תסמונת Kasabah-Merritt היא גידול כלי דם, שרופאים קוראים לו גם המנגיומה. ניאופלזמה כזו יכולה להיות ממוקמת על האיברים הפנימיים ומתחת לעור. המחלה מלווה תמיד בירידה חדה במספר הטסיות ובאנמיה, המתאפיינת במעט מדי המוגלובין ותאי דם אדומים.
על רקע טרומבוציטופניה מופרע תהליך קרישת הדם, מה שגורם לרוב לדימום חיצוני ופנימי פתאומי. לרוב, ילדים שזה עתה נולדו חשופים לחריגות.
ICD-10 hemangioma code - P83.
תכונות
המחלה נחשבת נדירה למדי. ההמנגיומה הכלייתית הנפוצה ביותר, אך גם כיום ניתן לטפל בה בהצלחה.
היווצרות גידולים והופעת דימום קשורה בעיקר להפרעות במבנה הדם. טרומבוציטופניה והפעלה מוגזמת של פיברונוליזה מובילים להצטברות של תאי דם באזור הניאופלזמה, שם הם נהרסים בהשפעת גורמים טבעיים.
סיבות להתפתחות פתולוגיה
לפירופאים, תסמונת קסאבך-מריט היא מחלה גנטית ועוברת בתורשה, בעיקר בדפוס אוטוזומלי דומיננטי.
בנוסף, קיימות מספר הנחות לגבי הגורמים למחלה זו:
- סחיטת הילד בזמן מעברו בתעלת הלידה, פציעות לידה שונות. עם נטייה גנטית למחלה זו, אפילו המטומות קלות עלולות להוביל להתפתחות המנגיומה.
- תרופות האסורות במהלך ההריון על ידי האם המצפה.
- תנאים סביבתיים לא נוחים, למשל, חשיפה של אם לעתיד לקרינה - תנאים אלו משפיעים ישירות על ה-DNA, ומעוררים היווצרות מוטציות וכתוצאה מכך חריגות שונות בגוף.
אלה הם הגורמים העיקריים לתסמונת קזבה-מריט. עם זאת, יש לומר שמחלה זו עדיין לא נחקרה במלואה.
תמונה קלינית
התסמין העיקרי של התסמונת הוא נוכחות של המנגיומות. מה הם? אלו הם גידולי כלי דם המופיעים לרוב מיד לאחר הלידה. נכון, ייתכן שהמנגיומות כבר נמצאות בגוף של ילד ברחם.
בהדרגה, גידולי כלי דם גדלים בגודלם, ומתפשטים למבנים סמוכים. אם הם ממוקמים על האיברים הפנימיים, האבחנה קשה משמעותית יותר. מחלה שלא מתגלה בזמן טומנת בחובה טרומבוציטופניה פתאומית, הכרוכה בהדימום פנימי וחיצוני.
אבחון של תסמונת קזבאך-מריט
זיהוי מחלה זו אינו קשה כלל אם היא פוגעת בעור ומורגשת חזותית. אם האנומליה מכסה את הרקמות של האיברים הפנימיים, האבחנה הופכת קשה. בדיקה של יילודים במקרה זה מתבצעת בכל השיטות הקיימות:
- ניתוח דם היקפי. מוצג בהכרח לתינוקות עם מראה של דימום חריג. הבדיקה עשויה להראות ירידה חזקה במספר הטסיות וברמות הפיברינוגן. במקרים מסוימים, הרופאים ממליצים להורים להשתמש בבדיקת זמן פרוטרומבין. ניטור זה מאפשר לך לקבוע במדויק את קצב קרישת הדם in vivo.
- בדיקות כרומוזומליות. מדובר במחקרים גנטיים שמטרתם לקבוע את הגן הפתולוגי שמוביל למעשה להתפתחות המחלה.
- ביופסיה של אנגיומה. אחת השיטות היעילות ביותר, הכוללת לקיחת חומר ביולוגי למחקר. בנוזל הנלקח ניתן למצוא נפח גדול של טסיות הרס, פיברין וחלקיקי דם אחרים.
- הדמיית תהודה מגנטית.
- אנגיוגרפיה.
- מחקר איזוטופים.
- טומוגרפיה ממוחשבת.
תכונות ספציפיות
יש לומר שתסמונת קזבה-מריט מופיעה תמיד מיד לאחר הלידה או בשבועות הראשונים לחייו של ילד, אך לא יאוחר מ-4-5 חודשים. בנוסף, המחלה תמיד מאופיינת בהתרחשות של המנגיומה, אנמיה וטרומבוציטופניה.אם התמונה הקלינית אינה שלמה, ניתן לחשוד בנוכחות של פתולוגיה אחרת. רק שיטות אבחון אינסטרומנטליות ומעבדתיות מאפשרות לקבוע במדויק את האבחנה והמאפיינים של מהלך המחלה.
תכונות של טיפול
הטיפול במחלה מורכבת זו חייב להיות מקיף. יתרה מכך, ככל שתתחיל מוקדם יותר בטיפול, כך תוכל להגיע להצלחה רבה יותר בתהליך.
רופאים יכולים להמליץ על מספר טקטיקות טיפול אופטימליות, בהתאם לחומרת הפתולוגיה ולמאפייני מהלך שלה. הרפואה המודרנית מציעה מספר דרכים לטיפול בתסמונת קזבאך-מריט:
- טיפול תרופתי;
- ניתוח;
- רדיותרפיה;
- דחיסה פניאומטית.
הנחיות קליניות לתסמונת Kasabach-Merritt בילדים
אם נבחר טיפול שמרני, הילד מקבל משטר טיפולי סטנדרטי. הוא כולל מספר קבוצות תרופות שונות:
- גלולות "Prednisolone". במה הם עוזרים? זהו הורמון סטרואידי המיוצר בדרך כלל על ידי בלוטות יותרת הכליה. זה משמש באופן פעיל על ידי רופאים כדי לשמור על תפקוד תקין של איברים פנימיים בפתולוגיות אוטואימוניות. תרופה זו נקבעת כטיפול משלים. טבליות עלולות לגרום לתופעות לוואי בצורת דימום, השמנת יתר, הפרעות במערכת העיכול, הופעת גבנון, דיכוי פעילות הורמונלית.עלות התרופה נעה בין 100-130 רובל.
- "Metipred" הוא קורטיקוסטרואיד, כמעט דומה לפרדניזון. ההרכב מכיל גם רדיקל נוסף - מתיל, שיש לו השפעה תומכת. זה יכול להירשם כתחליף ל"Prednisolone", שכן הוא נסבל בקלות רבה יותר על ידי ילדים ויש לו פחות תופעות לוואי. העלות היא בערך 240-260 רובל.
- "Prednisone" - האנלוגי המדויק של "Prednisolone" מיצרן אחר. מחיר התרופה מגיע לכ-120 רובל.
- "Methotrexate" היא תרופה ביתית, שלפי מנגנון הפעולה שלה תואמת אנטגוניסט של חומצה פולית. תרופה זו מונעת את הצמיחה וההתפתחות של הגידול. תופעות הלוואי כוללות: הפרעות במערכת העיכול, השפעות שליליות על אברי הרבייה, כבד, כליות, השפעה מדכאת חיסונית. העלות של "Methotrexate" היא 160-180 רובל.
- "L-asparaginase" הוא חומר אנזימטי יעיל שנועד להילחם בגידולים ממקורות שונים. מפרק את חומצות האמינו הנחוצות לניאופלזמה להתפתחות וצמיחה. תופעות הלוואי כוללות: דימום דם, הפרעה למערכת העצבים המרכזית, תגובות אלרגיות, כיבים במערכת העיכול. מחיר התרופה הוא כ-220 רובל.
- "Daunorubicin" - תרופה בצורת תמיסה להזרקה תוך שרירית. עוזר להילחםעם ניאופלזמות שונות, מניעת תהליך חלוקת תאי הגידול. התפתחות של תגובות שליליות אינה נכללת: גודש דם, פלביטיס, תגובות אלרגיות, הפרעות בתפקוד הרבייה, אי ספיקת לב. עלות התרופה מגיעה לכ-520 רובל.
- "Cytarabine" - מעכב את פעילות תאי הגידול ומעכב תהליכים מטבוליים בהם. זה ניתן לילדים בצורה של טבליות. תופעות הלוואי של הרופאים כוללות: עייפות, אדישות, התקרחות, דיכאון, הופעת ברונכוספזם, דיכוי מערכת החיסון, הופעת כתמים בעור. עלות התרופה היא לא יותר מ-60 רובל.
המלצות נוספות
בין היתר, רופאים רושמים אינטרפרונים לתינוקות - תמיסות מיוחדות הניתנות לילדים תוך שרירי או תוך ורידי בטפטוף. הם מונעים הרס עצמי של תאי דם שעברו שינוי ומחזקים את המערכת החיסונית של ילד שזה עתה נולד, ומקלים עליו להרגיש טוב יותר. תרופות אלו עוזרות משמעותית לגוף מוחלש שסובל מתהליכים פתולוגיים להחלים.
אם מצבו של התינוק החמיר פתאום והתפתחה תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, רושמים לילד תרופות נוגדות טסיות ותרופות אחרות שעוזרות לדלל את הדם. תרופות כאלה נבחרות בנפרד עבור כל תינוק.
Surgery
אם טיפול שמרני הורמונלי אינו יעיל או שנמצאה המנגיומה בכליות שעלולה להוביל להתפתחות התסמונתDIC, הסרה כירורגית של הגידול נקבעת. כך גם במקרים בהם ניאופלזמות מפעילות לחץ על האיברים הפנימיים ומפריעות לזרימת הדם התקינה בהם.
הסרה כירורגית מתבצעת רק במקרים קיצוניים, בעוד שהניאופלזמה שנוצרה מוסרת לחלוטין. בדרך כלל, מצבו של הילד לאחר הניתוח חוזר במהירות לקדמותו. במהלך תקופת השיקום, הרופאים רושמים לתינוק תרופות הורמונליות שבזכותן הוא מתאושש די מהר.
לא כדאי לעכב את ההחלטה על ביצוע הניתוח, כי הדבר עלול לפגוע באופן בלתי הפיך באיברים הפנימיים.
פיזיותרפיה
דחיסה פניאומטית היא דרך יעילה מודרנית לטיפול בתרומבוציטופניה והמנגיומה. טיפול כזה מותר לילדים שיש להם התווית נגד בתרופות נוגדות קרישה.
דחיסה פניאומטית מובילה לזרימה ורידית מוגברת ממקומות שבהם מצטבר דם. הליך זה לרוב מאפשר לך לחסל לחלוטין את הגידול שנוצר.
ניתן להצביע על רדיותרפיה גם למטופלים צעירים עם חוסר יעילות של שיטות טיפול שמרניות. המנגנון של הליך זה די פשוט: בהשפעת הקרינה, תאי גידול פשוט נהרסים.
ניתן להשתמש בקריאוכירורגיה אם ההמנגיומה נמצאת בחוץ. כדי לחסל את הגידול במקרה זה, נעשה שימוש בטמפרטורות הנמוכות ביותר האפשריות, אשר מובילות להרסתאים.
תחזית
המנגיומה (קוד ICD-10 - P83) היא פתולוגיה הניתנת לריפוי מוחלט. התוצאה המסוכנת היחידה של המחלה היא התפתחות DIC ודימום לאחר מכן במוח או באיברים חיוניים. אחרי הכל, על רקע פתולוגיה כזו, הם יכולים לסרב לחלוטין.
בנוסף, ילדים שסבלו מתסמונת Kasabach-Merritt מפתחים לעתים קרובות מחלות כרוניות.
לכן, חשוב מאוד לבצע טיפול בזמן, ובהיעדר האפקט הרצוי, להמשיך לנטרל את ההמנגיומה בצורה רדיקלית.
