תסמונת Sjögren היא מחלה אוטואימונית מערכתית, המכונה גם "תסמונת יבשה". המחלה נקראה על שם רופא עיניים שוודי שטיפל ב-1929 בחולה עם יובש בפה, בעיניים ובכאבי פרקים. נדבר על איזה סוג של מחלה מדובר, מהם הגורמים והתסמינים שלה, כמו גם על הטיפול בה.
מידע על התסמונת
תסמונת Sjögren שכיחה יותר בנשים מאשר בגברים, ומופיעה תשע פעמים מתוך עשר. ככלל, תסמונת כזו משפיעה על נשים מיד לאחר גיל המעבר. אבל באופן כללי, המחלה יכולה להשפיע על אנשים מכל מין לחלוטין, ללא קשר לגיל. אין סטטיסטיקה גלובלית לפתולוגיה זו, אך במדינות מפותחות, כולל רוסיה, השכיחות מוערכת במיליונים. לפיכך, המחלה היא אחת הפתולוגיות הראומטיות השכיחות ביותר.
עם תסמונת סיוגרן, החסינות של אדם מתחילה לקלוטתאי הגוף כאלמנטים מסוכנים זרים, מתחילים להרוס אותם לאט, ובאותו הזמן באופן שיטתי. תאי חיסון נכנסים לרקמות של בלוטות ההפרשה החיצוניות, ומשפיעים עליהן, ולכן הם, בתורם, מפרישים פחות מהסוד הנדרש (רוק, דמעות וכו').
בנוסף, המחלה פוגעת לעיתים קרובות באיברים אחרים, מעוררת ארטרלגיה יחד עם כאבים במפרקים ובשרירים, וגורמת לקוצר נשימה באדם. קיימת גם תסמונת המלווה בדלקת מפרקים שגרונית, מחלות רקמת חיבור מפוזרות, מחלות של מערכת המרה ופתולוגיות אוטואימוניות אחרות.
חשוב ביותר להתייעץ עם רופא כבר בתסמינים הראשונים, אחרת ריצה של תסמונת סיוגרן עלולה לקבל מהלך שלילי, המשפיע על איברים חיוניים, מה שמוביל לרוב לכל מיני סיבוכים, ובמקרים נדירים אפילו למוות.
סיבה לפיתוח
מהן הגורמים העיקריים לתסמונת סיוגרן?
אחד הגורמים העיקריים המעוררים מחלה זו הוא כשל אוטואימוני. עם הפרה כזו, המערכת החיסונית מתחילה להרוס את התאים של בלוטות ההפרשה. למה בדיוק זה קורה קשה לומר, המנגנון הזה צריך להבהיר. הגורמים והתסמינים של תסמונת סיוגרן קשורים קשר הדוק.
גורם נוסף להופעת המחלה הוא נטייה גנטית. לפעמים במקרה שמחלה כזו קיימת אצל האם, אז ניתן לזהות אותה גם אצל הבת. כל שינוי ברקע ההורמונלי הנשי יכול גם לעורר תסמונת כזו. ככלל, תסמונת Sjögren (בתמונה) מתפתחת עלעל רקע פתולוגיות סיסטמיות אחרות, למשל, כחלק מדלקת מפרקים שגרונית, עם זאבת אריתמטית מערכתית וכן הלאה.
צורות מחלה
ישנן שתי אפשרויות להתפתחות מחלה זו. הביטויים הקליניים של זנים אלה זהים לחלוטין, אך ישנם כמה הבדלים בגורמים להתרחשות:
- במקרה הראשון, תסמונת זו עלולה להופיע על רקע של כל מחלה אוטואימונית אחרת. בעיקר היווצרותו מתרחשת בדלקת מפרקים שגרונית.
- במקרה השני, תסמונת סיוגרן נוצרת כמחלה עצמאית.
באופן ישיר של ההופעה והמהלך הבא, התסמונת יכולה להיות בצורות הבאות:
- צורה כרונית. במקרה זה, מהלך המחלה מאופיין בעיקר בתבוסה של הבלוטות. התסמונת מתחילה, ככלל, לאט, ללא כל ביטוי קליני מובהק. אבל בהדרגה זה מתפתח, אדם מפתח יובש בפה, בלוטות מתרחבות, תפקודם מופרע. מעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי נדירה ביותר בפועל.
- צורה תת-חריפה של המחלה. על רקע תסמונת מסוג זה, הקורס שלה מתחיל בתהליך בולט של דלקת. במקרה זה, החולה עלול לחוות טמפרטורת גוף גבוהה יחד עם דלקת של בלוטות הרוק. המפרקים יכולים גם להיות דלקתיים. על רקע כל התהליכים הללו, החולים יחוו שינויים דלקתיים בבדיקות הדם. צורה זו של המחלה מאופיינת בדרך כלל בנגע מערכתי, כלומר על רקע שלה בתהליך הפתולוגיאיברים ומערכות רבים בגוף מעורבים.
שקול את הסימפטומים של תסמונת סיוגרן.
סימפטומטיקה
כל הסימפטומים של מחלה זו ניתנים לחלוקה מותנית לביטויים חוץ-בלוטיים ובלוטות. סימני פתולוגיה בלוטות מתבטאים בירידה בייצור סודות.
אחד התסמינים העיקריים של תסמונת סיוגרן הוא דלקת בעיניים, הקשורה לירידה בכמות נוזל העין. במקביל מתחילה להפריע למטופלים תחושת אי נוחות בצורת צריבה, שריטה וחול בעיניים. יחד עם זאת, לעיתים קרובות המטופלים חשים נפיחות בעפעפיים יחד עם אדמומיות, הצטברות בזוויות העיניים של נוזל צמיג בעל גוון לבן. בשלב הבא של המחלה, החולים עלולים להתחיל להתלונן על פוטופוביה, וכתוצאה מכך, חדות הראייה שלהם מתדרדרת.
התסמין הקבוע השני של תסמונת סיוגרן הוא דלקת של בלוטת הרוק, שזורמת לצורה כרונית. במקביל, חולים מתלוננים על יובש בפה, בנוסף, עלייה בבלוטות הרוק. כבר בתחילת המחלה תיתכן רק תחושה קלה או לסירוגין של יובש בפה, המופיעה אך ורק כתוצאה מהתרגשות או מאמץ גופני. ואז היובש הופך קבוע. על רקע תהליכים כאלה, הקרום הרירי והלשון מתייבשים באופן משמעותי, מקבלים צבע ורוד עז ולעתים קרובות מאוד הופכים מודלקים. בנוסף, עם סימפטומטולוגיה זו, עששת שיניים מתחילה להתקדם במהירות בחולים. לפעמים, לפני הופעת סימנים אלה, המטופלים חווים עלייה בלתי סבירהבלוטות לימפה.
השלב המאוחר של המחלה מאופיין ביובש חמור בפה, יכול להיות לאדם קשה מאוד לדבר ולבלוע מזון מוצק. כדי לאפשר זאת, אתה צריך לשתות מים עם האוכל. סדקים מופיעים על השפתיים. כמו כן עלולה להתרחש דלקת קיבה כרונית עם הפרשה לא מספקת, אשר תלווה בגיהוקים וירידה בתיאבון, והופעת בחילה אינה נשללת. בכל חולה שלישי בשלב מאוחר, ככלל, הרופאים מציינים עלייה בגודל בלוטות הפרוטיד.
בין היתר תיתכן פגיעה בדרכי המרה יחד עם דלקת כבד ולבלב. בשלב המאוחר של התסמונת, הלוע של האף מתייבש מאוד, ונוצרים קרומים יבשים באף. בשלב זה, החולה עלול לפתח אובדן שמיעה ודלקת אוזן תיכונה. עקב נוכחות של יובש בגרון, מתרחשת צרידות. זיהומים משניים מתבטאים בשלב זה גם בצורה של סינוסיטיס חוזרת לעיתים קרובות, טרכאוברונכיטיס ודלקת ריאות. לכל חולה שלישי יש תהליך דלקתי באזור איברי המין.
אנשים רבים תוהים האם ניתן לטפל בתסמונת סיוגרן? עוד על כך מאוחר יותר.
תסמונת חוץ-בלוטית
תסמינים חוץ-בלוטיים של התסמונת מגוונים למדי ובעלי אופי מערכתי. קודם כל, לחולים יש כאבים במפרקים יחד עם נוקשות בבוקר, אי נוחות בשרירים וחולשת שרירים. רוב החולים מציינים לעתים קרובות עלייה בבלוטות הלימפה באזורים התת-לנדיבולריים, האוקסיפיטליים, צוואר הרחם והעל-פרקלביקולרי.
במחצית מהחולים, הרופאים רואים דלקת של מערכת הנשימהצורה של יובש בגרון, הזעה, גירוד, שיעול יבש וקוצר נשימה. מחלת סיוגרן יכולה להתבטא כדלקת כלי דם עורית, וסביר להניח שגם פריחות בעור, המופיעות בתחילה על הרגליים התחתונות, ולאחר מכן עוברות לבטן, לירכיים ולישבן. בנוסף, הפריחה מלווה בגירוי בעור, תחושת צריבה וחום גבוה.
לאחד מכל שלושה מטופלים יש תגובה אלרגית לכמה תרופות אנטיביוטיות, בנוסף לוויטמינים מקבוצת B, מזונות ואבקת כביסה. עם תסמונת סיוגרן, הופעת לימפומות אפשרית. המצב הכללי מחמיר על ידי העובדה שפתולוגיה זו מתרחשת לעתים קרובות על רקע מחלות אחרות. לרוב, הוא נוצר בנוכחות מחלות ראומטיות מסוימות.
Diagnostics
כאשר מאבחנים פתולוגיה זו, יש צורך לקחת בחשבון לא כל אחד מהסימנים שלה בנפרד, אלא את כל מכלול התסמינים בבת אחת. במקרה שיש לפחות ארבעה גורמים, אז אפשר לומר בדרגה גבוהה של סבירות שאדם באמת סובל מתסמונת סיוגרן. לכן, הרופאים שמים לב לתסמינים הבאים:
- נוכחות של בלוטות רוק פרוטידיות מוגדלות.
- התפתחות של תסמונת Raynaud, שבה יש הפרה של זרימת הדם ברגליים או בידיים.
- מראה של יובש בפה.
- קצב שקיעת אריתרוציטים מוגבר.
- התרחשות של בעיות מפרקים.
- התרחשות של התפרצויות תכופות של דלקת הלחמית כרונית.
על מנת לאשר את נוכחות המחלה, נעשה שימוש בשיטות שונות לאבחון מעבדתי. קודם כל, תורמים דם לצורך ניתוח תסמונת סיוגרן. לעתים קרובות, החולה מאובחן עם אנמיה יחד עם לויקופניה קלה ו- ESR מוגבר. באשר לניתוח הביוכימי, הוא יראה רמה מוגברת של גלובולינים וסה כ חלבון. פיברין יהיה כלול גם בכמות מוגברת. תגובות אימונולוגיות ישקפו רמות גבוהות של אימונוגלובולינים ונוגדנים עצמיים חריגים.
איזו אבחנה נוספת של תסמונת סיוגרן מתבצעת?
כחלק מבדיקת שירמר, ייצור נמוך של ייצור דמעות מתגלה בדרך כלל בתגובה לגירוי עם אמוניה. הודות לצביעה של הסקלרה בצבעים מיוחדים, ניתן לזהות שחיקה של האפיתל. הליכי האבחון כוללים גם רדיוגרפיה ניגודיות ומספר מהבדיקות הבאות, למשל:
- ביצוע ביופסיה של בלוטות הרוק.
- ביצוע אולטרסאונד של בלוטות הרוק.
- שינוי צילום ריאות.
- ביצוע הליך גסטרוסקופיה.
בין היתר מתבצעת גם אקו לב, שעוזרת לזהות סיבוכים המשפיעים על איברים אחרים עם מערכות הגוף.
הטיפול בתסמונת סיוגרן צריך להיות מקיף.
טיפול בתסמונת
המומחה העיקרי המאבחן ומטפל במחלה זו הוא ראומטולוג. אבל במהלך הטיפול, לעתים קרובותנדרשת עזרה של רופאים אחרים, למשל רופא שיניים, רופא עיניים, גינקולוג, נפרולוג, רופא ריאות וכדומה. בטיפול בתסמונת זו, המקום העיקרי תופס בטיפול בתרופות הורמונליות וציטוסטטיות בעלות השפעות מדכאות חיסון.
בנוכחות של דלקת כלי דם נמקית כיבית, גלומרולונפריטיס, פולינויריטיס ונגעים מערכתיים אחרים בטיפול בתסמונת Sjögren, פלזמהרזיס נחשבת ליעילה ביותר. בנוסף, מומלץ לחולים למנוע זיהומים משניים. על מנת להעלים יובש בעיניים משתמשים בדמעות מלאכותיות ולשטיפה משתמשים גם בתמיסות עם חומרי חיטוי. בנוסף, יישומים רפואיים מקומיים נרשמים כדי לחסל דלקת של בלוטות הפרוטיד.
כדי להקל על יובש בפה, משתמשים ברוק מלאכותי. יישומים עם שימוש באשחר הים, שמן ורדים גם עוזרים בצורה מושלמת. שמנים כאלה תורמים להתחדשות מהירה של רירית הפה. ישירות למניעת עששת, חולים צריכים להיות במעקב של רופא שיניים.
כמו כן, ייתכן שחולים עם תסמונת זו יצטרכו להתייעץ עם גסטרואנטרולוג מומחה. לחולים הסובלים מאי ספיקת הפרשה של הקיבה נקבע טיפול חלופי ארוך טווח עם חומצה הידרוכלורית. ולמטופלים שאין להם לבלב בריא נקבע טיפול אנזימים. אם לא מטופל, תסמונת זו יכולה להפחית משמעותית את איכות החיים של האדם. ללא השגחה, התהליך הפתולוגי יכול לגרום לכךסיבוכים שמובילים לעתים קרובות לנכות.
בדקנו את הסימפטומים והטיפול בתסמונת סיוגרן.
סיבוכים והשלכות
לכן, כפי שכבר צוין, בהיעדר טיפול בזמן והולם, מחלה זו יכולה להתקדם בהתמדה וכתוצאה מכך להוביל את החולה להפרעות משמעותיות הקשורות לנזק לאיברים. הסיבוכים העיקריים, ובמקביל גם הסיבות למוות, עשויים להיות:
- התפתחות של דלקת כלי דם (דלקת של כלי דם), שיכולה לערב איברים רבים.
- הופעת לימפומה - מחלה ממארת הפוגעת בבלוטות הלימפה בדם.
- התרחשות של ניאופלזמות ממאירות אחרות. במקרה זה, הקיבה סובלת לרוב.
- פיתוח של דיכוי אוטואימוני של המטופואזה עם ירידה בתכולה הנדרשת של אלמנטים תאיים מסוימים בדם, למשל, לויקוציטים, אריתרוציטים, טסיות דם וכדומה.
- הצטרפות לזיהומים משניים.
טיפול מונע
מניעת תסמונת זו מסתכמת, קודם כל, במניעת החמרות והתקדמות נוספת של הפתולוגיה. לכן, כחלק מהמניעה, נדרשות ההמלצות הבאות:
- חשוב ביותר לקחת את התרופות שרשם הרופא באופן קבוע.
- המטופלים צריכים להגביל את העומס על איברי הראייה, בנוסף, על מיתרי הקול.
- יש למנוע זיהומים.
- חשוב מאודהימנע מכל מיני מצבים מלחיצים.
- חובה לא לכלול יישום של כל חיסונים וטיפול בקרינה, כולל.
- יש לטפל בפיזיותרפיה בזהירות. השימוש בכאלה אפשרי רק לאחר התייעצות עם פיזיותרפיסט.
- אם התסמונת מתפתחת על רקע פתולוגיה אחרת, החולה, קודם כל, זקוק לטיפול במחלה הבסיסית.
ביקורות על תסמונת סיוגרן
ביקורות על המחלה הזו יש בשפע. הפתולוגיה היא די לא נעימה, ואם לא מטפלים בה, היא מסוכנת. אנשים כותבים שהתוצאה תהיה מורגשת רק אם תמלא אחר כל המלצות הרופא ותימנע מלחץ.
מחלת סיוגרן היא מחלה דלקתית כרונית המאופיינת בפגיעה בבלוטות ההפרשה. במקרה זה, קודם כל, אלו הן בלוטות הרוק והדמעות שסובלות בבני אדם. פתולוגיה זו שייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות, המאופיינת בכשלים מסוימים במערכת החיסון. על רקע כשלים אלו, מסיבות שאינן ידועות עד כה, הגוף תופס תאים מקומיים כזרים ומייצר להם נוגדנים. כשל כזה, בהיעדר טיפול מתאים, מביא להתפתחות תהליך דלקתי כרוני שעלול להתפשט לאיברים ומערכות שונות בגוף האדם, אשר בסופו של דבר עלול להוביל את החולה לנכות. בהקשר זה, כאשר מופיעה תסמונת זו, חשוב מאוד לפנות לרופא.
המאמר הציג את הסיבות, הסימפטומים, הטיפול ומניעה של תסמונת סיוגרן.
