סרקומה של רקמות רכות סינוביאליות היא נגע ממאיר המתפתח מתאי הסינוביום, הגיד והגיד. ניאופלזמה כזו אינה מוגבלת לקפסולה, וכתוצאה מכך היא יכולה לצמוח לרקמות רכות ולמבני עצם קשים.
בכמעט מחצית מהמקרים מאובחנת סרקומה של רקמות רכות סינוביאליות של מפרק הקרסול הימני. לפעמים הגידול מתפתח במפרקי הידיים, האמות, באזור הצוואר והראש וקשה לטפל בו.
מה יש בו?
במבנה של ניאופלזמה כזו יש חללים ציסטיים, נמק ודימום. להיווצרות הפתולוגית יש מבנה רך, אך לא נשללת יכולתו להתקשות ולהסתייד. בחתך, במהלך בדיקה ויזואלית, הסרקומה דומה לפילה דג: יש לה מבנה מערות וצבעה לבן. בתוך היווצרות, נצפתה הפרשה רירית, שנראית כמו נוזל סינוביאלי. מממאירים אחריםסרקומה של רקמות רכות סינוביאליות של Neoplasms שונה בכך שאין לה קפסולה.
פתולוגיה זו מאופיינת במהלך די אגרסיבי והתפתחות מהירה. ברוב המקרים, זה לא ניתן לטיפול וחוזר בשנים הקרובות. אפילו עם טיפול מוצלח, גרורות סינוביומה יכולות להופיע לאחר 5-7 שנים בבלוטות הלימפה, ברקמת הריאה או בעצמות.
לפי הסטטיסטיקה, גברים ונשים כאחד מושפעים מסרקומה סינוביאלית באותה מידה. לרוב, גידול כזה מאובחן בין הגילאים 15 עד 25, אך מחלה זו נחשבת נדירה - היא מאובחנת בשלושה אנשים מתוך מיליון.
סיבות
הגורמים העיקריים המעוררים התפתחות של סרקומה של רקמות רכות סינוביאליות אינן ידועות בוודאות. עם זאת, כמה גורמים שיכולים לשמש דחף לתחילתו של תהליך ממאיר סומנו כקבוצה נפרדת. אלה כוללים:
- נטייה תורשתית.
- קרינה מייננת. חשיפה לקרינה עלולה לגרום לממאירות של תאים ברקמות שונות, כגון עצם.
- פציעות. הפרות חמורות של שלמות המפרקים גורמות לפעמים לניוון אונקולוגי של תאים.
- כימיקלים. ההשפעה של חומרים מסרטנים מסוכנת מאוד ועלולה לגרום לתהליך ממאיר.
- טיפול אימונוסופרסיבי. יישום סוג זה של טיפול במקרים מסוימים מוביל למחלות אונקולוגיות.
- אורח חיים לא בריא, הרגלים רעים.
גיל החולים
סינוביומה ממאירה נחשבת למחלה של צעירים. Oncoprocess, לדברי הרופאים, ברוב המקרים מעורר תורשה לא חיובית ומצב הסביבה. קבוצת הסיכון לסרקומה כוללת צעירים ומתבגרים החיים באזורים אקולוגיים מוחלשים.
תסמינים של המחלה
בשלבים המוקדמים של התהליך הממאיר, עד שההיווצרות גדולה, לא נצפים סימנים קליניים. עם התקדמות סרקומה של רקמות רכות סינוביאליות, אי נוחות מתרחשת באזור המפרק, ומגבילה את תפקודו המוטורי. ככל שמבנה הגידול רך יותר, כך תסמונת הכאב בולטת פחות.
אם בשלב זה המומחה ממשש את המוקד הפתולוגי, הוא יכול להבחין בגידול שגודלו נע בין 2 ל-15 ס מ. לתהליך האונקולוגי אין גבולות, יש ניידות חלשה של הגידול, צפוף או רך. עֲקֵבִיוּת. העור מעליו בולט בצורה אופיינית, צבעו וטמפרטורה משתנים.
תמונה של סרקומה סינוביאלית של רקמות רכות מוצגת.
ככל שהסינוביומה גדלה, יש לה השפעה הרסנית על הרקמות המושפעות, הן מתחילות להתמוטט, תסמונת הכאב מתעצמת. המפרק או הגפה מפסיקים לתפקד כרגיל, יש אובדן רגישות או חוסר תחושה עקב הלחץ של הניאופלזמה על קצות העצבים. אם זה השפיע על הצוואר או הראש, עלולים להופיע תסמינים, כגון תחושת גוף זר בעת בליעה, הפרעותנשימה, שינוי קול.
תסמינים כלליים של שכרות
בנוסף, למטופל יש תסמינים כלליים של שיכרון אונקולוגי, הכוללים:
- חולשה כרונית;
- מצב תת-פברי;
- אי סובלנות לפעילות גופנית;
- ירידה במשקל.
עם התפתחות של גרורות והתפשטות של תאים סרטניים לבלוטות לימפה אזוריות, הגידול שלהם בנפח מצוין.
סרקומה סינוביאלית של הברך, הרגל התחתונה והירך
הגידול הממאיר שפגע במפרק הברך הוא ניאופלזמה אונקולוגית לא אפיתלית מהסוג המשני. הגורם העיקרי לתהליך הפתולוגי הוא גרורות מבלוטות לימפה שכנות או מפרק הירך. אם אזורים של רקמת עצם נפגעים, הרופא מאבחן אוסטאוסרקומה, ואם שברי סחוס מעורבים בתהליך האונקולוגי, כונדרוסרקומה.
כאשר הגידול ממוקם בחלל מפרק הברך, הסימפטום העיקרי של הפתולוגיה הוא כאב, המכסה בדרך כלל את כל הגפה התחתונה. על רקע זה, התפקודים המוטוריים של הרגל נפגעים. אם הגידול מתפשט החוצה, כלומר, הוא ממוקם קרוב יותר לעור, ניתן לראות נפיחות מקומית ולאבחן את התהליך בשלב הראשוני.
במקרה של פגיעה במנגנון הרצועה על ידי סרקומה, הרגל נשללת מכל תפקוד, מכיוון שהמפרק נהרס לחלוטין. עם גידולים בגדלים גדולים, זרימת הדם ברקמות משתנה, מחסור חריף מתרחש ברגל התחתונה.חמצן וחומרי הזנה.
סרקומה סינוביאלית של הרקמות הרכות של הירך יכולה להיווצר כמעט מכל המבנים שלה. לרוב הניאופלזמות הללו בשלב הראשוני יש תמונה דומה עם תהליכי גידול שפירים. עיקר הפתולוגיות של לוקליזציה זו הן סרטן העצמות וגידולי רקמות רכות.
סרקומה של הרקמות הרכות של הירך היא פתולוגיה נדירה למדי ופוגעת לרוב בגברים בגילאי 30-60.
זנים של סרקומה סינוביאלית
לפי מבנה הרקמה, גידול זה מחולק ל:
- תאי, שנוצר מתאי האפיתל הבלוטתי ומורכב ממבנים פפילומטים וציסטיים;
- סיבי, הגדל מסיבים הדומים בטבעם לפיברוסרקומות.
לפי המבנה המורפולוגי, ניתן להבחין בין סוגי הסרקומה הבאים:
- alveolar;
- giant cell;
- fibrous;
- histoid;
- mixed;
- adenomatous.
סיווג WHO
לפי הסיווג של WHO, הגידול מחולק לשני סוגים:
- סרקומה של רקמה רכה סינוביאלית מונופאזית, כאשר התהליך הממאיר מורכב מתאי אור גדולים ותאים fusiform. הבידול של הניאופלזמה מתבטא בצורה גרועה, מה שמקשה באופן משמעותי על אבחון המחלה.
- סרקומה של רקמה רכה סינוביאלית דו-פאזית, כאשר היווצרות מורכבת מתאי סינוביה ובעלת חללים מרובים.ניתן לקבוע בקלות במהלך הליכי אבחון.
הפרוגנוזה הטובה ביותר למטופל נצפית עם התפתחות של סינוביומה דו-פאזית.
נדיר מאוד הוא סינוביומה פאסיוגנית של תאים ברורים. על פי המאפיינים העיקריים, יש לו הרבה מן המשותף לאונקומלומה, וקשה מאוד לאבחן אותה. הגידול משפיע על הגידים והפאשיה ומאופיין בתהליך פתולוגי איטי.
שלבי פתולוגיה
בשלב הראשוני, הניאופלזמה אינה עולה על 5 ס מ ובעלת דרגת ממאירות נמוכה. הפרוגנוזה להישרדות חיובית מאוד ומסתכמת ב-90%.
בשלב השני, הגידול גדול מ-5 ס מ, אבל כבר יכול להשפיע על כלי דם, קצות עצבים, בלוטות לימפה אזוריות ורקמת עצם.
בשלב השלישי של תהליך אונקולוגי זה, נצפות גרורות בבלוטות הלימפה.
בשלב הרביעי, לא ניתן למדוד את שטח התהליך האונקולוגי. במקרה זה, מתרחשת פגיעה במבני עצם חשובים, כלי דם ועצבים. יש גרורות מרובות. תחזית ההישרדות של חולים כאלה היא אפס. כיצד מטפלים בסרקומה של רקמות רכות סינוביאליות של הירך או הרגל התחתונה?
טיפול ופרוגנוזה
הטיפול בסינוביומה ב-70% מבוסס על כריתתה. גידולים במפרקים גדולים: הירך, הכתף או הברך צומחים לתוך בלוטות הלימפה וכלי הדם הראשיים, ולכן ישנן הישנות וגרורות תכופות, ולכן מומחים פונים לקטיעה של איבר כזה או אחר.
Bבאופן כללי, הטיפול והפרוגנוזה של סרקומה של רקמות רכות סינוביאליות תלויים בשלב ההתפתחות שלה. בשלב הראשון והשני, הפתולוגיה מטופלת בהצלחה והפרוגנוזה להישרדות החולים היא הטובה ביותר. בשלב השלישי, עם קטיעה מוצלחת של איבר והיעדר גרורות, צפוי שיעור הישרדות של 60%, בעוד שבשלב הרביעי, כאשר התהליך הממאיר מתפשט בכל הגוף, הפרוגנוזה שלילית ביותר.
הטיפול הכירורגי מתבצע בדרכים הבאות:
- הסרה מקומית, שאפשרית רק בשלב הראשון של המחלה, כאשר הבדיקה אישרה את איכותו הטובה של הגידול. טקטיקות נוספות של טיפול תלויות בבדיקה ההיסטולוגית של הרקמות שהוסרו ובקביעת הממאירות שלהן. הישנות הפתולוגיה היא עד 95%.
- כריתה רחבה, המתבצעת עם לכידה של רקמות סמוכות בשטח של כ-5 ס"מ. הישנות של סרקומה סינוביאלית במקרה זה מתרחשות ב-50%.
- כריתה רדיקלית, בה מסירים את הגידול תוך שימור האיבר, אך מקרב את ההתערבות הכירורגית לקטיעה. במקרה כזה, ככלל, משתמשים בתותבות, בפרט, החלפת מפרק או כלי דם, ניתוח פלסטי של קצות עצבים, כריתת עצם. לאחר הניתוח, כל הפגמים מוסתרים בעזרת אוטודרמופלסטיקה. כמו כן נעשה שימוש בדשי עור והשתלת רקמות שריר. התקפי תהליך מתרחשים בכ-20% מהמקרים.
- קטיעה, שמתבצעת במקרה של נזק לכלי הראשי,גזע העצבים הראשי, כמו גם עם צמיחה מסיבית של הגידול ברקמות הגפה. הסיכון להישנות במקרה כזה הוא הנמוך ביותר - 15%.
בשימוש בטיפול כירורגי במקביל לכימותרפיה והקרנות, יש סיכוי להציל את האיבר ב-80% מהמצבים הקליניים. הסרת בלוטות הלימפה יחד עם מוקד התהליך הפתולוגי מתבצעת בתנאי שהמחקר אישר את עובדת הממאירות של הרקמות שלהם.
טיפול בקרינה
טיפול בקרינה בסינוביומה מתבצע בשיטות הבאות:
- פרה-ניתוח או ניאו-אדג'ובנטי, הכרחי כדי להקיף את הניאופלזמה, להקטין את גודלה, להגביר את יעילות הפעולה.
- תוך-ניתוחי, שמפחית את הסיכון להישנות המחלה ב-40%.
- פוסט-ניתוח או אדג'ובנט, המשמש כשאי אפשר לבצע טיפול כירורגי עקב הזנחת התהליך הפתולוגי וקריסת הגידול.
