בהשפעת גורמים שליליים שונים, תהליך היווצרות של טסיות חדשות מואט או קצב ההרס של אלו הקיימות מוגבר. כתוצאה מכך, ריכוז הטסיות בדם יורד באופן משמעותי, שהוא מצב פתולוגי המאיים הן על בריאותו והן על חייו של המטופל. במקרה זה, האבחנה היא טרומבוציטופניה.
מהי המחלה הזו?
ישנן סיבות רבות לפתולוגיה, הן יכולות להיות גורמים בעלי אופי ביולוגי, פיזי או כימי.
מנגנון התפתחות המחלה הוא יישום התהליכים הבאים:
- האט את היווצרות הטסיות. לוחות נוצרים במח העצם ממגהקריוציטים. שיבוש התהליך יכול להתרחש על רקע התפתחות פתולוגיה בעלת אופי ממאיר, מחלת קרינה, מחסור חמור בחומצה פולית, גורמים תורשתיים וכן נטילת תרופות מסוימות.
- הגדל את שיעור ההרס או הצריכהטסיות דם. מנגנון זה הוא הגורם השכיח ביותר לתרומבוציטופניה. זה יכול להתפתח עם מספר תקין או אפילו מוגבר של תאי אבות - מגהקריוציטים. נהוג לדבר על מחלה כאשר קצב הרס הטסיות גבוה מהיכולות המפצות של מח העצם האדום.
- עלייה בכמות תאי הדם הללו בטחול. בדרך כלל, הגוף מכיל שליש מכל טסיות הדם. בכיוון הגדול, המחוון משתנה, ככלל, עם עלייה בגודל הטחול. במקביל לתצהיר של מספר עודף של טסיות דם, הם אינם נכללים מתהליך הדימוסטזיס. שאר האלמנטים שנוצרו ממשיכים להשתתף במחזור.
לכן, ישנן סיבות רבות לתרומבוציטופניה. בהשפעת כל אחד מהם מופעל מנגנון כזה או אחר להתפתחות המחלה.
סיבות
טרומבוציטופניה אצל גברים ונשים יכולה להיות מולדת ונרכשת כאחד. במקרה הראשון, סימני המחלה מתחילים להופיע זמן קצר לאחר לידת הילד.
הגורמים העיקריים לתרומבוציטופניה הם הפתולוגיות התורשתיות הבאות:
- תסמונת ויסקוט-אלדריך. זהו מצב של כשל חיסוני, שבמהלך התפתחותו נפגעים טסיות דם ולימפוציטים.
- אנומליה מאי-הגלין. זוהי הפרעה נדירה הגורמת לתרומבוציטופניה בדרגות חומרה שונות.
- תסמונת ברנרד-סולייה. הפרעה זו מאופיינתלא רק על ידי ירידה ברמת הטסיות בדם, אלא גם על ידי הגודל העצום של הצלחות, כמו גם הנטייה להתפרצות פתאומית של דימום.
- צ'דיאק אנומליה - היגאשי. זוהי מחלה הקשורה לחוסר תפקוד תאי בצורה כללית.
- תסמונת פנקוני. מאופיין במספר פגמים בספיגה חוזרת של נוזלים באבובות הכליה.
בנוסף, טרומבוציטופניה נחשבת מולדת, שהסיבה לה היא נגע מבודד של נבט מגה-קריוציטים הממוקם במח העצם.
המחלה המאובחנת בתדירות הגבוהה ביותר שנרכשת בתהליך החיים. ישנם הסוגים הבאים של טרומבוציטופניה:
- רבייה.
- הפצות.
- צריכה.
- עקב קצב מוגבר של הרס הטסיות.
- פרודוקטיבי.
בגברים ונשים כאחד, הסיבה לתרומבוציטופניה מדוללת היא החלפת איבוד דם חמור בתמיסות שונות. ככלל, ריכוז הצלחות מופחת ברבע מהערך המקורי.
הגורם לתרומבוציטופניה חלוקה היא רמה מוגברת של שקיעת טסיות בטחול מוגדל. בדרך כלל, רק שליש מהמסה הכוללת שלהם מופקדת. רוב הצלחות נשארות בטחול המוגדל. בגוף, מערכות רגולטוריות שונות אחראיות לשליטה על המספר הכולל של טסיות הדם, אך הן אינן מפעילות אותו על ריכוז היסודות הנוצרים הללו בדם. כתוצאה מכך, התהליך של גדלהיווצרות טסיות דם.
לכן, אצל מבוגרים, הסיבה לתרומבוציטופניה היא טחול (טחול מוגדל). זה עשוי להתרחש עקב:
- המנגיומות;
- צריכה מופרזת של משקאות אלכוהוליים;
- סרקואידוזיס;
- שחפת של הטחול;
- לימפומות;
- myeloproliferative pathologies;
- תסמונת Felty;
- מחלת גושה.
במקביל, אלכוהוליזם הוא הגורם לתרומבוציטופניה וללוקופניה כאחד. היעדר מספר אלמנטים שנוצרו בו זמנית מוביל לא רק להפרה של קרישת הדם, אלא גם להחלשה משמעותית של המערכת החיסונית, שכן המשימה של לויקוציטים היא להשמיד פתוגנים.
במבוגרים, הסיבה לצריכה של טרומבוציטופניה היא הפעלה של הפעלה מוגברת של טסיות דם במיטה כלי הדם. כתוצאה מכך, קצב קרישת הדם עולה באופן משמעותי. תוצאה טבעית של צריכה מוגברת של טסיות דם היא עלייה בייצורן. במקרה זה, יש צורך לברר את הגורם למצב זה בהקדם האפשרי. אם הוא לא מסולק תוך זמן קצר, יכולות הפיצוי של מח העצם מתרוקנות. ברוב המקרים, הפתולוגיה מתרחשת על רקע DIC.
הגורם השכיח ביותר לתרומבוציטופניה במבוגרים וילדים הוא עלייה בקצב ההרס של הטסיות האדומות. המחלה יכולה להיות חיסונית או לא חיסונית.
במקרה הראשון, הפתולוגיה יכולה להיות:
- אלואימונית.בצורה זו, תהליך ההרס המוגבר של טסיות הדם הוא תוצאה של חוסר תאימות דם, נוכחות של נוגדנים במהלך עירוי של אלמנטים אחידים זרים, או חדירת חומרים אלה לעובר מאישה מחוסנת עם אנטיגן שנעדר מהגוף. אותה, אבל נוכח בילד. במקרה זה, טרומבוציטופניה עשויה להיות יילוד או לאחר עירוי.
- טרנסאימונית. לרוב מאובחן בילדים. הגורם לתרומבוציטופניה הוא חדירת נוגדנים עצמיים של האם המצפה דרך השליה לעובר.
- הטרואימונית. במקרה זה, יצירת נוגדנים מתחילה בתגובה לחדירת אנטיגן זר לגוף או לשינוי במבנה הלוחות. ברוב המקרים המחלה מתפתחת על רקע פעילות חיונית של וירוסים או צריכת תרופות מסוימות (תרופות הרגעה, אנטיביוטיקה, תרופות אנטיבקטריאליות ועוד). בילדים, הסיבה לטרומבוציטופניה הטרואימונית היא זיהומים ויראליים. המחלה נעלמת לאחר הטיפול המוצלח שלהם.
- אוטואימונית. זה מתרחש עקב היווצרות נוגדנים לתאי הגוף שלו. הביטוי העיקרי של הפתולוגיה הוא purpura thrombocytopenic אידיופטית.
מחלה לא חיסונית מתרחשת עקב נזק מכני לצלחות. זה קורה בדרך כלל במהלך הניתוח.
תרומבוציטופניה פרודוקטיבית מתפתחת כאשר מח העצם אינו מסוגל לייצר אלמנטים שנוצרו בכמות שהגוף צריך.
ברוב המקרים, זהמצב נצפה ב:
- תסמונת מיאלודיספלסטית;
- לוקמיה חריפה;
- sarcoma;
- רגישות יתר לתרופות מסוימות;
- הקרנות וכימותרפיה;
- מחלות זיהומיות;
- צריכה מופרזת של משקאות אלכוהוליים;
- חסרים בחומצה פולית ובוויטמין B12;
- חשיפה לתרכובות כימיות מזיקות.
לכן, במקרים מסוימים, פתולוגיה עלולה להופיע עקב התפתחות של מספר מנגנונים.
לעתים קרובות יש ריכוז מופחת של אלמנטים שנוצרו במהלך ההריון. הגורמים לתרומבוציטופניה במהלך הלידה הם המחלות והמצבים הבאים:
- ארגון מחדש הורמונלי. עקב השינויים, מחזור החיים של טסיות הדם מצטמצם, תהליך ההרס שלהם מתחיל מוקדם יותר מאשר ב-7 הימים שנקבעו.
- חלוקה לא אחידה של הצלחות. באזורים מסוימים של מערכת הדם, מחסור שלהם הוא ציין, באחרים - כמות עודפת. במקביל, האינדיקטור של המסה הכוללת נשאר תקין.
- העלייה המהירה בנפח הדם. עבור נשים בהריון, תהליך זה הוא פיזיולוגי, על רקע שלו, מספר הטסיות מופחת בחדות.
- מחלות זיהומיות. במקביל לביטוי של תסמינים סטנדרטיים, הרופא מציין שינוי בספירת הדם.
- דיאטה שגויה. תזונה לא מאוזנת מובילה למחסור בויטמין B12 וחומצה פולית, שהיא אחד הגורמים העיקריים לתרומבוציטופניה בנשים בהריון.
- אלרגיתגובות.
- שיכרון הגוף. מתרחש עקב תרופות. חשוב שנשים בהריון יהיו מודעות לכך שכל התרופות משפיעות במידה מסוימת על רמות הטסיות.
- HIV. המחלה מתפתחת על רקע היחלשות משמעותית של הגנות הגוף.
- דימום. ככלל, הם מתרחשים עקב הפלה והיפרדות שליה.
- רעלת הריון ואקלמפסיה.
- פתולוגיות של הכליות.
במהלך לידת ילד, חשוב לחסל את הסיבה בזמן. הטיפול בתרומבוציטופניה בנשים בהריון והמשך המעקב אחריהם מתבצע על ידי המטולוג. במקביל, יש לעקוב אחר רמות הטסיות לאורך כל תקופת ההיריון.
בנוסף, המחלה מאובחנת לעתים קרובות בחיות המחמד האהובות על אנשים (גם חתולים וגם כלבים). הגורמים לתרומבוציטופניה בהם הם: תרופות, ניאופלזמות, מחלות זיהומיות, ירידה בחסינות. הטיפול בחיות המחמד חייב להיות מופקד בידי וטרינר.
ברוב המקרים, לאדם אין מה לדאוג. כדאי לנקוט בכל האמצעים הדרושים אם חיית המחמד סובלת ממחלה בעלת אופי מדבק. למשל, טוקסופלזמה, שהיא מסוכנת במיוחד לנשים בהריון.
דרגות חומרה
טרומבוציטופניה יכולה להיות פתולוגיה עצמאית, ולשמש סימן לכל מחלה. בכל מקרה, הרופא המטפל זקוק למידע לגבי תכולת הטסיות ברקמת החיבור הנוזלית. על סמך אלהנתונים, הוא יכול לשפוט את חומרת המחלה.
טרומבוציטופניה יכולה להיות:
- בינוני.
- Sharp.
- Expressed.
בהתאם לכך, במקרה הראשון, ריכוז הלוחות יורד מעט, במקרה האחרון - לערכים קריטיים.
תסמינים
במקרים מסוימים, מהלך המחלה אינו מלווה בסימנים מדאיגים. עליך להתייעץ עם המטולוג אם אתה חווה את התסמינים הבאים:
- דימומים בעור בולטים גם אם התקבלו חבורות קלות.
- פריחה אדומה קטנה, בעיקר ברגליים.
- התוצאה אפילו של השפעה מכנית מינימלית על הממברנות הריריות היא דימום.
- מחזור כבד בנשים.
- דימום תכוף מהאף והאוזניים.
- נוכחות של רקמת חיבור נוזלית בשתן ובצואה.
- לאחר קבלת פציעות קלות, מלוות בהפרה של שלמות העור, קשה מאוד לעצור את הדימום.
- רגישות חניכיים מוגברת. דימום מתרחש בעת צחצוח שיניים ואכילת מזון מוצק.
בשלב המוקדם ביותר, אדם, ככלל, אינו מרגיש שינויים בגוף. ברוב המקרים, המחלה מתגלה במהלך בדיקה שנקבעה לאבחון פתולוגיה אחרת. מחלה בדרגת חומרה בינונית מאופיינת בתסמינים קשים בינוניים. בשלב זה מופיעות לרוב פריחות דימומיות. השלב האחרון בורמת הטסיות יורדת לערכים קריטיים, היא המסוכנת ביותר. במקרים כאלה, שטפי דם יכולים להתרחש בכל חלק בגוף האדם.
Diagnosis
ללא קשר לגורמים לתרומבוציטופניה, המטולוג אחראי על הטיפול והמעקב אחר המטופל. במהלך התור, הרופא עורך אבחון ראשוני, כולל תשאול האדם ומישוש, אשר מאשר או שולל את עובדת הגדלת הטחול בגודלו.
לאבחנה מדויקת, המטולוג רושם ספירת דם מלאה, וכן מחקר של רקמת חיבור נוזלית לקרישה ולנוכחות נוגדנים לטסיות דם. בהתבסס על התוצאות, הרופא עשוי להמליץ על כמות קטנה של מח עצם לניתוח. בעזרת מחקר זה, למומחה יש הזדמנות להעריך את מצב התהליך ההמטופואטי, כמו גם לזהות שינויים כמותיים ואיכותיים בתאים המעורבים בו.
כדי לקבוע את גודל הטחול ולגלות שינויים פתולוגיים באיברים אחרים, יש צורך בבדיקת אולטרסאונד או MRI. בהתבסס על התוצאות שהתקבלו, הרופא יכול לקבוע את הגורם לתרומבוציטופניה ולרשום טיפול בהתאם למאפיינים האישיים של בריאות המטופל.
טיפול תרופתי
כיום, ישנן מספר תוכניות יעילות בעזרתן ניתן לשפר את מהלך המחלה או להיפטר ממנה לחלוטין.
בהתאם לגורם לטיפול בטרומבוציטופניה במבוגרים יכול להתבצע עם התרופות והחומרים הבאים:
- הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים. המשימה של קרנות אלה היא להרוס את האינטראקציה של טסיות דם ונוגדנים אליהם. על רקע צריכתם, הרס הטסיות מאט. בנוסף, המהירות של אותו תהליך בטחול יורדת, עקב כך עולה ריכוז הטסיות ברקמת החיבור הנוזלית. ברוב המקרים, הרופאים רושמים Prednisolone או Methylprednisolone. מינון התרופה מחושב בנפרד. מהלך הטיפול הוא בין 1 ל 4 חודשים. מומחים שופטים את היעילות של טיפול כזה לאחר השלמתו. אם הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים לא השפיע על מהלך המחלה, תרופות של פעולה זו לא ייקבעו בעתיד.
- מדכאי חיסון לא הורמונליים. על רקע נטילת התרופות הללו, ייצור הנוגדנים נגד טסיות הדם של האדם יורד. תוצאה טבעית היא האטה בהרס של טסיות הדם ועלייה במחזור החיים שלהן. ככלל, הסוכנים הבאים נקבעים לטיפול בפתולוגיה: Azathioprine, Vincristine, Cyclophosphamide. מהלך הטיפול הוא מספר שבועות. במקביל, מתבצעת באופן קבוע בדיקת דם לצורך בקרה.
- אמצעי שהחומר הפעיל שלו הוא danazol. נכון להיום, מנגנון הפעולה של תרופות כאלה לא נחקר במלואו, אך הוכח כי בשימוש ממושך בהן, רמת הטסיות בדם עולה באופן משמעותי. תרופות אלו הן היעילות ביותרלהראות בטיפול באנשים מעל גיל 45.
- אימונוגלובולין. החומר מפחית את פעילות הנוגדנים לטסיות הדם שלו. נכון לעכשיו, זוהי השיטה היעילה ביותר לטיפול בפתולוגיה אוטואימונית. בנוסף, תכשירי אימונוגלובולינים ניתנים תוך ורידי בנוכחות תסמונת דימומית חמורה. זאת בשל העובדה שהחומר מעלה את מספר הטסיות בדם בזמן הקצר ביותר האפשרי, אך השפעה זו היא קצרת מועד.
- אינטרפרון. חומר זה לא רק נלחם בנגיפים, אלא גם מפחית את ייצור הנוגדנים לטסיות הדם שלו. שיטה זו של טיפול מומלץ לרשום עם חוסר היעילות של תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים.
בנוסף לאמור לעיל, מתבצע טיפול סימפטומטי. לדוגמה, במקרה של דימום, חומצה אמינוקפרואית נקבעת, להיווצרות מוגברת של קרישי דם במקום הפצע, התרופה "Etamzilat".
בעת עריכת משטר טיפול בטרומבוציטופניה בילדים, הגורמים למחלה נלקחים בחשבון אחרון. תרופות נקבעות רק בנוכחות תסמינים בולטים. טקטיקה זו מוסברת על ידי העובדה שאצל ילדים, רמת הטסיות מתנרמלת לרוב ללא כל התערבות. בהיעדר דינמיקה חיובית, לרוב נרשמים גלוקוקורטיקוסטרואידים וציטוסטטיקה.
פרוצדורות פולשניות וכריתת טחול
במקרים מסוימים, על מנת לנרמל את רמת טסיות הדם, משתמשים בפלזמפרזיס. מהות השיטה היאהבא: צנתר עם צינור מותקן למטופל, שדרכו נלקחת הכמות הנדרשת של ביו-חומר. לאחר מכן, מיכל חד פעמי עם דם מונח בצנטריפוגה, שם מתבצעת הפרדת הפלזמה והאלמנטים שנוצרו מבלי להפר את שלמות התאים. במקביל, נוגדנים לצלחות שלהם מוסרים מרקמת החיבור הנוזלית. לאחר השלמת תהליך זה, הדם המטוהר מוחזר לזרם הדם, והפלזמה המופרדת מוחלפת בקפואה טריה.
Plasmapheresis הוא הליך בשימוש נרחב לטיפול בטרומבוציטופניה גם בילדים. הסיבות למחלה יכולות להיות די רציניות, אך בעזרתה ברוב המקרים ניתן להשיג דינמיקה חיובית. לרוב, השיטה משמשת במקביל לנטילת גלוקוקורטיקוסטרואידים.
דרך נוספת היא עירוי של מסת טסיות תורם. שיטה זו משמשת רק בנוכחות אינדיקציות חיוניות. במקרה זה, רצוי לקחת טסיות דם ממשפחתו הקרובה של המטופל.
כאשר תרופות והליכים פולשניים אינם יעילים, הן לילדים והן למבוגרים מוצגים כריתת טחול. מדובר בפעולה הכוללת הסרת הטחול.
אינדיקציות ליישומו הן גם:
- מהלך ממושך של המחלה (יותר מ-12 חודשים), נוכחות של יותר מ-2 פרקים של החמרה לאחר קורס של טיפול הורמונלי.
- אי יכולת ליטול גלוקוקורטיקוסטרואידים (התוויות נגד, תופעות לוואי חמורות).
- לאחר השלמת קורס של טיפול הורמונלי, מתרחשות הישנות של פתולוגיה.
- טרומבוציטופניה חמורה, כאשר למטופל יש תסמונת דימומית בולטת וסוגים שונים של שטפי דם (כולל במוח).
לאחר כריתת טחול, תהליך הרס הטסיות מואט באופן משמעותי, ומשך מחזור החיים שלהם גדל. התוצאה הטבעית היא עלייה ברמת הטסיות ברקמת החיבור הנוזלית. לפיכך, ניתוח להסרת הטחול יכול להציל חולים המאושפזים בבית החולים עם דימום מסכן חיים. במקרה חירום, ניתן לבצע כריתת טחול גם במהלך ההריון.
דיאטה
התזונה של אדם עם טרומבוציטופניה צריכה להיות מאוזנת. אין המלצות תזונתיות קפדניות, אך חשוב להימנע ממזונות שהם אלרגנים חזקים מהתפריט.
כדי לשפר את קרישת הדם, אתה יכול בנוסף לשתות מרתח צמחים. הצמחים הבאים מתאימים למטרה זו: קמומיל, מנטה, ארנק רועים, סרפד. מרתחים יכולים להיות בודדים או מרובי רכיבים. על רקע צריכתם, קרישת הדם משתפרת, וגם חדירות כלי הדם יורדת.
לפני השימוש במרתח, מומלץ להתייעץ עם הרופא ולא לכלול נוכחות של אלרגיה לצמח מסוים.
אם לא יטופל?
התעלמות מנוכחות טרומבוציטופניה עלולה להוביל לדימום חיצוני ופנימי כאחד. בְּניתן לחסוך את מתן הטיפול הרפואי בזמן למטופל. המסוכן ביותר הוא דימום מוחי עקב אחוז מקרי המוות הגבוה.
תנאים אלה מהווים איום על חייו של הילד שטרם נולד. במהלך ההיריון, עלול להיווצר דימום, שבו לעיתים מצביעים על לידה מוקדמת. בנוסף, טרומבוציטופניה אוטואימונית יכולה לעבור לילד.
באשר לילדים צעירים, הם צריכים להיבדק באופן קבוע על ידי המטולוג ורופא ילדים. במידת הצורך, הם מקבלים טיפול, שיכול גם להגן מפני השלכות שליליות.
לסיכום
טרומבוציטופניה היא פתולוגיה הנגרמת כתוצאה מירידה משמעותית ברמת הטסיות ברקמת החיבור הנוזלית. מטופלים עם אבחנה דומה צריכים להיבדק באופן קבוע ולפעול לפי כל הוראות ההמטולוג. הרופא המטפל, בתורו, חייב לספק מידע על הגורמים לתרומבוציטופניה, איזו סוג של מחלה מדובר ועד כמה זה מסוכן לאדם. על המטופל להבין שרק טיפול בזמן יעזור להציל אותו מהשלכות חמורות.