תסמונת סיוגרן - מה זה? זהו שמה של מחלה מסוכנת למדי הנפוצה בקרב נשים מעל גיל 40. התמונה הקלינית של הפתולוגיה היא נרחבת ביותר, המחלה משפיעה על מספר רב של איברים ומערכות שונות. אתה יכול להיפטר מהמחלה בשלבים הראשונים. במהלך הטיפול נעשה שימוש בתרופות מסוימות.
תסמונת סיוגרן יכולה להפחית משמעותית את איכות החיים של אדם, ולכן יש להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר. בנוסף, אבחון מודרני מאפשר לך לקבוע בקלות את נוכחות המחלה ואת תכונות מהלך שלה. הטיפול במחלה צריך להיות מטופל על ידי ראומטולוג.
תסמונת סיוגרן - באיזו מחלה מדובר? מבחינת שכיחותו, פגם זה נמצא במקום השני מבין הפרעות ראומטיות בעלות אופי אוטואימוני. כ-4 מיליון אנשים בארצות הברית סובלים ממחלה זו. לרוב, נשים בוגרות עוברות פתולוגיה לאחר גיל המעבר.
בואו ננסה להבין מהם הגורמים, התסמינים, הטיפול והמניעה של תסמונת סיוגרן. על זה צריךכולם צריכים לדעת, כי כל אחד יכול לחוות את המחלה הזו.
תסמונת סיוגרן - מה זה
מחלה אוטואימונית חמורה, המלווה בתפקוד לקוי של בלוטות הדמעות והרוק. עם תסמונת זו, פעילותם פוחתת, מה שמוביל בהדרגה ליובש מוגבר של העור והריריות, וכן לירידה בייצור האנזימים החיוניים.
הביטויים הראשונים של המחלה תוארו ב-1965 על ידי רופא העיניים השבדי Sjögren, שעל שמו היא קיבלה את שמה. פתולוגיה זו יכולה להתפתח באופן עצמאי או על רקע מחלות אחרות. בנוסף, זה בעצמו יכול לגרום לחריגות אחרות בגוף.
לפי מהלך המחלה מתחלקת לשני סוגים:
- צורה כרונית. הוא מאופיין בפגיעה בבלוטות, מתפתח כמעט באופן בלתי מורגש לבני אדם. ככל שהמחלה מתקדמת, החולה מתחיל להרגיש יובש חריג בפה, בעוד שבלוטות הרוק מפסיקות לפעול במלואן ועולות בגודלן.
- מהלך תת-אקוטי של תסמונת סיוגרן. מה זה? צורה מסוכנת יותר של המחלה, התמונה הקלינית שלה היא הרבה יותר נרחבת. בשלב מוקדם מתפתח תהליך דלקתי, טמפרטורת הגוף עולה. בהדרגה, המחלה מובילה לפגיעה במפרקים, ולאחר מכן מעורבות מערכות חשובות נוספות בתהליך הפתולוגי.
תסמונת Sjögren היא מחלה אוטואימונית. במילים אחרות, פתולוגיה מתרחשת עקב סטיות בפעילות החסינות. כתוצאה מכשלים שונים, הגוף מתחיל לקבל את שלותאים לזרים, שעל רקע קיים ייצור פעיל של נוגדנים מיוחדים. בהדרגה מתפתחת דלקת המעוררת ירידה בתפקוד של בלוטות הדמעות והרוק.
סיבות למחלה
כדי לומר בדיוק מדוע מופיעות פתולוגיות אוטואימוניות, הרופאים עדיין לא יכולים. אז מאיפה מגיעה תסמונת סיוגרן נותר בגדר תעלומה לא רק לחולים, אלא גם לרופאים.
רק דבר אחד ידוע בוודאות: אימונולוגיים, גנטיים, הורמונליים ואפילו כמה מצבים חיצוניים לוקחים חלק בתהליך המקור של הפתולוגיה. לרוב, וירוסים שונים, כגון הרפס, אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס, או מחלות קשות כגון דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה מערכתית, פולימיוזיטיס, לופוס אריתמטוזוס, הופכים לפרובוקטורים של התפתחות המחלה.
אם אתה מבחין ביובש יתר באף ובקרום הגורמים לאי נוחות, קושי בבליעת מזון מוצק, ללא דמעות בעת קילוף בצל, אתה בהחלט צריך לפנות לראומטולוג.
יש כמה גורמי סיכון עיקריים:
- נשים מעל גיל 40;
- נוכחות של זיהומים כרוניים בגוף;
- סוכרת;
- סטיות מטבוליות של מערכת העיכול;
- חשיפה קבועה ללחץ;
- עישון;
- שימוש בציטוסטטים, תרופות נוגדות דיכאון, תרופות אנטי דלקתיות ואנטי בקטריאליות;
- נטייה גנטית.
תסמונת שניונית וראשונית
ישנם שני זנים של המחלה. אבל בתסמונת Sjögren הן הראשונית והן המשנית, חולים מתלוננים על אותן בעיות, והגורם לפתולוגיה זהה. מה אם כן ההבדל? הסוג הראשוני הוא מחלה עצמאית. אבל התסמונת המשנית קשורה תמיד לפתולוגיות אחרות, למשל, לופוס אריתמטוסוס, סוכרת או דלקת מפרקים שגרונית.
מנגנון התפתחות המחלה הוא התקפה פעילה של לויקוציטים של בלוטות הדמעות והרוק, כמו גם רקמות אחרות. אנומליה זו היא שגורמת ליובש וקרום באף, תסמונת עין יבשה, כמו גם יובש יתר של העור ואפילו הנרתיק.
תסמונת סיוגרן המשנית והראשונית הן פתולוגיות מורכבות וקשות ביותר. כ-90% ממקרי המחלה הם נשים. בהתייחס להתרחשות הכוללת, תסמונת סיוגרן מאובחנת בכ-8% מכלל אוכלוסיית העולם. מתוכם, כ-20-25% הם צורה משנית של המחלה. אשר מאופיין בנגע מערכתי אוטואימונית של רקמת החיבור. המספרים די מפחידים.
הפגיעה ברירית עצמה גורמת לאי נוחות רבה לחולים, אך בנוסף, היא עלולה להוביל לסיבוכים רבים שקשה לטפל בהם.
תמונה קלינית
כל התסמינים של תסמונת סיוגרן מחולקים לשתי קבוצות:
- סיסטמי (חוץ-בלוטי) - ביטויים שאינם אופייניים למחלה זו;
- glandular - הבלוטות נפגעות, כתוצאה מכך עבודתן מחמירה,מה שמוביל להופעת השלטים המתאימים.
אחד התסמינים העיקריים של המחלה הוא יובש יתר של הריריות עם עומס יתר עצבי ורגשי. התקדמות הפתולוגיה מאופיינת בעלייה בתסמינים. היובש לא עובר, אדם צריך כל הזמן לשתות מזון מוצק, הוא מרגיש צורך להרטיב את חלל הפה ולהשתמש בתכשירי לחות מיוחדים לעיניים.
תסמינים של מחלת בלוטות
Keroconjunctivitis הוא אחד התסמינים העיקריים של תסמונת Sjögren. זה מלווה בגירוד ואדמומיות של העפעפיים, הצטברות נוזלים בזוויות העיניים. חדות הראייה של המטופל יורדת בהדרגה, הוא חווה אי נוחות חמורה באור בהיר. בנוסף, יש דמעות רבות, עכירות של הקרנית ונוצרים כיבים טרופיים במקומות מסוימים. זו הסיבה ליובש בעיניים. ניקוב ודלקת הלחמית מוגלתית מתפתחים עקב חדירת המעטפת של staphylococcus aureus.
פרוטיטיס כרונית היא התסמין השני בשכיחותו של תסמונת Sjögren. זה מאופיין בפגיעה בבלוטות הרוק, עלייה בגודל בלוטות הלימפה, התרחשות של stomatitis ועששת. בשלב הבא מופיע יובש בגרון ובאף, עלייה בבלוטות הרוק. המטופל צריך לפקח כל הזמן על לחות הפה. התסמינים מחמירים לפעמים עם שימוש בממתקים.
כמחצית מהמקרים, המחלה מלווה בהחמרות קבועות. ככל שהיא מתקדמת, נצפית עליה בבלוטות הרוק, עקבמה שאפילו עשוי לשנות את תווי הפנים. לשון יבשה ורירית הפה הופכות לאדומות עם הזמן, במקרים מסוימים מציינים נזקים, עקביות הרוק משתנה - הוא הופך להיות צמיג וסמיך מדי, מיוצר בכמויות מינימליות.
בין היתר, הפתולוגיה מלווה במספר תסמינים נלווים:
- קול צרוד, דלקת בקרום הרירי של הגרון, ירידה בשמיעה על רקע דלקת אוזן תיכונה. נשים מפתחות נפיחות, ניוון ויובש של הנרתיק. עם הזמן, בגלל זה, מופיעה קולפיטיס, המתאפיינת בירידה בחשק המיני, כאב, גירוד וצריבה באיברי הרבייה.
- תסמין שכיח לא פחות של המחלה הוא ירידה בהזעה, יובש יתר של העור. בכ-30% מהמקרים יש נגע בבלוטות הזיעה הממוקמות בבתי השחי, הפות, הערווה.
- כ-80% מהמקרים מעורבים במערכת העיכול. עקב ההפרשה המופחתת של האנזימים הדרושים, הרגישות למוצרי חלב ושומנים עולה פי כמה, מציינות סטיות בעבודת הקיבה והמעיים.
סימנים מערכתיים של פתולוגיה
בין היתר, תסמונת סיוגרן מובילה לתסמינים חוץ-בלוטיים:
- כאבי עצמות. הדרך היחידה לקבוע את הסיבה היא באמצעות צילומי רנטגן. בכ-60% מהמקרים המחלה מלווה בכאבים, נוקשות בתנועות המתבטאות בצורה הברורה ביותר בבוקר. בדרך כלל, בתהליך הפתולוגיעצמות קטנות מעורבות, אבל מפרקים גדולים נשארים שלמים. ב-10% מהחולים יש כאבים עזים וחולשת שרירים קלה, לפעמים מתפתחת פולימיוזיטיס.
- Tracheobronchitis. מופיע במחצית מהמקרים. על רקע מחלה זו, לחולה יש שיעול קל, קוצר נשימה הופך תכוף יותר. עלולים להתפתח פיברוזיס ריאתי, דלקת כלי דם או פלאוריטיס. פריחות קטנות מופיעות על העור, המורכבות מכתמים ונקודות, כיבים, נמק קל נוצרים. המטופל מרגיש גירוד, צריבה, טמפרטורת הגוף עולה.
- פולינוירופתיה. מצב זה מאופיין באובדן מוחלט או ירידה ברגישות העור ברגליים ובזרועות, לעיתים מופיעים נגעים במוח. במהלך האבחון, החולה עשוי לזהות חריגות בתפקוד בלוטת התריס, נטייה לתגובות אלרגיות למזונות מסוימים, לתרופות ולכימיקלים.
Diagnosis
למעשה, תסמונת סיוגרן אינה מסוכנת לחיי אדם, אך היא עלולה להפחית משמעותית את איכותה ולגרום לנכות. אתה יכול לזהות באופן עצמאי את המחלה על ידי לשון יבשה והיעדר דמעות בזמן חיתוך בצל. אם מופיעים סימנים כאלה, יש צורך לפנות לראומטולוג לבדיקה מלאה בה ישתתפו גם רופאי עיניים ורופאי שיניים. בנוסף, ייתכן שהמטופל יצטרך להתייעץ עם נוירולוג, גסטרואנטרולוג ואורתופד.
בשל הדמיון בין הסימפטומים של תסמונת סיוגרן לביטויים של מחלות אחרות כדי לאשר אבחנה חשודהיש צורך במגוון רחב של מחקרים. הרופא עשוי לחשוד בנוכחות המחלה כאשר מופיעים הסימנים הבאים:
- אם אדם נאלץ להשתמש בטיפות עיניים כל הזמן;
- עם נפיחות של בלוטות הרוק;
- אם אתה מרגיש גירוי מתמשך בעיניים;
- שתו מזון מוצק במידת הצורך;
- היובש לא נעלם תוך שלושה חודשים.
כדי לקבוע את הפתולוגיה ולהעריך את חומרתה, מומחה עשוי לרשום מספר בדיקות:
- בדיקת דם לנוכחותם של גופים אנטי-גרעיניים, שהם סמנים של התהליך הדלקתי;
- בדיקת רצועות Schirmer - כוללת הנחת פס צר של נייר מיוחד מתחת לעפעף התחתון, שאמור להירטב תוך 5 דקות בלבד;
- ביופסיה של בלוטת הרוק;
- MRI ואולטרסאונד להמחשת אזורים דלקתיים;
- ספירת דם מלאה;
- בדיקת קרקעית הקרקע עם מנורה מיוחדת;
- כתמת הקרנית בתמיסה ורודה;
- סיאלומטריה - הכרחי להערכת עבודת בלוטות הרוק.
רק לאחר אבחנה מלאה, הרופא יוכל לרשום את טקטיקות הטיפול המתאימות.
תכונות של טיפול
למעשה, תסמונת סיוגרן היא בעיה רצינית מאוד אך לא קטלנית. אם תסמיני המחלה מתגלים בזמן ומטופלים, הסיכון לסיבוכים יהיה מינימלי. למטופלים חשוב רק דבר אחד - לזכור את החשיבות של אורח חיים בריא. זו הדרך היחידהלחזק את החסינות, שתמנע מהתהליך הפתולוגי להתפתח.
היום, תסמונת סיוגרן מטופלת בהצלחה, אך אי אפשר להיפטר לחלוטין מהמחלה. אז לאחר ביצוע האבחנה, המטופל צפוי לקבל טיפול סימפטומטי בלבד.
טיפול מורכב מאפשר למזער את ביטויי המחלה ולמנוע את התרחשותם של סיבוכים שונים. תרופות עצמיות במקרה זה אסורות בהחלט, שכן החלטה כזו עלולה להוביל להחמרה בתמונה הקלינית.
בשלבים המוקדמים, הרופאים ממליצים ליטול תרופות מדכאות חיסוניות והורמונים. כדי לעצור את הדלקת, משתמשים בתרופות מדכאות חיסוניות וגלוקוקורטיקוסטרואידים. תרופות אלו מאטות את מערכת החיסון ומפחיתות את התקפותיה על איבריה. אם מערכת החיסון של החולה נחלשת מאוד, הרופא עשוי לרשום אנטיביוטיקה למניעת זיהומים משניים.
הנחיות קליניות לתסמונת סיוגרן
הטיפול במחלה זו מספק הקלה מרבית במצבו של החולה ומאבק בכשל אוטואימוני:
- עם ייצור מופחת של רוק, משתמשים ב-"Pilocarpine" והאנלוגים שלו. בנוסף, מעודדים את החולים לשתות כמה שיותר נוזלים.
- במקרה של עיניים יבשות, משתמשים בטיפות "דמעה מלאכותית". המחיר של תרופה זו נחשב סביר. תכשירים המבוססים על היפרומלוז נחשבים לא פחות יעילים, ובערבים מומלץ להניח משחות טיפוליות מתחת לעפעפיים. על פי ביקורות, האפקט הטוב ביותרלהחזיק טיפות "דמעה מלאכותית". מחיר התרופה נע בין 120-210 רובל. הם מספקים הקלה מהירה לעיניים יבשות ומספקים תוצאות לאורך זמן.
- במהלך החמרה, קח תרופות להורדת חום.
- אם המטופל סובל מכאבים הקשורים לפתולוגיות של מערכת השרירים והשלד או מיאלגיה, משתמשים בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות.
- יישומים המבוססים על "הפרין", "הידרוקורטיזון" ו-"Dimexide" נלחמים ביעילות בדלקת של הבלוטות.
- ליובש של הסמפונות וקנה הנשימה, מומלץ להשתמש בברומהקסין.
- שטיפות משמשות להעלמת יובש בפה.
- תסמונת העין היבשה מסולקת עם מי מלח ו"המודז". אבל לפני השימוש, עדיף להתייעץ עם רופא.
- מה לעשות עם יובש בנרתיק? רופאים ממליצים להשתמש בחומרי סיכה מיוחדים ולקחת תרופות אנטי פטרייתיות.
- לעתים קרובות, יובש בפה מוביל לעששת. כדי למנוע את הבעיה, הרופאים ממליצים לפקח כל הזמן על היגיינה, לבקר אצל רופא השיניים באופן קבוע ולהשתמש במשחות המכילות פלואוריד.
- לפעמים רופאים ממליצים גם להפחית את הפעילות הגופנית ולשנות את התזונה. אם יש הפוגה יציבה, מותרים אמצעים חלופיים.
לרוב, רופאים רושמים מספר תרופות יעילות:
- "Prednisolone" - גלוקוקורטיקואיד;
- "Solcoseryl" ו-"Parmidin" - מגיני אנגיו;
- "Splenin" - אימונומודולטור;
- "הפרין" - נוגד קרישה;
- "Cyclophosphamide", "Azathioprine", "Chlorbutin" - ציטוסטטים;
- "Trasilol", "Kontrykal" - הפסק את הייצור של כמה אנזימים.
עקרונות התזונה
אין דיאטה ספציפית לתסמונת סיוגרן, אבל ישנם עקרונות תזונתיים מסוימים שעוזרים למזער תסמינים לא נעימים. בנוסף, אם אתה לוקח בחשבון את בריאות חלל הפה, אז בדיוק התזונה הנכונה מאפשרת לך להגן על השיניים שלך מהשפעות אגרסיביות.
רופאים ממליצים קודם כל לוותר על אלכוהול. בנוסף, יש להוציא מזונות המכילים כמויות גדולות של חומצות פרי מהתפריט היומי.
התזונה העיקרית של אדם המאובחן עם תסמונת Sjögren צריכה להיות מורכבת מארוחות נוזליות. רופאים ממליצים להשלים פינוקים עם מגוון רטבים, פירות וירקות עסיסיים, כגון עגבניות ומלפפונים.
אפשרות הארוחה המתאימה ביותר היא תפריט עם הרבה מוצרים טריים ומינימום ממתקים ושומנים רוויים.
השלכות אפשריות
חולים שאינם מטפלים במחלה עלולים לחוות מספר סיבוכים לא נעימים:
- קמטים בלשון, קושי בבליעה;
- היעלמות מוחלטת של הרוק;
- קרטיניזציה של העור בחלק הפנימי של הלחיים;
- זיהום משני;
- סדקים ואובדן שיניים, עששת;
- סיבות שונות ליובש בעיניים עלולות להוביל לראייה לקויה;
- זיהומים פטרייתיים - סטומטיטיס, קנדידה;
- פתולוגיה של בית החזה - דלקת צדר, ברונכיטיס, דלקת ריאות, אי ספיקת נשימה;
- אי ספיקת כליות והפרעות כליות אחרות;
- קהות או אובדן ניידות של ידיים ורגליים;
- לימפומה.
אנשים המאובחנים עם תסמונת Sjögren מפתחים לעתים קרובות גידולים ממאירים. לרוב, חולים כאלה נתקלים בלימפוסרקומה של בלוטות הרוק.
מניעת הישנות
כדי למנוע התפתחות נוספת והחמרה של התמונה הקלינית בתסמונת Sjögren, מומלץ:
- להפחית את הלחץ על מיתרי הקול והעיניים;
- הימנע ממצבי לחץ;
- קח כל הזמן תרופות שנקבעו;
- הימנע מחשיפה ממושכת לשמש;
- לסרב חיסון;
- טפל במחלות נלוות;
- להקפיד על תזונה בריאה.
חוסר טיפול בזמן והזנחה של הנחיות הרופא טומן בחובו אובדן כושר עבודה, נכות ונזק לאיברים שונים.
עכשיו אתה יודע הכל על הגורמים, התסמינים, הטיפול והמניעה של תסמונת Sjögren. כפי שאתה יכול לראות, זה די רציני.מחלה, אך לא מסכנת חיים. ואם תעקבו אחר כל המלצות הרופא, תוכלו לשכוח לגמרי מכל אי הנוחות שמעוררים תסמיני הפתולוגיה.
