קחו בחשבון שזו תסמונת נפרוטית. זהו קומפלקס של תסמינים המתפתח עם פגיעה בכליות וכולל פרוטאינוריה מסיבית, בצקות ופגיעה בחילוף החומרים של חלבון ושומנים. התהליך הפתולוגי מלווה בדיספרוטינמיה, היפרליפידמיה, היפואלבומינמיה, בצקת של לוקליזציה שונה (עד נפטופים של חללים סרוזיים), שינויים דיסטרופיים בריריות ובעור. באבחון, התפקיד החשוב ביותר הוא על ידי התמונה הקלינית והמעבדתית: תסמינים חוץ-כליים וכליות, שינויים בניתוח הביוכימי של דם ושתן, נתוני ביופסיה של כליות. הטיפול בתסמונת נפרוטית הוא בדרך כלל שמרני. זה כולל מינוי של משתנים, דיאטה, טיפול בעירוי, קורטיקוסטרואידים, אנטיביוטיקה, ציטוסטטטיקה.
תסמונת נפרוטית חריפה מתרחשת לעתים קרובות עם מגוון רחב שלמחלות מערכתיות, אורולוגיות, זיהומיות, מטבוליות כרוניות, ספורטיביות. באורולוגיה מודרנית, תסביך סימפטומים כזה מסבך באופן משמעותי את מהלך מחלות הכליה, הנצפה בכ-20% מהמקרים. המחלה מתפתחת לרוב בחולים מבוגרים לאחר גיל 30, לעתים רחוקות יותר אצל אנשים מבוגרים ובילדים. במקביל, יש טטרד קלאסי של סימני מעבדה: פרוטאינוריה (יותר מ-3.5 גרם ליום), היפופרוטאינמיה והיפואלבומינמיה (פחות מ-60-50 גרם לליטר), היפרליפידמיה (רמת כולסטרול יותר מ-6.5 ממול לליטר), נְפִיחוּת. בהיעדר חלק מהביטויים הללו, מומחים מדברים על תסמונת נפרוטית מופחתת (לא שלמה). הגורמים לתסמונת נפרוטית יישקלו בהמשך.
סיבות להתרחשות
כדי להבין שמדובר בתסמונת נפרוטית, בואו נברר את הגורמים למחלה. מטבעה של מקורה, המחלה היא ראשונית (מסבכת פתולוגיות עצמאיות של הכליות) ומשנית (כתוצאה ממחלות המתרחשות במעורבות של הכליות בעלות אופי משני). פתולוגיה ראשונית מתרחשת עם pyelonephritis, glomerulonephritis, עמילואידוזיס ראשוני, גידולי כליות (hypernephroma), נפרופתיה של נשים בהריון. בנוסף, תסמונת נפרוטית היא מולדת, ובמקרה זה, הפתולוגיה נובעת מגורמים תורשתיים וממאפייני מהלך תקופת ההיריון.
מה גורם לתסביך הסימפטומים המשני?
תסביך סימפטומים משני נגרם לרוב על ידי מצבים פתולוגיים רבים:
- נגעים ראומטיים וקולגנוזות (SLE, hemorrhagic vasculitis, nodularperiarteritis, ראומטיזם, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית);
- תהליכי ספורציה (אבצסים בריאות, ברונכיאקטזיס, אנדוקרדיטיס ספטית);
- מחלות של מערכת הלימפה (לימפוגרנולומטוזיס, לימפומה);
- מחלות טפיליות וזיהומיות (מלריה, שחפת, עגבת).
במקרים רבים, תסמונת נפרוטית מופיעה על רקע טיפול תרופתי, עם אלרגיות קשות, הרעלת מתכות כבדות (עופרת, כספית), עקיצות דבורים ונחשים. אצל ילדים, לעתים קרובות לא ניתן לזהות את הגורם להתפתחות המחלה, ולכן הרופאים מבחינים גם בגרסה אידיופטית של התהליך הפתולוגי. במה שונה התסמונת הנפרוטית מהפרעות כליות אחרות?
פתוגנזה
בין מושגי הפתוגנזה, התיאוריה האימונולוגית ההגיונית והרווחת ביותר. לטובתו תדירות הופעתה של תסמונת זו במחלות אוטואימוניות ואלרגיות והתגובה הטובה של הגוף לטיפול מדכא חיסון. במקרה זה, הקומפלקסים החיסוניים הנוצרים בדם הם תוצאה של אינטראקציה של נוגדנים ואנטיגנים פנימיים (DNA, קריוגלובולינים, נוקלאופרוטאין דנטורטי, חלבונים) או חיצוניים (ויראליים, חיידקיים, מזון, תרופות). אלו הם הקריטריונים העיקריים לתסמונת נפרוטית.
במקרים מסוימים נוצרים נוגדנים ישירות כנגד קרום הבסיס של הגלומרולי של הכליות. שקיעת קומפלקסים חיסוניים ברקמות הכליות מעוררת תגובה דלקתית, משבשתמיקרו-סירקולציה בנימי הגלומרול, תורמת להתפתחות של קרישה תוך-וסקולרית מוגזמת. הפרה של חדירות המסננים הגלומרולריים בתסמונת נפרוטית מובילה לפגיעה בספיגת החלבון וחדירתו לשתן (פרוטאינוריה).
לאור האובדן האדיר של חלבונים בדם, מתפתחות היפואלבומינמיה, היפופרוטאינמיה והיפרליפידמיה (רמות מוגברות של טריגליצרידים, כולסטרול ופוספוליפידים), הקשורות באופן הדוק להפרעות כאלה בחילוף החומרים של חלבון. התפתחות בצקת נובעת מהיפואלבומינמיה, היפובולמיה, ירידה בלחץ האוסמוטי, הידרדרות בזרימת הדם הכלייתית, ייצור בולט של רנין ואלדוסטרון וספיגה מחדש של נתרן.
כליות בתסמונת נפרוטית מוגדלות מקרוסקופית, משטח שטוח וחלק. בחתך, לשכבת קליפת המוח יש גוון אפור חיוור, והמדולה אדמדמה. בדיקה מיקרוסקופית של תמונת הרקמה של הכליות מאפשרת לדמיין את השינויים המאפיינים לא רק את התסמונת הנפרוטית, אלא גם את הפתולוגיה הבסיסית (גלומרולונפריטיס, עמילואידוזיס, שחפת, קולגנוזות). מבחינה היסטולוגית, תסמונת נפרוטית מאופיינת בהפרה של המבנה של ממברנות הבסיס של נימים ופודוציטים (תאים של הקפסולה הגלומרולרית).
תסמינים
מטופלים רבים אפילו לא מבינים שמדובר בתסמונת נפרוטית. הביטויים העיקריים של המחלה, ככלל, הם מאותו סוג, למרות ההבדל הקיים בגורמים המעוררים אותה. התסמין המוביל הוא פרוטאינוריה, שמגיע ל-3.5-5 או יותר גרם ליום. כ-90% מהחלבון המופרש ממנושתן, מרכיבים אלבומינים. אובדן רב עוצמה של תרכובות חלבון מעורר ירידה בריכוז הכולל של חלבון מי גבינה ל-60-40 גרם/ליטר או יותר. אגירת נוזלים מתבטאת במיימת, בצקת היקפית, אנסרקה (נפיחות כללית של הרקמה התת עורית), הידרופריקרדיום, הידרותורקס. הסימנים לתסמונת נפרוטית הם די לא נעימים.
התקדמות התהליך הפתולוגי הזה מלווה בחולשה קשה, צמא, יובש בפה, חוסר תיאבון, כאבי ראש, כבדות בגב התחתון, נפיחות, הקאות, שלשולים. מאפיין אופייני נוסף הוא פוליגוריה, שבה המשתן היומי הוא פחות מ-1 ליטר. ייתכן גם התרחשות של תופעות של paresthesia, myalgia, עוויתות. התפתחות הידרופריקרדיום והידרותורקס ומעוררת קוצר נשימה במנוחה ובזמן תנועה. בצקת היקפית מגבילה משמעותית את הפעילות המוטורית של המטופל. יש לו חוסר פעילות, חיוורון, יובש מוגבר וקילוף העור, ציפורניים ושיער שבירים.
Disease nephrotic syndrome מתפתחת במהירות או בהדרגה, ומלווה בתסמינים בולטים יותר או פחות, התלויים בעיקר באופי מהלך הפתולוגיה הבסיסית. על פי המהלך הקליני, יש להבחין בין שתי גרסאות של המחלה - מעורבת וטהורה. במקרה הראשון, היא יכולה לקבל צורה נפרוטית-היפרטונית או נפרוטית-המאטורית, ובמקרה השני, התסמונת ממשיכה ללא יתר לחץ דם והמטוריה.
סוג מולד
תסמונת נפרוטית מולדת היאפתולוגיה רצינית שנמצאה בילדים. זה מאופיין בצורה כללית של בצקת (המתפשטת בכל הגוף), היפרליפידמיה ופרוטאינוריה. בלב התפתחות מחלה זו עומדת הפתולוגיה של הכליות בעלות אופי תורשתי.
בהתאם לגורמים המעוררים תסמונת נפרוטית, נבדלים בין כמה מזנים שלה, ושיטות טיפול שונות ניתנות ליישום עבור כל צורה. סוגים אלו של מחלות מולדות הם:
- תסמונת שניונית, שהיא תופעת לוואי של פתולוגיות מערכתיות שונות בילדים. לדוגמה, לופוס אריתמטוסוס, סוכרת, הפרעות במחזור הדם, סרטן, נזק לכבד ויראלי. הפרוגנוזה, מהלך המחלה ובחירת שיטת הטיפול לצורה זו תלויים בחומרת התהליך הפתולוגי ובחומרת התסמינים הקליניים.
- תסמונת תורשתית. צורה זו מתבטאת במהירות בילדים לאחר לידתם. במקרים מסוימים, אבחנה זו נקבעת גם במהלך ההתפתחות התוך רחמית של התינוק. עם זאת, ישנם מקרים בהם התסמונת הנפרוטית מתבטאת כבר בגיל מבוגר יותר (למשל בתקופת הלימודים). בכל מקרה, פתולוגיה כזו קשה מאוד לטיפול. רוב החולים מפתחים אי ספיקת כליות.
- תסמונת אידיופטית. היא מאובחנת במקרה כאשר לא ניתן היה לקבוע את הגורם המדויק למחלה.
- תסמונת Tubulointerstitial. בצורה זו של תסמונת נפרוטית, הכליות נפגעות בצורה כזו שרמת התפקוד שלהן מופחתת. יש חדים וסוגים כרוניים של מחלות. הראשון מעורר לרוב על ידי נטילת תרופות או תגובות אלרגיות אליהם. בנוסף, גורם זיהומי הוא גורם שכיח. הסוג הכרוני מתפתח, ככלל, על רקע מחלות אחרות.
תסמינים של הצורה הבין-סטילית של התסמונת בילדים, כמו בזנים אחרים של מחלה זו, מורגשים בדרך כלל מיד. שימו לב במיוחד לתופעות הפתולוגיות הבאות:
- נפיחות בגוף מתקדמת במהירות. היא מופיעה לראשונה על העפעפיים, ואז הולכת אל הבטן, הרגליים, המפשעה. מאוחר יותר, מיימת מתפתחת.
- התפלגות הנוזלים בגוף תלויה לרוב במיקום גופו של הילד. זה גם משפיע על נפיחות. לדוגמה, אם ילד עומד זמן מה, רגליו יתנפחו.
- כמות השתן המופרשת יורדת בהדרגה. זה משפיע על תוצאות המעבדה מכיוון שהוא מגביר את רמות החלבון בשתן.
בהתחלה, לילד יש עלייה בלחץ הדם. הוא הופך לרדום, עצבני, סובל מכאבי ראש ותסמינים אחרים של מצב זה. אם מתעלמים ממצב בריאותי כואב זה במשך זמן רב, הילד מפתח אי ספיקת כליות.
מחלות זיהומיות מסוכנות ביותר לילדים עם תסמונת נפרוטית. Pneumococcus או סטרפטוקוקוס יכולים להיות מופעלים בגוף, כך שמחלות קשות עלולות להתרחש כתוצאה מכך. זה יכול להיות ברונכיטיס, ו-erysipelas, ודלקת הצפק. גלה כיצד גלומרולונפריטיס ותסמונת נפרוטית. האם זה אותו דבר?
גלומרולונפריטיס כגורם לפתולוגיה
Glomerulonephritis מאופיינת בנגע חיסוני דלקתי של הכליות. ברוב המקרים, הופעת מחלה זו נובעת מתגובה חיסונית מוגברת לאנטיגנים מדבקים. בנוסף, ידועה צורה אוטואימונית של פתולוגיה, כאשר נזק לכליות מתרחש עקב ההשפעות ההרסניות של נוגדנים עצמיים (נוגדנים לתאים של האדם עצמו).
המחלה מדורגת במקום השני מבין הפתולוגיות המשניות של הכליות בילדים לאחר נגע זיהומי בדרכי השתן. על פי הסטטיסטיקה, הפתולוגיה היא הגורם השכיח ביותר לנכות מוקדמת של חולים עקב התפתחות אי ספיקת כליות. התפתחות של גלומרולונפריטיס חריפה ותסמונת נפרוטית נצפית בכל גיל, אך לרוב המחלה מתרחשת אצל אנשים מתחת לגיל 40.
הגורם הוא בדרך כלל זיהום סטרפטוקוקלי כרוני או חריף (דלקת ריאות, דלקת שקדים, דלקת שקדים, סטרפטודרמה, קדחת ארגמן). המחלה יכולה להופיע כתוצאה מאבעבועות רוח, חצבת או SARS. הסיכון לפתח מצב פתולוגי עולה עם חשיפה ממושכת לקור עם לחות גבוהה (יש לו את השם "תעלה" נפריטיס), שכן השילוב של גורמים חיצוניים כאלה משנה תגובות אימונולוגיות ותורם לפגיעה באספקת הדם לכליות.
אמצעי אבחון
הקריטריונים העיקריים לאבחון של תסמונת נפרוטית הם מידע קליני ומעבדתי. בחינה אובייקטיבית עוזרת לזהותעור חיוור ("פנינה"), עור יבש וקר למגע, עלייה בגודל הבטן, פרוות הלשון, הפטומגליה, נפיחות. עם hydropericardium, יש הרחבה של גבולות הלב, גוונים עמומים. עם התפתחות הידרותורקס - קיצור צליל כלי הקשה, רעלים מבעבעים עדינים, נשימה מוחלשת. האק"ג מראה סימנים של ניוון שריר הלב, ברדיקרדיה נרשמת.
טיפול בתסמונת נפרוטית
הטיפול בפתולוגיה זו מתבצע בבית חולים בפיקוח של נפרולוג. אמצעים נפוצים שאינם תלויים באופי המקור של התסמונת הנפרוטית הם מינוי דיאטה נטולת מלחים עם כמות מוגבלת של נוזלים, טיפול תרופתי סימפטומטי (תכשירי אשלגן, משתנים, אנטיהיסטמינים, תרופות לבביות, ויטמינים, הפרין, אנטיביוטיקה), מנוחה במיטה, עירוי אלבומין, ריאופוליגלוצין.
מה עוד כולל הטיפול בתסמונת נפרוטית?
כאשר תחילתה של המחלה אינה ברורה, במצב הנגרם כתוצאה מנזק אוטואימוני או רעיל לכליות, טיפול בסטרואידים במתילפרדניזולון או פרדניזולון (בעל פה או תוך ורידי באמצעות טיפול בדופק) מיועד לחולים. טיפול בסטרואידים מדכא חיסון עוזר לדכא יצירת נוגדנים, CEC, מנרמל את הסינון הגלומרולרי ואת זרימת הדם הכלייתית. השפעה טובה של טיפול בגרסה העמידה להורמונים של המחלה יכולה להיות מושגת על ידי טיפול ציטוסטטי עם chlorambucil ו- cyclophosphamide, המתבצע בקורסי דופק. במהלך תקופת ההפוגהמומלץ טיפול באתרי נופש אקלימיים. יש להקפיד על כל ההמלצות לתסמונת נפרוטית.
דיאטה
עם התפתחותה של פתולוגיה זו, על המטופל לעקוב אחר דיאטה מיוחדת. זה נקבע לחולים שיש להם נפיחות בולטת, עם יכולת סינון של הכליות. גם התזונה התזונתית תלויה במידה רבה ברמת החלבון בשתן.
כאשר מאובחן עם תסמונת נפרוטית, הדיאטה מרמזת על ציות להמלצות הבאות:
- לאכול 5 עד 6 פעמים ביום במנות קטנות;
- לא יותר מ-3,000 קלוריות;
- אסור לאכול מזון חריף ושומני;
- אין לצרוך יותר מ-4 גרם מלח ליום;
- שתו לפחות 1 ליטר נוזלים ליום.
מומלץ גם לאכול כמות גדולה של פירות וירקות, כמו גם פסטה, דגנים, לפתנים, זני דגים ובשר דלי שומן, לחם סובין.
מניעה ותחזית
המהלך והפרוגנוזה קשורים לאופי ולגורמים להתפתחות הפתולוגיה הבסיסית. באופן כללי, דיכוי גורמים אטיולוגיים, טיפול נכון ובזמן יכול לשחזר את תפקוד הכליות ולהשיג הפוגה יציבה. עם סיבות לא פתורות, התסמונת הנפרוטית עוברת לעתים קרובות מהלך הישנות או מתמשך עם מעבר לאי ספיקת כליות כרונית.
מניעת מחלה זו כוללת מוקדם וטיפול משופר בפתולוגיה חוץ-כליתית או כלייתית, שעלולה להיות מסובכת על ידי התרחשות של תסמונת נפרוטית, שימוש מבוקר וזהיר בתרופות בעלות השפעות אלרגיות ונפרוטוקסיות. בכל מקרה, אם מופיעים תסמינים של פתולוגיה זו, מומלץ להגיע לרופא בזמן.
חשבנו שזוהי תסמונת נפרוטית.
