חריגות של הכליות הן הפרעות תוך רחמיות בהתפתחות איברים בעובר, שעלולות לאיים על החיים והבריאות או לא להפריע לחיים שלמים. פתולוגיות של הכליות בעלות אופי מולד מורכבות מהפרה של מבנה האיבר, כלי הדם שלו, לוקליזציה או ביצועים. הגורמים העיקריים לאנומליות בכליות הם חריגות גנטיות במהלך היווצרות טרום לידתי של איברים ומערכות פנימיות (שליש ראשון להריון). גורמים מזיקים המשפיעים על אישה בהריון יכולים גם להשפיע לרעה על מערכת ההפרשה של הילד שטרם נולד.
סיבות להפרעות בכליות
פגמים במערכת ההפרשה מאובחנים לעתים קרובות יותר מהפרעות מולדות אחרות. העניין הוא שאנומליה בהתפתחות הכליות (על פי קוד ICD-10 Q63) לא רק מלווה בתסמינים בולטים, אלא גם משפיעה לרעה על תפקודן של מערכות אחרות בגוף. יחד עם הכליות, הכבד מתפתח לרוב בצורה לא תקינה בעובר.
בתהליך הנחת והבחנה של רקמות בשלב ההבשלה של העוברתאים יש כשל מסוים, אשר גורם להיווצרות של איברים פנימיים עם סטיות. פתולוגיה עלולה להתרחש עקב השפעתם של גורמים אנדוגניים ואקסוגניים שונים על העובר:
- תרופות חזקות (אנטיביוטיקה, קורטיקוסטרואידים, מעכבי ACE וכו');
- מחקר רדיואקטיבי;
- מיקרואורגניזמים פתוגניים (וירוסים, חיידקים, פטריות, פרוטוזואה).
הגורם לאנומליות מולדות של הכליות בילדים עשוי להיות כשל גנטי. במקרה זה, הסטייה בהתפתחות מערכת ההפרשה משולבת עם הפרעות של לוקליזציה אחרת, מה שמוביל להיווצרות של תסמונות שונות. תלוי באיזה מהתהליכים התרחשה הפרה, מתרחש פגם מסוים (דיספלסיה, דיסטופיה ופתולוגיות כליות אחרות).
ניתן לחלק את כל הסטיות של היווצרות כליה תוך רחמית ל:
- אנומליות בכמות (אגנזיס חד-צדדי ודו-צדדי ואפלזיה של הכליה, הכפלה ונוכחות של כליה נוספת שלישית);
- הפרעות מבניות (דיספלסיה, ציסטה של הכליה - מבנה לא תקין של רקמת הכליה);
- פתולוגיה של מיקום (דיסטופיה של כליות, כלומר, השמטת איבר או מיקומו במקום לא טיפוסי, למשל, מתחת למותניים).
רוב המומים המולדים משולבים עם חריגות אחרות של מערכת גניטורינארית. חלק מהפגמים הגנטיים בכליות עלולים להיות בלתי תואמים לחלוטין לחיים, בעוד שאחרים נושאים סכנה בריאותית נסתרת, כך שכל שינוי לא טבעי באיברים הפנימיים דורש ניטור מתמיד.
תסמינים של פתולוגיה מולדת
לכליה שפותחה בצורה לא תקינה או ממוקמת בצורה לא נכונה, ככלל, אין ביטויים ספציפיים. ברוב המקרים, אין תמונה סימפטומטית, והפתולוגיה מאושרת במקרה, לעתים קרובות במהלך תור אולטרסאונד מסיבה אחרת לגמרי.
המצב מעט שונה בנוכחות פגמים דו-צדדיים: הם מתגלים לרוב בתקופה קצרה לאחר הלידה עקב חוסר תפקוד חלקי או מלא של האיבר. האנומליה המסוכנת ביותר בהתפתחות הכליות בילדים היא אגנזיס, ובמקרים מסוימים אפילו צורה חד צדדית עלולה להוביל למוות של העובר בעודו ברחם האם. אם הפרה זו מתרחשת, אז, ככל הנראה, במהלך החודשים ושנות החיים הראשונים היא תוביל לאי ספיקת כליות חמורה. ניתן לחשוד באנומליה כזו בנוכחות מומים בשלד ובאיברים פנימיים אחרים.
אם כבר מדברים על הפרעות כמו היפופלזיה, אונות כליות עזר או פוליציסטיות, ראוי לציין שהן מלוות בסימנים של פיאלונפריטיס הנובעים מהפרה של יציאת השתן. ילדים מתלוננים בדרך כלל על כאבים בגב התחתון, אולי חום ותסמינים של שיכרון. חריגות ביחסי הכליות מלוות ביתר לחץ דם עורקי. עם עלייה בלחץ בגיל צעיר, הדבר הראשון שיש לשלול הוא הפרעות בעבודה של מערכת הרנין-אנגיוטנסין.
אונה נוספת של הכליה - אנומליה בהתפתחות הגוף, המאופיינת בבריחת שתן וקוליק תכוף. הסיבה השכיחה ביותר ליצירת קשר עם מומחים במקרה זה היא המטוריה, שינוי בצבע ובשקיפות השתן.
Diagnosis
המחקר של האיברים והמערכות הפנימיים של התינוק שטרם נולד מתבצע בתקופה שבין 12 ל-16 שבועות. בתקופה זו כבר ניתן לזהות את רוב החריגות האפשריות של הכליות בעובר. בדיקת אולטרסאונד תצביע על נוכחות של פגם בלשונית הלא נכונה במיקום האיברים הזוגיים או היעדר שלפוחית השתן, מה שיכול להיחשב גם כסימן משני לסטייה של מערכת ההפרשה.
בילדים צעירים, אינדיקציה לאבחון קליני היא נוכחות של תסמינים רלוונטיים ממערכת השתן. למטופלים הפונים לרופא ילדים עם תלונות, על הרופא לרשום בדיקות מעבדה כלליות של שתן ודם, המאפשרות להעריך את תפקוד האיברים ולגלות סימנים לתהליך דלקתי. אם יש חשד לאטיולוגיה חיידקית של פיאלונפריטיס שניונית, מבצעים תרבית שתן.
אבחון של חריגות בכליות בילודים וילדים גדולים יותר מתבצע באמצעות פרוצדורות אינסטרומנטליות. קודם כל, מבוצע אולטרסאונד, אשר יכול לחשוף הפרות במספר, מיקום האיברים, ולחשוד בהפרעות רקמות דיספלסטיות. אם מושא המחקר הוא תפקוד השתן, האורוגרפיה ההפרשה תהפוך לאינפורמטיבית יותר, מה שתעזור גם להעריך את המבנה של מערכת האגן ולהצביע על הידרונפרוזיס. בנוסף, אם אתה חושדמחלה פוליציסטית ותוצאות לא חד משמעיות של מחקרים קודמים, מבוצע CT או MRI.
הפרעות כלי דם
ב-ICD-10, הקוד לאנומליה בהתפתחות הכליות, אשר נגרמה כתוצאה מאספקת דם לקויה לאיבר, הוא קוד Q63.8 "Other Specgenital Congenital abnormalities". בדיוק בגלל בעיות בכלי הדם מופרעת יציאת השתן המלאה מהאיבר, וכתוצאה מכך מתרחשת לעיתים קרובות פיאלונפריטיס, לחץ הדם עולה ומתפתחת אי ספיקת כליות.
אבחון אנומליה מולדת של כלי הכליה, קודם כל, יש צורך להבדיל משחפת, מחלות המטולוגיות והפטולוגיות. הפרעות כלי דם הן בדרך כלל תופעה נלווית לפגם של הכליה עצמה. באופן קונבנציונלי, הפתולוגיה של כלי הכליות מחולקת לאנומליות של הוורידים והעורקים. פגם ביצירת הכלים העיקריים של מערכת ההפרשה יכול להיות:
- היווצרות של מספר כלי שיט;
- מראה של עורק עזר, שהוא כבר הראשי והוא מחובר לאיבר בחלק העליון או התחתון;
- נוכחות של כלי דם נוסף בגודל דומה;
- היצרות פיברומוסקולרית (היצרות לומן של כלי הדם עקב צמיחה אינטנסיבית של רקמת סיסטיק ושריר);
- עורק בעל צורה בצורת ברך;
- מפרצות.
מומים ורידים הם ורידים מרובים ואביזרים, כמו גם גרסה של סידור הכלים היוצאים מהחלק הקדמי והאחורי של האיבר בצורה טבעתית. גם מפגש חוץ-חללי וגם מיקום רטרו-אורטלי של וריד הכליה השמאלי, וגם ההתקשרות של וריד האשך הימני לכלי כליות. כדי לזהות סטיות כאלה, דופלרוגרפיה נקבעת. לפי תוצאות המחקר, הרופא יוכל לתת הערכה אובייקטיבית של מצב כלי הכליה.
Agenesia
בהיעדר או חוסר התפתחות עמוק של הכליות, העובר אינו בר קיימא. הסיבה להפרות כאלה בהיווצרות מערכת ההפרשה היא מוטציה גנטית או השפעה שלילית רבת עוצמה על התינוק שטרם נולד ברחם האם.
הפרוגנוזה החיובית ביותר ניתנת לילדים עם חריגות קלות בכליות. בהיעדר חלקי של אחד מהאיברים המזווגים, איכות החיים אינה משתנה. כליה בריאה מבצעת כמות כפולה של עבודה, מפצה באופן מלא על חוסר התפקוד של השני. ייתכן שהפתולוגיה לא תתבטא לאורך החיים.
עם היעדר מוחלט של כליות (אגנזיס דו-צדדי), אי אפשר לחיות. ילדים כאלה נולדים מתים או מתים בימים הראשונים לאחר הלידה. השתלה מיידית יכולה להציל אותם.
Aplasia
בניגוד לאגנסיס, פתולוגיה זו היא היעדר חלקי של אחד האיברים. גם אם כלפי חוץ האנומליה בלתי נראית בצורת הכליות, זה לא תמיד אומר שהאיבר מפותח במלואו. עבור חלק נטול יכולת, כל הפונקציות מבוצעות על ידי החלק הבריא. אם הכליה מתמודדת, ומערכת ההפרשה לא נכשלת, ייתכן שהמטופל לא מודע לנוכחות של בעיה, מכיוון שלא מופיעים תסמינים עם צורה זו של אפלזיה.
לרוב, הפתולוגיה מתגלה במקרה, אבל לאטיפול לא ניתן. למטופל מומלץ לעבור בדיקת אולטרסאונד מדי שנה, לבצע בדיקות דם ושתן ולנהל אורח חיים בריא. חשוב להקפיד על תזונה חסכונית ולוותר על הרגלים רעים. אם איבר בריא לא יכול להתמודד עם העומס המוגבר, המטופל יחווה תסמינים אופייניים, שיצביעו על צורך בטיפול דחוף.
חריגות אחרות בספירת איברים
הפתולוגיה טמונה בהיווצרות מולדת של איבר נוסף - הכליה השלישית. אנומליה כזו נדירה בפרקטיקה הרפואית, במיוחד אם אונת העזר מתפקדת במלואה ומפותחת כראוי. המבנה של האיבר השלישי אינו שונה מהראשי, הוא גם ניחן באספקת דם נפרדת.
הכליה השלישית ממוקמת בצד ימין או שמאל מתחת לאחד האיברים המזווגים. יחד עם זאת, גודלו עשוי להיות מעט יותר קטן, אך זו אינה חריגה של התפתחות. האונה הנוספת של הכליה אינה מפריעה לפעילות החיונית של הגוף. במקרים בודדים, החולה עלול להתחיל לדלוף שתן. הסטייה מתגלה במקרה במהלך בדיקת אולטרסאונד, שהצורך בה התעורר בבדיקות דם ושתן לא מספקות המראות נוכחות דלקת. בפיאלונפריטיס כרונית, ניתן להסיר איבר נוסף.
תשומת לב מיוחדת ראויה להיפופלזיה - זוהי תופעה פתולוגית שבה אחת או שתי הכליות אינן גדלות לגודל נורמלי בגלל תת-התפתחותן. יחד עם זאת, לפונקציונליות ולמבנה ההיסטולוגי של האיברים אין הבדלים. הדבר היחיד בההבדל טמון בלומן הקטן יותר של הכלים. בעיקרון, רק אונת הכליה מושפעת. הצורך בטיפול מתעורר רק במקרים בהם מתפתחת גלומרולונפריטיס.
הפרעות ביצירת אגן הכליה
הכפלה לא תקינה והתפצלות של הכליות היא די שכיחה. סטייה ברוב המקרים מתרחשת ברמה הגנטית. עם זאת, ישנן גם חריגות נרכשות של התפצלות הכליה, המתפתחות לפני הלידה, אך לאחר הנחת האיברים. ההפרה מורכבת מהכפלה חלקית של האגן והשופכנים, המשולבים לאחד מול שלפוחית השתן, או התפצלות מלאה - במקרה זה, שני שופכנים עצמאיים מובילים לשלפוחית השתן.
פתולוגיה יכולה להתפתח מאחד הצדדים או משני הצדדים בבת אחת. ניתן לאבחן אנומליה בעזרת בדיקת שתן כללית ובקטריולוגית, בדיקת אולטרסאונד, אורוגרפיה, ציסטוסקופיה. פתולוגיה זו מטופלת רק בניתוח. גודלה של כליה מפוצלת בדרך כלל גדול מהרגיל, והחלק העליון והתחתון מופרדים. כל שבר של הגוף מסופק בדם באופן שווה. האנומליה הכלייתית עשויה להיות חלקית ולעתים קרובות מובילה לסיבוכים כגון פיאלונפריטיס, שחפת רקמת חיבור.
אורגן דיסטופיה
במהלך התקופה שלפני הלידה, כליות העובר יכולות לנוע לאזור המותני או להיפך, לעלות לחלל החזה. שינוי במיקום האיברים נקרא דיסטופיה.
סטייה זו עשויה להשפיע רק על מניות אחת או שתיהן. פגם זה הוא הנפוץ ביותר.היא אינה מסכנת חיים ואינה מחלה קטלנית. עם זאת, העקירה עלולה להביא אי נוחות רצינית ולאיים על תפקוד מלא של מערכת ההפרשה, איברי הבטן והאגן הקטן. אנומליה במיקום הכליות יכולה להיות מכמה סוגים:
- Lumbar - האיבר מומש בהיפוכונדריום התחתון, כלי הדם פועלים בניצב.
- איליאק - הנתח ממוקם באילאום, הוא ניזון מכלים מסועפים רבים, יתכן כאב בגב התחתון.
- אגן - עם אנומליה זו, מיקום הכליות משפיע לרעה על העבודה של פי הטבעת וכיס המרה.
- חזה - אונת הכליה עולה לתוך חלל החזה, לרוב בצד שמאל.
- Crossed הוא פגם מולד הכרוך בעקירה של אחת הכליות קרובה יותר לשנייה, וכתוצאה מכך שני האיברים ממוקמים בצד אחד, ההיתוך שלהם לא נשלל.
צורת פרסה וביסקוויט
הגורמים לפתולוגיות כאלה, כפי שתוארו לעיל, הם שינויים מולדים ברמה הגנטית. הפרות מונחות במהלך ההריון. אנומליה של כליית הפרסה היא התמזגותה עם שני קצוות יחד, וכתוצאה מכך האיבר מקבל צורה של פרסה.
לעתים קרובות, בדיקת אולטרסאונד מאפשרת לך לקבוע שאיבר זה נמצא מתחת לנורמה, בעוד אספקת הדם שלו אינה משתנה. עם אנומליה של איחוי של הכליות, הצומת יכול לדחוס את הכלים והעצבים.שורשים במצב לא נוח של הגוף. סימפטום אופייני במקרה זה הוא כאב התקפי חד. עם צורת פרסה, תהליכים דלקתיים מתרחשים לעתים קרובות במבנה האיבר, אשר הופכים במהירות לכרוניות. הפתולוגיה מטופלת אך ורק על ידי ניתוח, ללא שימוש בתרופות.
כליות דמויות סדק הן סוג נוסף של אנומליה ביחסי הכליות המתרחשת במהלך ההריון. עבור פגם כזה, היתוך של שתי הכליות זו עם זו אופייני. האיברים מחוברים בקצוות מדיאליים, בעוד שהפתולוגיה עצמה ממוקמת בקו האמצע של עמוד השדרה באזור האגן. אתר ההיתוך מורגש בקלות במישוש של הבטן. אתה יכול גם לקבוע את האנומליה הזו של הכליות כאשר אתה צופה על כיסא גינקולוגי. לצורך אבחון, נעשה שימוש באותן שיטות אבחון כמו לדיסטופיה.
הפרה במבנה הכליה
המבנה המשתנה של איבר יכול להיות גם פגם שהונח ברחם. אנומליות מולדות במבנה הכליות בילדים מתפתחות בהשפעת גורמים טרטוגנים (תרופות חזקות, חומרים נרקוטיים, שיכרון הגוף וכו'). התוצאה של סטיות אלו במבנה הגוף היא נטייה לתהליכים דלקתיים וזיהומיים. הטיפול כולל ניתוח. אנומליה מבנית בכליות עשויה להיות:
- cyst;
- dysplasia;
- הידרונפרוזיס מולדת;
- hypoplasia.
תצורות ציסטיות בודדות
אם יש רק גידול שפיר אחד,זה נקרא בודד. הציסטה נוצרת ברחם, אך היא יכולה גם להירכש, ממוקמת על פני האיבר או בתוכו. ככלל, לניאופלזמה יש צורה מעוגלת.
עם הזמן, הציסטה גדלה בגודלה, מעוררת ניוון ומשפיעה לרעה על תפקוד האיבר. אנומליות מלוות בכאב מותני עמום ובעלייה בגודל האיבר. ניתן לראות פתולוגיה באולטרסאונד או ברנטגן. פגם זה ניתן לריפוי רק על ידי כריתה כירורגית של הניאופלזמה, אך לרוב הציסטה נותרת תחת מעקב של שנים רבות.
מחלת כליות רב-ציסטית ופוליציסטית: מה ההבדל
במקרה הראשון, אנחנו מדברים על החלפה מלאה של רקמת הכליה ברקמה סיבית, במקרה השני - על דחיסה לא תקינה וגידולים רבים על פני האיבר.
Multicistosis משפיע לעתים קרובות רק על חלק מאחת מאונות הכליה. פתולוגיה מתרחשת אם במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית מנגנון ההפרשה אינו מונח בעובר. שתן אינו מופרש במלואו, שאריותיו מצטברות, מה שמוביל בסופו של דבר להחלפת הפרנכימה ברקמת חיבור ותצורות ציסטיות. עם multicystosis, אגן הכליה משתנה גם, לפעמים הוא נעדר לחלוטין. הפרעה זו אינה תורשתית וברוב המקרים מתגלה במקרה. עם multicystosis, הכליה מוחשית דרך הבטן, במיוחד עם התפתחות מקבילה של היפופלזיה.
התסמינים של מחלה זו כוללים כאב עמום כואב בגב התחתון. אפשר להעלות את הטמפרטורה לערכים תת-חוםיים,הֲפָחָה. ככלל, ניתוח כללי של שתן אינו מראה חריגות מערכים נורמליים, אך ניתן יהיה להבחין בשינויים באולטרסאונד.
מחלה פוליציסטית, בניגוד למחלה מולטיציסטית, מועברת לרוב גנטית. מחלה זו מלווה לעתים קרובות בציסטות רבות בכבד, בלבלב או באיברים אחרים. אם יש חשד למחלת כליות פוליציסטית, בדיקה מומלצת לא רק לחולה, אלא גם לכל קרוביו הקרובים, במיוחד אם החולה היא אישה בהריון.
במקרים חמורים, מחלה פוליציסטית פוגעת בשתי אונות הכליות. תסמינים של מחלה פוליציסטית אינם שונים בהרבה ממולציסטיות. בנוסף להם, החולה עלול לסבול מצמא מתמיד, אובדן כוח, עייפות. מחלה פוליציסטית מלווה כמעט תמיד בפיאלונפריטיס, שאם אינה מטופלת עלולה להוביל לאטרופיה ואי ספיקת כליות. כדי לאשר את הפתולוגיה, נעשה שימוש בשיטות האבחון הבאות:
- אולטרסאונד;
- קביעת רמת הלויקוציטים בשתן;
- טומוגרפיה ממוחשבת;
- בדיקת רנטגן.
עם מחלת כליות פוליציסטית, מתבצע טיפול סימפטומטי. ההמלצות הכלליות כוללות מניעת פעילות גופנית מופרזת וממושכת, מניעת זיהומים כרוניים (עששת, SARS, דלקת שקדים, סינוסיטיס וכו'), הקפדה על תזונה עתירת קלוריות ועתירת ויטמינים עם הגבלת חלבון ומלח.
סכנה לדיספלזיה
פתולוגיה קטלנית שלעתים רחוקותעושה ללא השתלה, היא תת התפתחות של הכליות כתוצאה מנזק לרקמות דיספלסטיות. עם דיספלזיה, גודל האיבר קטן מהרגיל. גדילה לא תקינה והיווצרות תוך רחמית פתולוגית של הכליות משפיעות לרעה על מבנה הפרנכימה ועל תפקודי האיבר בעתיד.
דיספלסיה יכולה להיות ננסית ובסיסית. במקרה הראשון, הגודל הקטן של האיבר והיעדר השופכן משתמעים. דיספלזיה ראשונית כוללת עצירת התפתחות הכליות בשליש הראשון של ההריון. במקום כליה, יש לעובר כמות קטנה של רקמת חיבור בצורת כובע על השופכן. ילד שזה עתה נולד עם פתולוגיה כזו נידון.
הפרוגנוזה לאנומליות בהתפתחות הכליות חיובית אם תפקודי מערכת השתן נשארים תקינים. יוצאי הדופן הם מומים קשים ואנומליות דו-צדדיות הדורשות השתלת איברים דחופה או הליכי המודיאליזה קבועה. מניעת סטיות בהתפתחות מערכת ההפרשה מתבצעת במהלך ההריון.
