לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה שבה הגוף מייצר כמות מוגזמת של תאי דם לבנים. הפרעה דומה מתפתחת בעיקר אצל אנשים לאחר 60 שנה. המחלה מתפתחת באיטיות רבה ועשויה לא להראות תסמינים בשנים הראשונות.
לוקמיה לימפוציטית נבדלת במידת הבשלות של תאים ממאירים. במהלך פתולוגיה כזו, הראשוני הוא הפגיעה במח העצם, והבסיס התזונתי לכך הוא הלויקוציטים המתפתחים בו.
הגורם למחלה עדיין לא ידוע. רופאים רבים מאמינים שהמחלה היא גנטית במהותה. חשוב לזהות את מהלך המחלה בזמן, לבצע אבחון וטיפול לאחר מכן.
תכונות המחלה
לימפוציטים הם סוג של לויקוציטים השייכים לאלמנט הפונקציונלי של חסינות. לימפוציטים בריאים מתנוונים לתא פלזמה ומייצרים אימונוגלובולינים. נוגדנים אלה מסולקיםמיקרואורגניזמים רעילים, פתוגניים, זרים לגוף האדם.
לוקמיה לימפוציטית כרונית (קוד ICD-10 - C91.1) היא מחלת גידול של מערכת הדם. במהלך המחלה, לימפוציטים לויקמיים מתרבים ומצטברים ברציפות במח העצם, בטחול, בדם, בכבד ובבלוטות הלימפה. יש לציין שככל שקצב חלוקת התא גבוה יותר, כך הפתולוגיה אגרסיבית יותר.
לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה הפוגעת בעיקר בקשישים. לעתים קרובות המחלה מתפתחת לאט מאוד וכמעט ללא תסמינים. זה נמצא ממש במקרה במהלך מחקר של בדיקת דם כללית. במראה, לימפוציטים לא תקינים אינם שונים מאלו הרגילים, עם זאת, המשמעות התפקודית שלהם נפגעת.
ההתנגדות של המטופל לפתוגנים פוחתת. הגורם למחלה עדיין אינו ידוע במלואו, אך חשיפה לנגיפים ונטייה גנטית נחשבים לגורמים מחמירים.
שלבי זרימה
כדי לבחור את שיטות הטיפול האופטימליות ביותר, כמו גם לקבוע את הפרוגנוזה של מהלך המחלה, ישנם מספר שלבים של לוקמיה לימפוציטית כרונית. ממש בתחילת התפתחות המחלה, רק לימפוציטוזיס נקבעת במעבדה בדם. בממוצע, חולים עם שלב זה חיים יותר מ-12 שנים. מידת הסיכון נחשבת מינימלית.
בשלב 1, עלייה בבלוטות הלימפה מצטרפת ללימפוציטוזיס, אותה ניתן לקבוע באופן מוחשי או אינסטרומנטלי. משך זמן ממוצעהחיים הם עד 9 שנים, ומידת הסיכון היא בינונית.
במהלך שלב 2, בנוסף ללימפוציטוזיס, בעת בדיקת מטופל, ניתן לקבוע טחול והפטומגליה. בממוצע, חולים חיים עד 6 שנים.
בשלב 3 ההמוגלובין יורד בחדות, ויש גם לימפוציטוזיס קבוע ועלייה בגודל בלוטות הלימפה. תוחלת החיים של המטופל היא עד 3 שנים.
כשהדרגה הרביעית מתמשכת, טרומבוציטופניה מצטרפת לכל הביטויים הללו. הסיכון במקרה זה גבוה מאוד, ותוחלת החיים הממוצעת של החולים היא פחות משנה וחצי.
סיווג מחלות
לוקמיה לימפוציטית כרונית (קוד ICD-10 - C91.1) מחולקת למספר קבוצות, על סמך איזה סוג של תאי דם החלו להתרבות מהר מאוד וכמעט ללא שליטה. לפי פרמטר זה המחלה מחולקת ל:
- לוקמיה מגקריוציטית;
- monocyte;
- לוקמיה מיאלואידית;
- erythromyelosis;
- macrophage;
- לוקמיה לימפוציטית;
- erythremia;
- תא מאסט;
- תא שעיר.
נגע כרוני שפיר מאופיין בעלייה איטית בלוקוציטוזיס ובלימפוציטים. העלייה בבלוטות הלימפה אינה משמעותית ואין אנמיה וסימני שיכרון. מצבו של החולה משביע רצון. טיפול מיוחד אינו נדרש, למטופל מומלץ רק לשמור על משטר רציונלי של מנוחה ועבודה, לצרוך מזון בריא עשיר בויטמינים. מוּמלָץלוותר על הרגלים רעים, להימנע מהיפותרמיה.
צורה פרוגרסיבית של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתייחסת לקלאסיקה ומאופיינת בכך שהעלייה במספר הלויקוציטים מתרחשת באופן קבוע, מדי חודש. בלוטות הלימפה מתגברות בהדרגה וסימנים של שיכרון נראים, במיוחד, כגון:
- קדחת;
- weakness;
- ירידה במשקל;
- הזעת יתר.
עם עלייה משמעותית במספר הלויקוציטים, נקבע כימותרפיה ספציפית. בטיפול מתאים ניתן להגיע להפוגה ארוכת טווח. צורת הגידול מאופיינת בעובדה שלויקוציטוזיס בדם אינו משמעותי. במקרה זה, יש עלייה בטחול, בלוטות הלימפה, השקדים. לטיפול, נקבעים קורסים משולבים של כימותרפיה, כמו גם טיפול בקרינה.
סוג טחול של לוקמיה לימפוציטית כרונית (לפי ICD-10 - C91.1) מאופיינת בלויקוציטוזיס מתון, בלוטות לימפה מוגדלות מעט וטחול גדול. טיפול בהקרנות נקבע לטיפול, ובמקרים חמורים יש לציין הסרת הטחול.
צורת מח העצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבטאת בעלייה קלה בטחול ובלוטות הלימפה. בדיקות דם מגלות לימפוציטוזיס, ירידה מהירה בטסיות הדם, תאי דם אדומים ותאי דם לבנים בריאים. בנוסף, יש דימום מוגבר ואנמיה. לטיפול, נקבע קורס של כימותרפיה.
סוג פרולימפוציטי של לוקמיה לימפוציטית כרונית (על פי ICD-10 - C91.3) מתאפיין בעובדה שבמטופליםיש לויקוציטוזיס מוגברת עם עלייה משמעותית בטחול. היא לא מגיבה טוב לטיפול סטנדרטי.
סוג התאים השעירים של המחלה הוא צורה מיוחדת שבה לימפוציטים פתולוגיים סרטניים בעלי מאפיינים אופייניים. במהלכו בלוטות הלימפה אינן משתנות, הכבד והטחול גדלים והחולים סובלים מזיהומים שונים, מפגיעה בעצמות ודימומים. הטיפול היחיד הוא הסרת הטחול וכימותרפיה.
תסמינים עיקריים
לוקמיה לימפוציטית בדם כרונית מתפתחת לאורך תקופה ארוכה, ותסמינים עשויים שלא להופיע במשך זמן רב, רק ספירת הדם משתנה. ואז בהדרגה יש ירידה ברמת הברזל, וכתוצאה מכך סימנים של אנמיה. הסימנים הראשוניים יכולים להפוך גם לביטוי של לוקמיה, אך לעתים קרובות הם נעלמים מעיניהם. בין הסימנים העיקריים ניתן להבחין כמו:
- חיוורון של העור והריריות;
- weakness;
- sweating;
- קוצר נשימה במאמץ.
בנוסף, הטמפרטורה עלולה לעלות וירידה מהירה במשקל יכולה להתחיל. מספר רב של לימפוציטים משפיעים על מח העצם ומתיישבים בהדרגה בבלוטות הלימפה. ראוי לציין כי בלוטות הלימפה מוגדלות משמעותית ונותרות ללא כאב. העקביות שלהם מזכירה מעט בצק רך, והגדלים יכולים להגיע ל-10-15 ס מ. בלוטות הלימפה עלולות לסחוט איברים חיוניים, לעורר קרדיווסקולריים ונשימהכישלון.
יחד עם בלוטות הלימפה, הטחול מתחיל להגדיל את גודלו, ולאחר מכן הכבד. שני האיברים האלה בדרך כלל לא גדלים לגודל משמעותי, אבל ייתכנו חריגים.
לוקמיה לימפוציטית כרונית מעוררת סוגים שונים של הפרעות חיסוניות. לימפוציטים לויקומיים פתולוגיים מפסיקים לייצר נוגדנים במלואם, אשר הופכים לא מספיקים לגוף לעמוד בפני פתוגנים וזיהומים שונים, שתדירותם עולה בחדות. איברי הנשימה נפגעים לעתים קרובות, מה שגורם לברונכיטיס חמור, דלקת רחם ודלקת ריאות.
דלקות בדרכי השתן או נגעים בעור אינם נדירים. תוצאה נוספת של ירידה בחסינות היא יצירת נוגדנים לתאי הדם האדומים של האדם עצמו, מה שמעורר התפתחות של אנמיה המוליטית, המתבטאת בצורת צהבת.
Diagnostics
כדי לבצע אבחנה של לויקורוזיס לימפוציטי כרוני, מבצעים תחילה בדיקת דם. בשלב הראשוני של הפתולוגיה, התמונה הקלינית עשויה להשתנות במקצת. חומרת הלויקוציטוזיס תלויה במידה רבה בשלב של מהלך המחלה.
כמו כן, במהלך של לוקמיה לימפוציטית כרונית, בדיקות דם מגלות חוסר בתאי דם אדומים ובהמוגלובין. הפרה כזו יכולה להיות מופעלת על ידי עקירה שלהם על ידי תאי גידול ממח העצם. רמת הטסיות בשלבים הראשוניים של מהלך המחלה נשארת לעיתים קרובות בפניםעם זאת, הנורמות, ככל שהתהליך הפתולוגי מתפתח, מספרן יורד.
כדי לאשר את האבחנה, שיטות בדיקה כגון:
- ביופסיה של בלוטת הלימפה הפגועה;
- ניקור מח עצם;
- קביעת רמת האימונוגלובולינים;
- אימונוטיפוס תאי.
ניתוח תאי של דם ומח עצם מאפשר לקבוע את הסמנים האימונולוגיים של המחלה על מנת לשלול מהלך של מחלות אחרות ולקבוע פרוגנוזה לגבי מהלך שלה.
תכונות הטיפול
בניגוד לתהליכים ממאירים רבים אחרים, לוקמיה לימפוציטית כרונית אינה מטופלת בשלב הראשוני. בעיקרון, הטיפול מתחיל כאשר מתרחשים סימנים של התקדמות המחלה, אשר צריכים לכלול כגון:
- עלייה מהירה במספר הלויקוציטים החריגים בדם;
- צמיחה משמעותית של בלוטות לימפה;
- התקדמות של אנמיה, טרומבוציטופניה;
- הגדלת הטחול בגודל;
- הופעת סימני שכרות.
שיטת הטיפול נבחרה באופן אינדיבידואלי בלבד, בהתבסס על נתוני אבחון מדויקים ומאפייני המטופל. ביסודו של דבר, הטיפול מכוון לסילוק סיבוכים. כשלעצמה, המחלה הזו עדיין חשוכת מרפא.
כימותרמים משמשים במינונים מינימליים של חומרים רעילים ולעיתים נרשמים כדי להאריך את חיי המטופל ולהיפטר מתסמינים לא נעימים. חוליםתמיד צריך להיות תחת פיקוח קפדני של המטולוג-אונקולוג. יש לבצע בדיקת דם 1-3 פעמים במשך 6 חודשים. במידת הצורך, נרשם טיפול ציטוסטטי תומך מיוחד.
טיפול שמרני
הטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית מתבצע לאחר זיהוי כל הסיבוכים האפשריים, ביסוס הצורה, השלב והאבחנה. ציות לתזונה וטיפול תרופתי מוצגים. אם המחלה חמורה, נדרשת השתלת מח עצם, שכן זו הדרך היחידה האפשרית להגיע לריפוי מלא.
בתחילת מהלך המחלה מצוינת השגחה מרפאה, ובמידת הצורך, הרופא רושם תרופות אנטיבקטריאליות. כאשר זיהום נדבק, יש צורך בתרופות אנטי-ויראליות ואנטי-פטרייתיות. בחודשים הבאים, מומלץ קורס של כימותרפיה, שמטרתו הסרה מהירה של תאים סרטניים מהגוף. טיפול בקרינה משמש כאשר אתה צריך להקטין במהירות את גודל הגידול ואין דרך לטפל בו באמצעות תרופות כימותרפיות.
שימוש בתרופות
ביקורות על לוקמיה לימפוציטית כרונית בחמישים אחוז מהמקרים הן חיוביות, מכיוון שבשל טיפול מתאים, ניתן לנרמל את רווחתו של החולה. מטופלים רבים אומרים שבאמצעות כימותרפיה בשלבים הראשוניים ניתן להאריך את החיים באופן משמעותי ולשפר את איכותם.
בהיעדר מחלות נלוות, אם גיל החולה מתחת ל-70 שנים, חלים בעיקרשילוב של תרופות כגון Cyclophosphamide, Fludarabine, Rituximab. במקרה של סבילות לקויה, ניתן להשתמש בשילובי תרופות אחרים.
לקשישים או בנוכחות מחלות נלוות, נרשמים שילובים חסכוניים יותר של תרופות, בפרט, Obinutuzumab עם Chlorambucil, Rituximab ו- Chlorambucil או Cyclophosphamide עם Prednisolone. עם מהלך קבוע של הפרעות או הישנות, המטופלים יכולים לשנות את משטר הטיפול. בפרט, זה יכול להיות שילוב של Idelalisib ו- Rituximab.
לחולים תשושים מאוד עם מחלות נלוות חמורות רושמים בעיקר מונותרפיה, במיוחד תרופות הנסבלות היטב. לדוגמה, כגון Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil.
תכונות של אוכל
כל החולים בלוקמיה לימפוציטית כרונית זקוקים לחלוקה רציונלית של מנוחה ועבודה, כמו גם תזונה נכונה. התזונה הרגילה צריכה להיות נשלטת על ידי מוצרים מן החי, ויש להגביל גם את צריכת השומן. הקפד לצרוך פירות טריים, עשבי תיבול, ירקות.
עם אנמיה, מזונות עשירים בברזל יהיו שימושיים לנרמל גורמים המטופואטיים. יש להוסיף כבד באופן קבוע לתזונה, כמו גם תה ויטמין.
תחזית למטופל
לרוב החולים הסובלים מהפרעה זו, הפרוגנוזה לאחרהטיפול מספיק טוב. בשלב הראשוני של מהלך לוקמיה לימפוציטית כרונית, תוחלת החיים היא יותר מ-10 שנים. רבים יכולים להסתדר ללא טיפול מיוחד. למרות העובדה שהמחלה חשוכת מרפא, השלב הראשוני יכול להימשך זמן רב. טיפול מוביל לרוב להפוגה מתמשכת. רק הרופא המטפל יכול לתת תחזית מדויקת יותר.
ישנן טכניקות מודרניות רבות לטיפול. תרופות וטיפולים חדשים ומתקדמים יותר צצים כל הזמן. תרופות חדשות שהוצגו בשנים האחרונות עוזרות לשפר משמעותית את תוצאות הטיפול.
אין מניעה ספציפית של לוקמיה לימפוציטית. טיפול עצמי יכול רק להחמיר את המצב באופן משמעותי ויכול להיות קטלני עבור המטופל.
