היווצרות תאים לא תקינים נקראת גידול מוחי בילד. מחלה זו פוגעת באזורים השולטים בתפקודים החשובים ביותר של הגוף ומשפיעים על התהליכים החיוניים של הגוף כולו. זוהי אחת הצורות הנפוצות ביותר של סרטן ונגעים שפירים בילדים.
Classification
לאחר ביסוס המאפיינים העיקריים וביצוע בדיקות אבחון, ניתן לסווג את הניאופלזמה לפי המאפיינים הכלליים הבאים:
- גידול מוחי שפיר אצל ילד גדל לאט ואינו חודר לרקמות סמוכות. במקרה זה, ניאופלזמה פתולוגית מסוכנת מכיוון, שמתגברת בהדרגה, היא מתחילה לצבוט אזורים סמוכים במוח, מה שמעורר את התרחשותם של תסמינים מסוימים.
- נגע ממאיר במוח כולל תצורות בדרגה נמוכה (עם מעטדרגת אגרסיביות) וגידולים בדרגה גבוהה שגדלים במהירות ומתפשטים לרקמות אחרות בגוף.
- תצורות ראשוניות שמקורן במוח.
- גידולים משניים, המורכבים מתאים ששולחים גרורות מחלקים אחרים בגוף.
אסטרוציטומה
גידול מוח ילדותי זה הוא גידול נוירו-אפיתליאלי תוך מוחי ראשוני שמקורו באסטרוציטים (תאי כוכבים). אסטרוציטומה בילדים יכולה להיות בעלת דרגות שונות של ממאירות. הסימפטומים שלו תלויים במיקום ומחולקים לכלל (אובדן תיאבון, חולשה, כאבי ראש) ומוקדים (המיהיפסטזיה, hemiparesis, הפרעות קואורדינציה, הפרעות דיבור, הזיות, שינויים התנהגותיים). ניאופלזמה זו מאובחנת תוך התחשבות בנתונים קליניים, בתוצאות של MRI, CT ומחקרים היסטולוגיים של רקמות הגידול. טיפול באסטרוציטומה בילדים הוא בדרך כלל שילוב של מספר שיטות: ניתוח או רדיוכירורגיה, כימותרפיה והקרנות.
האם לתינוק בן 10 חודשים יכול להיות גידול במוח? אסטרוציטומה במוח יכולה להתפתח בכל גיל, אך היא נראית לרוב בילדים. ניאופלזמה זו היא תוצאה של ניוון אונקולוגי של אסטרוציטים בצורת כוכב. עד לאחרונה, האמינו שתאים אלה מבצעים פונקציות תומכות עזר ביחס לנוירונים של מערכת העצבים. עם זאת, מחקרים אחרונים בנוירופיזיולוגיה הראו זאתשהאסטרוציטים מבצעים תפקיד מגן, מונעים פגיעה בנוירונים ומדכאים כימיקלים הנוצרים כתוצאה מפעילותם החיונית.
עדיין אין נתונים מדויקים על הגורמים המעוררים טרנספורמציה פתולוגית כזו של אסטרוציטים. יש להניח שעודף קרינה, חשיפה ממושכת לכימיקלים ווירוסים ממלאים תפקיד בתהליך זה. הגורם התורשתי ממלא תפקיד משמעותי, שכן לילדים עם אסטרוציטומה יש לעיתים קרובות הפרעות גנטיות בגן TP53.
אסטרוציטומה של המוח מחולקת ל"רגיל" או "מיוחד". הקטגוריה הראשונה כוללת אסטרוציטומה פיברילרית, גמיסטוציטית ופרוטופלסמית של המוח. הקטגוריה "מיוחדת" כוללת אסטרוציטומה מיקרוציסטית של המוח פיאלוציטית, תת-אפנדימלית ומוחית בילדים.
אסטרוציטומות מסווגות גם לפי רמת הממאירות שלהן. אסטרוציטומה פיאלוציטית שייכת לדרגה I, אסטרוציטומה פיברילרית לדרגה II, אנפלסטית לדרגה III וגליובלסטומה לדרגה IV.
Ependymoma
גידול מוחי זה אצל ילד נוצר מרקמת האפנדימלית של מערכת החדרים של המוח. מבחינה קלינית היא מתבטאת בסימנים של לחץ תוך גולגולתי גבוה, אטקסיה, פגיעה בראייה ובשמיעה, התקפים, פגיעה בדיבור ורפלקסים של בליעה. האבחון מתבצע בעיקר בעזרת MRI של המוח, EEG, ניקור עמוד השדרה, מחקרים היסטולוגיים. הבסיס של הטיפול הוא כריתה רדיקלית של האפנדיומה ואחריה הקרנות או כימותרפיה.
Ependymoma מקורו ב-ependymocytes,שהם תאים דמויי אפיתל היוצרים רירית דקה של חדרי המוח ותעלת השדרה. ניאופלזמות פתולוגיות אלו מהוות עד 7% מכלל גידולי המוח בילדים ומסווגים כגליומות. כ-60% מהחולים עם גידול כזה הם ילדים מתחת לגיל חמש. במונחים של שכיחות, אפנדיומה מדורגת במקום השלישי בקרב גידולי מוח והמהלך הממאיר שלה נצפה לרוב.
אפנדיומה של המוח בילדים נוצרת לרוב בפוסה הגולגולת האחורית. הגידול מאופיין בעלייה איטית, היעדר נביטה ברקמות מוחיות שכנות. עם זאת, כאשר גידול כזה גדל, הוא יכול לגרום לדחיסת המוח. גרורות של התהליך מתרחשות בעיקר לאורך מסלולי ה-CSF ואינה חורגת ממערכת העצבים. הגרורות הרטרוגרדיות הנצפות השכיחות ביותר במבני חוט השדרה.
מחקרים מדעיים מרובים מצאו את נגיף SV40, שנמצא בתאי הגידול במצב פעיל. אבל עד כה, תפקידו בהתפתחות של ניאופלזמות אינו ברור. ההנחה היא שההיווצרות מתרחשת עקב השפעתם של גורמים אונקוגניים נפוצים: קרינה רדיואקטיבית, חומרים מסרטנים כימיים, מצבים שליליים ארוכי טווח (למשל, היפר-אינסולציה), וירוסים (וירוס פפילומה אנושי, וירוס הרפס וכו').
בנוסף, אין לשלול השתתפות של גורמים תורשתיים בהיווצרות אפנדיומה. קיים שילוב ידוע של גידולי מוח בילדים עםנוירופיברומטוזיס של רקלינגהאוזן, פוליפוזיס משפחתי של המעי הגס, תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית.
שמש, בהתחשב בנתוני הסיווג המודרני, ישנם 4 סוגים של אפנדיומות, הנבדלים זה מזה בדרגת השפיר ובמהלך תהליך הגידול. השפירה ביותר היא אפנדיומה מיקופפילרית. Subependymoma מאופיינת בצמיחה שפירה הדרגתית, לעתים קרובות מהלך אסימפטומטי והישנות נדירה. אפנדיומה קלאסית היא השכיחה ביותר. זה יכול לגרום לחסימה של נוזל המוח השדרתי. לעתים קרובות זה חוזר על עצמו, עם הזמן זה יכול להידרדר לאפנדיומה אנפלסטית, שמותירה כ-1/4 מכל האפנדיומות. הוא מאופיין בגדילה וגרורות מהירים, וכתוצאה מכך הוא קיבל את השמות: ependymoblastoma, ependymoma undifferentiated ependymoma, malignant ependymoma.
Medulloblastoma
ניאופלזמה זו של המוח בילדים היא גידול ממאיר של מדולובלסטים, שהם תאים לא בשלים וגליה, וממוקם, ככלל, בתולעת המוח הקטן, הממוקמת ליד החדר הרביעי. מאופיין בסימנים של שיכרון סרטן בילד, הגברת יתר לחץ דם תוך גולגולתי ואטקסיה מוחית. האבחנה נעשית על ידי הערכת התמונה הקלינית, תוצאות המחקר של נוזל מוחי, CT, PET, ביופסיה. הטיפול כולל הסרה כירורגית של הניאופלזמה, שיקום זרימת נוזל עמוד השדרה, כימותרפיה.
מדולובלסטומה היא פתולוגיה ממאירה ביותר. הגידול מתפתח ב-cerbellar vermis, ובילדים לאחר שששנים ממוקמת לפעמים בהמיספרות של המוח. ברוב המקרים, הוא שולח גרורות במהירות דרך ערוצי ה-CSF, מה שמבדיל אותו מגידולי מוח אחרים ומדורג במקום השני בין גידולי מוח ממאירים בילדים מבחינת שכיחות. לרוב מתפתח אצל בנים.
הגיל שבו מתגלה מדולובלסטומה לרוב הוא 5-10 שנים. עם זאת, זה לא רק פתולוגיה של "ילדות"; זה יכול להיות מזוהה בכל גיל. בדרך כלל, מקרים של מדולובלסטומה הם ספורדיים. עם זאת, קיים גורם תורשתי בהתרחשות המחלה.
למה מתפתחת ניאופלזמה כזו של המוח בילדים עדיין לא ברורה כרגע. ידועים רק גורמי סיכון לפתולוגיה כזו, הם כוללים גיל פחות מ-10 שנים, חשיפה לקרינה מייננת, חומרים מסרטנים למזון, צבעים, זיהומים ויראליים (ציטומגלווירוס, הרפס, HPV, מונונוקלאוזיס זיהומיות), פגיעה בגנום של תאים.
מדולובלסטומה היא היווצרות נוירואקטודרמלית פרימיטיבית. זה, ככלל, ממוקם subtentorially, מתחת למוח הקטן, גדל לתוכו וממלא את כל החדר המוחי הרביעי. זה מוביל לחסימה של זרימת CSF, כאשר הגידול מתחיל לחסום את נתיבי מחזור הנוזלים. הלחץ התוך גולגולתי אצל ילד עולה בחדות, החלקים הבולבריים נפגעים עקב נביטה של ניאופלזמה פתולוגית בגזע המוח. חשוב לזהות את הסימנים הראשונים של גידול מוחי אצל ילד בזמן.
התמונה ההיסטולוגית היא הצטברות של תאים עובריים מתרבים, קטנים, מובחנים בצורה גרועה, עם גרעין היפרכרומי וציטופלזמה דקה. לפי המבנה, נבדלים הזנים הבאים של ניאופלזמה כזו:
- medullomyoblastoma עם סיבי שריר;
- מדולובלסטומה מלנוטית, המורכבת מתאי נוירו-אפיתל המכילים מלנין;
- lipomatous medulloblastoma עם תאי שומן.
Craniopharyngioma
גידול מוחי שפיר זה בילד הוא ניאופלזמה ציסטית-אפיתלית הממוקמת באזור האוכף הטורקי ומתפתחת מהאפיתל של הכיס של Rathke. ככל שהניאופלזמה גדלה ומתקדמת, לילד יש עלייה ברמת הלחץ התוך גולגולתי, עיכוב התפתחותי, ליקוי ראייה, תת-תפקוד של האדנוהיפופיזה. השיטה האינפורמטיבית ביותר לאבחון פתולוגיה זו היא CT, המאפשר לקבוע את המבנה והנוכחות של הסתיידויות בגידול. הטיפול הוא כירורגי, ולאחריו נקבע למטופל טיפול קרינתי שמטרתו לעצור את הצמיחה שלאחר מכן של הניאופלזמה הפתולוגית.
Craniopharyngioma ממוקמת, ככלל, באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. ככל שהיא מתקדמת, יכולות להיווצר ציסטות ברקמות הגידול, אשר מלאות בנוזל עם רמה גבוהה של חלבון. השכיחות של craniopharyngiomas היא כ-3% מכל סוגי הניאופלזמות במוח בילדים. התופעה השכיחה ביותר היא נוירואפיתלcraniopharyngiomas (כ-9% מהמקרים), ושיא התפתחות הפתולוגיה נופל על גיל 5 עד 13 שנים. סוג נוסף של היווצרות זו הוא פפילרי.
קלינאים רואים בתורשה ומוטציות שונות את הגורמים העיקריים ל-craniopharyngioma. בנוסף, כמה גורמים אחרים משפיעים לרעה על התפתחות היווצרות פתולוגית, במיוחד אם השפעתם התרחשה בשליש הראשון של ההריון. הגורמים ל-craniopharyngiomas בילדים כוללים השפעת תרופות, רעלים, רעלים, קרינה, רעלנות מוקדמת, מחלות של האישה ההרה (סוכרת, אי ספיקת כליות וכו'). קרניופרינגיומה מחולקת ל-2 סוגים: פפילרית ואדמנטינומטית.
תסמינים של גידול מוחי בילדים
סימנים של ניאופלזמה במוח בילדים הם:
- הפרעה בתיאבון, הקאות (בדרך כלל בבוקר).
- ישנוניות חמורה, חוסר אנרגיה או פגיעה בפעילות, חיוורון.
- מחלה, במיוחד לאחר הקאות, אי שקט מוגזם.
- עצבנות ואובדן עניין בפעילויות (משחקים וכו').
- הפרעות עיניים - תנועת עיניים לא תקינה, ראייה כפולה, ראייה מטושטשת.
- חוסר קואורדינציה, חולשה ברגליים, הפרעה בהליכה (מעידה תכופה).
- התקפים הם סימפטום שכיח של גידול מוחי בילדים.
- הגדלת ראש.
- קהות הגוף.
- לא רצוניהטלת שתן, עצירות תכופה.
- כאבי ראש.
- היפרפלקסיה ושיתוק עצב גולגולתי.
- עיכוב התפתחותי.
לאן לפנות אם יש לך תסמינים של גידול מוחי בילדים?
Diagnosis
אבחון של גידולים כרוך בבדיקה מקיפה. בשל הצורך באבחון בציוד מודרני, הילד עשוי להידרש להרדמה כללית. מתבצעת בדיקה נוירולוגית, שמטרתה להעריך את התפקודים העיקריים המעידים על תפקוד נכון של מערכת העצבים או הפרה שלה. התגובות החזותיות, השמיעה והמישוש של הילד נתונות למחקר.
שיטות אבחון מאפשרות לזהות את הלוקליזציה ואת הסימנים הראשונים של גידול מוחי בילדים בעת לימוד הפרמטרים: הפרעות קואורדינציה, הפרעות רפלקס. מחקר נוסף הוא MRI, שבו האזור הדרוש במוח מוצג היטב. במקרה זה, נעשה שימוש בחומר ניגוד מיוחד.
האם ילדים צריכים להסיר גידול במוח?
טיפול
הטיפול בגידולי מוח בילדים צריך להיות יעיל ככל האפשר ולהימנע מתגובות שליליות אפשריות. הטיפול מתבצע באמצעות שלוש טכניקות עיקריות:
- הסרה כירורגית של הגידול.
- כימותרפיה.
- טיפול בקרינה.
טיפול בגידולי מוח בילדיםמכוון בניתוח להסרת המוקד הפתולוגי. שיטה זו מראה את היעילות הגדולה ביותר בשילוב עם אמצעים אחרים. ניתוח לגידול במוח אצל ילד הוא כמעט בלתי אפשרי אם תא המטען הראשי ניזוק, שכן אזורים חיוניים ממוקמים באזור זה. ההתערבות מצליחה אם הילד מפתח ניאופלזמה שפירה. במקרה זה, הפרוגנוזה להחלמה לאחר הסרת גידול מוחי בילדים משופרת משמעותית.
טיפול בקרינה
רדיותרפיה משמשת להתוויות נגד לטיפול כירורגי. השיטה אינה מומלצת לטיפול בילדים מתחת לגיל 3, כיוון שעלולות להיווצר השלכות לא רצויות עקב הקרנה - פיגור אינטלקטואלי ופיזי. לטיפול כזה יש השפעה חיובית על ניאופלזמות בעלות אופי שצומח במהירות או בגדלים קטנים.
השימוש בכימותרפיה הכרחי אם למטופל יש רמה גבוהה של ממאירות של הגידול. הטיפול מותר גם אם הילד בן פחות משלוש שנים. מהי הפרוגנוזה לגידול בגזע המוח בילדים, זה מעניין רבים.
תחזית
שיטות טיפול מודרניות מגדילות משמעותית את סיכויי ההחלמה. הפרוגנוזה לגידול מוחי בילדים יכולה להיות חיובית, אשר נקבעת בעיקר על ידי האם הגידול ממאיר או שפיר.
תוצאת הטיפול תלויה בגורמים רבים:
- מגווןגידולים;
- גודל ומיקום הנגע, המשפיעים על הפרוגנוזה להצלחת הטיפול הניתוחי;
- דרגת חומרה ושלב התפתחות הפתולוגיה;
- גיל המטופל;
- נוכחות של גידולים נלווים.
הוכח שהפרוגנוזה לאחר הסרת היווצרות פתולוגית בילדות טובה בהרבה מאשר במבוגרים.
