מחלת קרום Hyaline היא שם נרדף למה שנקרא תסמונת מצוקה נשימה (RDSD). אבחון קליני זה נעשה עבור ילודים פגים עם אי ספיקת נשימה וכאלה שיש להם קשיי נשימה וטכיפניה, כולל.
בתינוקות, בזמן שאיפת אוויר בחדר, נרשמת נסיגת חזה והתפתחות של ציאנוזה, הנמשכת ומתקדמת במהלך ארבעים ושמונה עד תשעים ושש השעות הראשונות של החיים. במקרה של צילום חזה, מתרחשת תמונה חיצונית אופיינית (רשת רטיקולרית יחד עם ברונכוגרמה של אוויר היקפי). המהלך הקליני של המחלה של ממברנות היאלין תלוי ישירות במשקל הילד, ובנוסף, בחומרת המחלה, יישום טיפול תחליפי, נוכחות של זיהומים נלווים, מידת מעקף הדם דרך העורק הפתוח. צינור ויישום אוורור מכני.
סיבות לפתולוגיה
מחלת קרומי היאלינצפה בעיקר בילדים שנולדו לאמהות הסובלות מסוכרת, מחלות לב וכלי דם, דימום רחם. לתרום להתפתחות המחלה מסוגלת להיפוקסיה תוך רחמית בשילוב עם תשניק והיפרקפניה. בשל כל הסיבות הללו למחלת קרום היאלינית, סביר להניח שמערכת הדם הריאתי מופרעת, שכנגדה מחיצות המכתשית ספוגות בנוזל זרומי.
למחסור במיקרוגלובולין יחד עם התפתחות של קרישת דם מפושטת כמו גם מקומית יש תפקיד מסוים בהתרחשות המחלה הנבדקת. כל הנשים ההרות בין השבועות העשרים ושניים לשלושים וארבעה להריון במקרה של צירים מוקדמים נחשבות כמטופלות הזקוקות לטיפול מונע עם גלוקוקורטיקואידים ללא כשל. זה תורם להבשלה של חומר פעיל לריאות בעובר לקראת הלידה.
תסמינים
ביטויים קליניים עם סימנים קיימים של פגים כוללים נשימה מאומצת תכופה, המופיעה מיד או תוך כמה שעות לאחר הלידה, עם נפיחות של כנפי האף ונסיגת עצם החזה. במקרה שהאטלקטזיס ואי ספיקת הנשימה מתקדמים, והתסמינים מחמירים, מתרחשת ציאנוזה בשילוב עם עייפות, אי ספיקת נשימה ודום נשימה. העור הוא ציאנוטי.
לילודים ששוקלים פחות מ-1000 גרם עשויים להיות ריאות כל כך נוקשות עד שהם פשוט לא יכולים לתמוך בנשימהתינוק בחדר לידה. במסגרת הבדיקה, הרעש בזמן ההשראה נחלש. הדופק ההיקפי מינימלי, נוצרת בצקת ובמקביל גם יורדת השתן.
Diagnosis
בתהליך לימוד מצבו של יילוד עם סימני פג, נעשית הערכה קלינית, חוקרים את הרכב הגזים של הדם העורקי (אנחנו מדברים על היפוקסמיה והיפרקפניה). בנוסף, הרופאים מבצעים צילום חזה. האבחנה מבוססת על תסמינים קליניים, לרבות גורמי סיכון. צילום חזה מגלה אטלקטזיס מפוזר.
אבחון דיפרנציאלי מכוון לשלול אלח דם ודלקת ריאות עקב זיהום סטרפטוקוקלי, טכיפניאה חולפת, יתר לחץ דם ריאתי מתמשך, שאיבה ובצקת ריאות עקב מומים מולדים. יילודים זקוקים לרוב לתרבית דם ואולי לשאיבת קנה הנשימה. קשה מאוד להבדיל קלינית בין דלקת ריאות סטרפטוקוקלית למחלת קרום היאלינית. לפיכך, כפי שמראה בפועל, אנטיביוטיקה נקבעת עוד לפני קבלת תוצאת התרבית.
תכונות הסקר
ניתן לחשוד במחלת קרומי היאלי בילודים בטרם לידה על ידי ביצוע בדיקות בשלות ריאות עובריות. הניתוח מתבצע באמצעות מי שפיר המתקבלים בבדיקת מי שפיר או נאספים מהנרתיק (במקרה של קרע בקרום השפיר). זה עוזר לקבועתאריך אספקה אופטימלי. טכניקה זו מתאימה לצירים אלקטיביים עד השבוע השלושים ותשעה, כאשר קצב הלב של העובר יחד עם רמת הגונדוטרופין הכוריוני האנושי ואולטרסאונד אינם יכולים לקבוע את גיל ההריון. בדיקת מי שפיר עשויה לכלול:
- קביעת היחס בין לציטין וספינגומילין.
- ניתוח של מדד יציבות היווצרות הקצף.
- היחס בין חומר פעיל שטח לאלבומין.
הסיכון למחלת קרומי היאלין בילודים נמוך משמעותית אם הערך של לציטין וספינגומילין נמוך מ-2, עם מדד יציבות קצף של 47. חומרי שטח ואלבומין צריכים להיות גדולים מ-55 מיליגרם לגרם.
טיפול
אם ריאותיו של פג לא נפתחו, הטיפול כולל את השיטות הבאות:
- Using a surfactant.
- חמצן משלים לפי הצורך.
- בצע אוורור מכני.
הפרוגנוזה עם הטיפול טובה, התמותה במקרה זה היא פחות מעשרה אחוזים. עם תמיכה נשימתית מתאימה, היווצרות פעילי שטח מתרחשת לאורך זמן, לאחר שהיווצרותו החלה, מחלת קרומי היאלין אצל היילוד חולפת תוך ארבעה או חמישה ימים בלבד. אבל היפוקסיה חמורה עלולה להוביל לאי ספיקת איברים מרובה ואף למוות.
טיפול מיוחד במחלת קרום היאלינית כולל חומר פעיל שטח תוך קנה הנשימהיַחַס. זה דורש אינטובציה של קנה הנשימה, אשר עשוי להיות נחוץ כדי להשיג אוורור וחמצן נאותים. פגים במשקל של פחות מקילוגרם ותינוקות עם דרישת חמצן מתחת לארבעים אחוז עשויים להגיב היטב ל-O2 נוסף, כמו גם לטיפול מתמשך בלחץ בדרכי הנשימה באף. האסטרטגיה של טיפול מוקדם בחומרים פעילי שטח קובעת מראש הפחתה משמעותית של משך ההנשמה המלאכותית וירידה בביטוי של דיספלזיה ברונכו-ריאה.
Surfactant מאיץ את ההתאוששות ומפחית את הסיכון ל-pneumothorax, דימום תוך-חדרי, אמפיזמה אינטרסטיציאלית, דיספלזיה ריאתית ומוות תוך שנה. אך למרבה הצער, לילודים המקבלים טיפול דומה במצב זה יש סיכון מוגבר לדום נשימה של פגים.
תרופות לפתיחת ריאות בפגים
תחליפי פעילי שטח נוספים כוללים Beractant, יחד עם Poractant Alfa, Calfactant ו-Lucinactant.
התרופה "Beractant" היא תמצית שומנים של ריאות בקר, אשר מתווספת עם חלבונים "C", "B", כמו גם קולפוססריל פלמיטאט, טריפלמיטין וחומצה פלמיטית. המינון הוא 100 מיליגרם לקילו משקל גוף כל שש שעות לפי הצורך עד ארבע מנות.
"פוראקטנט" הוא תמצית שונה המתקבלת מריאות חזירים קצוצות. התרופה מכילה פוספוליפידים בשילוב עם ליפידים ניטרליים, חומצות שומן וחלבונים B ו-C הקשורים לחומרי שטח. המינון הוא כדלקמן: 200 מיליגרם לקילו, ולאחר מכן שתי מנות של 100 מיליגרם לק"ג משקל גוף כל שתים עשרה שעות לפי הצורך.
"Calfactant" משמש כתמצית ריאות עגל המכילה פוספוליפידים יחד עם שומנים ניטרליים, חומצות שומן וחלבונים B ו-C הקשורים לחומרי שטח. המינון הוא 105 מיליגרם לק"ג משקל גוף כל שתים עשרה שעות עד שלוש שעות. מינונים לפי הצורך.
"Lucinactant" הוא חומר סינתטי הכולל פפטיד סינפולטיד, פוספוליפידים וחומצות שומן. המינון הוא 175 מיליגרם לק"ג משקל גוף כל שש שעות עד ארבע מנות.
כדאי לשים לב שהתאמה בריאותית כללית ביילוד עשויה להשתפר במהירות לאחר טיפול זה. ייתכן שיהיה צורך להפחית במהירות את לחץ הנשמה בנשיפה כדי להפחית את הסיכון לדליפת אוויר.
Prevention
כדי למנוע סטייה כזו כמו מחלת קרום היאלין, תרופות מיוחדות נרשמות לנשים בהריון. כאשר העובר מגיע בין השבועות העשרים וחמישה לשבוע השלושים וארבעה, האם זקוקה לשתי מנות של Betamethasone, 12 מיליגרם כל אחת, הניתנות תוך שרירית בהפרש של יום בדיוק.
או למרוח "Dexamethasone" 6 מיליגרם תוך שרירית כל שתים עשרה שעות לפחות יומיים לפני הלידה. זה מפחית את הסיכון לפתח את המחלה המדוברת.או ירידה בחומרה. טיפול מניעתי זה ממזער את הסיכון למוות של יילודים כתוצאה מדום נשימה בילודים, יחד עם צורות מסוימות של מחלת ריאות (למשל pneumothorax).
תכונות של פתולוגיה
פתולוגיה זו נגרמת על ידי חוסר בחומר פעיל שטח ריאתי, אשר, ככלל, נצפה אך ורק בילודים שנולדו לפני השבוע השלושים ושבע להריון. המחסור בדרך כלל מחמיר ככל שהפגיות מתגברות.
עקב מחסור בחומרים פעילי שטח, המככיות יכולות להיסגר, מה שגורם לאטלקטאזיס מפוזר בריאות, הגורם לדלקת ונפיחות של איבר זה. בנוסף לאי ספיקת נשימתית מעוררת, קיים סיכון מוגבר לדימום, דיספלסיה ברונכופולמונרית, מתח פנאומוטורקס, אלח דם ובנוסף, למוות.
במקרה שאישה בלידה צפויה להיפתר בטרם עת של הנטל, אזי יש צורך להעריך את בשלות הריאות על ידי ניתוח מי השפיר עבור היחס בין ספינגומילין, לציטין וחומר פעיל שטח. ואלבומין. במקרה של פתולוגיה, נדרשים חומרים פעילי שטח תוך קנה הנשימה ומתן תמיכה נשימתית לפי הצורך.
אם לעתיד זקוקה למספר מנות של קורטיקוסטרואידים (אנחנו מדברים על Betamethasone ו-Dexamethasone) אם היא אמורה ללדת בין השבועות העשרים וארבעה לשלושים וארבעה. קורטיקוסטרואידים גורמים לייצור פעילי שטחבעובר עם מידה מסוימת של פגים והסיכון למחלת קרומי היאלין מופחת.
השלכות
כסיבוכים, החולה עלול לחוות לאחר מכן ductus arteriosus מתמשך, אמפיזמה אינטרסטיציאלית, לעיתים רחוקות דימום ריאתי ודלקת ריאות. לא נשללת הופעה של דיספלזיה כרונית של הסימפונות הריאה, אמפיזמה לובארית, זיהומים חוזרים בדרכי הנשימה והיצרות ציקטרית של הגרון כתוצאה מאינטובציה.
מה מגדיל את הסיכון
הסיכון ללקות במחלה המדוברת עולה עם מידת הפגייה. בהתאם לקריטריון זה, ריאותיו של תינוק עלולות להיות לא בשלות באופן חלקי או לחלוטין, ולכן אינן מסוגלות לספק תפקודי נשימה נאותים עקב היעדר או נפח לא מספיק של חומר פעיל שטח. במצבים כאלה, נראה כי יילודים מבצעים טיפול המחליף את החומר הזה.
"Dexamethasone" - מהי התרופה הזו?
רבים תוהים מדוע רושמים דקסמתזון בזריקות. התרופה המוצגת מבוקשת כיום ברפואה והיא גלוקוקורטיקוסטרואיד סינתטי, בעל תכונות אנטי דלקתיות ומדכאות חיסון חזקות. בנוסף, הוא מסוגל לחדור ביעילות למערכת העצבים. הודות ליכולות אלו, ניתן להשתמש בתרופה זו בטיפול בחולים הסובלים מבצקת מוחית וכל פתולוגיות דלקתיות של העיניים. כאן בשבילמה רשום זריקות "Dexamethasone".
תרופות בצורת טבליות ותמיסה להזרקה כלולה ברשימת התרופות החיוניות. הוא מסוגל לייצב את ממברנות התא. מגביר את ההתנגדות שלהם לפעולה של גורמים מזיקים שונים. בהקשר זה, הוא משמש לפתיחת הריאות של תינוקות עם איום לפתח מחלת קרום היאלינית.
בדרך כלל, אלא אם כן הורה אחרת על ידי רופא, התרופה ניתנת ב-6 מיליגרם לשריר כל שתים עשרה שעות במשך יומיים. בהתחשב בכך שבמדינתנו דקסמתזון מופץ בעיקר באמפולות של 4 מיליגרם, הרופאים ממליצים על הזרקה לשריר במינון זה שלוש פעמים במשך יומיים.
נסיגת חזה בהשראה
על רקע הפתולוגיה של ממברנות היאליניות, החלק הקדמי של דופן בית החזה נסוג, מה שגורם לעיוות סימטרי או א-סימטרי בצורת משפך. על רקע נשימה עמוקה, עומק המשפך הופך גדול יותר עקב נשימה פרדוקסלית, הנובעת מחוסר התפתחות של החלק הסטרנאלי של הסרעפת.
הסימנים המוקדמים של המחלה הנבדקת, ככלל, כוללים נוכחות של קוצר נשימה אצל פגים עם קצב נשימה של יותר משישים פעמים בדקה, הנצפה בדקות הראשונות לחייהם. על רקע התקדמות הפתולוגיה, הסימפטומים גם מתגברים, למשל, ציאנוזה עולה, קרפיטוס מפוזר יכול להתרחש, דום נשימה קיים יחד עם הפרשות קצפיות ודממות מהפה. כחלק מהערכת חומרת הפרעה בדרכי הנשימה, רופאים משתמשים בסולםירידות.
עצירת נשימה בפתולוגיה זו
הטבע החמור של מחלת הקרומים ההיאליניים עלול להוביל להפסקת נשימה. במקרה זה, תרופה לאוורור ריאות מלאכותי (ALV) נקבעת. מדד זה משמש לאינדיקטורים הבאים:
- חומציות הדם העורקית נמוכה מ-7.2.
- PaCO2 שווה ל-60 מילימטר כספית ומעלה.
- PaO2 הוא 50 מילימטר כספית ומטה כאשר ריכוז החמצן באוויר הנשאף הוא בין שבעים למאה אחוז.
לכן, המחלה הנחשבת בילודים נובעת ממחסור בריאות של מה שנקרא פעיל שטח. זה נפוץ ביותר בקרב תינוקות שנולדו לפני השבוע השלושים ושבע. עם זאת, הסיכון עולה משמעותית עם מידת הפגייה. התסמינים כוללים בעיקר קשיי נשימה יחד עם מעורבות שרירים נלווים והתלקחות אזעקה המתרחשת זמן קצר לאחר הלידה. ניתן להעריך סיכון טרום לידתי על ידי ביצוע בדיקת התבגרות ריאות עוברית. המאבק בפתולוגיה טמון בטיפול בחומרים פעילי שטח ובטיפול תומך.
