כל משבר הוא מצב של אדם שבו מהלך המחלה מחמיר לפתע בצורה חדה, והתסמינים מסכני חיים מתגברים מהר מאוד. משברים מיאסטניים וכולינרגיים, שהם מלווים של מיאסטניה גרביס, מסוכנים מכיוון שהמטופל עלול להפסיק לנשום ולעצור את הלב. לפעמים חייו של אדם נמדדים ממש בדקות, שבמהלכן רופאים או אנשים בקרבת מקום חייבים להספיק לספק את הסיוע הנכון. מדוע יש החמרה במחלה הלא קטלנית לכאורה של מיאסטניה גרביס? אנו מציעים שפה פשוטה שכל אחד יכול להבין על מה שכולם צריכים לדעת: הגורמים למשברים מיאסטניים וכולינרגיים, מרפאה, טיפול חירום למי שעבר חוסר מזל שכזה. אולי מישהו קרוב אלינו, אם הוא יחלה פתאום בתחבורה או סתם ברחוב, המידע במאמר זה יעזור להציל חיים.
Myasthenia gravis
סיפור המשבר יתחיל בהסבר על המושג מיאסטניה גרביס. זה קורה שאחרים לוקחים את המחלה הזו לסימולציה, מאזהסובלים ממיאסטניה מתלוננים כל הזמן על עייפות, עייפות, חוסר יכולת לבצע שום עבודה פיזית, רק הקלה ביותר.
למעשה, מיאסטניה גרביס היא מחלה עצבית-שרירית השייכת לקטגוריה של אוטואימונית, כלומר, נגרמת מכשל בגוף לייצר את הנוגדנים הנכונים או ייצור של תאים הורגים שתוקפים רקמות ותאים בריאים, אשר הופך לבעיה גדולה.
משבר מיאסטני מתפתח על רקע מחלה כללית ויש לו תסמינים דומים לו, רק באים לידי ביטוי במידה הרבה יותר גדולה, שבעבר הובילו למותם של כ-40% מהחולים. כעת, אם הטיפול מתחיל ללא דיחוי, ניתן למנוע מוות. אני רוצה לציין ש-10 אנשים על כל 100 אלף אזרחי כדור הארץ סובלים ממיאסטניה גרביס, ונשים סובלות ממנה פי 3 מגברים. מיאסטניה יכולה להתבטא כבר בילדות, אך מקרים כאלה נדירים. זה נצפה בעיקר אצל אנשים מגיל 20 ועד לגיל מבוגר.
תסמינים של מיאסטניה גרביס
ללא מיאסטניה גרביס, אם לאדם יש אותה, משבר מיאסטני לא יכול להתרחש. עם זאת, כמה מחלות אחרות עם תסמינים דומים לפעמים טועים לזה, למשל, כגון עייפות, חולשה ועייפות מוגברת. תסמינים נוספים במיאסטניה גרביס:
- צניחת העפעפיים, בולטת בעיקר בערב וירידה בבוקר לאחר מנוחת לילה;
- ראייה כפולה;
- חולשה, עייפות גבוהה לאחר העומסים הרגילים עבור אנשים אחרים, למשל, טיפוסצעדים;
- סימני בולברי ראשוניים (הופעת קול אף לאחר אכילה ושיחה ארוכה, קושי בהגיית אותיות בודדות);
- דינמיקה של סימני בולבר (קושי בבליעה, חנק תכוף);
- הפרעות וגטטיביות (פרזיס מעיים, טכיקרדיה);
- מחקות סימנים (קמטים עמוקים מאוד במצח, הבעת פנים אופיינית);
- ריר;
- קושי להחזיק את הראש;
- קושי בהליכה.
תכונה ייחודית של מיאסטניה היא שכל הביטויים לעיל מתגברים לאחר מאמץ גופני ובערב, ולאחר מנוחה טובה הם פוחתים או נעלמים לחלוטין.
תסמינים של משבר מיאסטני
אם אדם סובל ממיאסטניה גרביס, בנסיבות מסוימות, הוא עלול לחוות משבר מיאסטני. התסמינים של המחלה הבסיסית, במיוחד כגון טכיקרדיה, עייפות גבוהה של שרירים חיוניים (נשימה, לב), ריור, מתגברים. כמו כן, המשבר מאופיין בביטויים הבאים:
- שיתוק של שרירי הבליעה והלשון, כתוצאה מכך עלולים לחדור ריר, רוק, מזון לדרכי הנשימה;
- מחנק;
- עוררות חזקה ופאניקה עקב חוסר אוויר;
- זיעה קרה;
- לפעמים הטלת שתן ו/או עשיית צרכים ספונטנית;
- אובדן הכרה;
- עור יבש;
- קפיצות בלחץ הדם;
- הרחבת אישון;
- לב חריףאי ספיקה, כלומר, הפרעות בעבודת הלב.
משבר מיאסטני מגיע בכמה דרגות:
- easy;
- בינוני;
- כבד;
- מהיר בזק.
ההבדל טמון בחוזקם של התסמינים לעיל. משבר חמור ומהיר בזק הוא מסוכן במיוחד, שבו אדם מפתח חולשה של שרירי הנשימה והבליעה מהר מאוד, ממש תוך מספר דקות. הנשימה בהתחלה נעשית מהירה, הפנים הופכות לאדומות, הלחץ קופץ למעלה, הדופק מגיע לכ-160 פעימות לדקה. ואז מתחילה להפריע הנשימה, היא עלולה אפילו להיעלם, הפנים הופכות לכחולות (ברפואה זה נקרא ציאנוזה), הלחץ יורד, הדופק כמעט ולא מורגש.
סיבות למשבר מיאסטני
מיאסתניה יכולה להיות גם מולדת וגם נרכשת. הראשון מתרחש עקב מוטציות בגנים. השני מתפתח אם לאדם יש:
- בעיות בתימוס;
- צורות מסוימות של סרטן (במיוחד שד, ריאות, שחלות);
- thyrotoxicosis;
- דלקת מוח עילית.
על רקע מחלות אלו, משבר מיאסטני יכול להתפתח במקרים כאלה:
- מחלות זיהומיות חריפות, כולל SARS, שפעת, ברונכיטיס;
- פעולות;
- מתח פסיכולוגי חזק;
- פעילות גופנית גבוהה;
- נטילת תרופות מסוימות (במיוחד תרופות הרגעה);
- הפרעות הורמונליות;
- דילוג על כדורים לחולי מיאסטניה גרביס, הפרה של מהלך הטיפול.
משבר כולינרגי
משבר מיאסטני ומשבר כולינרגי מתרחשים לעתים קרובות במקביל, וזו הסיבה שיש טעויות בהבחנה וכתוצאה מכך גם בטיפול. עם זאת, שני הביטויים החיצוניים הדומים במקצת של המצב נגרמים מסיבות שונות ויש להם אטיולוגיות שונות.
לפיכך, בזמן משבר מיאסטני, צפיפות הקולטנים הכולינרגיים של הממברנה יורדת עקב הרס שלהם, והשאר משנים את תפקידיהם. ועם משבר כולינרגי, מתרחשת הפעלה מוגזמת של קולטנים כולינרגיים (ניקוטין ו/או מוסקריני). תהליך זה מתחיל על ידי נטילת תרופות לטיפול במיאסטניה גרביס במינונים גבוהים, וכן תרופות אסורות למחלה זו.
לא קל לאבחן את המשבר הזה, מכיוון שהסימפטומים העיקריים שלו עולים בקנה אחד עם המיאסטני. כדי לעזור לקבוע נכון מה קורה לאדם, תכונה כזו במצבו, האופיינית למשבר כולינרגי, יכולה לעזור: לחולה יש סימני שיכרון: הבטן כואבת, הקאות נפתחות, שלשול מתחיל. משבר מיאסטני מאופיין בהכל מלבד התסמינים האלה.
התכונה השנייה של המשבר הכולינרגי היא שהתסמינים של מיאסטניה מחמירים ללא פעילות גופנית, אלא לאחר נטילת תרופות אנטי-כולינסטראז.
משבר מעורב
זהו סוג הפתולוגיה המסוכן ביותר לבריאות ולחיים. הוא משלב משבר מיאסטני וכולינרגי, ומציג בבת אחת את כל מה שצוין במהלךשני המצבים הם סימפטומטיים. זה מקשה על אבחון נכון, אבל עוד יותר - טיפול, כי אותן תרופות שמצילות ממשבר מיאסטני מחמירות עוד יותר את המשבר הכולינרגי. במשברים מעורבים, מבחינים בשני שלבים של הזרימה:
1. מיאסטני. למטופלים יש הפרעות בולבריות בולטות, בעיות נשימה, פעילות גופנית גורמת לעייפות, אך נטילת תרופות (קלאמין, פרוזרין) אינה גורמת לתגובות שליליות.
2. כולינרגי, מאופיין בסימפטומים של שיכרון.
התרגול הראה כי משברים מעורבים מתרחשים לרוב אצל אנשים שכבר סבלו משבר כזה או אחר עם מיאסטניה גרביס.
אתה יכול לחשוד במשבר מעורב לפי תכונות הביטוי הבאות:
- בחולים נצפים בבירור קשיי נשימה והפרעה בולברית, והתפקוד המוטורי של הגפיים השתנה מעט;
- נטילת תרופות מפחיתה באופן לא אחיד תסמינים פתולוגיים, למשל, משפרת את הפעילות המוטורית וכמעט לא עוזרת לייצוב הנשימה.
Diagnosis
כדי לא לטעות ולספק במהירות סיוע יעיל במשבר מיאסטני, חשוב לאבחן נכון את החולה. כפי שצוין לעיל, כמה תסמינים של משבר מיאסטני עשויים להיות נוכחים במחלות שאין להן שום קשר למיאסטניה גרביס (לדוגמה, קשיי נשימה, כשל בקצב הלב). הסימפטומים של משבר כולינרגי דומים לאלה המתרחשים עם שיכרון וחלקםבעיות במערכת העיכול. אם יש מלווה עם המטופל שיכול לתת מידע על הימצאות מיאסטניה גרביס ועל התרופות שהוא נוטל, האבחנה מפשטת מאוד. כדי להבדיל בין סוג המשבר, הרופאים מבצעים בדיקת פרוזרין.
קשיים מיוחדים באבחון נצפים במשבר מעורב. על מנת לקבוע במדויק את השלב הראשון שלו, מתבצעת ניתוח קליני של מצבו של החולה, וכן הערכה אלקטרופיזיולוגית של ההשפעה המתקבלת מנטילת תרופות אנטיכולינאסטראז.
עצם הנוכחות של מיאסטניה גרביס באדם (לפני תחילת משבר) מתגלה באמצעות אלקטרומיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת, בדיקות פרמקולוגיות ואימונולוגיות.
טיפול חירום למשבר מיאסטני וכולינרגי
אם חולה עם מיאסטניה גרביס מחמיר פתאום (מתרחש משבר), החיים נחשבים לדקות. הדבר העיקרי שאחרים צריכים לעשות הוא להזעיק מיד אמבולנס. למרבה הצער, במציאות שלנו ישנם מצבים בהם סיוע מיוחד מאחר. איך אפשר לעזור לאדם גוסס במקרה כזה? ראשית, נסה לגרום לו לנשום, הסר את הליחה מגרונו. על פי הכללים, הסובלים ממיאסטניה צריכים לקבל הערה על נוכחות מחלה זו, כמו גם תרופות (למשל, פרוזרין) ומזרק. אם אין אפשרות להגעה מהירה של אמבולנס, יש לתת לאדם עם משבר מיאסטני זריקה לפי המידע שבפתק.
רופאים חמושים מחויבים לאשפז בדחיפותהמטופל, יתר על כן, ליחידה לטיפול נמרץ, שם מתבצע טיפול חירום אינטנסיבי:
- הבטחת סבילות דרכי הנשימה;
- אספקת חמצן;
- אוורור ריאות מלאכותי בחומרה.
אם למטופל אין תסמינים של משבר כולינרגי (הקאות, שלשולים), ניתנות התרופות הבאות: "Prozerin", "Atropine". אם יש תסמינים של שיכרון, טיפול חירום מורכב רק מאוורור מלאכותי של הריאות ובהזרקות של תרופות כאלה: אטרופין, אימונוגלובולין, וכמה מוצרים רפואיים אחרים כפי שצוין.
טיפול
אם לאדם יש משבר מיאסטני, הטיפול לאחר טיפול חירום מבוסס על בדיקות קליניות ומעבדה, ניתוחים ודינמיקה של המחלה. IVL (כלומר, אוורור מלאכותי של הריאות), בהתאם לתמונה הקלינית של מצבו של החולה, כמו גם באינדיקציות לנוכחות חמצן בדם, ניתן לבצע עד שישה ימים, אך אם למטופל יש תגובה חיובית לפרוזרין לאחר 16 שעות או קצת יותר, ה-IVL מבוטל. באופן כללי, הליך ההנשמה הוא מאוד רציני ואחראי, מצריך ניטור שוטף של מכונות הנשמה, % מהגזים בדם, מחזור הדם, טמפרטורה, מאזן הנוזלים בגוף ועוד דברים נוספים.
שיטה מצוינת להתמודדות עם כל סוגי המשברים במיאסטניה גרביס היא פלזמה חילופי. במקביל, נלקח דם מהווריד המרכזי (או האולנרי), הוא עובר צנטריפוגה, הפלזמה משתנה לתורם אומְלָאכוּתִי. שיטה זו נותנת תוצאות מצוינות - תוך מספר שעות מצבו של המטופל משתפר משמעותית. פלזפרזה מבוצעת במהלך של 7 עד 14 ימים.
אחד משלבי הטיפול הוא טיפול תרופתי. לפי האינדיקציות רושמים לחולים אימונוגלובולינים, נוגדי חמצון, תרופות אנטיכולינאסטראז ובנוכחות תהליכים דלקתיים - אנטיביוטיקה.
תחזית ומניעה
לפני שלושים או ארבעים שנה, מקרי מוות בחולים עם מיאסטניה גרביס במהלך החמרה של המחלה התרחשו לעתים קרובות למדי. כעת התמותה הופחתה פי 12. אתה צריך להבין שלפעמים חייו של אדם שעבר משבר מיאסטני תלויים במעשינו. טיפול חירום חייב להינתן מהר מאוד. לכן, אם פתאום ברחוב, בהובלה, בכל מקום שאנו רואים אדם מתחיל להיחנק, יש להזמין אמבולנס מיד.
לעצמם חולים עם מיאסטניה צריכים גם לנקוט במספר אמצעים כדי למנוע משבר:
- להיות תחת פיקוחו של רופא ולמלא בקפדנות את הטיפול שנקבע;
- הימנע מעבודת יתר, התמוטטויות עצבים;
- התרחק ככל האפשר ממחלות זיהומיות;
- אל תחשוף את גופך לשיכרון חושים;
- כולל מזונות עשירים באשלגן בתזונה (לדוגמה, מנות תפוחי אדמה, צימוקים).
