Rhabdomyosarcoma מתייחס לאחד מזני הסרקומה - סרטן של הרקמות הרכות, העצמות או רקמת החיבור. הגידול מופיע לרוב בשרירים המחוברים לעצמות. Rhabdomyosarcomas הן ניאופלזמות ממאירות שמקורן בשריר השלד. הם מתחילים בכל חלק בגוף או בכמה מקומות בו-זמנית.
באופן מיקרוסקופי, rhabdomyosarcoma במבוגרים נראית כמו תאים מלבניים או עגולים עם צורה מוזרה. גידול זה אופייני יותר לילדות.
סוגי rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas לפי המבנה הפנימי שלהן מחולקות לסוגים:
1. רבדומיוסרקומה עוברית מורכבת מתאי עגולים ובצורת ציר, שחקר הציטופלזמה שלו מראה פסים רוחביים או אורכיים. סוג זה של rhabdomyosarcoma הוא הנפוץ ביותר. רבדומיוסרקומה עוברית מופיעה בילדים ובגיל ההתבגרות. הוא ממוקם בצוואר או בראש, על איברי המין, בלוֹעַ הָאַף. הגידול רגיש לטיפול בהקרנות, אך נוטה להישנות מהירה.
2. לרבדומיוסרקומה של Alveolar יש בהרכבו קבוצות של תאים בעלי צורה עגולה וסגלגלה, המוקפים במחיצות של רקמת חיבור. סוג זה של גידול מאופיין במראה על הרגליים או הזרועות, הבטן, החזה, אזור פי הטבעת או איברי המין. לעתים קרובות זה יכול להימצא אצל מתבגרים ומבוגרים על הגפיים. הפרוגנוזה גרועה.
3. ההרכב של rhabdomyosarcoma pleomorphic הוא בצורת ציר פולימורפי, בצורת סרט, תאים כוכביים, גידולים מהם יכולים להופיע על הרגליים או הזרועות של אנשים. ככלל, הצמיחה של rhabdomyosarcomas מתרחשת במהירות ואינה גורמת לכאב וחוסר תפקוד. יש רק התרחבות של הוורידים. לעתים קרובות הם צומחים דרך העור ונעשים כיבים, ויוצרים גידולים אקסופיטיים ומדממים.
גורמי סיכון
בין גורמים סביבתיים, לא נמצאו גורמים כאלה המגבירים את הסבירות לגידול זה. זה מבדיל את הרבדומיוסרקומה מרוב סוגי הסרטן.
בשל העובדה שהגורמים המדויקים להתפתחות גידול אינם ידועים, לא ניתן לתת עצה כדי להימנע מהיווצרותו. עם זאת, יש לזכור שעם טיפול הולם ברבדומיוסרקומה, חולים יכולים לפעמים להירפא לחלוטין.
גורמי הסיכון לרבדומיוסרקומה עוברית הם מחלות שנקבעו גנטית:
1. תסמונת Li-Fraumeni, שהיא מחלה נדירה שבהתכונה עוברת בתורשה כאשר יש מספיק נזק לגן באחד ההורים כך שגידולים מסוגים שונים מתרחשים בשכיחות גבוהה. בפתולוגיה זו, התגובות הספציפיות של רקמות לגידול עוברות בתורשה, כאשר הסבירות לפתח גידולים ממאירים בגיל צעיר (עד 30 שנים) עולה בחדות.
2. נוירופיברומטוזיס מסוג 1 היא ההפרעה התורשתית השכיחה ביותר הגורמת לסרטן.
3. תסמונת Beckwith-Wiedemann היא פתולוגיה המאופיינת במקרוזומיה, מאקרוגלוסיה ואומפלוצלה. זה מתבטא גם בילדים עם פגמים בדופן הבטן הקדמית, בקע, היפוגליקמיה של יילודים והתבדלות של שרירי הישר.
4. תסמונת קוסטלו היא מחלה נדירה המאופיינת בחריגות מולדות: פיגור בגדילה, תווי פנים גסים, שינויים בעור.
5. תסמונת נונן היא מחלה גנטית המאופיינת בקומה נמוכה ובסטיות בהתפתחות הסומטית. יכול להתפתח בכל המשפחה או אצל חברים בודדים.
תינוקות שסבלו מעודף משקל וגבוהים בלידתם נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח רבדומיוסרקומה עוברית מאחרים. ככלל, הגורמים לרבדומיוסרקומה עוברית אינם ידועים. סימפטום למחלה הוא הופעת גידול שהולך וגדל.
תסמינים
תסמיני המחלה נקבעים לפי צורת הסרטן. יש צורך בייעוץ רפואי דחוף אם לילדים יש אחד מהדברים הבאיםסימני סרטן:
- נפיחות או נפיחות שמתגברת בגודלה או לא נעלמת, לפעמים כואבת;
- עיניים בולטות;
- כאב ראש חמור;
- קושי בעשיית צרכים ובמתן שתן;
- דם בשתן;
- דימום בפי הטבעת, בגרון, באף.
Diagnosis
עד היום, לא פותחו שיטות לזיהוי רבדומיוסרקומה לפני הופעת התסמינים הברורים הראשונים שלה.
הסימנים המוקדמים ביותר לאונקולוגיה הם נפיחות מקומית או התפרצות שאינה גורמת לבעיות או כאבים בהתחלה. סימפטום זה אופייני לרבדומיוסרקומות של הידיים, הרגליים והגזע.
אם הגידול ממוקם באזור הצפק או האגן, עלולים להיות כאבים בבטן, הקאות או עצירות. זוהי rhabdomyosarcoma עוברית של retroperitoneum. לעתים רחוקות, מתפתחת בדרכי המרה, רבדומיוסרקומה גורמת לצהבת.
אם יש חשד לניאופלזמה זו, יש לבצע ביופסיה כדי לקבוע איזה סוג של rhabdomyosarcoma נוצר.
ברוב המקרים, rhabdomyosarcoma מתרחשת באזורים שבהם ניתן למצוא אותה בקלות, כגון בחלל האף או מחוץ לגלגל העין. אם העין בולטת, או שמופיעות הפרשות מהאף, יש לפנות מיד לרופא עם חשד לגידול על מנת לאבחן אותו בשלב מוקדם של התפתחותו. במקרה שבו rhabdomyosarcoma מופיעה על פני הגוף, היא מזוהה בקלות ללא בדיקה עמוקה. זה נכוןנקראת רבדומיוסרקומה עוברית של רקמות רכות.
ב-30% מהחולים, רבדומיוסרקומה עוברית נמצאה בשלב מוקדם, כאשר ניתן להסיר אותה לחלוטין. אבל ברוב המוחלט של החולים, בדיקה מפורטת מגלה גרורות קטנות, שהטיפול בהן מצריך כימותרפיה.
רבדומיוסרקומות עובריות, הממוקמות באזור האשכים, נוצרות לרוב בילדים צעירים ומתגלות על ידי הורי הילד בעת הכביסה. אם גידולים מתרחשים בדרכי השתן, הם גורמים לקושי במתן שתן או כתמים, תסמינים שאין להתעלם מהם.
שלבי גידול
1. במה ראשונה. הגידול יכול להיות בכל גודל, אך הוא עדיין לא התפשט לצמתים של מערכת הלימפה והוא ממוקם באחד האזורים הטובים מבחינה פרוגנוסטית בגוף:
- אזור העיניים או העיניים;
- צוואר וראש (לא כולל רקמות באזור המוח וחוט השדרה);
- דרכי המרה וכיס המרה;
- ברחם או באשכים.
מקומות שאינם רשומים נחשבים אזורים לא נוחים.
2. שלב שני. הגידול ממוקם באחד מהאזורים הלא נוחים (אזורים שאינם ברשימת המועדפים). גודל הגידול אינו עולה על 5 ס מ, ולא הייתה התפשטות לבלוטות הלימפה.
3. שלב שלישי. הגידול ממוקם באזור לא נוח ומתקיים אחד מהתנאים הבאים:
- גודל הגידול קטן מ-5 ס מ, והוא התפשט לבלוטות הלימפה הקרובות ביותר;
- גודל הגידול עולה על 5 ס מ, וישהסיכון שהוא יתפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות.
4. שלב רביעי. גודל הגידול יכול להיות כל שהוא, והוא התפשט לבלוטות הלימפה הקרובות ביותר. הסרטן התפשט לאזורים מרוחקים בגוף.
קבוצות סיכון
קבוצת הסיכון שהוקצתה למטופל קובעת את הסבירות להישנות של rhabdomyosarcoma. כל ילד המקבל טיפול ברבדומיוסרקומה עוברית צריך בהחלט לקבל כימותרפיה נוספת כדי להפחית את הסבירות להישנות הגידול. סוג התרופה האנטי סרטנית, המינון ומספר הפגישות נקבעים כולם לפי האם הילד נמצא בסיכון נמוך, בינוני או גבוה.
אפשרויות טיפול
מטופלים עם רבדומיוסרקומה עוברית יכולים להיות מטופלים בדרכים שונות.טיפול בגידולים ממאירים כולל טכניקות נפרדות הנחשבות מסורתיות. שיטות אחרות נמצאות בשלב של ניסויים קליניים. ניסויים קליניים משמשים לשיפור הטיפולים הקיימים או להגדלת כמות הנתונים על הטיפולים העדכניים ביותר עבור חולים עם רבדומיוסרקומה. אם כתוצאה מניסויים קליניים יתברר ששיטות טיפול חדשות עדיפות על המסורתיות, הרי ששיטת הטיפול החדשה הופכת למסורתית.
מכיוון שסרטן נוטה להופיע באזורים שונים בגוף, מגוון רחב של טיפולים זמין. יַחַסrhabdomyosarcoma בילדים בפיקוח אונקולוג ילדים.
בין הטיפולים, ישנם כאלה שעלולים לגרום לתופעות לוואי, גם לאחר שעבר זמן רב מאז הטיפול.
Surgery
שיטת הניתוח, או הסרת הגידול, נמצאת בשימוש נרחב בטיפול ברבדומיוסרקומה. פעולה זו נקראת "כריתה מקומית רחבה". התערבות זו כוללת הסרת הגידול וחלק מרקמות שכנות יחד עם בלוטות הלימפה, המושפעות גם מרבדומיוסרקומה. הטיפול מורכב לעיתים ממספר ניתוחים. הגורמים הבאים משפיעים על ההחלטה על מטרת הפעולה וסוגה:
- מקום הלוקליזציה הראשונית של הגידול;
- אילו תפקודים בגוף הילד מושפעים מהגידול;
- תגובת גידול לטיפול בהקרנות או כימותרפיה, שניתן ליישם כעניין של עדיפות.
הסרה כירורגית של כל הגידול אינה אפשרית ברוב הילדים.
רבדומיוסרקומה של רקמות רכות עובריות נוטה להיווצר במקומות שונים בגוף, שכל אחד מהם דורש פעולה משלו. התערבות כירורגית מסומנת במקרה של rhabdomyosarcoma של איברי המין או העיניים, אם הביופסיה אישרה את האבחנה. כימותרפיה או הקרנות עשויות להינתן לפני ניתוח כדי לכווץ גידולים גדולים שלא ניתן לנתח כדי להקל על הסרת הסרטן.
גם אם הרופא יצליח להסיר את כל הגידול, מטופלים לאחר הניתוח חייבים לעבור כימותרפיה כדי לדכא תאים סרטניים,ניצולים. טיפול בקרינה משמש יחד עם כימותרפיה. טיפול להפחתת הסיכון להישנות נקרא טיפול אדג'ובנטי.
טיפול בקרינה
סוג זה של טיפול משתמש בקרני רנטגן או סוגים אחרים של קרינה. טיפול בקרינה מכוון להרג תאי גידול או עצירת גדילתם. שתי שיטות של טיפול בקרינה מצאו את יישומן ברפואה - חיצונית ופנימית.
External משתמש במקור קרינה מחוץ לגוף האדם כדי להקרין את אזור הגידול. טיפול בקרינה פנימית, או ברכיתרפיה, מייצר הקרנה של גידול עם מיקום של חומרים רדיואקטיביים בסמיכות אליו בתוך גוף האדם. הוא משמש לטיפול בסרטן שלפוחית השתן, הראש, הצוואר, הערמונית, הפות.
סוג הטיפול בהקרנות והמינונים נקבעים לפי גיל הילד וסוג הגידול, הלוקליזציה הראשונית שלו, כמו גם נוכחות של שאריות גידול ומידת כיסוי הגידול של בלוטות הלימפה הקרובות ביותר לאחר ניתוח.
כימותרפיה
זהו סוג של טיפול בגידול המשתמש בתרופות כדי לעצור את הצמיחה של תאים סרטניים. תרופות כימותרפיות עוזרות להרוג תאים אלו או למנוע מהם להתחלק. בעת ביצוע קורס של כימותרפיה מערכתית, תרופות נלקחות דרך הפה או ניתנות תוך ורידי או תוך שריר. ברגע שהם נכנסים לזרם הדם, התרופות משפיעות על תאי הגידול בכל הגוף. עם כימותרפיה אזורית, תרופות מוזרקות ישירות לאיברים ולחללים של הגוף, כמו גם לתוך נוזל המוח.לעתים קרובות נעשה שימוש בכימותרפיה משולבת, שהיא טיפול המשתמש ביותר מתרופה אחת נגד סרטן. שיטת הכימותרפיה נבחרת בהתאם לסוג ושלב ההתפתחות של הניאופלזמה.
כימותרפיה מיועדת לכל ילד שמטופל ברבדומיוסרקומה. זה מאפשר לך למזער את הסבירות להישנות המחלה. בחירת התרופה, המינון שלה ומספר ההליכים נקבעים על ידי קבוצת הסיכון לרבדומיוסרקומה.
טיפולים חדשים
טיפולים חדשים עבור rhabdomyosarcoma בניסוי:
- מינונים גבוהים של כימותרפיה בשילוב עם השתלת תאי גזע. השיטה מאפשרת ארגון החלפת תאים המטופואטיים שנהרסים במהלך הטיפול בסרטן. לפני הטיפול מוציאים תאי דם לא בשלים ממח העצם או הדם של המטופל ומשמרים אותם. בתום הטיפול הכימותרפי, תאי הגזע המשומרים נשמרים מחדש ומוחזרים למטופל בעירוי. בדרך זו, כדוריות הדם משוחזרות.
- אימונותרפיה. סוג זה של טיפול משתמש במערכת החיסון של המטופל כדי להילחם בסרטן. התרופות המשמשות משמשות להגברת או לשקם את ההגנה הטבעית של הגוף מפני סרטן. סוג זה של טיפול בגידול נקרא ביותרפיה.
- טיפול ממוקד. סוג זה של טיפול מכוון נגד גרורות. טיפול ממוקד מבוסס על שימוש בנוגדנים מיוחדים הנקשרים לתא סרטני. נוגדנים אלו דומים לנוגדנים המסורתיים של גוף האדם. יחד עם זאת, הם מייצגיםתרופות היי-טק. הודות לטיפול ממוקד בטיפול ב"כימו", ניתן למצוא ולתקוף רק תאים סרטניים מבלי לפגוע בתאים בריאים. ב-rhabdomyosarcoma, מעכבי אנגיוגנזה משמשים כטיפול ממוקד. תרופות אלו מפריעות להיווצרות כלי דם בניאופלזמות. זה גורם לגידול לרעב ולהפסיק לגדול. מעכבי אנגיוגנזה ונוגדנים חד שבטיים הם סוגים של חומרים בניסויים קליניים למאבק ברבדומיוסרקומה עוברית.
