אנצפלופתיה כבדית היא אחד הסיבוכים האפשריים של מחלות כבד כגון שחמת הכבד, דלקת כבד נגיפית, אי ספיקה חריפה או כרונית. מצב פתולוגי זה הוא נגע של המוח ומערכת העצבים על ידי אמוניה ומוצרי מעיים רעילים אחרים. ברוב המקרים, המטופלים חווים ירידה באינטליגנציה, הפרעות נפשיות, הפרעות רגשיות והורמונליות וכן תסמינים נוירולוגיים. אנצפלופתיה כבדית אינה ניתנת לריפוי, הפרוגנוזה לחולים פסימית למדי: בשמונה מקרים מתוך עשרה, החולים נופלים לתרדמת, מה שמוביל בהכרח למוות.
למה המחלה מתפתחת
אנצפלופתיה כבדית מתייחסת לקבוצה של מחלות דלקתיות המתרחשות על רקע היחלשות של תפקודי הסינון של הכבד. סיבות ומנגנוןהתפתחות הפתולוגיה הזו אינה מובנת במלואה, מה שמסביר את שיעור התמותה הגבוה בקרב חולים. בהתחשב בגורמים אטיולוגיים, מספר צורות שלו מסווגות:
- סוג A: מתפתח על רקע אי ספיקת כבד חריפה.
- סוג B: מתרחש בשחמת.
- סוג C: נגרם על ידי רעלנים עצביים במעיים הנכנסים לזרם הדם.
הגורמים לאי ספיקת כבד הגורמים לאנצפלופתיה מסוג A כוללים את ההשפעות של הפטיטיס, תלות ארוכת טווח באלכוהול וסרטן הכבד. כמו כן, המחלה יכולה להתרחש על רקע הרעלה עם תרופות, חומרים נרקוטיים וכימיים. גורמים נדירים יותר שיכולים לעורר פתולוגיה מסוג A הם:
- תסמונת באד-צ'יארי;
- השלכות הניתוח;
- ניוון שומני בנשים בהריון;
- תסמונת ווסטפאל-וילסון-קונובלוב.
הסוג השני של אנצפלופתיה כבדית הוא שחמת האיבר, המתאפיינת במוות של הפטוציטים, ולאחר מכן החלפה ברקמה סיבית. התוצאה של שינויים כאלה היא אי תפקוד איברים. התהליך הפתולוגי עשוי להתפתח על רקע:
- דימום תכוף בתוך מערכת העיכול;
- עצירות כרונית;
- תרופה לטווח ארוך;
- זיהום;
- נוכחות של טפילים בגוף;
- אי ספיקת כליות;
- כוויות, פציעות.
טריגרים להופיעאנצפלופתיה כבדית מסוג C אינה נגרמת על ידי פתולוגיות רקע של הכבד, אלא על ידי פתוגנים מעיים ונוירוטוקסינים. עם צורה זו של המחלה, תסמינים נוירולוגיים חמורים נצפים. הסיבה העיקרית לסוג זה של אנצפלופתיה כבדית היא הצמיחה והחלוקה המהירה של המיקרוביוטה של המעי, אשר מוסברת על ידי:
- צריכה מופרזת של מזון חלבון מן החי;
- השלכות של shunting portosystemic;
- מהלך פעיל של תריסריון כרוני, קוליטיס, גסטרודואודיטיס.
פתוגנזה של מחלה
כדי להבין מהי אנצפלופתיה כבדית בבני אדם, יש לפנות למאפיינים הפיזיולוגיים של גוף האדם. כידוע, אמוניה מיוצרת בשרירים, בכליות, בכבד ובמעי הגס שלנו. באדם בריא, החומר הזה, יחד עם זרם הדם, מועבר לכבד, שם הוא הופך לאוריאה. תהליך מטבולי זה מונע ספיגה של יסודות רעילים לזרם הדם. עם אנצפלופתיה כבדית, חילוף החומרים מופרע ואמוניה, הנכנסת לזרם הדם, משפיעה על מערכת העצבים המרכזית.
שיכרון מבוצע עקב הרס של מחסום הדם-מוח. חומרים רעילים ממריצים את ייצור הגלוטמין, מאטים את קצב החמצון של הסוכרים. כתוצאה מכך נוצרת בצקת, מתרחשת הרעבת אנרגיה של תאי המוח. בנוסף, בנוסף לאמוניה, חומצות אמינו חודרות לרקמות המוח, המרוכזות במבנים שלו, וגורמות לעיכוב של מערכת האנזים ולדיכוי תפקודי מערכת העצבים המרכזית. ככל שהמחלה מתקדמת,היחס בין חומצות האמינו בדם ובנוזל השדרה יורד. בדרך כלל, מחוון זה נמצא בטווח של 3.5 יחידות, ועם אנצפלופתיה כבדית הוא בקושי מגיע ל-1.5.
כאשר התקף רעיל מגביר גם את ריכוז הכלור, מאט את ההולכה של דחפים עצביים. כל זה מוביל לאי ספיקת כבד חריפה ולשינויים בהרכב החומצה-בסיס של הדם (כמות מוגברת של אמוניה, חומצות שומן, פחמימות, כולסטרול), חוסר איזון אלקטרוליטים. להפרעות אלו יש השפעה קטסטרופלית על מצב תאי האסטרוציטים, המהווים את המחסום המגן העיקרי בין המוח לזרם הדם המנטרל רעלים. כתוצאה מכך, ישנה עלייה משמעותית בנפח CSF, מה שמוביל לעלייה בלחץ התוך גולגולתי ונפיחות של רקמת המוח.
ראוי לציין שמחלה כגון אנצפלופתיה בכבד יכולה להיות כרונית או להתרחש באופן אפיזודי, מה שמוביל לתוצאה ספונטנית. לעתים קרובות, הצורה הכרונית של הפתולוגיה נמשכת מספר שנים בחולים עם שחמת.
שלבים ראשוניים והתסמינים שלהם
בתחילת התפתחות המחלה, אין תסמינים ברורים. הדרגה הראשונה של תת-פיצוי עשויה להיות מלווה בהפרעות פסיכו-רגשיות תקופתיות, רעד קל בגפיים, הפרעות שינה, צהבהב בקושי מורגש של העור והריריות. לעיתים קרובות מטופלים מבחינים בכך שהם הופכים להיות מוסחים, חסרי תשומת לב, מאבדים את היכולת להתרכז במשהו, אך אינם מייחסים חשיבות רבה לתסמינים אלו. על אנצפלופתיה כבדית מדרגה ראשונה, רבים אפילוהם לא חושדים, מאמינים שעייפות, מחלות אחרונות, בריברי וגורמים אחרים הם הגורם לפגיעה אינטלקטואלית.
לשלב הבא של אנצפלופתיה יש חומרה קלינית גדולה יותר. אי פיצוי כבד בדרגה השנייה מתבטא באסטריקסיס (חוסר יכולת לשמור על יציבה מסוימת, רעד בגפיים) ותסמינים כמו:
- הפרעות היום, המאופיינות בישנוניות יציבה במהלך היום ובנדודי שינה בלילה;
- קיבעון ממושך של מבט בנקודה אחת;
- דיבור מונוטוני, מטושטש;
- הזיות חזותיות;
- שכחה;
- איבוד הדרגתי של כישורי כתיבה;
- כאב בהיפוכונדריום הימני;
- עצבנות מוגברת;
- מצבי רוח: אופוריה יכולה להפוך פתאום לאדישות.
בשלב השני של האנצפלופתיה הכבדית, החולה הופך לרדום, מסתגר, מדבר בצורה לא ברורה ונותן תשובות תמציתיות קרוב ל"כן", "לא" לכל שאלה. על רקע המחלה, הקואורדינציה המוטורית סובלת, מתפתחת חוסר התמצאות במרחב.
ביטוי ספציפי נוסף של מחלה זו הוא עוויתות בלתי נשלטות, טיקי שרירים. פעילות מוטורית לא מודעת מתרחשת עם מתח חזק של שרירי הגוף, הגפיים. כדי לבדוק אם למטופל יש סימפטום כזה, הוא מתבקש למתוח את זרועותיו לפניו: הבדיקה נחשבת חיובית אם כיפוף-תנועות רפלקס אקסטנסוריות במפרקי האצבעות והידיים. עם מהלך הפתולוגיה, החולה מפסיק לזהות צורת חפצים, הוא מפתח בריחת שתן וצואה.
שינויים בלתי הפיכים בשלבים האחרונים
אנצפלופתיה כבדית דרגה 3 נחשבת לחשוכת מרפא. אין כמעט סיכוי לתוצאה מוצלחת בחולים כאלה. Sopor אופייני לשלב זה בהתפתחות הפתולוגיה - מצב זה מאופיין בדיכאון עמוק של ההכרה עם אובדן פעילות רצונית, אך נוכחות של רפלקסים מותנים וכמה נרכשים.
בדרגה השלישית של אנצפלופתיה כבדית, נצפים הביטויים הקליניים הבאים:
- הפרונטילציה של הריאות (המטופל נושם בכבדות);
- אטיות, נימול;
- ריח מתוק מגיע מהפה;
- התקפים אפילפטיים עוויתיים מתרחשים לעתים קרובות על רקע של טונוס שרירים מוגבר.
חולה שסובל מפתולוגיה זו קופא לעתים קרובות במצב אחד, נופל להלם. ניתן להוציא אדם מחושך רק על ידי השפעה פיזית, ולאחר מכן מופיעים התכווצויות פנים חלשות בתגובה לכאב. בעתיד, קהות חושים עלולה להוביל לתרדמת.
השלב האחרון של אנצפלופתיה כבדית מתקדמת הוא תרדמת החולה. אדם מאבד את ההכרה ורפלקסים, לא מגיב לגירויים. במקרים בודדים, clonus שרירים אפשרי, המאופיין בביטוי לא מודע של רפלקסים פרימיטיביים (מציצה,תופס). אישוני החולה אינם מגיבים לאור, הסוגרים משתקים, מתרחשים עוויתות ועצירת נשימה. סיבת המוות המיידית באנצפלופתיה כבדית היא הידרוצפלוס מוחי, בצקת ריאות, הלם רעיל.
סיווג מחלות
בהתאם לחומרת הסימפטומים של אנצפלופתיה בכבד, המחלה יכולה להתרחש באופן גלוי וסמוי. הטבע הנסתר של הפתולוגיה מסוכן ביותר עבור המטופל. אגב, לפי הסטטיסטיקה, אנצפלופתיה כבדית אסימפטומטית מאובחנת ב-60% ממקרי שחמת הכבד.
יש גם אנצפלופתיה כבדית חריפה וכרונית. הראשון מתקדם במהירות, יכול להתפתח כמה ימים לפני שלב התרדמת. סימנים של אנצפלופתיה כבדית כרונית פחות בולטים, מהלך המחלה יכול להיות ארוך טווח.
תרדמת על רקע אנצפלופתיה יכולה להיות נכונה (אנדוגנית) או לא נכונה. במקרה הראשון, אנו מדברים על נזקי ברק למערכת העצבים המרכזית אצל אנשים הסובלים מאי ספיקת כבד או שחמת הכבד. עם אנצפלופתיה כבדית עם מהלך כרוני, תרדמת מזויפת (אקסוגנית) מתרחשת לעתים קרובות יותר. מצב זה פחות מסוכן למטופל, ובעזרת טיפול אינטנסיבי בזמן, הרופאים מצליחים להחזיר את המטופל להכרה. אבל למרות זאת, הפרוגנוזה לא מותירה תקווה: ב-90% מהמקרים, החולים מתים במהלך החודש הראשון.
בחינה
כדי לקבוע אבחנה, על נוירולוג לבחון את המטופל, לבדוק את הרפלקסים שלו, לערוך סקר, להקשיב לתלונות, להעריך את נאותות התשובות וההתנהגות.לעיתים קרובות נשלחים חולים לרופא יחד עם קרובי משפחה שיוכלו להשלים את תיאור מהלך המחלה, לסייע לרופא בחיבור אנמנזה על מחלות קודמות, התמכרויות החולה להרגלים רעים, נטילת תרופות, תורשה ועוד
אבחון מעבדתי ואינסטרומנטלי של אנצפלופתיה כבדית הוא קומפלקס של הליכי מחקר מורכבים:
- בדיקת דם ביוכימית לבדיקות כבד. המחקר מאפשר לך להעריך את מידת הפעילות של aminotransferases, לקבוע את רמת חומצה גמא-aminobutyric, בילירובין, אמוניה. עם אנצפלופתיה בדם, יש ירידה בהמוגלובין, אלבומין, פרוטרומבין, כולינסטראז.
- ניתוח CSF. נוכחות מוגברת של חלבון נמצאת בנוזל השדרה.
- אולטרסאונד של הכבד, כיס המרה ואיברי הבטן. המחקר מתבצע כדי לקבוע את הגורמים לאי ספיקת כבד. אם ההקרנה התבררה כלא אינפורמטיבית, מבצעים ניקור כבד.
- אלקטרואנצפלוגרמה של המוח. ההליך יאפשר לך לקבל מושג אמיתי על הפונקציונליות של מערכת העצבים המרכזית.
- MRI, CT. שיטות מחקר אלו נותנות תשובה מפורטת לגבי לוקליזציה של האזורים הפגועים, לחץ תוך גולגולתי וחומרת המטופל.
בנוסף לאבחון הבסיסי, חשוב לבצע מחקר דיפרנציאלי עם אנצפלופתיה בכבד על מנת לשלול שבץ מוחי, קרע במפרצת, דלקת קרום המוח, אלכוהולמשיכה.
טיפול באנצפלופתיה כבדית חריפה
התחל את המאבק במחלה מוקדם ככל האפשר. הטיפול במחלה בנוי משלושה שלבים עיקריים:
- חיפוש והסרה של הגורם המעורר אי ספיקת כבד;
- ירידה ברמות הדם של אמוניה, כלור וחומרים רעילים אחרים;
- לייצב את היחס בין נוירוטרנסמיטרים במוח.
בתסמונת אנצפלופתיה כבדית חריפה, הטיפול מתחיל בשימוש במשתנים. כדי להקל על נפיחות של הגוף והאיברים הפנימיים, המוח, Furosemide, Lasix ניתנים באופן פרנטרלי.
אם ההפרעות הנפשיות של המטופל בולטות מדי, רושמים תרופות הרגעה. תמיסות ולריאן ותמיסות אם עשויות שלא לתת את ההשפעה הצפויה, כחלופה, מומלצות תרופות חזקות יותר (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
אם זיהום חיידקי הוא הגורם לאי ספיקת כבד, נרשמים אנטיביוטיקה כדי להקל על הדלקת. לטיפול באנצפלופתיה, ככלל, נקבעים חומרים אנטיבקטריאליים רחבי טווח, הפעילים בלומן של המעי הגס ביחס למיקרואורגניזמים שונים:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazole.
- Rifaximin.
במקביל לאנטיביוטיקה, תמיסות ניקוי רעלים ניתנות לווריד. ברגע שהמצב מתייצב, הם מוחלפים בתמיסות תזונתיות של גלוקוז, נתרן ביקרבונט, אשלגן על מנת להתחדש.לגוף חסר ביסודות קורט חשובים.
אנצפלופתיה כבדית מסוג C מטופלת בחוקני ניקוי לקטולוזה גבוהים. כדי לנקות את המעיים, שבגללם היווצרות האמוניה מצטמצמת, נמנעת ספיגתה, למטופל רושמים תרופות מקבוצת הדו-סוכרים ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). יחד עם הצואה, המיקרו-אלמנט הרעיל עוזב במהירות את הגוף.
על מנת למנוע בצקת מוחית בשלבים המוקדמים של המחלה, נעשה שימוש בתרופות הורמונליות מערכתיות "Dexamethasone", "Prednisolone". אם מצבו הכללי של החולה מחמיר, החולה מאושפז ביחידה לטיפול נמרץ.
במקרה של אנצפלופתיה כבדית על רקע אי ספיקת כבד חריפה, המטופל מופנה בדחיפות להשתלת כבד. השתלת איברים תגדיל את סיכויי ההישרדות (הסטטיסטיקה אומרת שכ-70% מהמנותחים שהתגברו על רף חמש השנים). עם זאת, בשל הסיכון הגבוה לסיבוכים ומוות, נדרשת ייעוץ מוקדם במרכז רפואי מיוחד לבחירת התורמים ובדיקת הנמען.
דיאטה ודיאטה
באנצפלופתיה חריפה של הכבד, מומלץ לצום 1-2 ימים, ולאחר מכן רושמים למטופל דיאטה דלת חלבון. עם אנצפלופתיה כבדית, השימוש בחלבונים צמחיים ובעלי חיים מוגבל ל-0.5 גרם לכל קילוגרם משקל גוף ליום. בנוסף למוצרי חלבון, צריכת מלח שולחן אסורה. כדי לייצב את המצב, למטופל רושמים קומפלקסים של חומצות שומן אומגה 3. עם דינמיקה חיובית, הכמות היומית של חלבון בהדרגהלהגביר. הנפח גדל כל חמישה ימים ב-5-10 גרם, אך החולה המקסימלי רשאי לאכול לא יותר מ-50 גרם בשר דיאטטי רזה (ארנבת, עוף, הודו).
כדאי לציין שצום בימים הראשונים של אנצפלופתיה חריפה אינו תנאי מוקדם. אם מצבו של המטופל ותוצאות הבדיקה נמצאים בגבולות מקובלים, די להוציא מזונות חלבוניים מהתזונה, ולהעדיף מזון ביתי דל שומן - מרקים, דגנים, סלטים, מאפים. יחד עם זאת, כדאי לשים לב למזונות ומשקאות שהשימוש בהם אינו מקובל בצורות אקוטיות וכרוניות של המחלה:
- תפוחים, ענבים, כרוב ושאר ירקות הגורמים לתסיסה במעיים;
- מוצרי חלב מותסס;
- חלב מלא;
- alcohol;
- משקאות מוגזים מתוקים;
- קפה;
- תה חזק.
אנצפלופתיה כבדית בשחמת כבד מלווה בשינויים הרסניים באיבר. עם טיפול מוצלח במחלה, למרות יכולתה של הפרנכימה של הכבד להחלים במהירות, יש להקפיד כל הזמן על תזונה כדי למנוע הישנות, שכן תאי הכבד מגיבים בחדות לחשיפה לחומרים מזיקים.
טיפול באנצפלופתיה כרונית בכבד
במהלך הכרוני של המחלה, הקפידו על עקרונות הטיפול הסימפטומטי. עם החמרת המחלה, יש צורך מיד להתאים את התזונה ולעבור לתזונה דלת חלבון.
זהה כמו במחלת כבד חריפהאנצפלופתיה, הטיפול כרוך בהסרה של אלמנטים רעילים מהגוף. לרוב נדרש ניקוי מעיים דו-שלבי בעזרת תרופות המפחיתות את מידת ריכוז האמוניה בדם. כדי לספק למטופל אנרגיה, תמיסת גלוקוז ניתנת לווריד. בשילוב עם שימוש בתרופות, אנצפלופתיה כבדית מטופלת בהליכי פלזמהזיס.
מה הסיכוי שחולים צפויים
הצלחת הטיפול תלויה במידה רבה בחומרת מצבו של המטופל. לדוגמה, תרדמת מובילה כמעט באופן בלתי נמנע למותו של החולה. הפרוגנוזה מחמירה עם רמה גבוהה של סך חלבון, אלבומין, כמו גם התפתחות מיימת, צהבת.
בקרב חולים עם אנצפלופתיה בכבד בשלבים האחרונים, פחות מ-25% שורדים, עם דרגת מחלה ראשונית - יותר מ-60%. סיכויי ההחלמה עולים לאחר ההשתלה. אבל אם למטופל נגרם נזק מוחי בלתי הפיך, הוא לא יוכל לחזור לחיים מלאים רגילים.
יעילות הטיפול במחלה זו נקבעת על ידי מספר גורמים, כולל הגורם למחלה וגיל החולה. עבור ילדים מתחת לגיל 10 וחולים מעל גיל 40, הפרוגנוזה היא הפחות אופטימית.
