Bullous pemphigoid היא מחלת עור שכיחה יחסית הדומה למראה פמפיגוס. המחלה ממשיכה בצורה כרונית ובהיעדר אבחון וטיפול בזמן עלולה להוביל לתוצאות לא נעימות. אז מה גורם להתפתחות של מחלה כזו? אילו תסמינים זה בא לידי ביטוי? אילו טיפולים יכולה הרפואה המודרנית להציע? התשובות לשאלות אלו מעניינות קוראים רבים.
מהי מחלה?
פמפיגואיד שופע ברפואה המודרנית ידוע בשמות רבים - זוהי מחלת לאבר, ופמפיגוס סנילי, ודרמטיטיס סנילי הרפטיפורמיס. זוהי מחלה אוטואימונית כרונית המלווה בהופעת פריחה גדולה של שלפוחיות על העור (תסמינים חיצוניים דומים לפעמים לפמפיגוס אמיתי).
ראוי לציין שהרוב המכריע של החולים עם אבחנה זו הם אנשים בני 65 ומעלה. מטבע הדברים, ידועים חריגים ברפואה, שכן המחלה נמצאת לעיתים בילדים ובחולים בגיל העמידה. מַחֲלָהזה מאופיין במהלך שפיר, אבל יכול לפעמים להוביל לסיבוכים. בתמונה הקלינית, תקופות של רווחה יחסית מתחלפות בהחמרות. כמובן, עבור אנשים רבים, השאלה מה מהווה פמפיגואיד שוורי מעניינת. תסמינים וטיפול במחלה, הגורמים להופעתה - יש לקרוא מידע זה ביתר תשומת לב.
כמה מחלות קשורות
ראוי לציין שפמפיגואיד שוורי נכלל בקבוצה של מה שנקרא שלפוחיות דרמטוזות. מחלות אלו נבדלות מפמפיגוס אמיתי, מכיוון שהן אינן מלוות באקנתוליזה. קבוצת נגעי העור כוללת מספר מחלות נוספות, שהתמונה הקלינית שלהן די דומה:
- פמפיגוס שפיר לא אקנתוליטי, שבו המחלה פוגעת אך ורק בקרום הרירי של הפה, מבלי לגרום לפריחה באזורים אחרים. המחלה מאופיינת גם במהלך שפיר. אגב, זה תואר לראשונה ב-1959.
- צלקת פמפיגואיד היא מחלה מסוכנת למדי הפוגעת בקרום הרירי של העיניים והלחמית, וגורמת לאטרופיה שלה. פריחות בגוף אפשריות, אך הן נדירות יחסית. קבוצת הסיכון העיקרית היא נשים בנות 50, אם כי לפעמים המחלה מתועדת גם בקרב חולים גברים.
סיבות ופתוגנזה של פמפיגואיד שוורי
למרבה הצער, המנגנון של מחלה זו עדיין לא מובן במלואו. למרות זאת, מדענים הצליחו לגלות שלמחלה יש אופי אוטואימוני. מסיבה זו או אחרת קורים כשליםמערכת החיסון, וכתוצאה מכך נוגדנים מיוצרים תוקפים לא רק את התאים הזרים, אלא גם את התאים של הגוף עצמו.
הוכחות לתיאוריה זו זמינות. במהלך מחקרים בסרום הדם של המטופל, כמו גם בנוזל שנלקח מהשלפוחיות, נמצאו נוגדנים ספציפיים הפוגעים בקרום הבסיס של רקמות העור והריריות. כמו כן, ניתן היה לקבוע שככל שהמחלה מתפתחת בצורה פעילה יותר, כך הטיטר של הנוגדנים הללו גבוה יותר.
מאמינים שמחלות אוטואימוניות נקבעות גנטית. עם זאת, נדרש גורם המסוגל להפעיל את המחלה. זה יכול להיות:
- חיסון נגד מחלות מסוימות;
- נזק או גירוי חמור בעור;
- חשיפה לקרינה אולטרה סגולה (שיזוף ממושך, התעללות במיטות שיזוף וכו');
- כוויות עור תרמיות;
- שימוש תכוף בתרופות מסוימות, כגון Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin וכמה אחרות;
- לפעמים המחלה מופעלת לאחר שחולה עובר טיפול קרינתי;
- דחיית השתלת כליה, השתלות איברים חוזרות.
פמפיגואיד שופע: תמונות ותסמינים
כמובן שקודם כל חשוב להכיר את התסמינים, כי ככל שהמטופל ישים לב לקיומן של הפרעות מוקדם יותר ויתייעץ עם רופא, כך תהליך הטיפול יהיה קל יותר. היווצרות של פריחות מתוחות שלפוחיות על העור היא התסמין העיקרי המלווה בבולוספמפיגואיד (התמונה מראה איך נראית הפריחה). לרוב, העור של הגפיים ותא המטען מושפע. פריחות יכולות להופיע באזור של קפלים טבעיים גדולים, על עור הפנים והראש, אך היא מתרחשת בתדירות נמוכה יותר.
המרכיבים העיקריים של הפריחות הם שלפוחיות ושלפוחיות עם צמיגים הדוקים. בפנים הם מכילים נוזל, לרוב שקוף, אך לפעמים ניתן לראות זיהומים בדם. לעתים קרובות, העור סביב השלפוחיות הופך לאדום.
ה"חיים" של תצורות הם מספר ימים. לאחר מכן, הם נפתחים באופן ספונטני. במקום הפריחה נוצרים אזורי שחיקה ופצעים קטנים. קרום כמעט לא נוצרים על פני השטח, מכיוון שהאזורים השחוקים מתגלים במהירות.
השלבים הראשונים של התפתחות המחלה ב-20% מהחולים מתחילים בהופעת בועות על הקרום הרירי של חלל הפה, ורק אז הפריחה עוברת לעור. שלפוחיות על הקרום הרירי של האף, הלוע, איברי המין, העיניים מופיעות לעיתים רחוקות ביותר.
מטופלים מתלוננים על גירוד, ולאחר פתיחת השלפוחיות ועל כאבים מסוימים. עלייה בטמפרטורה אפשרית, אם כי זה נדיר. חולים קשישים, שגופם מדולדל עקב הישנות תכופות, חווים גם ירידה בתיאבון, ירידה במשקל וחולשה מתקדמת.
היסטוגנזה, היסטופתולוגיה ופתומורפולוגיה
הפתולוגיה של פמפיגואיד שוורי היא די מעניינת. ראשית, נוצרים ואקוולים רבים בין התהליכים הציטופלזמיים של תאי הבסיס. בהדרגה, תצורות אלה מתמזגות זו עם זו, ויוצרות גדולות יותרמבנים. יחד עם זה, ישנה נפיחות חדה של רקמות הדרמיס.
מכסה שלפוחית השתן הוא רקמת אפידרמיס. התאים שלו נמתחים, אך הגשרים ביניהם אינם נפגעים. ככל שהמחלה מתקדמת, תאי האפידרמיס מתים בהדרגה. במקביל, רקמות אפידרמיס חדשות נעות מעלה מקצוות הבועה, לוכדות את תחתיתה - כך, השלפוחית נעה בתוך האפידרמיס, ולעיתים לתוך המצע.
בתוך שלפוחית השתן ישנו נוזל המכיל לימפוציטים מעורבבים עם נויטרופילים. ישנם חוטי פיברין, מולקולות חלבון וכמה תרכובות אחרות.
אם ניקח בחשבון את ההיסטוגנזה של פמפיגואיד שוורי, אז קודם כל כדאי לזכור שהמחלה היא אוטואימונית. כאשר בוחנים רקמות באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים, ניתן לראות כי מה שנקרא אנטיגנים BPAg1, המשתחררים במהלך התגובה החיסונית, נמצאים בשכבה הבסיסית, כלומר באתרי ההתקשרות של המידסמוזומים קרטינוציטים. אנטיגן נוסף, BPAg2, נמצא גם הוא באזור ההמידסמוזום. מאמינים שהוא נוצר על ידי קולגן מסוג XII.
גם בתהליך המחקר, נמצא שמקרופאגים ואאוזינופילים במחלה זו מצטברים תחילה בקרום הבסיס, ולאחר מכן הם נודדים דרכו ומתחילים להצטבר בתוך שלפוחית השתן ובין תאי הבסיס. יש גם דה-גרנולציה משמעותית של תאי פיטום.
מבחינה היסטולוגית, במחלה יש ניתוק של האפידרמיס מהדרמיס, שביניהם נוצרת בועה תת-אפידרמלית. כלים בעוררקמות מורחבות גם כן, נפיחות של השכבות הפנימיות שלהן (אנדותל).
שיטות אבחון מודרניות
ככלל, אין קשיים באבחון מחלה כזו כמו פמפיגואיד שוורי: התסמינים כאן מאוד אופייניים, ולכן הרופא עשוי לחשוד במחלה כבר במהלך בדיקה סטנדרטית. נוצרות שלפוחיות מתח על עור המטופל, ותהליך אפיתל השחיקה ממשיך במהירות.
בדיקת קילוף אפידרמיס שלילית. בנוסף, התוכן הפנימי של השלפוחיות נלקח עם בדיקה היסטולוגית נוספת. במהלך בדיקות מעבדה, ניתן לזהות בנוזל ואקוולים, יסודות היסטיוציטים, אאוזינופילים ולימפוציטים.
מצד שני, האבחנה המבדלת היא לפעמים קשה, שכן התמונה הקלינית מזכירה מעט מחלות עור אחרות, כולל אריתמה מולטיפורמה exudative, פמפיגוס ורה ו-Dühring's herpetiformis.
איזה טיפול נחשב יעיל?
מה לעשות אם יש לך פמפיגואיד שוורי? הטיפול במקרה זה דורש מורכב. יתרה מכך, בחירת אמצעים ותרופות משפרות בריאות תלויה בגורמים רבים, לרבות חומרת המחלה, גילו ובריאותו הכללית של החולה ונוכחות פתולוגיות נלוות. בכל מקרה, משטר הטיפול יכול להיערך רק על ידי הרופא המטפל.
בסיס הטיפול הוא תרופות אנטי דלקתיות סטרואידיות המכילות גלוקוקורטיקוסטרואידים. לרוב, Prednisolone משמש למטרה זו. התרופה מוזרקתתוך ורידי, והמינון מופחת בהדרגה ככל שהתסמינים נעלמים.
ציטוסטטיקה ומדכאי חיסון נותנים גם הם השפעה טובה, שעוזרים לנרמל את תפקוד מערכת החיסון. לעתים קרובות, חולים רושמים תרופות כגון Cyclosporine A, Cyclophosphamide, Azathioprine.
באופן טבעי, גם הטיפול בפריחה, שחיקות ופצעים בעור הוא נקודה חשובה. אתה צריך לשמור על עור נקי. לחולים רושמים פתרונות עם צבעי אנילין (לדוגמה, Furkotsin), הפועלים כחומרי חיטוי, מייבשים את העור. במקרים חמורים יותר, יש צורך גם במשחות סטרואידים.
טיפול באמצעות תרופות עממיות
פמפיגואיד בולוס, או מחלת הנבר, היא פתולוגיה הדורשת טיפול מוכשר ומוסמך. השימוש בתרופות שונות תוצרת בית אפשרי, אך רק באישור של מומחה. לפני השימוש בכל תרופה, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך. ברפואה העממית משתמשים בתרופות רבות ושונות.
- מאמינים שתמיסת Eleutherococcus תשפיע לטובה על בריאות המטופל. קח את זה פעמיים ביום, 30 טיפות כל אחת.
- לטיפול חיצוני בפריחה משתמשים במיץ עלי אלוורה המסייע בהקלה על גרד וכאב, מונע התפתחות התהליך הדלקתי ומאיץ תהליכי התחדשות. הרטיבו את התחבושת במיץ, ואז החלו אותה על האזור הפגוע של העור ואבטחו עם תחבושת. להשפעה מקסימלית, אתה יכול לכסותלדחוס עם ניילון.
- לאותה מטרה, ניתן להשתמש במיץ טרי או מרתח של עלי סרפד. הדחיסה מתבצעת כמתואר לעיל.
- Bullous pemphigoid, ליתר דיוק, ניתן להקל על הסימפטומים שלו בעזרת מרתח צמחים מיוחד. כדי להכין אותו, קח כמות שווה (50 גרם כל אחד) של עלי אקליפטוס, קני שורש נחש, פירות סופורה יפנית, ניצני ליבנה, עשב ירמול, ארנק רועים וסרפד. יוצקים שתי כפות מתערובת עשבי התיבול המוכנה בערב עם כוס מים רותחים ומשאירים למשך הלילה. בבוקר יש לסנן את העירוי ולחלק לשלוש מנות - הן נלקחות לאורך כל היום.
יש להבין שתרופות צמחיות לכל מטופל יכולות לפעול אחרת. גם אם לתרופה יש השפעה חיובית, בשום מקרה אין לסרב לטיפול תרופתי.
תחזית למטופלים
פמפיגואיד היא מחלת עור שפירה, ולכן, ברוב המקרים, היא לא מתקדמת יותר מדי. יתר על כן, כמעט בכל בית חולים בעיר גדולה, המחלה מטופלת בהצלחה תחת שם מורכב כל כך - פמפיגואיד שוורי. באורנבורג, מוסקבה ובכל עיר אחרת בהחלט תמצאו מומחה טוב. רק עלות הטיפול תהיה תלויה במקום המגורים, שכן המחירים של תרופות מסוימות בבתי מרקחת שונים משתנים.
בטיפול נכון אפשר להגיע להפוגה יציבה. מדי פעם, לחלק מהחולים יש הישנות, וזה כמובן לא נעים, אבל גםלא קטלני. מאידך, בהיעדר טיפול, אתרי היווצרות הפריחה יכולים להפוך לשער לזיהום, אשר, בהתאם, מסתיים בתהליך דלקתי מאסיבי יותר, היווצרות פצעים וחדירה של חיידקים פתוגניים לשכבות העמוקות יותר של העור.
האם יש אמצעי מניעה?
למרבה הצער, אין תרופה ספציפית למניעת מחלה כמו הפמפיגואיד השוורי של לוור. מטבע הדברים, חשוב ביותר לפנות לעזרה בזמן, ומכיוון שהמחלה היא כרונית, גם בתקופות של רווחה יחסית, יש לעקוב בקפידה אחר מצב הבריאות.
אל תשכח שהמחלה ברפואה נחשבת לסמן אפשרי של אונקולוגיה. לכן, בנוכחות מחלה, על החולה לעבור בהכרח בדיקה מקיפה על מנת לאשר או לשלול אבחנה אונקולוגית. זכור שהרבה יותר קל להתמודד איתה עם כל מחלה אם אתה מתחיל טיפול בשלב מוקדם.
