ICD (International Classification of Diseases) תסמונת נפרוטית אינה מחלת כליות עצמאית, אלא קבוצה של סימפטומים, שמכלולם מצביע על כך שהכליות אינן פועלות כמו שצריך.
כלי דם קטנים (ורידים, עורקים ונימים) בכליות מתפקדים כמיקרופילטרים, מסירים רעלים, חומרי פסולת ועודפי מים מהדם. הפסולת והמים הללו נכנסים לשלפוחית השתן ועוזבים את הגוף שלנו עם שתן. בדרך כלל, לא אמור להיות חלבון בשתן.
כלי הכליה הם חלק מרשת הגלומרולרית המסננת את הכליות. כאשר רשת הסינון ניזוקה, יותר מדי חלבון עובר דרך המסננים לתוך השתן. התוצאה שלה היא התסמונת הנפרופתית, כלומר הרס מתקדם של רקמת העבודה של הכליות (נפרונים).
מחלת כליות זו פוגעת במבוגרים וילדים.
סימנים למחלת כליות
רוב האנשים שאובחנו עם פתולוגיה זו לא היו מודעים לכך עד שעברו בדיקות קליניות שגרתיות בבדיקה רפואית שגרתית.
תסמינים של נפרופתולוגיה כוללים:
- הפרשה מוגזמת של חלבון בשתן (פרוטאינוריה).
- חלבון פלזמה נמוך. התיעוד הרפואי עשוי לומר "היפואלבומינמיה".
- כולסטרול גבוה בדם. המונח הרפואי לכך הוא היפרליפידמיה.
- רמות גבוהות של שומנים ניטרליים בדם, הנקראים טריגליצרידים.
- נפיחות של הפנים, הידיים, הרגליים והקרסוליים.
- עלייה במשקל.
- תחושת עייפות מתמדת.
- שתן מוקצף.
- רעב מופחת.
אם יש לך תסמונת נפרוטית קלינית בבדיקות כלליות, הרופא שלך יצטרך לברר את הסיבה לבעיה. זה עשוי לדרוש בדיקות נוספות והליכי אבחון כדי למצוא את הסיבה הבסיסית.
למחלת כליות אין לרוב תסמינים קליניים עד שהרקמה העובדת של הכליה ניזוקה קשות (70-80%).
כולם צריכים חלבון
ישנם סוגים רבים של חלבונים, הגוף שלנו משתמש בחלבונים במגוון דרכים, כולל בניית עצמות, שרירים ורקמות אחרות המרכיבות איברים, ונלחם בזיהומים.
כאשר רקמת הכליה סובלת, הכליות מפסיקות לתפקד כרגיל, ובכך מאפשרות לחלבון בשם אלבומין לעבור דרךמערכת סינון לתוך השתן.
אלבומין עוזר לגוף להיפטר מעודפי נוזלים. עם מחסור באלבומין בדם, נוזלים מצטברים בגוף וגורמים לנפיחות בפנים ובחלקים התחתונים של הגוף.
כולסטרול כמרכיב חשוב בגוף
הגוף שלנו זקוק לכולסטרול, שמיוצר בו בכוחות עצמו. בנוסף, כולסטרול נבלע גם מהמזון. צריכה מוגזמת של כולסטרול לדם פוגעת בכלי הדם, שכן טיפות של חומר זה נדבקות זו לזו על דפנות הוורידים והעורקים ועלולות ליצור קרישי דם (חסימה מלאה או חלקית של לומן הכלי). קרישי דם בכלי הדם פוגעים בעבודת הלב ובזרימת הדם לאיברים ולרקמות, מה שעלול לגרום לאחר מכן לאוטם שריר הלב או שבץ מוחי.
טריגליצרידים הם סוג של שומן "אנרגיה" בדם
כשאנחנו אוכלים אוכל, הגוף שלנו שורף קלוריות מהמזון הנכנס כדי לייצר אנרגיה. אם אנו צורכים יותר קלוריות ממה שאנו מוציאים, הקלוריות הנוספות מומרות לטריגליצרידים.
טריגליצרידים מאוחסנים ברקמת שומן, במקרה חירום הם משמשים כאנרגיה לשמירה על פעילות תאים תקינה. נוכחותם של רמות גבוהות של טריגליצרידים בדם מעידה על נטייה גבוהה למחלות לב.
מי נוטה לתסמונת נפרוטית?
אנשים מכל הגילאים, המינים והקבוצות האתניות עשויים להיות מועדים לפתולוגיה זו, אך לפי משרד הבריאות הרוסי(MoH), שכיח יותר בקרב גברים מאשר בנשים.
תסמונת נפרוטית בילדים מופיעה בדרך כלל בין הגילאים 2 עד 6.
כמה גורמים מגבירים את הסבירות למחלת כליות מתקדמת, אלה כוללים:
- נפרופתולוגיה (גלומרולונפריטיס, נפרוליתיאזיס וכו').
- Urolithiasis - urolithiasis.
- שימוש ארוך טווח בתרופות כגון תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) ואנטיביוטיקה.
- זיהומים: HIV, צהבת ויראלית, מלריה.
- סוכרת, זאבת ועמילואידוזיס.
גורמים אטיולוגיים (סיבות)
תסמונת יכולה להיגרם על ידי מחלות כליה שונות וגורמים אחרים.
אם המחלה פוגעת רק בכליות, אז הם נקראים הגורמים העיקריים לתסמונת נפרוטית. גורמים אחרים המשפיעים על הגוף כולו, כולל הכליות, נקראים סיבות משניות.
רוב האנשים סובלים ממחלת כליות מתקדמת עקב סיבות משניות.
הגורם הראשוני השכיח ביותר במבוגרים הוא מצב הנקרא גלומרולוסקלרוזיס מוקדית (FSGS). FSGS גורם להצטלקות מיקרוסקופית על מסנני הכליות הנקראים glomeruli.
מחלות אוטואימוניות שונות ומחלות חיסוניות כרוניות עלולות לפגוע קשות בכליות.
עמילואידוזיס היא מחלה שנקבעה גנטית שבה יש הצטברות של חומר חלבוני בשם עמילואיד בדם. הוא מופקד על דפנות כלי הדםאיברים שונים, כולל הכליות.
הגורם המשני השכיח ביותר במבוגרים הוא סוכרת. הפתולוגיה מלווה במחלת כליות המכונה סוכרת כלייתית (כלייתית).
הגורם הראשוני השכיח ביותר לתסמונת הכליות בילדים הוא מחלת שינוי מינימלי (MCD). המחלה שעברה שינוי מינימלי גורמת לנזק נסתר לכליות שניתן לראות רק במיקרוסקופ חזק מאוד.
הגורם המשני השכיח ביותר בילדים הוא סוכרת.
בכל הצורות, המאפיין המאחד של מחלה זו הוא הרס מתקדם של הגלומרולי.
מחלות של הכליות הפוגעות באבוביות ובאינטרסטיטיום, כגון דלקת כליות אינטרסטיציאלית, אינן גורמות לתסמונת נפרוטית.
יכולות אבחון
- בדיקת הדם הערכת גלומרולרית (eGFR) היא בדיקה מהירה להערכת תפקוד הכליות. ה-eGFR שלך הוא מספר המבוסס על ניתוח של רמות הקריאטינין והאוריאה שלך בסרום. שתן ראשוני נוצר על ידי סינון פלזמת דם על פני המחסום הגלומרולרי; בבני אדם, קצב הסינון הגלומרולרי (GFR) הוא 125 מ"ל/דקה.
- בדיקת שתן קלינית. עם נזק חמור לכליות, כמות גדולה של חלבון עוברת לתוך השתן. זה עשוי להיות אחד הסימנים המוקדמים ביותר לתסמונת הכליה הנפרוטית. כדי לבדוק אם יש חלבון בשתן (מה שנקרא פרוטאינוריה), יש צורך לעבור בדיקת שתן כללית עםמיקרוסקופ משקעים. הערך הפיזיולוגי של אלבומין פלזמה הוא 0.1%, שבדרך כלל יכול לעבור דרך מחסום הסינון הגלומרולרי.
- בדיקת אולטרסאונד של הכליות ושלפוחית השתן לאבחון של תסמונת נפרוטית. מאפשר להעריך את המצב המורפולוגי (המבנה) של הכליות ומחזור הדם. אולטרסאונד גם יעזור לזהות פתולוגיות נלוות של מערכת השתן.
ניתן לחשוד בפתולוגיה של כליות לאחר בדיקת שתן אקספרס עם רצועת בדיקה. עם ערך ייחוס גבוה של פרוטאינוריה, רצועת הבדיקה תשנה את צבעה.
בדיקת דם קלינית המראה רמות נמוכות של חלבון בסרום בשם אלבומין תאשר את האבחנה.
במקרים מסוימים, כאשר הטיפול שנקבע אינו יעיל, יוזמן ביופסיית כליה. לשם כך, מוציאים דגימה קטנה מאוד של רקמת כליה בעזרת מחט וצופים במיקרוסקופ.
פרוטאינוריה כלייתית היא איבוד של שלושה גרם או יותר של חלבון ליום באמצעות שתן או, באיסוף שתן בודד, נוכחות של 2 גרם חלבון לגרם של קריאטינין בשתן.
תסמונת נפרוטית מאופיינת בשילוב של פרוטאינוריה בטווח נפרוטי עם היפואלבומינמיה בסרום ובצקת בחלל הפנים ובחלקים התחתונים של הגוף.
גורמים מסובכים של תסמונת הכליה
חלבונים מבצעים פונקציות רבות ושונות. כאשר רמות החלבון בסרום (דם) נמוכות, הגוף נוטה לבעיות בקרישת הדם ולהתפתחותזיהומים (בהתחשב בכך שחלק החלבון בדם כולל אימונוגלובולינים - התאים העיקריים של מערכת החיסון).
הסיבוכים החיידקיים והנגיפים הנפוצים ביותר הם אלח דם חריף, דלקת ריאות ודלקת צפק.
פקקת ורידים ותסחיף ריאתי (PE) הם תוצאות ידועות של תסמונת נפרוטית חריפה.
סיבוכים אחרים כוללים:
- אנמיה (אנמיה).
- קרדיומיופתיה, כולל איסכמיה.
- לחץ דם גבוה - יתר לחץ דם מערכתי.
- בצקת כרונית.
- אי ספיקת כליות חריפה וכרונית (ARF, CRF).
אפשרויות טיפוליות למחלת כליות
אין טיפול ספציפי לתסמונת נפרוטית, כל הטיפולים הם בדרך כלל סימפטומטיים בלבד (הקלה על תסמינים וסיבוכים) ומונעים (מונעים הרס נוסף של רקמת הכליה).
חשוב לדעת שאי ספיקת כליות מלאה (מחלת כליות סופנית) מצריכה דיאליזה והשתלת כליה נוספת כדי להציל חיים.
הרופא המטפל רושם תרופות להקלה על תסמינים מסוימים. אלה עשויים לכלול תרופות לשליטה ביתר לחץ דם וכולסטרול כדי להפחית את הסיכון למחלות לב.
תרופות להורדת יתר לחץ דם הנקראות מעכבי ACE (אנגיוטנסין-ממיר אנזים) ו-ARBs (חוסמי קולטן אנגיוטנסין II), המורידות את הלחץ הנימים ולמנוע שחרור של חלבון לתוך השתן.
משתנים נרשמים כדי לעזור לגוף להיפטר מעודפי מים, כמו גם לשלוט בלחץ הדם ולהפחית נפיחות.
תרופות לדילול דם (נוגדי קרישה) מומלצות במקרים של סיכון לקרישי דם כדי למנוע התקף לב (אוטם שריר הלב) ושבץ מוחי.
שינוי בתזונה ממלא תפקיד חשוב מאוד בטיפול; תזונה דלת שומן עוזרת לשלוט ברמות הכולסטרול בדם. בחר דגים או בשר רזה.
הגבלת צריכת מלח (נתרן כלורי) כדי להפחית בצקות ולשמור על לחץ דם ברמה בריאה.
תרופות מדכאות חיסוניות מדכאות את התגובה המוגזמת של מערכת החיסון, עם גלומרולונפריטיס וזאבת אדמנתית מערכתית, כגון גלוקוקורטיקוסטרואידים (Prednisolone, Decortin, Medopred וכו').
איך למנוע נזק מתקדם לכליות?
הדרך היחידה למנוע את התסמונת הזו היא למנוע מחלות שעלולות לגרום לה.
אם יש לך מחלה שעלולה להזיק לכליות שלך, התייעץ עם הרופא שלך כדי לפתח הנחיות קליניות לתסמונת נפרוטית כדי לשלוט במחלה הבסיסית שלך ולמנוע נזק לכליות.
שוחח גם עם הרופא שלך לגבי בדיקות תפקודי כליות ספציפיות.
זה חשוב מאודלאנשים עם סוכרת, לחץ דם גבוה או היסטוריה משפחתית של מחלת כליות. הנזק לכליות הוא תמיד בלתי הפיך, התאים שלהם אינם מתאוששים לאחר המוות. אבל אם יש לך מחלה בסיסית שזוהתה בשלב מוקדם ונקבע טיפול בזמן, אז יש סיכוי למנוע מהמצב להחמיר.
פתולוגיית כליות בילדים
למרות שתסמונת נפרוטית יכולה להשפיע על אנשים בכל גיל, היא בדרך כלל מאובחנת לראשונה בילדים בין הגילאים 2 עד 5.
פתולוגיה משפיעה יותר על בנים מאשר על בנות. מדי שנה מאובחנים כ-50,000 ילדים עם גלומרולונפריטיס עם תסמונת נפרוטית. זה נוטה להיות שכיח יותר במשפחות עם היסטוריה של מחלות כליות או אוטואימוניות, או בפזורה באסיה, אם כי עדיין לא ברור מדוע.
תסמינים של מחלת כליות בילדים
כמו מבוגרים, נפיחות נראית תחילה מסביב לעיניים, ואז ברגליים התחתונות ובשאר הגוף.
אימונוגלובולינים הם נוגדנים שהם קבוצה מיוחדת של חלבונים בדם הנלחמים בזיהומים. כאשר הגוף מאבד חלבונים, ילדים נוטים הרבה יותר לפתח מחלה זיהומית.
יש שינויים בשתן - לפעמים רמות גבוהות של חלבון בשתן גורמות לו להקציף.
לרוב הילדים עם תסמונת נפרוטית יש "מחלת מינימום שינוי". המשמעות היא שהכליות שלהם נראות תקינות או כמעט תקינות בבדיקות עד לדגימת רקמה שהתקבלה מביופסיהלא נבדק במיקרוסקופ. הגורם למחלה עם שינוי מינימלי אינו ידוע.
בתסמונת נפרוטית תורשתית מסוג פיני, הגן לנפרין, חלבון מרווח מסנן, עובר מוטציה, מה שמוביל למחלת כליות בינקות.
זה מתרחש גם כתוצאה מבעיות בכליות או מצבים אחרים כגון:
- גלומרולוסקלרוזיס - כאשר המבנה הפנימי של הכליות ניזוק;
- גלומרולונפריטיס - דלקת במערכת הסינון של הכליות;
- זיהומים כגון HIV או הפטיטיס B ו-C;
- זאבת אדמנתית מערכתית;
- סוכרת;
- אנמיה חרמשית;
- במקרים נדירים מאוד, סוגים מסוימים של סרטן, כגון לוקמיה, מיאלומה נפוצה או לימפומה.
אבל בעיות אלו שכיחות יותר אצל מבוגרים מאשר בילדים.
ניתן לשלוט בתסמינים של תסמונת נפרוטית בילדים באמצעות תרופות סטרואידים.
רוב הילדים מגיבים היטב לסטרואידים והסיכון לאי ספיקת כליות ממוזער. עם זאת, למספר קטן של ילדים יש תסמונת נפרוטית מולדת (תורשתית), והיא נוטה להגיב פחות לטיפול. בסופו של דבר, התסמונת שלהם מסתיימת באי ספיקת כליות כרונית, וילדים כאלה דורשים השתלת כליה.
ברוב הילדים המגיבים בחיוב לטיפול, התסמינים נשלטים, יש הפוגה - השהייה זמנית של התפתחות המחלה, ואז לאחר זמן מה התסמינים חוזרים שוב - מתרחשת הישנות.
Bברוב המקרים, ההתקפים הופכים פחות תכופים ככל שילדים מתבגרים, והתסמונת הנפרוטית חולפת לעתים קרובות במהלך גיל ההתבגרות.
בקרת מצב פתולוגי
הורים צריכים לקחת את ילדם למומחה (נפרולוג ילדים) לייעוץ לגבי תסמונת נפרוטית, בדיקות וטיפול מיוחד.
הטיפול העיקרי הוא סטרואידים (גלוקוקורטיקוסטרואידים), אך ניתן להשתמש בטיפולים נוספים גם אם הילד מפתח תופעות לוואי משמעותיות.
רוב הילדים חוזרים לפני גיל ההתבגרות המאוחרים ודורשים סטרואידים בתקופות אלה.
ילדים עם תסמונת נפרוטית מולדת מקבלים בדרך כלל קורס בן 4 שבועות של פרדניזולון ואחריו מינון מופחת כל יומיים למשך ארבעה שבועות נוספים. זה מונע פרוטאינוריה.
כאשר פרדניזולון ניתן לפרקי זמן קצרים, בדרך כלל אין תופעות לוואי חמורות או ארוכות טווח, למרות שחלק מהילדים חווים:
- תיאבון מוגבר;
- עלייה במשקל;
- אדמת פנים;
- שינויים תכופים במצב הרוח.
רוב הילדים מגיבים היטב לטיפול בתסמונת נפרוטית עם Prednisolone, כאשר חלבון נעלם לרוב מהשתן והנפיחות נעלמת תוך מספר שבועות. במהלך תקופה זו, מתרחשת הפוגה.
משתנים, או משתנים, יכולים לשמש גם כדי להפחית את ההצטברותנוזלים. הם פועלים על ידי הגדלת כמות השתן המיוצרת.
פניצילין הוא אנטיביוטיקה וניתן להינתן במהלך הישנות כדי להפחית את הסיכוי לחלות בזיהום.
אוכל דיאטטי חשוב. הפחת את כמות המלח בתזונה של ילדך כדי למנוע אגירת מים נוספת ובצקות.
