פולימיוזיטיס היא די נדירה, אבל רצינית. פתולוגיה זו שייכת לקבוצת המחלות הסיסטמיות. המחלה מאופיינת בפגיעה בשרירים חלקים ובשלד, לרוב בשילוב עם פגיעה בעור (במקרה זה המחלה נקראת דרמטומיוזיטיס). מאמר זה מוקדש לסימפטומים של polymyositis, אבחון וטיפול בפתולוגיה זו.
סיבות למחלה
האטיולוגיה של המחלה נחקרת מעט. עד עכשיו, הגורם העיקרי לפולימיוזיטיס, למרבה הצער, נותר לא ידוע.
יש דעה שהגורם המעורר העיקרי הוא זיהום ויראלי בעבר. הסבירות לפתח polymyositis (התסמינים שלה מתוארים במאמר זה) היא הרבה יותר גבוהה אם המטופל סובל ממחלות הנגרמות על ידי טפילים. מאמינים שאחד הגורמים ה"סיבתיים" הוא תגובה עקיפה של ההגנה החיסונית של הגוף לאנטיגנים ויראליים.
בנוסף, הדברים הבאים יכולים לעורר ביטויים של המחלה:
- פציעות שונות.
- אלרגיות לתרופות.
- התקררות/חימום יתר.
- חשיפה ממושכת לאור שמש עזקרינה.
- הריון.
בכשליש מהחולים, המחלה מלווה בהיווצרות של מגוון ניאופלזמות ועשויה להיות תוצאה של השפעות רעילות של תאים סרטניים על השרירים. אפשרות נוספת להופעת המחלה היא תוצאה של תגובות אימונופתולוגיות הנובעות מהמשותף של מיוציטים ואנטיגנים של גידולים, שהגוף קולט באותו אופן ומנסה להרוס.
קבוצות סיכון
תאורטית, כל אחד יכול לחלות בפולימיוזיטיס, ללא קשר למין ולגיל. עם זאת, על פי הסטטיסטיקה, נשים מושפעות לעתים קרובות יותר מאשר גברים. הוכח שרוב המקרים הם ילדים בגילאי 5-15 ומבוגרים בגילאי 40-60.
Classification
לפי מיקום התהליך והתסמינים הקיימים, פולימיוזיטיס מחולקת לסוגים הבאים:
- צורה ראשונית (אידיאופתית) של פולימיוזיטיס. זה מתפתח לאט, זה אופייני יותר לנשים. במקרה זה, השרירים הפרוקסימליים של הצוואר והגפיים נפגעים. חולים מתלוננים על קושי בעלייה במדרגות, סירוק, מתח שרירים וכאבים. לפעמים קיימת גם ארתרלגיה. במקרים חמורים, מתפתחת ניוון שרירים ודיספגיה.
- Myositis עם הכללה. מגוון זה מאובחן לעתים נדירות. מלווה בנזק למקטעים הדיסטליים של הגפיים.
- טופס לנוער (ילדים). הביטוי העיקרי הוא הסתיידות (שקיעה של מלחי סידן) בעור ומתחתיו.עם התקדמות התהליך מופיעים ניוון והתכווצויות, כלי דם נפגעים (עד וסקוליטיס ופקקת) ומתרחשים מערכת העיכול תסמונת כאב בולטת, כיבים, נקבים ודימומים.
- בשילוב עם פתולוגיות מערכתיות אוטואימוניות. במקרה זה, פולימיוזיטיס פועלת כסיבוך של SLE, RA, מחלת סיוגרן או סקלרודרמה.
- דרמטומיוזיטיס ראשוני (אידיאופתי). הסימפטומטולוגיה של צורה זו מיוצגת על ידי התרחשות של פריחות שונות (דרמטיטיס, אריתמה) על הפנים, באזור מפרקי האצבעות, הגב והגפיים. לעיתים קרובות יש דלקת סטומטיטיס, דלקת הלחמית ודלקת הלוע.
- פולימיוזיטיס בגידולים ממאירים. לרוב נמצא שנתיים לאחר הממאירות של התהליך. צורה זו אופיינית לחולים קשישים עם סרטן האשכים, הערמונית או השד, הריאות, המעיים, וכן לאלו הסובלים מלימפומות.
תמונה קלינית
פתולוגיה זו (הן למבוגרים והן לילדים) מאופיינת בהתפרצות תת-חריפה של התהליך. יחד עם זאת, ביטויי פגיעה בשרירי הכתפיים והאגן נחשבים לתסמינים הראשונים של פולימיוזיטיס.
יותר מכך, מצטרפים סימפטומים של נגעים באיברים פנימיים (ריאות, מערכת העיכול והלב). כ-15% מהחולים סובלים מתסמונת מפרקית.
חולים מתעניינים לעתים קרובות באיזה סימפטום הוא האופייני ביותר לפולימיוזיטיס. ככלל, ביטויים של תסמונת השרירים באים לידי ביטוי במחלה זו. בואו נדבר על זה ביתר פירוט.
תסמונת השרירים
מאופייןכאבי שרירים המתרחשים במהלך תנועה, מישוש, ובמקרים מסוימים במנוחה. יחד עם הכאב, חולשת השרירים גוברת, המונעת מהמטופל לבצע תנועות אלמנטריות באופן אקטיבי ומלא. החולה אינו מסוגל לשבת, להחזיק חפצים בידיו, לעמוד, לקרוע את ראשו מהכרית וכן הלאה.
השרירים שנפגעו מהמחלה מתעבים ומתנפחים. מאוחר יותר, הם עוברים ניוון, מיופיברוזיס, ובצורות מסוימות, הסתיידות. שינויים כאלה יכולים להוביל לחוסר ניידות מוחלטת של המטופל.
תסמונת השרירים מרמזת על נוכחות של נגעים ושרירים חלקים של הוושט, הגרון, הלוע. במקרה זה מתרחשות הפרעות בליעה (דיספגיה) ושינויים בדיבור (דיסארטריה). אם התהליך מתפשט לשרירי המחקה, פני המטופל הופכים דומים למסכה, לשרירי העיניים - הופעת פטוזיס, פזילה ודיפלופיה.
תסמונת מפרקית
מציין פגיעה במפרקי היד ובשורש כף היד.
מפרקי הקרסול, הכתפיים, הברך והמרפק נפצעים בתדירות נמוכה בהרבה. במקביל, נצפים סימנים אופייניים ברורים של התהליך הדלקתי במפרק: היפרמיה ונפיחות של העור (לעיתים נמצאות בו הסתיידויות), הגבלה בתנועות. עם זאת, העיוות של המפרק עם polymyositis אינו מתרחש.
שינויים באיברים פנימיים
כאשר פולימיוזיטיס מתרחשת לרוב נגעים של מערכת העיכול, המתבטאת בתסמינים הבאים: אנורקסיה,חסימת מעיים, שלשול/עצירות, כאבי בטן, שחיקות דימום, נקבים או כיבים.
התוצאה של כשל בשרירי הנשימה והשלכת מזון לדרכי הנשימה בזמן חנק היא היפוונטילציה וכתוצאה מכך התפתחות של דלקת ריאות.
נזק לאיברי מערכת הלב וכלי הדם מתבטא בצורה של הפרעות קצב, יתר לחץ דם, תסמונת Raynaud, אי ספיקת לב ודלקת שריר הלב.
מהלך המחלה
מהלך הפולימיוזיטיס יכול להיות אקוטי, תת-חריף (לעתים קרובות יותר) וכרוני.
במקרה של מהלך חריף, המחלה מתבטאת בשיכרון חושים וחום, נגעי שרירים מתקדמים במהירות, מתרחשות דיסארטריה ודיספגיה. תוך זמן קצר, החולה משתתק. אם הטיפול אינו מתבצע, המצב מתדרדר במהירות. יש גם תוצאה קטלנית.
פולימיוזיטיס עם מהלך תת-חריף מאופיינת בשינויים גליים במצב המטופל: תקופות של הידרדרות מתחלפות בשיפורים. למרות השיפור התקופתי לכאורה, חולשת השרירים גוברת ונזק לאיברים פנימיים מצטרפת.
מהלך המחלה הכרוני נחשב לטובה ביותר ומאופיין בתבוסה של קבוצות שרירים מסוימות בלבד, שבגללן החולים נשארים מסוגלים לעבוד לאורך זמן.
אמצעי אבחון
אם יש חשד לפולימיוזיטיס (עם התסמינים שתוארו לעיל), על המטופל לפנות לראומטולוג, נוירולוג, גסטרואנטרולוג, רופא ריאות וקרדיולוג.
תוצאות מחקר קלינידם מצביע על נוכחות של דלקת (לויקוציטוזיס ו- ESR מואץ). ביוכימיה של הדם חושפת סימנים של רקמת שריר פגומה (רמות מוגברות של אלדולאז, CPK, ALT, AST). עם polymyositis, נתונים אלה משמשים לקביעת מידת פעילות הדלקת ברקמות השריר. לכ-20% מהחולים יש נוגדנים אנטי-גרעיניים. לעתים רחוקות יותר, גורם שגרוני מתגלה בדם של חולים.
על מנת לשלול נוכחות של פתולוגיות נוירו-שריריות אחרות, נקבעת אלקטרומיוגרפיה. אישור על שינויים פתולוגיים ברקמות השריר יהיה:
- פוטנציאל פעולה עם משרעת נמוכה.
- פרפורים ספונטניים.
- התרגשות מוגברת.
הטכניקה האינפורמטיבית ביותר המאשרת את נוכחות הפולימיוזיטיס היא ההיסטולוגיה של סיבי השריר. כדי לקחת את החומר, נעשה שימוש בביופסיה של הארבע ראשי או הדו-ראשי של הכתף. במקביל, מתגלים שינויים האופייניים לפולימיוזיטיס: חדירת רקמת שריר ודפנות כלי הדם על ידי לימפוציטים, נוכחות של ואקוולים (חללים) בין סיבים, שינויים ניווניים או נמקיים.
לאבחון מצבם של איברים סומטיים, נרשמים צילום רנטגן של הריאות, אולטרסאונד של הלב ומערכת העיכול, גסטרוסקופיה ו-EKG.
טיפול פתולוגי
טיפול בפולימיוזיטיס מסתכם בביטול התהליך הדלקתי ושמירה על הפוגה יציבה.
טיפול בסיסי - תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים. בתחילת הטיפול, המינון של "Prednisolone" הוא 40-60 מ"ג ליום,ירד עוד יותר ל-10-20 מ"ג ליום.
במקרים בהם הטיפול אינו מביא להשפעה הרצויה (כלומר, אין שיפור במצב ובספירת הדם), נרשמים תרופות מדכאות חיסוניות (לדוגמה, מתוטרקסט). תרופות אלו יכולות להינתן דרך הפה או תוך שרירית. התוויות נגד לשימוש ב-Methotrexate הן: אי ספיקת כליות/כבד, שינויים פתולוגיים בקרישת הדם
מדכאי חיסון "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" פחות פופולריים לפולימיוזיטיס, אך הם נרשמים גם במקרים מסוימים.
לפני שהתגובות הדלקתיות שוככות, הפעילות הגופנית של החולה מוגבלת בחדות.
אם פולימיוזיטיס משולבת עם דלקת כלי דם, המטופל מקבל מרשם לימפוציטים ופלזמפרזיס.
תחזיות
הפרוגנוזה הכי לא חיובית היא הצורה החריפה של פולימיוזיטיס, שעל הגורמים והתסמינים שלה דיברנו לעיל. דלקת ריאות בשאיפה או אי ספיקת לב-ריאה הנובעת מכך היא לרוב סיבת המוות.
ילדות של המטופל מחמירה את הפרוגנוזה של פולימיוזיטיס (תסמינים וטיפול בקטגוריה זו של חולים זהים לאלה של מבוגרים). ההבדל טמון במינון התרופות, אותו יש לקבוע על ידי הרופא המטפל. ההתקדמות היציבה והמהירה של הפתולוגיה מובילה כמעט תמיד לחוסר תנועה של הילד.
קורס כרוני הוא הטוב ביותר הן לחיים והן ליכולת עבודה נוספת.
