אנומליות הקשורות להתפתחות דרכי השתן מהוות יותר מ-35% מכלל המומים המולדים בבני אדם. יחד עם זאת, ישנם מקרים שבהם פתולוגיות כאלה הן אסימפטומטיות ונקבעות רק במהלך ההתבגרות או ההריון. תסמונת Frehley היא אנומליה של הכליות בעלת אופי מולד, שבה נוצר דיקוסציה של הענפים הקדמיים והאחוריים של עורק הכליה העליון. כתוצאה מכך, התפקודים הרגילים של האיבר מופרעים.
התסמונת נקראה על שם האורולוג האמריקאי שתיאר אותה לראשונה. המאמר ידבר על הגורמים, התסמינים והטיפול במחלה.
מה זה?
כפי שכבר הוזכר, עם תסמונת Frehley, הענפים האחוריים והקדמיים של עורק הכליה מצטלבים. במקרה זה, דחיסה חלקית של החלקים העליונים של האגן או קטע האגן-שופכן אפשרי. כתוצאה מכך, תפקוד הכליות עלול להיפגע או אפילו לאבד. קיימת אפשרות של היווצרות אבנים, הופעת יתר לחץ דם עורקי. ייתכן שיש עקבות דם בשתן.
אנומליה כזו מתרחשת במהלך העובר של מערכת כלי הדם של הכליות, כאשראפשר לעצור את הפיתוח שלהם, אבל המבנים נשמרים.
תסמונת Frehley ממוקמת מימין ומשמאל, כלומר, היא פוגעת בדרך כלל בכליה אחת. במקרים קיצוניים, שני האיברים עלולים להיפגע. במקרה זה, התסמונת עלולה להיות מלווה בפגם במילוי קבוצת הכוסות העליונה ופיאלקטזיס ימין או שמאל עקב חסימה של השופכן.
תסמינים של מחלה
יש כמה סימנים המעידים בעקיפין על כך שהחולה עשוי לסבול מתסמונת Frehley. הסימפטומים מתבטאים בכאב מוחשי באזור המותני, קוליק כליות, אשר קיימים בקשר עם נפרוליתיאזיס משנית. בנוסף, יש יתר לחץ דם עורקי קל, וכן מאקרו ומיקרוהמטוריה.
אבחון התסמונת
האבחנה הקלינית הקשה ביותר של תסמונת Frehley היא בילדים קטנים, במיוחד אצל תינוקות. כדי לבצע אבחנה נכונה, נעשה שימוש בשיטת הדופלרוגרפיה של כלי הכליה, וכן משתמשים בטומוגרפיה ממוחשבת מרובה פרוסות.
ילדים מתקשים לבצע אנגיוגרפיה, ולכן כמעט ולא משתמשים בהם כרגע.
בנוסף לשיטות הנ ל, רושמים למטופלים בדיקות שתן ודם, כולל רגישות לתרופות ולצמחייה. בנוסף, מתבצעות בדיקות אולטרסאונד של מערכת השתן.
שיטות טיפול
הטיפול במחלה זו נקבע רק לאחר בדיקה מקיפהבדיקה ואישור האבחנה. שיטה שמרנית - טיפול נגד יתר לחץ דם - משמשת במקרים נדירים. הוא מכוון, ככלל, להפחית את הלחץ במקרה שהוא מוגבר. הם גם מבצעים סדרה של אמצעים להעלמת פיאלונפריטיס משנית ועוסקים במניעת אורוליתיאזיס.
עם זאת, הדרך האמינה ביותר לחסל לחלוטין את תסמונת Frehley היא לא טיפול שמרני, אלא כירורגי. במהלך הניתוח הרופא מסיר את חציית העורקים בכליות והלחץ עליהם נפסק.
בכל מקרה, חולים (ובעיקר תינוקות) צריכים להירשם אצל נפרולוג ולקבל באופן קבוע את התייעצויותיו, לבצע את הבדיקות הדרושות, לעבור אולטרסאונד ובדיקות רנטגן. בשלב מאוחר יותר, תסמונת Frehley עלולה שלא להתבטא כלל, מידת אי הנוחות תלויה במידת החריפות של אגן הכליה. עם אורח חיים בריא וללא הרגלים רעים, ייתכן שהמטופלים לא ירגישו תסמינים כלל.
הריון
הריון והולדת ילד עם תסמונת Frehley אצל האם מתרחשים רק בפיקוח מומחה. ככלל, נשים עם מומים מולדים בכליות, הכוללים תסמונת זו, רשאיות לשאת את העובר רק לאחר הניתוח. העובדה היא שתסמונת Frehley מלווה לעתים קרובות בעלייה בלחץ הדם, הריון במקרה זה קשה יותר, לפעמים יש להפסיק אותו לאחר 22 שבועות.
אבל גם לאחר ניתוח מוצלח ושיקום תפקוד הכליות, אישה בהריוןעליך להודיע על כך לרופא המיילד/גינקולוג שלך. כל תקופת לידת הילד על החולה להיות תחת השגחת נפרולוג, לעבור בדיקות מעת לעת, לעבור מחקר ובמידת הצורך להתאשפז.
לעתים קרובות מאוד החמרה של מחלת כליות יכולה להתרחש בשבועות 15-16 או 26-30. הסימנים הם עצירת שתן, נפיחות חמורה של הידיים והרגליים, כאב ואי נוחות בזמן מתן שתן. במועד מאוחר יותר יתכנו סיבוכים עקב הרחם הגדל במהירות, הלוחץ על השופכנים. במקרה של הופעת סימנים כאלה, אישה בהריון עם תסמונת Frehley דורשת אשפוז דחוף.
לידה עם תסמונת Frehley
לעתים קרובות מאוד מומים בכליות הם אינדיקציה לניתוח קיסרי. עם זאת, האיום על הילד במקרה זה זניח.
לנשים בלידה עם תסמונת Frehley וחריגות נוספות בהתפתחות הכליות, ישנם בתי חולים מיוחדים ליולדות, שתמיד עובדים בצוות אורולוגים ונפרולוגים, ותינוק שזה עתה נולד עובר בדיקה מקיפה מיד לאחר הלידה.
אז, המאמר התייחס למחלת כליות כמו תסמונת Frehley. למרות העובדה שהאנומליה מולדת, היא מטופלת כיום בהצלחה, וחולים לאחר הניתוח יכולים לחזור לאורח חיים רגיל.
