אחד הזנים של תסמונת Guillain-Barré הנדירה, שהיא שלוחה של תמונה ברורה של התהליכים המתרחשים בגופו של אדם חולה, היא תסמונת מילר-פישר. הוא מאופיין בשלישיית סימנים המופיעים זהים בכל החולים.
הגדרה
תסמונת Guillain-Barré היא די נדירה. בפרקטיקה הרפואית, האינדיקטורים שלו הם 1-2 אנשים לכל מאה אלף מהאוכלוסייה. הוא מופיע לעתים קרובות יותר אצל גברים ויש לו שני שיאים של פעילותו:
- גיל צעיר - 20-24;
- מבוגר יותר – בני 70-74.
הוא מוכר היטב לנוירולוגים ויש לו מספר מאפיינים אופייניים, שאושרו על ידי ביצוע בדיקות נוזל מוחי. בנוסף למהלך הקלאסי של מחלה זו, קיימת תסמונת פישר מילר, שתוארה על ידי נוירולוג אמריקאי זה עוד בשנת 1956.
תסמינים
המחלה נדירה ביותר ומתייחסת למחלות אוטואימוניות דלקתיות חריפות שבהן נפגעות מעטפת עצב המיאלין. בהתחלה ובשעההתפתחות נוספת של תסמונת מילר-פישר מתבטאת תמיד באותו אופן ומורכבת מסדרת התסמינים הבאה האופיינית לה:
- areflexia - יש דהייה חדה, ובהמשך היעדר מוחלט של רפלקסים של גפיים;
- אטקסיה - הפרעות במוח הקטן;
- אופטלמופלגיה - שיתוק של שרירי העין, לרוב חיצוניים, ובמקרים קשים, פנימיים;
- טראפז ושיתוק שרירי הנשימה - מתפתחים במקרים קשים ומוזנחים.
עם זיהוי נכון של התסמינים והתחלת טיפול בזמן, המחלה ממשיכה בצורה שפירה, אינה גורמת לסיבוכים ולעיתים קרובות מסתיימת בהחלמה ספונטנית.
סיבות
עם טיפול בזמן לרופא למשך מספר שבועות או חודשים, ניתן לרפא את תסמונת מילר-פישר. כמה זמן הם חיים עם מחלה כזו לא ברור בדיוק, וגם הסיבות להופעתה לא ברורות. אבל עבור רוב האנשים עם אבחנה כזו, מומחים מבטיחים את הפרוגנוזה הטובה ביותר. החלמה מלאה של כל התפקודים בגוף בטיפול נכון ומתאים אורכת לכל היותר עשרה שבועות. ורק מספר קטן של חולים עם מקרים מתקדמים דורשים מספר אמצעים רפואיים נוספים.
כמה אישים רפואיים אומרים שלעתים קרובות הסיבה להתפתחות הפתולוגיה הזו היא החיסון הרגיל. בחלק מהמקרים התגלה לאחר מחלות ויראליות קשות, לעיתים הופיעו תסמינים לאחר טיפול ארוך טווח במספר זיהומים מורכבים. ידועים גם מקרים משפחתיים של התפתחותמחלות המצביעות על נטייה גנטית של הגוף לפתולוגיה זו.
אינדיקטורים קליניים
התלונות המובילות שמציג המטופל מתבטאות בעיקר בהיבטים הבאים:
- חולשה, אובדן כוח, חוסר אנרגיה, סחרחורת אפשרית;
- קשיים בלעיסה, וקצת מאוחר יותר בדיבור;
- קשיים בהליכה וטיפול עצמי;
- קהות תכופות של הידיים והרגליים, כאבים גליים בגפיים.
זהו שיתוק יורד - הפרה בתנועת העיניים, ולאחר מכן בגפיים אחרות (תחושת נוכחות כפפות על הידיים) שמתבטאת בתסמונת מילר-פישר. התסמינים דומים מאוד לתסמונת Hein-Barré, אבל לסוג זה של פתולוגיה יש שיתוק עולה - מהחלק התחתון לפלג הגוף העליון.
בנוסף לחולשה של השרירים האוקולומוטוריים, פגיעה בקואורדינציה ואובדן מוחלט של רפלקסים, למטופל עלולים להיות גם מספר תסמינים משניים התורמים לאבחון מדויק יותר.
- רגישות הטמפרטורה של העור נמוכה באופן ניכר.
- המטופל כמעט חסר רגישות לכאב.
- הרוק הופך להיות קשה לבליעה.
- הדיבור שבור, מילים קשות לבטא.
- ללא רפלקס הסתה.
- תלונות על בעיות בשלפוחית השתן.
חלק מהתסמינים, כגון חולשת שרירים וקושי בדיבור, עשויים להתרחש באופן ספונטני למדי. הם מצביעים בבירור על סיבוך רציני של המצב ומחייביםייעוץ מיידי של מומחה.
Diagnosis
כדי לזהות במדויק את תסמונת מילר-פישר, נדרשים מספר מחקרים נחוצים.
- ביקור חובה אצל נוירולוג שבודק ומזהה את כל ההפרעות הנוירולוגיות האפשריות.
- נקב בעמוד השדרה מוצג. ברוב המקרים, הוא מגלה ערכי חלבון גבוהים האופייניים למחלה זו.
- ניתוח PCR - מאפשר לקבוע את הפתוגן האפשרי. זה יכול להיות וירוס הרפס, וירוס אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס ואחרים.
- לעתים קרובות, מומחה רושם בנוסף טומוגרפיה ממוחשבת, שעוזרת לזהות מחלות נלוות אפשריות בעלות אופי נוירולוגי.
- ניתנת בדיקת דם חובה, המראה נוכחות של נוגדנים אנטי-גנגליוסידים. זהו אינדיקטור ברור לנוכחות של תהליך דלקתי, תוצאה חיובית של ניתוח זה הופכת לאישור מדויק של האבחנה.
תסמונת מילר-פישר דורשת אבחנה מקיפה ומדויקת ביותר, electroneuromyrography, ניתוח דיפרנציאלי המשווה תסמינים למספר מחלות דומות.
Therapy
הטיפול במחלה זו כולל סדרה של אמצעים שמטרתם לדכא את התגובה החיסונית ולנקות את הדם מנוגדנים. טיפול תומך ותסמיני נכון מאפשר לך להעלים לחלוטין את תסמונת מילר-פישר תוך זמן קצר. טיפול בהנחיית מנוסהמומחה מוביל לתוצאות החיוביות ביותר ולהחלמה מלאה. במקרים נדירים ביותר (רק שלושה אחוזים מהכלל), יתכנו הישנות, מה שמצביע על קורס נוסף של טיפול מורכב.
- מערכת הנשימה בהערכה, במקרים בהם קשה למטופל לנוע עצמאית, מוקצה בית חולים עם השגחה רפואית מתמדת.
- במהלך חמשת הימים הראשונים (לא יאוחר משבועיים לאחר הזיהוי הראשון של סימפטומים), נרשמים פלזמהפרזה ואימונוגלובולין.
- נוגדי קרישה משמשים למניעת פקקת ורידים אפשרית.
- דורש ניטור מתמיד של לחץ הדם, מכיוון שהשינויים הפתאומיים שלו עלולים להוביל לסיבוכים רציניים.
- בנוסף, השיעורים מתקיימים עם קלינאית תקשורת.
