להתרחשות התסמונת של אוכף טורקי ריק יש סיבות והסברים רבים. העניין הוא שכשמכנים אותו ריק, זה אפריורי לא יכול להיות חלול. עקב ירידה משמעותית בנפח של בלוטה כמו בלוטת יותרת המוח, החלל שנכבש על ידה עובר מתחת לנוזל השדרה ושאר קרומי המוח.
אז מסתבר שבלוטת יותרת המוח כמעט ולא נראית בצילומי רנטגן, ורק הנוזל השדרתי והממברנה נגישים חזותית. לכן, חלל כזה נקרא ריק. לכן, מצב זה מזוהה על ידי מומחים ב-MRI או CT של הראש. לאחר מכן נוירופתולוגים ונוירוכירורגים מפתחים משטר טיפול ובהתאם לו קובעים פעולות נוספות.
איפה האוכף הטורקי?
מיקומו הטבעי של האוכף הטורקי הוא שקע בצורת אוכף במבנה העצם של בסיס גולגולת האדם. זהו חלק מהסינוס הספנואידי, כלומר הקטע של הקיר העליון. יש לו גודל קטן למדי הן באורך (כ-10 מ"מ) והן בגובה (7-13 מ"מ). חָלָלאוכף טורקי, שבו נמצאת בלוטת יותרת המוח, נקרא פוסת יותרת המוח. הוא מופרד מהחלל התת-עכבישי על ידי הסרעפת, המעטפת הקשה של המוח. דרך חור זעיר בסרעפת עובר מה שנקרא גבעול יותרת המוח, שיש לו קשר עם ההיפותלמוס.
מחקר בתחום זה
גם באמצע המאה העשרים, המושג "אוכף טורקי ריק" נודע לכל העולם. מה זה אומר, הצליח לקבוע במדויק את הפתולוג האמריקאי בוש בתחילת שנות ה-50. במהלך מחקרים ארוכי טווח, הוא הצליח לזהות היעדר או חוסר התפתחות של אותה דיאפרגמה במחצית מהמתים. בחקר חומר הנתיחה של כמעט 800 גופות, הוא הצליח להגיע למסקנה שלא בכל המקרים הקטלניים, התנאים הפתולוגיים של הבלוטה הפכו לגורם העיקרי. בוש שם לב שבלוטת יותרת המוח בפוסה יותרת המוח השתנתה באופן משמעותי, קיבלה צורה מעורפלת ונראתה כמו שכבה דקה של רקמה.
החוקר הרוסי Savostyanov שינה בשנת 1995 את סיווג התסמונות שהוצע על ידי בוש, בשונה בסוג הסרעפת, נפח הבורות התוך-סלריים שנוצרו בין המוח הקטן לבין המדוללה אולונגטה. יחד עם זאת, ממצאים מדעיים הצביעו על הדברים הבאים: ב-8 מתוך 10 נשים מעל גיל ארבעים שילדו יותר מפעם אחת, נוצרת פתולוגיה ומתחילים להופיע תסמינים של תסמונת אוכף טורקי ריק. בנוסף, יותר משני שלישים מהנשים החולים סבלו במהלך חייהן מהשמנה בדרגות שונות. כבר דרךבמשך כמה שנים, מדענים הצליחו לקשר בין פתולוגיה לביטויים קליניים, להדגיש את הראשוניות והמשנית של התסמונת של אוכף טורקי ריק.
טופסי מחלה
בשל החלוקה האפשרית של המחלה לצורות ראשוניות ומשניות, ניתן למטופל לקבוע את אפשרות הטיפול המתאימה ביותר. בפועל, יש לכך חשיבות רבה בחיזוי מהלך המחלה.
תסמונת ראשונית של אוכף טורקי ריק, שתסמיניה מתבטאים בעלייה בלחץ התוך גולגולתי, כמעט ואינה משפיעה על מצב בלוטת יותרת המוח. למרות "סבל" מינימלי של הבלוטה, קיים פגם מסוים בסרעפת. בעתיד, ההשפעה המעוותת על בלוטת יותרת המוח באה לידי ביטוי בנפח שלה, מקטינה אותו, ולאחר מכן את החלל של האוכף הטורקי תפוס קרומי המוח והנוזל (המשקאות) יורדים למטה.
תסמינים נוירולוגיים במחלה משנית בולטים יותר. מכיוון שהבלוטה עצמה היא הראשונה שנפגעת, היא דורשת פעמים רבות טיפול כירורגי מיידי, טיפול בקרינה ושימוש בתרופות רבות למניעת שטפי דם. מכאן נובע שהתסמונת המשנית של אוכף טורקי ריק נחשבת למסוכנת ביותר. הגורמים למקור המחלה נעוצים בגורמים רבים הדורשים התייחסות מפורטת.
נסיבות סבירות להופעת המחלה
קודם כל, קבוצת הסיכון צריכה לכלול אנשים שיש להם נטייה תורשתית להתרחשות של בעיה זו. מהורים ביולוגיים, ילדים לעתים קרובות לא בשליםדיאפרגמה, שהיא מעטפת לא מפותחת ולא שלמה.
בעיקרון, אפילו בתקופה שלפני הלידה, מוח העובר ברחם יכול להיווצר עם פגמים בהשפעה שלילית של גורמים סביבתיים. המרכיבים המסוכנים ביותר נחשבים לקרינה, חוסר ביטחון סביבתי, מזון שונה, מתח שחווה האם לעתיד, איכות ירודה של מי השתייה ועוד ועוד.
השלכות של לחץ תוך גולגולתי מוגבר
לסיבוכים מסוכנים של מחלות מסוימות יש השפעה משמעותית על הופעתו של גורם זה. לחץ תוך גולגולתי מוגבר עשוי לנבוע מ:
- פציעות בגולגולת, חבורות, זעזוע מוח;
- יתר לחץ דם ומחלות לב וכלי דם אחרות;
- ניאופלזמות אונקולוגיות;
- הריון לרעה, לידה קשה, הפלה;
- thrombosis;
- אוסטאוכונדרוזיס של עמוד השדרה הצווארי (מחלה זו מונעת זרימה תקינה של דם לתוך חלל הגולגולת);
- זיהומים שונים המשפיעים על מערכת העצבים המרכזית (דלקת מוח, דלקת קרום המוח, קדחת דימומית וכו').
הטבע המשני של התסמונת של "האוכף הטורקי הריק" משפיע באופן משמעותי על גודל בלוטת יותרת המוח עקב לחץ מוגבר בתוך חלל הגולגולת.
תחילה הוא גדל באופן ניכר, יוצר גידול, ולאחר מכן מופחת משמעותית בנפח עקב נמק, פירוק רקמות,ניוון, עבר ניתוחים נוירוכירורגיים ואונקולוגיים.
תסמינים כלליים של המוח
בעיקרון, לפני שהם עוברים בדיקה מיוחדת, לאנשים רבים אין מושג לגבי המונח "אוכף טורקי ריק". איזה סוג של פתולוגיה זה ומה מסוכן, חולים רבים יגלו רק על ידי תוצאות של טומוגרפיה בידיהם. לעתים קרובות אין להם תלונות, והם מרגישים בריאים לחלוטין. עם זאת, זה כלל לא מעיד על כך שלא יכולות להיות תלונות כלל. לעתים קרובות, תסמינים נוירולוגיים מתבטאים באופן הבא:
- כאבי ראש תכופים, לפעמים קבועים (אין להם לוקליזציה ספציפית ויש להם עוצמות שונות);
- סחרחורת;
- חוסר יציבות, הליכה לא יציבה (אדם נזרק מצד לצד);
- ירידה בזיכרון ובריכוז, הופעת היעדר-דעת;
- עייפות לא טבעית, ירידה בביצועים ובסיבולת;
- הפרעות פסיכו-רגשיות.
הפרעות עיניים
רופאי עיניים מצליחים לעתים קרובות לזהות חשד למחלה. מטופלים מגיעים אליהם עם תלונות על הידרדרות במצב איברי הראייה. השינויים הבאים נצפים לעתים קרובות:
- כאב בעת הזזת גלגל העין;
- קריעה מתמדת;
- בצקת בלחמית;
- fogging;
- הבזקים בהירים בעיניים.
במהלך בדיקה מפורטת, מומחים יכולים לזהות כמה ביטויים פתולוגיים אופייניים,הכוללים נפיחות והיפרמיה של עצב הראייה, עיוות של שדה הראייה, התרחשות של אסתנופיה. חוסר תפקוד כזה של מערכת הראייה האנושית עשוי להיות נוכח עקב לחץ תוך גולגולתי גבוה. בהעדר אימוץ בזמן של האמצעים הטיפוליים הדרושים, הפרשת יתר נוספת של נוזל תוך עיני עלולה להוביל להיווצרות גלאוקומה.
שינויים במערכת האנדוקרינית
כפי שהוזכר קודם לכן, רוב המטופלות הן נשים מעל גיל 35. ביטויי המחלה תלויים ישירות בשלב ההחמרה ובהפוגה שהושגה. מצד המערכת האנדוקרינית, הפרעות הנגרמות על ידי תסמונות וגטטיביות שכיחות ביותר:
- קוצר נשימה עמוק אפילו במנוחה, נשימה מאומצת;
- צמרמורת, חום;
- כאב וכאבי גוף;
- טמפרטורת גוף תת-חום מתמשכת;
- עילפון תכוף;
- טכיקרדיה, כאבי לב;
- הפרעת צואה.
תקלה הורמונלית של בלוטת יותרת המוח בפרקטיקה רפואית טופלה שוב ושוב כביטוי של גידול אונקולוגי של הבלוטה. בנוסף, השילוב של מיקרואדנומה ו"אוכף טורקי ריק" אינו נדיר. בשל הצריכה הקשה של מספר ההורמונים הנדרש דרך גבעול יותרת המוח והירידה בשליטה של ההיפותלמוס על הבלוטה, כמה הפרעות מיניות עלולות להופיע לא רק בנשים, אלא גם בחולים גברים (ירידה בחשק המיני ובעוצמה, אמנוריאה, תת פעילות בלוטת התריס וכו'). במקרים חמורים, קיימת אפשרות לשחרורCSF דרך מעבר האף.
Diagnosis
כדי לזהות מחלה כדאי לפנות לשיטה האמינה ביותר. עד כה, MRI יכול להיחשב למוביל הבלתי מעורער באבחון מחלות נוירולוגיות של המוח. תוצאות הטומוגרפיה שבוצעו מספקות את הכמות הגדולה ביותר של מידע על מצבו של המטופל. יחד עם זאת, חשוב לקחת בחשבון את הבטיחות המלאה השלטת של בדיקה מסוג זה.
בתמונת MRI של מטופל עם תסמונת האוכף הטורקי הריק, זמינה להדמיה:
- נוכחות של נוזל מוחי;
- עיוות מורגש של בלוטת יותרת המוח (צורה מעוקלת הדומה לסהר או מגל), במיקום מרכזי infundibulum;
- בור מים על-גבי בולט בצורה א-סימטרית בחלל האוכף הטורקי;
- משפך הבלוטה התארך משמעותית והפך דק יותר.
השיטה לקביעת לחץ מוגבר תוך גולגולתי בתמונה יכולה לקבוע גם אינדיקטורים עקיפים אחרים (עלייה בגודל החדרים והחללים המכילים נוזל מוחי).
הרופאים נוקטים גם בשיטות אבחון נוספות, כולל מחקרים קליניים במעבדה (דגימת דם ורידי לקביעת איזון ההורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת המוח בפלסמה) ובדיקה אופטלמולוגית של מצב קרקעית העין.
תכונות הטיפול
שואלים את השאלה האם ניתן לרפא את תסמונת "האוכף הטורקי הריק", צריך להבין שרק אמצעי טיפול מקיפים יעזרו לפתור בעיה זו.הרי אי אפשר בלי עזרה של נוירולוגים, נוירוכירורגים, אנדוקרינולוגים ורופאי עיניים.
תסמונת סלה ריקה ראשונית אינה דורשת בדרך כלל טיפול מיוחד. מבלי לספק צרות מוחשיות לחולה, המחלה בצורה זו אינה מהווה איום על החיים. למרות שלפעמים יש צורך לקחת תרופות ולערוך טיפול הורמונלי מסוים.
אם מתגלה תסמונת משנית, טיפול הורמונלי הוא הכרחי. מאחר שבלוטות חיוניות, ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח נתונים לשינויים משמעותיים, לעתים קרובות ניתן לרפא את השלב החמור יותר של המחלה רק על ידי שיטה ניתנת לניתוח. לדוגמא, כאשר לוחצים על עצבי הראייה וצומת נפול בפתח הסרעפת, רק ניתוח בהשתתפות נוירוכירורג יכול לעזור. האינדיקציה להתערבות כירורגית היא דליפת נוזל מוחי מהאף. החלק התחתון הדליל של האוכף הטורקי מאפשר ל-CSF לחלחל.
תחזית להתאוששות
סיכויי ההחלמה גבוהים למדי, במיוחד אם חומרת הביטויים הקליניים נמוכה ומתגלה תסמונת סלה ריקה ראשונית. טיפול בהיפופיטויטריזם המתהווה בטיפול הורמונלי חלופי מסתיים ברוב המקרים עם תוצאה חיובית. עם זאת, לעתים קרובות החיזוי של מהלך המחלה תלוי בפתולוגיות הנלוות של בלוטת יותרת המוח והמוח.
