מחלות מיאלופרוליפרטיביות, סיבות, תסמינים, שעל האבחנה שלהן נדון להלן, הן קבוצת מצבים שנגדם יש ייצור מוגבר של טסיות דם, לויקוציטים או אריתרוציטים במח העצם. ישנם שישה סוגים של פתולוגיות בסך הכל.
מידע כללי
מח עצם מייצר בדרך כלל תאי גזע (לא בשלים). לאחר זמן מה, הם מתבגרים, הופכים למלאים. תא גזע יכול להיות המקור להיווצרות של שני סוגים של יסודות: תאים מסדרת הלימפה והמיאלואיד. תאים לא בשלים הם החומר ליצירת לויקוציטים. מהיסודות של סדרת המיאלואיד נוצרים:
- אריתרוציטים. הם מעבירים חמצן וחומרי מזון אחרים לאיברים ולרקמות.
- לויקוציטים. אלמנטים אלה אחראים להתנגדות לפתולוגיות זיהומיות ואחרות.
- טסיות דם. תאים אלו מונעים דימום ויוצרים קרישים.
לפני הפיכה לאדמית, לויקוציטיםאו תאי גזע של טסיות דם צריכים לעבור מספר שלבים. אם קיימת מחלה מיאלופרוליפרטיבית, אז 1 או יותר של תאים שנוצרו נוצרים מכמות גדולה של חומר מוצא. בדרך כלל, הפתולוגיה מתקדמת לאט למדי, ככל שעודף יסודות הדם גדל.
Classification
הסוג שיכול להיות למחלה מיאלופרליפרטיבית תלוי במספר תאי הדם האדומים, טסיות הדם או תאי הדם הלבנים. במקרים מסוימים, יש עודף של אלמנטים מיותר מסוג אחד בגוף. הפתולוגיות מחולקות ל:
- לוקמיה נויטרופלית כרונית.
- Polycythemia vera.
- לוקמיה מיאלוגנית כרונית.
- תרומבוציטופניה חיונית.
- מיאלופיברוזיס אידיופטית (כרונית).
- לוקמיה אאוזינופילית.
שלבים של פתולוגיות
מחלה מיאלופרוליפרטיבית כרונית יכולה להפוך ללוקמיה חריפה. מצב זה מאופיין בעודף של תאי דם לבנים. למחלה מיאלופרוליפרטיבית כרונית אין דפוס היערכות ספציפי. אמצעים טיפוליים יהיו תלויים בסוג הפתולוגיה. במונחים של נתיבי העברה, מחלה מיאלופרוליפרטיבית יכולה להתפתח באחת משלוש דרכים:
- גדל לתוך רקמות אחרות. במקביל, הניאופלזמה הממאירה מתפשטת למקטעים הבריאים שמסביב ומשפיעה עליהם.
- לפי המסלול הלימפוגני. מחלה מילופרוליפרטיבית יכולה לפלוש למערכת הלימפה וכלי דם להתפשטות לרקמות ואיברים אחרים.
- דרך המטוגנית. תאי ניאופלזמה ממאירים פולשים לנימים ולוורידים המזינים רקמות ואיברים.
כאשר תאי גידול מתפשטים, צפויה להיווצר ניאופלזמה חדשה (משנית). תהליך זה נקרא גרורות. ניאופלזמות משניות, כמו גם ראשוניות, מסווגות כסוג אחד של גידול ממאיר. לדוגמה, יש התפשטות של תאים סרטניים למוח. אלמנטים של גידול נמצאים בו. הם מתייחסים ללוקמיה, לא לסרטן המוח.
סימני פתולוגיה
כיצד מתבטאת מחלת מיאלופרוליפרטיבית? הסימפטומים של הפתולוגיה הם כדלקמן:
- ירידה במשקל, אנורקסיה.
- עייפות.
- אי נוחות בבטן ותחושת שובע מהירה באוכל. זה האחרון מעורר על ידי טחול מוגדל (טחול).
- נטייה לדימום, חבורות או פקקת.
- הפרה של התודעה.
- כאבי מפרקים, נפיחות הנגרמת על ידי דלקת מפרקים שיגדונית.
- טינטון.
- כאבים ברביע העליון השמאלי של הבטן ובכתף השמאלית עקב דלקת או אוטם של הטחול.
בחינה
מחלת דם מילופרוליפרטיבית מאובחנת על סמך בדיקות מעבדה. הסקר כולל את הדברים הבאיםאירועים:
-
בדיקת המטופל. במקרה זה, המומחה קובע את המצב הכללי, חושף סימנים של פתולוגיה (נפיחות, למשל), כמו גם ביטויים שאינם נצפים באדם בריא. הרופא גם שואל את המטופל על אורח החיים, מחלות קודמות, הרגלים רעים, טיפול שנקבע.
-
UAC מורחב. דגימת דם מתבצעת כדי לקבוע:
- מספר הטסיות והאריתרוציטים;
- היחס והמספר של לויקוציטים;
- רמת המוגלובין;- ה נפח תפוס על ידי אריתרוציטים.
- ביופסיית שאיפה ומח עצם. במהלך ההליך, מחט עבה חלולה מוחדרת לתוך עצם החזה או הכסל. מניפולציות אלה מאפשרות לך לקחת דגימות של מח עצם ורקמות, כמו גם דם. החומר נבדק במיקרוסקופ לאיתור אלמנטים פתולוגיים בו.
- ניתוח ציטוגני. הליך זה מאפשר לך לזהות שינויים בכרומוזומים.
טיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות כרוניות
היום, קיימות מספר שיטות לטיפול בפתולוגיה. אפשרות כזו או אחרת נבחרת בהתאם למצב החולה ולביטויים הנלווים למחלה המיאלופרוליפרטיבית. ניתן לרשום טיפול סטנדרטי - מוכח בתרגול, או ניסיוני. האפשרות השנייה היא מחקר באמצעות כלים חדשים שונים.
Phlebotomy
הליך זה כולל לקיחת דם מוריד. לאחר מכן נשלח החומר אלניתוח ביוכימי או כללי. במקרים מסוימים, פלבוטומיה מיועדת לחולים שאובחנו עם מחלה מיאלופרוליפרטיבית. הטיפול במקרה זה נועד להפחית את מספר תאי הדם האדומים.
אפרזיס טסיות
שיטה זו דומה לקודמתה. ההבדל הוא שעודפי טסיות דם מסולקים בעזרת ציוד מיוחד. החולה לוקח דם, אשר מועבר דרך המפריד. זה חוסם טסיות דם. הדם ה"מטוהר" מוחזר למטופל.
עירוי
הליך זה הוא עירוי דם. במקרה זה, אלמנט אחד מוחלף באחר. בפרט, החולה מקבל עירוי של לויקוציטים, אריתרוציטים וטסיות דם במקום התאים ההרוסים והפגומים שלו.
כימותרפיה
שיטה זו כוללת שימוש בתרופות ציטוטוקסיות. פעולתם מכוונת להרוס תאי גידול או להאט את צמיחת הניאופלזמה. עם שימוש פומי, תוך ורידי או תוך שרירי של תרופות, המרכיבים הפעילים שלהם חודרים למחזור הדם והורסים אלמנטים פתולוגיים. כימותרפיה כזו נקראת מערכתית. הטכניקה האזורית היא הכנסת כספים לתעלת עמוד השדרה, לאיבר הפגוע או לחלל הגוף ישירות.
טיפול בקרינה
הטיפול מתבצע באמצעות קרני רנטגן או קרינה אחרת בתדר גבוה. טיפול בקרינה מאפשר לך להשיג אבסולוטחיסול תאי גידול והאטת הצמיחה של ניאופלזמות. בפועל משתמשים בשני סוגים של טיפול זה. טיפול בקרינה חיצונית היא חשיפה ממכשיר הממוקם ליד המטופל. בשיטה הפנימית ממלאים מחטים, צנתרים, צינורות בחומרים רדיואקטיביים, אשר מוחדרים לאחר מכן ישירות לגידול או לרקמות הממוקמות בקרבתו. איזו שיטה תשמש מומחה תלויה במידת הממאירות של התהליך. חולים שמאובחנים עם מחלת דם מיאלופרוליפרטיבית מוקרנים בדרך כלל לאזור הטחול.
כימותרפיה עם השתלת תאים
שיטת טיפול זו מורכבת משימוש בתרופות במינונים גבוהים והחלפת תאים המושפעים מהשפעות אנטי-גידול בתאים חדשים. אלמנטים לא בשלים מתקבלים מתורם או מהמטופל עצמו ומוקפאים. לאחר סיום הכימותרפיה, החומר המאוחסן מוכנס לגוף. התאים החדשים שהוצגו מתחילים להבשיל ולהפעיל את היווצרותם של יסודות דם חדשים.
תקופת התאוששות
לאחר הטיפול, על המטופל לבקר את הרופא באופן קבוע. כדי להעריך את יעילות הטיפול, ייתכן שיהיה צורך לבצע מספר הליכים ששימשו בעבר לפני הפגישה. בהתאם לתוצאות המתקבלות מתקבלת החלטה להמשיך, להשלים או לשנות את משטר הטיפול. יש לחזור על בדיקות מסוימות באופן קבוע גם לאחר סיום הקורס הטיפולי. הם מאפשרים לך להעריךיעילות ההתערבויות וזיהוי בזמן של הישנות.
