מונח זה אינו מוכר לאוזנם של מטופלים רבים. בארצנו, הרופאים ממעטים להשתמש בו ומציגים מחלות אלו בקבוצה נפרדת. אולם ברפואה העולמית, בלקסיקון הרופאים, נמצא כל הזמן המונח "מחלות ניווניות". הקבוצה שלהם כוללת את הפתולוגיות המתקדמות כל הזמן, המעוררות הידרדרות בתפקוד הרקמות, האיברים והמבנה שלהן. במחלות ניווניות התאים משתנים ללא הרף, מצבם מחמיר והדבר משפיע על רקמות ואיברים. במקרה זה, המילה "ניוון" פירושה ניוון יציב והדרגתי, הידרדרות של משהו.
מחלות תורשתיות-ניווניות
מחלות של קבוצה זו הינן הטרוגניות לחלוטין מבחינה קלינית, אך הן מאופיינות במהלך דומה. בכל עת, מבוגר או ילד בריא יכולים לחלות באופן ספונטני לאחר חשיפה לגורמים מעוררים מסוימים, מערכת העצבים המרכזית, כמו גם מערכות ואיברים אחרים, יכולים לסבול. התסמינים הקליניים מתגברים בהדרגה, מצבו של המטופל מחמיר בהתמדה. ההתקדמות משתנה. ניוון תורשתימחלות דיסטרופיות מובילות בסופו של דבר לעובדה שאדם מאבד תפקודים בסיסיים רבים (דיבור, תנועה, ראייה, שמיעה, תהליכי חשיבה ואחרים). לעתים קרובות מאוד, מחלות כאלה הן קטלניות.
גנים פתולוגיים יכולים להיקרא הגורם למחלות ניווניות תורשתיות. מסיבה זו קשה לחשב את גיל הביטוי של המחלה, זה תלוי בביטוי הגן. חומרת המחלה תהיה בולטת יותר עם הביטוי הפעיל של סימנים פתולוגיים של הגן.
כבר במאה ה-19, נוירולוגים תיארו מחלות דומות, אך לא הצליחו להסביר את הסיבה להופעתן. הנוירולוגיה המודרנית, הודות לגנטיקה מולקולרית, גילתה פגמים ביוכימיים רבים בגנים שאחראים להתפתחות תסמינים של קבוצת מחלות זו. לפי המסורת, התסמינים מקבלים שמות בעלי שם, זוהי מחווה לעבודתם של מדענים שתיארו לראשונה את המחלות הללו.
מאפיינים של מחלות ניווניות
למחלות ניווניות-דיסטרופיות יש מאפיינים דומים. אלה כוללים:
- התפרצותן של מחלות כמעט בלתי מורגשת, אבל כולן מתקדמות בהתמדה, מה שיכול להימשך עשרות שנים.
- קשה לאתר את ההתחלה, לא ניתן לזהות את הסיבה.
- רקמות ואיברים מושפעים מסרבים בהדרגה לבצע את תפקידיהם, ניוון נמצא במגמת עלייה.
- מחלות של קבוצה זו עמידות לטיפול, הטיפול תמיד מורכב, מורכב ולעיתים רחוקות יעיל. לרוב, זה לאתוצאות רצויות. אפשר להאט את הצמיחה הניוונית, אבל כמעט בלתי אפשרי לעצור אותה.
- מחלות שכיחות יותר בקרב אנשים מבוגרים, קשישים, בקרב צעירים הן שכיחות פחות.
- לעתים קרובות, מחלות קשורות לנטייה גנטית. המחלה יכולה להופיע אצל מספר אנשים באותה משפחה.
המחלות המפורסמות ביותר
המחלות הניווניות הנפוצות והידועות ביותר:
- טרשת עורקים;
- סרטן;
- סוכרת מסוג 2;
- מחלת אלצהיימר;
- אוסטאוארטריטיס;
- דלקת מפרקים שגרונית;
- אוסטאופורוזיס;
- מחלת פרקינסון;
- טרשת נפוצה;
- prostatitis.
לרוב אנשים מתייחסים למחלות אלו כ"איומות", אבל זו לא כל הרשימה. יש מחלות שחלקן אפילו לא שמעו עליהן.
מחלות ניווניות-דיסטרופיות של המפרקים
הבסיס למחלה הניוונית-דיסטרופית של דלקת מפרקים ניוונית הוא ניוון הסחוס של המפרק, כתוצאה מכך, עם שינויים פתולוגיים שלאחר מכן ברקמת העצם האפיפיזית.
אוסטאוארתריטיס היא מחלת המפרקים השכיחה ביותר, הפוגעת ב-10-12% מהאנשים, המספר רק עולה עם הגיל. מפרקי הירך או הברך מושפעים יותר אצל נשים וגברים כאחד. מחלות ניווניות - דלקת מפרקים ניוונית מחולקת לראשונית ומשנית.
ארתרוזיס ראשונית מהווה 40% ממספר המחלות הכולל,התהליך הניווני מופעל כתוצאה ממאמץ גופני כבד, עם עלייה חדה במשקל הגוף, עם שינויים הקשורים לגיל.
פרקים משניים מהווים 60% מהכלל. לעתים קרובות מתרחשים כתוצאה מפציעות מכניות, שברים תוך מפרקיים, עם דיספלזיה מולדת, לאחר מחלות מפרקים זיהומיות, עם נמק אספטי.
באופן כללי, ארתרוזיס מחולקת לראשונית ומשנית באופן מותנה בלבד, מכיוון שהם מבוססים על אותם גורמים פתוגניים, שיכולים להיות בשילוב שונה. לרוב, לא ניתן לקבוע איזה גורם הפך לעיקרי ואיזה הפך למשני.
לאחר שינויים ניווניים, משטחי מפרקים נלחצים זה על זה בצורה מוגזמת בעת מגע. כתוצאה מכך, על מנת להפחית את ההשפעה המכנית, אוסטאופיטים גדלים. התהליך הפתולוגי מתקדם, המפרקים נעשים יותר ויותר מעוותים, הפונקציות של המנגנון השרירי-ליגמנטלי מופרעים. התנועה הופכת מוגבלת, התכווצות מתפתחת.
Coxarthrosis מעוות. גונתרוזיס מעוות
מחלות מפרקים ניווניות coxarthrosis ו-gonarthrosis הן די שכיחות.
המקום הראשון בתדירות ההתרחשות תופס על ידי coxarthrosis - עיוות של מפרק הירך. מחלה מובילה תחילה לנכות, ובהמשך לנכות. המחלה מתרחשת לרוב בין גיל 35 ל-40. נשים סובלות מכך לעתים קרובות יותר מגברים. התסמינים מופיעים בהדרגה, בהתאם לגיל, משקל המטופל, פעילות גופנית של האדם. השלבים הראשוניים אינם בולטיםסימפטומים. לעיתים מורגשת עייפות בעמידה ובהליכה או בסחיבת משקולות. ככל שהשינויים הניווניים מתקדמים, הכאב מתגבר. להיעלם לחלוטין רק במצב של מנוחה, בחלום. בעומס הקל ביותר, הם מתחדשים. כשהצורה פועלת, הכאב קבוע, הוא יכול להתעצם בלילה.
Gonarthrosis תופסת את המקום השני - 50% בקרב מחלות מפרקי הברך. זה ממשיך קל יותר מאשר coxarthrosis. עבור רבים, התהליך מושעה בשלב 1. אפילו מקרים מוזנחים מובילים רק לעתים רחוקות לאובדן ביצועים.
ישנן 4 צורות של גונתרוזיס:
- נגעים של החלקים הפנימיים של מפרק הברך;
- נגעים דומיננטיים במחלקות החיצוניות;
- דלקת מפרקים של מפרקי הפטלופמורליים;
- נזק לכל החלקים המפרקיים.
אוסטאוכונדרוזיס של עמוד השדרה
מחלות ניווניות של עמוד השדרה: אוסטאוכונדרוזיס, ספונדילוזיס, ספונדילארתרוזיס.
עם אוסטאוכונדרוזיס מתחילים תהליכים ניווניים בדיסקים הבין חולייתיים בגרעין הפולפוסוס. עם ספונדילוזיס, גופם של חוליות סמוכות מעורב בתהליך. ב spondylarthrosis, המפרקים הבין חולייתיים מושפעים. מחלות ניווניות-דיסטרופיות של עמוד השדרה מסוכנות מאוד ואינן ניתנות לטיפול. דרגות הפתולוגיה נקבעות לפי המאפיינים התפקודיים והמורפולוגיים של הדיסקים.
אנשים מעל גיל 50 סובלים מהפרעות אלו ב-90% מהמקרים. לאחרונה חלה מגמה להתחדשות של מחלות עמוד השדרה, הן מתרחשות אפילו בחולים צעירים.גיל 17-20 שנים. לעתים קרובות יותר, אוסטאוכונדרוזיס נצפה אצל אנשים העוסקים בעבודה פיזית מוגזמת.
ביטויים קליניים תלויים בלוקליזציה של התהליכים המתבטאים ועשויים להיות הפרעות נוירולוגיות, סטטיות, וגטטיביות.
מחלות ניווניות של מערכת העצבים
מחלות ניווניות של מערכת העצבים מאחדות קבוצה גדולה. כל המחלות מאופיינות בפגיעה בקבוצות של נוירונים המחברים את הגוף עם גורמים חיצוניים ופנימיים מסוימים. זה קורה כתוצאה מהפרות של תהליכים תוך תאיים, לעתים קרובות זה נובע מפגמים גנטיים.
מחלות ניווניות רבות מתבטאות בניוון מוגבל או מפוזר של המוח, במבנים מסוימים יש ירידה מיקרוסקופית בנוירונים. במקרים מסוימים מתרחשת רק הפרה בתפקוד של תאים, מותם אינו מתרחש, ניוון מוח אינו מתפתח (רעד חיוני, דיסטוניה אידיופטית).
לרוב המוחלט של המחלות הניווניות יש תקופה ארוכה של התפתחות סמויה, אך צורה מתקדמת בהתמדה.
מחלות ניווניות של מערכת העצבים מסווגות לפי ביטויים קליניים ומשקפות את המעורבות של מבנים מסוימים של מערכת העצבים. בולט:
- מחלות עם ביטויים של תסמונות חוץ-פירמידליות (מחלת הנטינגטון, רעד, מחלת פרקינסון).
- מחלות המציגות אטקסיה מוחית (ניוון עמוד השדרה).
- מחלות עם נגעיםנוירונים מוטוריים (טרשת צדדית אמיוטרופית).
- מחלות עם דמנציה (מחלת פיק, מחלת אלצהיימר).
מחלת אלצהיימר
מחלות נוירו-דגנרטיביות עם ביטויים של דמנציה נוטות יותר להופיע בגיל מבוגר. השכיחה ביותר היא מחלת אלצהיימר. זה מתקדם אצל אנשים מעל גיל 80. ב-15% מהמקרים המחלה היא משפחתית. מתפתח במשך 10-15 שנים.
נוירונים מתחילים להינזק באזורים האסוציאטיביים של קליפת המוח הקודקודית, הטמפורלית והחזיתית, בעוד שהאזורים השמיעתיים, החזותיים והסומטו-סנסוריים לא מושפעים. בנוסף להיעלמותם של נוירונים, מאפיינים חשובים כוללים משקעים ברובדים סניליים של עמילואיד, כמו גם עיבוי ועיבוי של המבנים הנוירופיבריריים של נוירונים מתנוונים ומשמרים, הם מכילים טאופרוטאין. אצל כל האנשים המבוגרים, שינויים כאלה מתרחשים בכמויות קטנות, אך במחלת אלצהיימר הם בולטים יותר. היו גם מקרים שבהם המרפאה דמתה למהלך של דמנציה, אך לא נצפו פלאקים רבים.
לאזור המנוון יש אספקת דם מופחתת, ייתכן שזו הסתגלות להיעלמות של נוירונים. מחלה זו לא יכולה להיות תוצאה של טרשת עורקים.
מחלת פרקינסון
מחלת פרקינסון ידועה גם כשיתוק רועד. מחלת מוח ניוונית זו מתקדמת לאט, תוך השפעה סלקטיבית של נוירונים דופמינרגיים, המתבטאת בשילוב של נוקשות עםאקינזיה, חוסר יציבות יציבה ורעד במנוחה. סיבת המחלה עדיין לא ברורה. יש גרסה שהמחלה תורשתית.
שכיחות המחלה רחבה ומגיעה ל-1 ל-100 באנשים מעל גיל 65.
המחלה מופיעה בהדרגה. הביטויים הראשונים הם רעד של הגפיים, לפעמים שינויים בהליכה, נוקשות. ראשית, החולים מבחינים בכאבים בגב ובגפיים. התסמינים הם חד צדדיים בהתחלה, ואז הצד השני מעורב.
התקדמות מחלת פרקינסון
הביטוי העיקרי של המחלה הוא אקינזיה או התרוששות, האטה בתנועות. הפנים הופכות לדמויות מסכה עם הזמן (היפומימיה). מצמוץ נדיר, כך שהמראה נראה נוקב. תנועות ידידותיות נעלמות (גלי ידיים בהליכה). תנועות אצבע עדינות מופרעות. המטופל כמעט ולא משנה את עמדתו, קם מכיסא או מסתובב בשנתו. הדיבור מונוטוני ועמום. הצעדים הופכים מדשדשים, קצרים. הביטוי העיקרי של פרקינסוניזם הוא רעד של הידיים, השפתיים, הלסת, הראש, המתרחש במנוחה. הרעד עשוי להיות מושפע מרגשות המטופל ומתנועות אחרות.
בשלבים המאוחרים יותר, הניידות מוגבלת בצורה חדה, יכולת האיזון אובדת. חולים רבים מפתחים הפרעות נפשיות, אך רק מעטים מפתחים דמנציה.
קצב התקדמות המחלה שונה, זה יכול להיות במשך שנים רבות. עד סוף החיים, החולים משותקים לחלוטין, הבליעה קשה, קיים סיכון לשאיפה. כתוצאה מכך, המוות מתרחש לרוב כתוצאה מדלקת סימפונות.
רעד חיוני
מחלה ניוונית המאופיינת ברעד שפיר, לא להתבלבל עם מחלת פרקינסון. רעד בידיים מתרחש בעת תנועה או החזקת תנוחה. ב-60%, המחלה היא תורשתית באופייה, היא מתבטאת לרוב מעל גיל 60 שנים. מאמינים שהגורם להיפרקינזיס הוא הפרה בין המוח הקטן לגרעיני גזע המוח.
רעד עלול להחמיר על ידי עייפות, התרגשות, שתיית קפה וסמים מסוימים. זה קורה שהרעד כרוך בתנועות של הראש כמו "לא-לא" או "כן-כן", ניתן לחבר רגליים, לשון, שפתיים, מיתרי קול, פלג גוף עליון. עם הזמן, משרעת הרעד עולה, וזה מפריע לאיכות החיים התקינה.
תוחלת החיים לא סובלת, סימפטומים נוירולוגיים נעדרים, תפקודים אינטלקטואליים נשמרים.
