אחד ממומי הלב הנדירים הוא האנומליה של אבשטיין. זוהי מחלה מולדת שבה השסתום התלת-צדדי של הלב מועבר לחדר הימני, למרות שהוא צריך להיות על הגבול שבין החדר לפרוזדור. הוא ממוקם היטב במורד זרם הדם.
תכונות אנטומיות
החריגה של אבשטיין מובילה לכך שהחלל של החדר הימני הופך קטן יותר, והאטריום הימני - יותר מהרגיל. גם גבעולים השסתום שונים. הם עשויים להיות מפותחים בצורה לא נכונה או עקורים. ההתפתחות של כל המנגנון האקורדי והשרירי, שמניע את המנגנון התלת-צמידי, מופרעת.
בשל גודלו הקטן של החדר הימני, פחות דם נפלט ממנו. והגודל המוגדל של הפרוזדור הימני נובע מכך שחלק מהדם הוורידי נכנס אליו.
למטופלים רבים עם אנומליה של אבשטיין יש גם פגם במחיצת פרוזדורים ופטנט פורמן סגלגל. החטא הנלווה הזה עבור רבים הוא מציל חיים. דרך הפגם של המחיצה מהאטריום הימני העולה על גדותיו יש הפרשה של דם. נכון, תוך כדידם ורידי באטריום השמאלי מתערבב עם דם עורקי. זה גורם לרעב בחמצן של רקמות ואיברים.
סיבות להתפתחות מחלות
פחות מ-1% מהאנשים עם מומי לב מולדים מאובחנים עם אנומליה של אבשטיין. לא ניתן היה לקבוע במדויק את הסיבות להתפתחותו. על פי ההנחות, הוא מופיע עקב חריגות גנטיות. כמו כן, לפי אחת הגרסאות, השימוש בתרופות המכילות מלחי ליתיום במהלך ההריון עלול להוביל להתפתחות כזו של שריר הלב.
מחלה מולדת זו מלווה ב-50% מהמקרים בפגם במחיצה פרוזדורית. במקרים אחרים, יש הפרה של הקצב. הרופאים עדיין לא הצליחו להבין מדוע מתרחשים שילובים מסוימים של מומי לב.
גרסאות אפשריות למהלך המחלה
אנומליה של אבשטיין היא מחלת לב מולדת קריטית. זה קורה גם אצל בנים וגם אצל בנות. מהלך המחלה והפרוגנוזה יהיו תלויים במידת העיוות של השסתום התלת-צדדי. חשובים גם השינויים הפתופיזיולוגיים שהתרחשו באטריום ובחדר הימני.
במקרים מסוימים, הפגם משבש באופן משמעותי את זרימת הדם של העובר. אי ספיקת לב מתרחשת, מתפתחת טיפת דם, וב-27% מהמקרים מתרחש מוות תוך רחמי של הילד. עם פתולוגיה עמוקה לאחר הלידה, תינוקות מתים במהלך החודש הראשון לחייהם. לפי הסטטיסטיקה, מדובר בכ-25% מכלל הילדים הסובלים מאנומליה של אבשטיין. ניתן לקבוע את האבחנה במהלך ההריון כבר ב-20שבוע.
כ-68% מהילודים עם פתולוגיה זו חיים עד שישה חודשים, ועד 5 שנים - 64% מהילדים. קבוצה זו כוללת תינוקות בהם תפקוד המסתם התלת-צדדי והחדר הימני משביע רצון. הם מתים ברוב המקרים מאי ספיקת לב מתקדמת והפרעות קצב.
סיווג סוגי מחלות
מומחים מזהים מספר שלבים של המחלה, הידועים בשם האנומליה של אבשטיין. התסמינים יהיו תלויים בגודל הנזק ללב. הנדיר ביותר הוא השלב האסימפטומטי. חולים כאלה אולי אפילו לא מודעים לפתולוגיה ומנהלים חיים נורמליים. הם סובלים פעילות גופנית היטב.
בשלב השני, הביטויים הקליניים בולטים. אנומליה זו מתבטאת אפילו בילדות ומתמשכת די קשה. שלבים מובחנים בנפרד:
- II a - הוא מאופיין בהיעדר הפרעות קצב לב;
- II b – התקפים שכיחים.
השלב השלישי נקרא תקופה של חוסר פיצוי מתמשך. זה מאובחן כאשר הגוף אינו מסוגל לפצות על פעילות הלב עם מנגנוני עזר כלשהם.
תמונה קלינית של המחלה
בלידה, תינוקות עם האנומליה של אבשטיין כחולים. ציאנוזה לאחר 2-3 חודשי חיים פוחתת בשל העובדה שההתנגדות של כלי הריאות פוחתת. אבל בילדים עם פגם קל במחיצת הלב, הסיכון למוות מסיבוכים של ציאנוזה ופרוגרסיביאי ספיקת לב.
ילדים עם אנומליה של אבשטיין סובלים לעתים קרובות מהתסמינים הבאים:
- קוצר נשימה אפילו במנוחה;
- נפיחות הנראית בגפיים התחתונות;
- עייפות מוגברת, בולטת במיוחד במהלך מאמץ גופני;
- הפרעות בקצב הלב;
- ציאנוזה של העור והשפתיים.
כחול מופיע בילדים מוקדם מהתסמינים של אי ספיקת לב. ילדים גדולים יותר עשויים להתלונן על דפיקות לב לסירוגין.
אבחון של מחלה
במקרים מסוימים, המחלה נקבעת במהלך ההריון או מיד לאחר הלידה בבית החולים. ישנם מספר סימנים מוכיחים שרופא עלול לחשוד שילד סובל מאנומליה של אבשטיין. האבחון כולל האזנה, צילום חזה, אקו לב, א.ק.ג. כל השיטות הללו בשילוב מאפשרות לך לקבוע במדויק את האבחנה.
במהלך הנשמע, הרופא יכול לשמוע קצב אופייני, זה יכול להיות שלוש או ארבע פעמים. זה מטביע את האוושה הסיסטולית השקטה בתדירות גבוהה של אי ספיקה תלת-חולית. בנוסף, פיצול הטון השני בולט, הוא אינו משתנה במהלך הנשימה. רחש רך אמצע דיאסטולי אמור להישמע בקודקוד עצם החזה השמאלית.
צילום הרנטגן מראה צל לבבי מוגדל, זה נובע מעלייה משמעותית באטריום הימני. דפוס כלי הדם של הריאות הוא בדרך כלל חיוור. הלב לרוב מקבל צורה של כדור.
נצפים שינויים ועל א.ק.ג. הקרדיוגרמה מראה סימנים של היפרטרופיה פרוזדורי ימני, מרווח ה-PQ מוארך, ויש חסימה מלאה או חלקית של בלוק הענף הימני.
באקו לב, אתה יכול לראות פתח רחב של המסתם התלת-עורפי. המחיצה מוזזת לכיוון העליון.
טקטיקת פעולה במקרה של אנומליה מולדת
לאחר קביעת האבחנה וקביעת מידת הנזק, נבחר טיפול. כמובן, חולים כאלה זקוקים להתערבות כירורגית. היוצא מן הכלל היחיד הוא אותה קבוצה קטנה של חולים שיש להם אנומליה א-סימפטומטית של אבשטיין.
הטיפול מבוסס על בעיות קשורות אחרות. אם החולה שרד את הינקות כרגיל, הניתוח עשוי להתעכב עד להופעת תסמינים חמורים של אי ספיקת לב.
כל התינוקות עם בעיה זו צריכים להיבדק על ידי קרדיולוג ילדים המתמחה במומי לב מולדים. כמו כן, מצבו צריך להיות במעקב על ידי מנתחי לב.
אם למטופלים יש ירידה בולטת בזרימת הדם הריאתית ונצפים סימנים לאי ספיקת לב, אזי נקבעו עירוי של תרופות יונוטרופיות, פרוסטגלנדינים מקבוצה E. כמו כן, יש לציין תיקון של חמצת מטבולית. טיפול זה מגביר את תפוקת הלב ומפחית את הדחיסה של החדר השמאלי על ידי הצד הימני המוגדל.
במקרים שבהם נצפית טכיקרדיה, יש צורך לבצע טיפול בתרופות מיוחדות נגד הפרעות קצב.
אינדיקציותלהתערבות כירורגית
בתקופת היילוד, הם מנסים לא לעבור ניתוח. אבל זה הכרחי במקרים שבהם דיספלסיה של חדר ימין בולטת ומלווה בפגיעה בזרימת הדם האנטגרדית למיטה הריאתית. במקביל, יש התרחבות חדה של המקטעים הימניים ודחיסה סימולטנית של החדר השמאלי.
התוויות נגד יחסית כוללות גיל עד 4-5 שנים. אך במידת הצורך מבצעים ניתוח גם בילודים. כמו כן, ניתוח לא מבוצע למי שיש שינויים אורגניים בלתי הפיכים באיברים הפנימיים שלהם.
חולים שאובחנו עם אנומליה של אבשטיין יכולים לחיות עד 20 שנה בממוצע ללא ניתוח. המוות שלהם הוא בדרך כלל פתאומי. זה מתרחש עקב פרפור חדרים של הלב.
Operating
רק בעזרת ניתוח ניתן לתקן את המצב לחלוטין. יחד עם זאת, הרופאים ממליצים, במידת האפשר, לעשות זאת בגיל מבוגר יותר בגלל גודל הלב הקטן מדי בינקות.
הניתוח מתבצע על לב פתוח, כדי ליישם את האפשרות ליישומו, תהליך מעקף לב-ריאה מאורגן. החלק העודף של הפרוזדור הימני נתפר, והמסתם התלת-צדדי מורם עם תפרים למצב קרוב לנורמה. במקרים בהם הדבר אינו אפשרי, מוציאים אותו ומחליפים אותו בתותבת. זה מאפשר לך לשכוח שלמטופל הייתה חריגה של אבשטיין. בחולים מבוגרים ניתן לבצע תותבות, אבלילדים מתחת לגיל 15 עוברים ניתוח פלסטי שסתום.
תמותה במהלך פעולות אינה עולה על 2-5%. ההסתברות לתוצאה קטלנית תלויה הן בניסיון של מנתח הלב והן בחומרת הפגם. בכמעט 90% מהמקרים, החולים יכולים לחזור לאורח חייהם הרגיל תוך שנה.
יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחולים כאלה על ידי רופאים מרדימים. אחרי הכל, נדרשת גישה מיוחדת לחולים הסובלים מאנומליה של אבשטיין. תכונות ההרדמה צריכות להיות ידועות לרופא. עליו לקחת בחשבון שהלחץ בחולים כאלה עלול להיות לא יציב. לכן הרופא המרדים עוקב אחר מטופליו לאחר הניתוח.
סוגי תותבות
ברוב המקרים ניתן להחליט איך בדיוק יבוצע הניתוח רק כשהמטופל כבר על שולחן הניתוחים. אם ניתן לבצע ניתוח פלסטי מסתמים, אז אפשרות זו עדיפה. אבל יש מצבים שבהם יש צורך בתותבת לחולים שיש להם אנומליה של אבשטיין. זהו שמו של שסתום מלאכותי, שנראה כמו טבעת מכוסה בכרית סינתטית. בתוכו יש מנגנון שיכול לפתוח ולסגור את מה שנקרא שער. זה יכול להיות מכני או ביולוגי. האפשרות הראשונה עשויה מסגסוגת טיטניום, ואילו השנייה יכולה להיות עשויה משסתום חזיר או בד חולצה לב אנושי.
כאשר מתקינים שסתום מכני, המטופל צריך לשתות כל הזמן תרופות מדללות דם, אך אם מבצעים את המשטר, הוא יכול לתפקד זמן רב יותר. המכשיר הביולוגי הואפחות עמיד.
