתרחשת חודש לאחר שבץ מוחי. ב-40%, הכאב מתפתח בין חודש לשנתיים. ב-11% - שנתיים מאוחר יותר.
סיבות לבעיה
תסמין של Dejerine נחשב למוטציה גנטית. המחלה משפיעה על האדם בכללותו, במיוחד על המוח. הגורמים לבעיה כוללים את הגורמים הבאים:
- קפיצות קבועות בלחץ תוך גולגולתי;
- שברים של העצמות האלה שנמצאות ליד הגולגולת;
- פציעות המשפיעות על העצבים הממוקמים בגולגולת ובמוח (לדוגמה, זעזוע מוח);
- דלקת של קרומי המוח בצורות חריפות וכרוניות.
סימנים ראשונים למחלה
לעיתים קרובות הבעיה באה לידי ביטוי באופן פעיל כבר בגיל הגן. עם זאת, ניתן להבחין בסימנים הראשונים שלו מרגע הלידה. לדוגמה, ילד יתפתח לאט בהשוואה לבני גילו. הצעד הראשון שלו יהיה מאוחר, והתנועה העצמאית תהיה קשה.
לילד יש שרירים מונמכים על הפנים. הגפיים מתחילות להתעוות. הם חלשיםלהגיב לגירויים חיצוניים. עם הזמן, השרירים מתנוונים לחלוטין.
יש לציין שהתסמין של Dejerine בנוירולוגיה נחשב למחלה די חמורה שיש לנסות להאט את הקצב מהביטוי הראשון.
שלבי בעיה
יש כמה שלבים של המחלה. יש יסודי, ביניים וכבד. השלב המתון מופיע לראשונה בינקות.
בשלב האמצעי, למטופל יש עיכוב בהתפתחות השרירים המוטוריים והדיבורים. הרגישות מתחילה לרדת, הרפלקסים מאטים, ויש גם בעיות בתגובות חזותיות.
בשלב חמור, המטופל הופך לנכה. המחלה מתקדמת במהירות. מתרחשים עיוותים בשלד, טונוס השרירים מופרע ואובדן שמיעה מתחיל.
תסמונת קלומקה
תסמין Dejerine-Klumpke מלווה בבעיות בחיבור הכתף. במקרה זה, לא כל האיבר משותק, אלא רק חלק ממנו. עם הזמן, הבעיה מתפשטת לידיים. כל האזורים הסמוכים מתחילים לאבד רגישות. כלים סובלים, יש בעיות עם רפלקסים של אישונים.
שיתוק מתרחב למסגרת השרירית. ראשית, רק הידיים קהות, ואז האמות והמרפקים. אז אובדת הרגישות של עצב החזה.
תסמונת נרי-דג'רין
עם התפתחות בעיה זו, למטופל יש הפרה של הפונקציונליות של שורשי חוט השדרה. עם osteochondrosis, הסימפטום של Dejerine של צורה זו מתרחש לעתים קרובות. גם זה יכוללגרום לגידולים הלוחצים על המוח. בקע, צביטה וסוגים שונים של פציעות הפוגעות בשורשים הם גם גורמים מעוררים. הביטוי העיקרי נחשב לכאב חמור במקום הלחץ.
לרוב, הסימפטום של Neri-Dejerine נחשב לביטוי של בעיה חמורה יותר. לדוגמה, אותו אוסטאוכונדרוזיס. אם אנחנו מדברים על היסטוריה רפואית כזו, אז למטופל יהיה כאב חד ליד הגב התחתון, כמו גם אי נוחות ליד הצוואר והראש. עם הזמן, הרגישות של אזורים אלו תרד ותסמונת הכאב תפחת. עווית שרירים עלולה להתרחש.
תסמונת דז'רין-רוסי
בעיה זו משפיעה על ניקוב העורקים. אזורים במוח מושפעים אף הם. לאדם יש כל הזמן כאב עז וחודר. החולה עלול לחוות בחילה. מתפתחת היפרפתיה. בגלל זה, כל השרירים מגיעים בטון חזק. אך בשל רגישות מופחתת, המטופל אינו מבחין במיוחד במצב זה. עם התפתחות הסימפטום של דג'רין-רוסי, בכי חד, צחוק, צרחות עלול להתרחש.
שיתוק בדרך כלל משפיע רק על איבר אחד. יש לא רק כאב, אלא גם תחושת צריבה. התחושות מתעצמות בהשפעת גורמים חיצוניים, כמו גם תחושות פנימיות.
אבחון קשה ברוב המקרים. לרוב האבחנה הנכונה נעשית רק לאחר שהתמונה הקלינית נבנית במלואה.
Diagnosis
הבעיה מאובחנת על סמך תלונות. אפשר לחשוד בהתפתחות של בעיה מסוימת זו כבר בהתחלהבחינה חיצונית. עם זאת, מורכבות האבחון טמונה יותר בחוסר היכולת לאבחן מיד. התסמינים עשויים להיות דומים לבעיות נוירולוגיות אחרות. חשוב לבצע בדיקה סובייקטיבית, אובייקטיבית ואנמנזה מלאה. האבחנה הסופית יכולה להתבצע רק לאחר בדיקות מעבדה.
טיפול
בהתחשב בעובדה שהבעיה היא גנטית, זה בלתי אפשרי לחלוטין לרפא אותה. המחלה תתקדם ואף קשה להאט אותה. עם זאת, זה לא אומר שאתה צריך לוותר. הטיפול חייב להיות יסודי ורציונלי. רק באמצעות גישה זו ניתן להקל על הסבל.
טיפול לא נועד להיפטר מהבעיה, אלא להעלים את התסמינים. יש צורך לשפר את מצבו של המטופל, כמו גם להקל על ביטויי הבעיה. משטרי הטיפול שונים עבור כל מטופל. זה נובע מהעובדה שהתסמינים תמיד שונים.
כאשר מבצעים טיפול מורכב, רושמים תרופות נגד כאב. דרושים גם אותם אמצעים שיסייעו לשמור על מצב כלי הדם, הרקמות, התהליכים המטבוליים וכו'. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לשמירה על מצב השרירים. כי הם הראשונים שסובלים. יש צורך גם בתרופות שישמרו על מצב מערכת העצבים.
