המונח "ליפוסרקומה של רקמות רכות" מתייחס לניאופלזמה ממאירה, שבהשפעת גורמים שליליים שונים, מתחילה להיווצר בשכבת השומן. על פי הסטטיסטיקה, המחלה מאובחנת לרוב בגברים בגילאי 50 עד 60 שנים. ברוב המקרים נוצרת ליפוסרקומה של רקמות רכות באזור הירך. מעט פחות לעתים קרובות, הוא ממוקם על הישבן והחלל הרטרופריטוניאלי. במקרים בודדים, הגידול נוצר בחלקים אחרים של הגוף, כולל באיברים הפנימיים. נכון לעכשיו, הטיפול היחיד בליפוסרקומה של רקמות רכות הוא ניתוח. כימותרפיה והקרנות נרשמים כתחזוקה.
פתוגנזה
בהשפעת גורמים שליליים שונים, מתחיל להיווצר ניאופלזמה ברקמת השומן. הבסיס של הגידול אינו בשלתאי רקמת חיבור הנקראים ליפובלסטים.
עם הזמן, הניאופלזמה גדלה בגודלה. ליפוסרקומה צומחת עמוק לתוך הרקמות הרכות, ומשפיעה על השרירים, האזורים הפרי-מערקיים והפאשיה. ככלל, גבולות הגידול מוגדרים היטב. הניאופלזמה יכולה להגיע לגודל של עד 25 ס מ. לגידול צבע צהוב ומבנה גרגירי.
ליפוסרקומות מחולקות למספר סוגים:
- מובחן מאוד. הם מאופיינים באפיזודות תכופות של הישנות, אך גרורות אינן אופייניות. הגידול מיוצג על ידי תאים בוגרים ויש לו פרוגנוזה חיובית.
- Mixoid. ליפוסרקומה של רקמות רכות (תמונה של הניאופלזמה מוצגת להלן) מורכבת מתאי בוגר וליפובלסטים. ככלל, הוא ממוקם על הירכיים.
- פלאומורפי. מכילים תאים בעלי צורה עגולה או בצורת ציר. ליפוסרקומה של רקמות רכות Pleomorphic היא סוג מובחן גרוע.
- תא עגול. מורכב מתאים שלא נראים כמו שומן.
- לא מובחן. מכיל שני רכיבים שניתן לאתר אותם במקומות שונים של הניאופלזמה.
צפיפות הגידול לא אחידה. גידול של ניאופלזמה יכול להוביל לתוצאות חמורות, וכתוצאה מכך יש צורך להתייעץ עם רופא עם סימני האזהרה הראשונים.
תכונות של ליפוסרקומה של רקמות רכות מיקסואידיות
לרוב הגידול ממוקם בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים התחתונות. הניאופלזמה היא צומת יחיד שיש לו צורה לא סדירה.
Mixoidליפוסרקומה של רקמות רכות (תמונה של הגידול מוצגת באופן סכמטי להלן) מיוצגת הן על ידי תאי שומן בוגרים והן ליפובלסטים בצורת ציר ועגול. גידול זה מאופיין בנוכחות של סטרומה רירית. לליפוסרקומה יש מספר רב של כלי דם.
סוג זה של גידול חוזר לעתים קרובות מאוד. אבל יחד עם זאת, ליפוסרקומה מיקסואידית של רקמות רכות אינה נוטה להתרחשות של גרורות. במקרים מסוימים, אזורים המיוצגים על ידי תאים מובחנים גרוע נמצאים בגידול. במקרה זה, הפרוגנוזה לא חיובית.
אטיולוגיה
נכון לעכשיו, הגורמים לליפוסרקומה מיקסואידית של הרקמות הרכות של הירך לא הוכחו. במקרים נדירים, הניאופלזמה היא תוצאה של ממאירות של הליפומה. בהקשר זה, הרופאים ממליצים להסיר וון גדול בזמן.
למרות שהגורמים למחלה אינם ידועים, הרופאים מזהים מספר גורמים מעוררים, שבהשפעתם יכול להתחיל תהליך היווצרות הליפוסרקומה. אלה כוללים:
- נוכחות של נוירופיברומות. לעתים קרובות, היווצרות של ניאופלזמה ממאירה מתחילה ברקמת שומן ליד גידול שפיר, שהתפתחותו מתחילה במעטפת של סיבי עצב.
- כל סוגי הפציעות.
- מגע גוף קבוע עם תרכובות מסרטנות.
- הקרנה.
- פתולוגיות של מבני עצם, מולדים ונרכשים.
- נטייה תורשתית. הסיכון ללקות במחלה גבוה יותר אצל אנשיםשקרוביו סבלו מסרטן.
ליפוסרקומה של רקמות רכות מהווה איום לא רק על הבריאות, אלא גם על חיי אדם. הוא מסוגל לצמוח למפרקים ולמבני עצמות ולהרוס אותם.
ביטויים קליניים
בשלב הראשוני של התפתחות ליפוסרקומה של רקמות רכות, אין תסמינים. הביטויים הקליניים הראשונים מתרחשים כאשר הגידול מתחיל לגדול בגודלו. ניתן לראות את הניאופלזמה בעין בלתי מזוינת, היא יכולה להגיע לקוטר של 25 ס מ. במישוש, הגידול מורגש כקשר צפוף בעל עקביות לא אחידה. ככלל, יש רק ניאופלזמה אחת, אך ניתן להבחין גם במספר ליפוסרקומות.
עם הזמן, הגידול גדל לתוך הרקמות הרכות שמסביב, מבני העצם, דוחס את כלי הדם וסיבי העצב. שלב זה מאופיין בתסמינים הבאים:
- תחושות כואבות. בכל אדם חמישי עם ליפוסרקומה, הגידול צומח לתוך מבני העצם ודוחס את קצות העצבים. זה מסביר את התרחשותם של כאבים בעוצמה גבוהה באזור של לוקליזציה של הגידול.
- דפורמציה של גפיים. Myxoid liposarcoma של הרקמות הרכות של הירך (תמונה של החלק הפגוע של הגוף מוצג להלן) משפיעה לרעה על המפרקים. האחרונים מתחילים להתעוות, גם המראה של הגפה התחתונה משתנה. מאותה סיבה, חולים מאובחנים לעתים קרובות עם פקקת, בצקת, thrombophlebitis, איסכמיה.
- הפרה של רגישות הגפיים התחתונות. מיקסואידליפוסרקומה של הרקמות הרכות של הירך, כאמור לעיל, דוחסת ולעיתים קרובות פוגעת בסיבי העצב. בשל כך, הרגישות אובדת, מתרחשים שיתוק ופארזיס.
- הידרדרות הרווחה הכללית. בשלבים המאוחרים יותר של מהלך המחלה, מתגלים התנאים הפתולוגיים הבאים בחולים: סימני שיכרון, חולשת שרירים, חום, ירידה חדה במשקל הגוף, אובדן תיאבון. העור באזור של ליפוסרקומה מתחמם והופך לכחלחל.
למרות העובדה שגידול מסוג מיקסואיד אינו נוטה לגרורות, לא ניתן לשלול אפשרות של מוקדי פתולוגיה משניים מרוחקים. ליפוסרקומה היא ניאופלזמה ממאירה, ובכל המקרים קיים סיכון להתפשטות התאים שלה דרך כלי הדם.
Classification
הגידולים מחולקים בדרך כלל לפי מידת ההתמיינות. מונח זה מתייחס לתהליך היווצרות המבנה, שבמהלכו תאים רוכשים את התכונות הספציפיות של שריר, שומן או כל רקמה אחרת. כאשר הם ממאירים, התכונות האופייניות הללו נמחקות.
ההבחנה מסומנת באות G. הערך G1 מציין שחלו שינויים קלים בתאים. במילים אחרות, הגידול אינו מתנהג באגרסיביות כלל. הוא גדל לאט ביותר בגודלו ואינו נוטה לגרורות. ניאופלזמה כזו במאפייניה דומה מאוד לליפומה, שהיא גידול שפיר.
הפרוגנוזה הגרועה ביותריש ליפוסרקומה G4. זהו גידול לא מובחן, שמיוצג על ידי תאים שאיבדו לחלוטין את התכונות הספציפיות שלהם.
ככלל, ליפוסרקומה מיקסואידית של רקמות רכות יש ציון G3. ערך זה מצביע על כך שלניאופלזמה יש מידה ממוצעת של ממאירות. עם G3 myxoid liposarcoma של הרקמות הרכות של הירך, הפרוגנוזה תלויה ישירות בזמן של הביקור אצל הרופא.
Diagnosis
כאשר מופיעים סימני האזהרה הראשונים, עליך לפנות לאונקולוג. במהלך הפגישה יבצע הרופא אבחון ראשוני הכולל נטילת אנמנזה ובדיקה גופנית. המומחה צריך לספק מידע לגבי כל התסמינים הקיימים. ככלל, חולים מתלוננים על נפיחות וכאבים באזור הגידול.
לקבלת אבחנה מדויקת, האונקולוג נותן הפניה לבדיקה מקיפה, הכוללת:
- בדיקות דם ושתן כלליות וביוכימיות. על סמך תוצאותיהם, הרופא מסוגל להעריך את מידת התפקוד של הכליות, לזהות תהליכים דלקתיים וגם לזהות חריגות במערכת ההמטופואטית (דבר המעיד על פגיעה במח העצם).
- רנטגן. המחקר מתבצע על מנת להעריך את מצב מבני העצם ולזהות את מידת הנזק. בנוסף, הרופא מקבל את ההזדמנות לדעת את המיקום והגודל המדויקים של ליפוסרקומה של רקמות רכות.
- CT, MRI. מחקרים אלה מבוצעים כדי להעריך את מצבן של רקמות רכות. במהלך יישומם, הרופא מקבל מידע,הכרחי לבחירת טקטיקות הטיפול. משמעותי מבחינה קלינית הוא האינדיקטור למידת ההתפשטות של התהליך האונקולוגי.
- סריקת רדיונוקלידים. מהות השיטה היא להעריך את מצב כל עצמות השלד של המטופל. הסריקה נעשית כדי לזהות גרורות.
- אולטרסאונד.
- בדיקה ציטולוגית והיסטולוגית.
השלב האחרון הוא אבחנה מבדלת. לאחר מכן, בהתבסס על תוצאות כל המחקרים, הרופא נקבע עם הטקטיקה של ניהול המטופל.
טיפול כירורגי
Myxoid liposarcoma דורשת גישה משולבת. אבל בכל המקרים, ניתוח הוא הכרחי.
ישנן מספר שיטות לטיפול כירורגי. בחירת שיטת ההתערבות מתבצעת על ידי הרופא. המומחה לוקח בחשבון לא רק את חומרת המחלה, אלא גם את הלוקליזציה של הגידול.
בשלב מוקדם של התפתחות, הניאופלזמה נכרת יחד עם הרקמות שמסביב. ככלל, נחתכת שכבה ברוחב 3 עד 5 ס מ. בשלבים מאוחרים יותר, יש לציין כריתה רדיקלית, אך עם שימור הגפה התחתונה. ליפוסרקומה מוסרת לא רק יחד עם הרקמות הרכות שמסביב, אלא גם מבני עצם. בנוכחות גרורות, הם נכרתים גם. השלב האחרון הוא הניתוח הפלסטי. המנתח מחליף את העצם שהוסרה בתותבת.
אם הנגע נרחב ושטח גדול מאוד של העצם פגוע, יש לציין קטיעה של הגפה התחתונה. רגל קטועה בחובהנשלחים למעבדה. זה הכרחי על מנת להעריך את מידת הרדיקליות של ההתערבות הכירורגית.
בשלב מאוחר מאוד של התפתחות הפתולוגיה, הניתוח אינו מומלץ. לחולים קשים מוצג טיפול סימפטומטי שמטרתו להקל על הרווחה. אבל אין תקווה לריפוי במקרה הזה. חולים כאלה מאושפזים ביחידה הפליאטיבית.
הקרנות וכימותרפיה
ניתוח הוא הטיפול העיקרי בליפוסרקומה של רקמות רכות מיקסואיד. עם זאת, יעילות הניתוח תהיה מינימלית אם לא יתווסף לו הקרנות וכימותרפיה. זה נובע מהסיכון הגבוה להישנות.
רדיותרפיה ניתנת גם לפני ואחרי הניתוח. לפני ההתערבות בשיטה זו, ניתן לעצור את צמיחת הגידול. במקרה זה, גם הניאופלזמה עצמה וגם 2-3 ס מ של רקמות סמוכות נופלות לתוך שדה ההקרנה.
לאחר הניתוח, יש לציין טיפול בקרינה אם מסיבה כלשהי הגידול לא הוסר לחלוטין או שהיה לו שיעור ממאירות גבוה.
כימותרפיה היא שיטת עזר להשפעה על ניאופלזמה. זה מיועד גם לחולים עם גרורות. ככלל, הרופאים רושמים את התרופות הבאות: Prednisolone, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
כיום, כימותרפיה אזורית נחשבת ליעילה ביותר. משטר הטיפול הקלאסי הוא כדלקמן: תוך ורידיההקדמה של "Vincristine" (ביום ה-1 וה-8), "דוקסורוביצין" (ביום הראשון). מהיום הראשון עד החמישי מוצג "דקרבזין". במידת הצורך, האונקולוג מבצע התאמות במשטר הטיפול. תרופות ניתנות אך ורק בהתאם למאפיינים הבריאותיים האישיים.
אם, בהתבסס על תוצאות האבחון, הרופא גילה שהמטופל אינו ניתן לניתוח, טקטיקות הטיפול במקרה זה כוללות הקרנות אגרסיביות וכימותרפיה.
תחזית
תוצאת המחלה תלויה ישירות במידת ההתמיינות של הניאופלזמה. אם המטופל פנה למוסד רפואי בזמן, והגידול זוהה בשלב מוקדם של התפתחות, הפרוגנוזה חיובית. ל-75% מהחולים יש שיעור הישרדות של חמש שנים. עשר שנים, בהתאמה, עבור 25%.
בשלב מאוחר יותר של ליפוסרקומה של רקמות רכות, הפרוגנוזה פחות טובה. במקרה זה, הסיכוי אפילו לשיעור הישרדות של חמש שנים קטן פי 2. אם הניתוח הרדיקלי בוצע בזמן, בנוסף, נוספה לו הקרנות וכימותרפיה, הפרוגנוזה טובה. ב-30% מהמקרים יש החלמה מלאה.
באשר לילדים. עבורם, הפרוגנוזה היא הטובה ביותר. הישרדות של חמש שנים נצפתה ב-90% מהחולים.
לסיכום
ליפוסרקומה של הרקמה הרכה של Myxoid היא ניאופלזמה ממאירה. בהשפעת גורמים שליליים שונים, מתחיל תהליך היווצרות הגידול בשכבה השומנית. עם הזמן, הוא גדל בגודלו ונדחסרקמות מסביב וסיבי עצב. בנוסף, ליפוסרקומה מסוגלת לצמוח לתוך שרירים ומבני עצמות. הטיפול העיקרי במחלה הוא ניתוח. זה משלים על ידי הקרנות וכימותרפיה. במקרים חמורים ביותר, יש לציין טיפול פליאטיבי.
