ליפומטוזיס היא הצטברות של תאי שומן באזור מסוים בגוף. מוקדים ליפומטיים הם בודדים או מרובים, אך הם תמיד היווצרות מקומית, עם או בלי קפסולה. פתולוגיה יכולה להיווצר הן ברקמה התת עורית והן באיברים הפנימיים (לדוגמה, הכליות, הלב, הלבלב נפגעים). ליפומטוזיס - מהי ומהם ביטוייה - מתואר בפירוט במאמר זה.
סיבות למחלה
האטיולוגיה של המחלה, למרבה הצער, אינה ידועה, עם זאת, ישנם נתונים המצביעים על הקשר של שינויים בסוג הליפומטוזיס עם הפרעה בחילוף החומרים של פחמימות ושומנים, מתח, עומס תורשתי (גנטי) וחיצוני גורמים שליליים.
הוכח שהבסיס למחלת דרקום הוא אנדוקרינופתיה פוליגלנדולרית, שהיא השמנת יתר, שמקורה אינו ידוע. ליפומטוזיס של המחיצה הבין-אטריאלית ב-80% מהמקרים מתפתחת על רקע השמנה כללית, וב-20% - על רקע סוכרת מסוג 2. יתרה מכך, כמעט כל החולים עם ליפומטוזיס הם חולים בעלי פרופיל קרדיולוגי, כלומר, הם סובלים ממגווןפתולוגיות של הלב (מפרצוצות, מחלת עורקים כליליים וכן הלאה).
ליפומטוזיס מולדת, תסמונת מדלונג, מחלת לרי-רוש וצורת הפלזמה של המחלה הן מחלות תורשתיות שבהן קיימת הפרעה מולדת בחילוף החומרים של שומנים.
צורות של ליפומטוזיס
ישנם מספר זנים של המחלה:
אופציה מפושטת;
- צורה מסוקסת - מאופיינת ביצירת צמתים שומניים צפופים, מוגדרים היטב, כואבים;
- צורה מעורבת (דיפוזית-נודולרית).
בנוסף, המחלה מסווגת לפי לוקליזציה של התהליך: ליפומטוזיס של הלבלב ובלוטות התריס, כבד, עור, בלוטות לימפה וכדומה.
ישנן גם צורות מיוחדות של המחלה בעלות לוקליזציה אופיינית של תצורות:
- תסמונת דרקום. זה מלווה בהופעת ליפומות מרובות כואבות (או מגרדות), הגדלות באזור המותני והגפיים, דיכאון ואימפוטנציה. הפתולוגיה היא תורשתית.
- ליפומטוזיס אפידורלי. מלווה בהצטברות של תאי שומן בין הפריוסטאום החוליה לדורה מאטר. הסיבה לתהליך היא לרוב נטילת תרופות קורטיקוסטרואידים או השמנת יתר כללית. צורה זו של ליפומטוזיס מתפתחת לעיתים קרובות יחד עם גידולי יותרת המוח (פרולקטינומה) ותסמונת קושינג.
- תסמונת גראם. זה נחשב לגרסה של תסמונת דרקום ומהווה היווצרות של ליפומות מרובות אצל נשים בגילאי 45-70 הסובלות מהשמנת יתר וסובלות מנטל.תוֹרָשָׁה. במקרה זה, התצורות ממוקמות על מפרקי הברך והגב התחתון.
- ליפומטוזיס של סינוס כליות. צורה זו מלווה בצמיחה פתולוגית של רקמת שומן בכליות (הסינוסים והחלקים ההיקפיים שלהן), המובילה לאטרופיה של הפרנכימה הכלייתית ולפיברוזיס של רקמות האיבר. לרוב, ליפומטוזיס כזו משולבת עם אורוליתיאזיס ומתבטאת בהיפרתרמיה ממושכת (עד 37-38 מעלות) וכאבי גב.
- תסמונת רושה-לרי. ליפומטוזיס כזו היא מנת חלקם של חולים בני 40-60. זה קורה לעתים רחוקות בילדים. אופייני לצורה זו הוא היווצרות ניאופלזמות על הישבן והזרועות. במקרים מסוימים, ליפומות יכולות להופיע גם על איברי העיכול הפנימיים (בעיקר). המחלה מתפתחת עקב שינויים טרופיים או בנוכחות נטייה גנטית.
ליפוגרנולומטוזיס תת-עורית יתר לחץ דם. צורה זו נדירה מאוד, ולכן מעט נחקרת. נשים שמנות עם GB סובלות ממחלה זו. המחלה מתבטאת בהיווצרות של קשרים צפופים הגדלים במהירות על הירכיים והרגליים, לעתים קרובות עוברים ריקבון מרכזי עם ריכוך ראשוני
סוגים אחרים של מחלות
- ליפומטוזיס מפוזר של ילדים - מחלה זו פוגעת אך ורק בילדים. יחד עם זאת, תצורות פתולוגיות נמצאות על האמות והירכיים ולעיתים מלוות בעלייה פתולוגית בנפח השריר, בנוסף, ליפומות ממוקמות ברקמת החיבור, פרנכימה של איברים ואין להן גבולות ברורים, מהלךמָהִיר. ברוב המקרים, הפתולוגיה היא תורשתית.
- צורה היפרטרופית. זוהי הצטברות כללית סימטרית של רקמת שומן בין סיבי שריר מנוונים, וכתוצאה מכך המטופל נראה כמו הרקולס.
- Poten-Verneuil lipomatosis. מתבטא בהיווצרות של ליפומות נודולריות בפוסה העל-גביקולרית.
- צורה מוגבלת סימטרית. מלווה בהופעת בלוטות שומן עד 4 ס"מ על הזרועות, הבטן, הירכיים, הגב התחתון. ככלל, היא מתפתחת בחולים בגילאי 35-40 ולעיתים רחוקות ביותר בילדים.
- ליפומטוזיס של פסטר וצורת כף היד.
- טופס סגמנטלי.
נגע בלבלב
ליפומטוזיס של בלוטות (בין אם לבלב או בלוטת התריס) הוא תהליך שפיר בלתי הפיך המתקדם באיטיות שבו תאי איברים תקינים מוחלפים בתאי שומן, וכתוצאה מכך נפגע תפקודו.
בין הגורמים המובילים להיווצרות מחלה זו, ניתן להבחין: סוכרת, פציעות ותהליכים דלקתיים שונים, פגיעה באיברים על ידי רעלים (אלכוהול ואחרים). גורם חשוב הוא התורשה הכבדה.
שלבי תהליך
לצורך ניסוח קל יותר של האבחנה וקביעת טיפול הולם, הרופאים משתמשים בחלוקת התהליך בלבלב לפי סוג הליפומטוזיס לדרגות:
- 1 תואר. הקורס הוא א-סימפטומטי, התהליך מפוצה, נזק משפיע רק על 30% מהאיבר.
- 2 מעלות. תאי שומן מחליפים עד 60%רקמת בלוטות. ישנם תסמינים לא ספציפיים של הפרעות עיכול.
- 3 מעלות. רקמת השומן תופסת יותר מ-60% מרקמות האיבר, ופוגעת משמעותית בעבודתו. כלומר, תאי הבלוטה אינם מייצרים מספיק הורמונים ואנזימים, כתוצאה מכך אינסולין מפסיק להיות מסונתז וכתוצאה מכך כמות הגלוקוז עולה משמעותית ומתפתחים סיבוכים.
ישנה חלוקה נוספת של ליפומטוזיס, לפיה מבחינים בצורות הבאות:
- מוקד קטן (דיפוזי);
- אי.
Diagnosis
אבחון של מחלה זו של הלבלב מופחת לאולטרסאונד ו-CT. במקביל, נמצאה בלוטה בגודל נורמלי, אך למבנה שלה יש אקוגניות מוגברת.
שיטת המחקר האמינה ביותר היא ביופסיה, שבמהלכה מוצאים תאי שומן במקום רקמה רגילה.
טיפול במצבי מצב
מטופלים מתעניינים לעתים קרובות בשאלה כיצד לטפל בליפומטוזיס של הלבלב.
לרוב, שיטות שמרניות נקבעות לטיפול במחלה זו. במקרה זה, המטופל מוזמן לרדת במשקל עודף, להתאים את התזונה ולהיפטר מהרגלים רעים. מבין התרופות, תרופות אנזימטיות והורמונליות נרשמות כדי לחסל את ה"תקלות" של העיכול ומחסור בהורמונים.
בנוסף, הטיפול של נלווהמחלות (DM, הפטיטיס, מחלת בלוטת התריס), אם יש.
במקרים שבהם טיפול שמרני אינו נותן את האפקט הרצוי, אזורים ליפומטיים יוסרו מיד.
פציעה באיברים אחרים
ליפומות יכולות להיווצר בכל מקום בגוף מהמדיאסטינום ועד לכליות.
היווצרות ליפומות בבלוטות החלב היא די נדירה. הגורם לתהליך הפתולוגי במקרה זה עשוי להיות ירידה במשקל או עלייה במשקל, עלייה בגודל הבלוטות במהלך ההריון או ההנקה. קוטר ה-wen יכול להיות עד 10 ס מ, אם הקשר גדול - יתכן עיוות בחזה. התהליך ארוך, מתקדם באיטיות וא-סימפטומטי (החריג היחיד הוא מעורבות העצבים בתהליך או דחיסתם על ידי ליפומה, מה שמוביל לכאב). ראוי לציין כי ליפומטוזיס מתרחשת לעתים רחוקות ישירות בבלוטת החלב, לעתים קרובות יותר תהליך זה נצפה ברקמת השד התת עורית.
ייתכן שעלולה להופיע מחלה גם ברקמת הכבד. במקרה זה, התהליך מתרחש כתוצאה מהפרעות מטבוליות ברקמות האיברים, למשל, עקב צריכת אלכוהול מופרזת. חומצות שומן מסופקות באופן אינטנסיבי מרקמת השומן שמסביב, ואז מתחילים לייצר תאי השומן על ידי הכבד עצמו. חולים מתלוננים על חולשה, כאב בעל אופי עמום בצד ימין והחמרה בתיאבון. הפתולוגיה מאובחנת על ידי CT או אולטרסאונד. ישנם זנים קטנים וגדולים של המחלה.
ליפומטוזיס לבבי נמצא לרוב במחיצת הפרוזדורים ומאופיינת בהצטברותשומן בשריר הלב. כתוצאה מכך שריר הלב אינו מבצע התכווצויות מלאות, עלולות להופיע הפרעות קצב וחסימות, החדרים נמתחים, הלב מתגבר ומתפתחת אי ספיקת לב.
ליפומטוזיס בכליות מתרחשת כתוצאה מסוכרת, עמילואידוזיס, גלומרולונפריטיס. זה מלווה בעלייה באיבר, נפיחות של שכבת קליפת המוח והצטברות שומן בצינוריות ובסופו של דבר מוביל למוות של נפרוציטים. תפקודי האיבר מופרעים עד להתפתחות אי ספיקת כליות והפסקה מוחלטת של עבודת הכליה הפגועה.
עקרונות טיפול כלליים
לעתים קרובות חולים מתעניינים בשאלה איך מטפלים בליפומטוזיס.
כדאי לציין שבחירת הטיפול תלויה בצורת המחלה, לוקליזציה ובחומרתה.
הטיפול בליפומטוזיס הוא לרוב כירורגי, אך לאחר מכן המחלה יכולה לחזור על עצמה. במקרה של צורות דיפוזיות-נודולריות, הפעולה עשויה להסתבך על ידי דימום עקב פגיעה ברשת כלי הדם המפותחים בתצורה.
תסמונת דרקום כרוכה בטיפול סימפטומטי. אז, בנוכחות תת-פונקציה של הבלוטות, נקבע טיפול הורמונלי, עם עלייה במשקל הגוף - דיאטה, ובמקרה של הפרעות נפשיות - תרופות ספציפיות המשפיעות על מצבו הנפשי של המטופל. הניתוחים במקרה זה אינם יעילים עקב הישנות תכופה, אולם הטיפול הניתוחי עדיין מתבצע עם כאבים עזים או אם הקשרים מפריעים לתנועה או לבישת בגדים.
ליפומהבלוטות החלב נצפו, מוסרות בניתוח או ללא התערבות (הכנסת דיפרוספאן, לייזר וכן הלאה).
קבוצות סיכון
קבוצות הסיכון לליפומטוזיס כוללות אנשים שיש להם קרובי משפחה (הורים) הסובלים ממחלה זו; חולים עם סוכרת, עודף משקל, יתר לחץ דם, פתולוגיות אנדוקריניות.
צעדי מניעה
אין מניעה ספציפית של המחלה. עם זאת, במידה מסוימת, ניתן למנוע ליפומטוזיס על ידי שמירה על משקל תקין, מיגור הרגלים רעים וטיפול בזמן במחלות.
