סרקומה של קאפוזי היא מגוון של ניאופלזמות ממאירות המופיעות על העור. בפעם הראשונה פתולוגיה זו תוארה על ידי רופא העור ההונגרי מוריץ קפוסי, ששמו נושא היום את שמה של מחלה זו. בשל המראה הספציפי של הניאופלזמות, פתולוגיה זו נקראת לפעמים סרקומה דימומית.
יש לומר שמיקום הגידולים אינו מוגבל לעור, לרוב הם משפיעים על האיברים הפנימיים יחד עם הריריות ובלוטות הלימפה. לאחר מכן, נברר מהם הגורמים העיקריים לסרקומה של קפוסי, וכן נברר אילו תסמינים נצפים בחולים וכיצד מתבצע הטיפול.
סיבות להתפתחות מחלות
הסרקומה של קאפוזי אינה שכיחה במיוחד בקרב האוכלוסייה, אך בקרב נגועי HIV, בעיקר גברים, היא מתבטאת במחצית מהמקרים. אין ספק, הסיבות הגורמות להופעת ניאופלזמות כאלה אינן ידועות כיום. אבל מדענים מניחים בביטחון שמחלה זו יכולה להתפתחעל בסיס נגיף הרפס מהסוג השמיני, שעדיין לא נחקר מספיק. לעתים קרובות למדי, פתולוגיה יכולה ללוות תהליכים ממאירים אחרים בצורה של mycosis fungoides, lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, מיאלומה נפוצה ולוקמיה.
כדי שפתולוגיה זו תתרחש, יש צורך בירידה משמעותית בחסינות מסיבות שונות. בנוסף, לחלק מהקטגוריות של אנשים יש סיכון גבוה בהרבה לפתח סרקומה של קפוסי (על פי ICD 10 - C46) מאשר לאחרים. לדוגמה, לעתים קרובות יותר מחלה זו נצפית אצל גברים מאשר אצל נשים. קבוצת הסיכון כוללת בעיקר:
- נגוע ב-HIV. סרקומה של קפוסי מאובחנת לעתים קרובות מאוד אצלם.
- גברים מבוגרים ובני גזע ים תיכוני.
- אנשים שמולדתם היא אפריקה המשוונית.
- אנשים שהשתלו איברים מתורמים (במיוחד כליות).
מדענים מסכימים שלרוב, במיוחד בשלבים הראשונים, מחלה זו היא יותר תהליך תגובתי (שמתרחש בתגובה לנגעים זיהומיים) מאשר סרקומה אמיתית.
מהם הסיבוכים האפשריים של מחלה זו?
התרחשותם של סיבוכים של סרקומה של קפוסי תלויה בעיקר בשלב ההתפתחות של מחלה זו, ובנוסף, במיקום הגידולים. הסיבוכים הבאים עשויים להתרחש:
- השעיית הפעילות המוטורית של הגפיים יחד עם העיוות שלהן.
- הופעה של דימום מגידולים מתפוררים.
- התחלת שכרון חושיםאורגניזם שנגרם על ידי ריקבון של ניאופלזמות.
- הופעה של בצקת לימפה.
- נוכחות של זיהום חיידקי של גידולים פגומים.
- כשל של האיברים הפנימיים במקרה של ניאופלזמה עליהם.
סיבוכים מסוימים עלולים להוביל למצבים מסכני חיים עבור המטופל. לאחר מכן, שקול אילו תסמינים נצפים בחולים על רקע התפתחות הפתולוגיה הזו.
תסמינים כלליים של פתולוגיה
ניתן לחשוד בסרקומה של קאפוזי אם הניאופלזמה הראשונה מופיעה על פני העור. בדרך כלל יש להם את התסמינים הבאים:
- הצבע של מבנה כזה הוא בורדו עז, אבל אפשר גם לקבל גוון כחול-סגול. אני חייב לומר שכאשר לוחצים עליו, הצבע לא משתנה. הכתמים עשויים להיות בעלי משטח מבריק, בנוסף, לפעמים הם מעט מתקלפים.
- צורת התצורה שטוחה ועולה מעט מעל פני העור. מחלה זו מאופיינת בריבוי של פריחות. במקרה של איחוי כתמים, מרכז הניאופלזמות שוקע, הופך לכיב. הסימפטומים של הסרקומה של קפוסי לא מסתיימים שם.
- ניאופלזמות כמעט לא באות לידי ביטוי בצורה של תחושות כלשהן. רק כתוצאה מהתמזגות למוקדים גדולים עלול להיווצר גרד עם עקצוץ ונפיחות של הרקמות שמסביב.
- במקרה של לוקליזציה של גידול ממאיר על הממברנות הריריות, יתכנו סימנים התלויים באתרים הספציפיים של הנגע. אז ייתכנו שלשולים יחד עם הקאות, שיעול עם ליחה מדממת, כאבבזמן לעיסה, בליעה וכן הלאה. הסכנה הגדולה ביותר היא התפתחות של גידול במערכת העיכול או באיברי הנשימה. כך מתבטאת הסרקומה של קפוסי.
מהלך המחלה בדרך כלל איטי, אך מתקדם. אם הכתמים פגומים, דימום סביר, שכן התצורות הן בעיקר רשת של כלי דם. תסמינים של סרקומה של קפוסי תלויים בתת-הסוג שלה. בסך הכל, נבדלים ארבעה זנים אופייניים לפתולוגיה זו, נשקול אותם ביתר פירוט.
סוג קלאסי של מחלה זו
איך הוא מתבטא? סוג זה אופייני למדינות אירופה. במקביל, כתמי גידול עם גבולות ברורים ממוקמים על הרגליים והידיים. לעתים רחוקות מאוד הם מלווים בגירוד עם צריבה. צורה זו של סרקומה של קפוסי עוברת מספר שלבים:
- במה נקודתית. שלב זה מאופיין בהופעת כתמים חלקים בעלי קצוות משוננים בקוטר של עד חמישה מילימטרים.
- שלב פאפולארי. בשלב זה של הסרקומה של קפוסי, הכתמים הופכים כמו כדורים, הם מתעבים ומתגברים עד סנטימטר אחד. בנוסף, הם יכולים להתמזג וליצור מוקד בעל צורה דחוסה ומשטח מחוספס.
- שלב הגידול של סרקומה של קפוסי. ניתן לאפיין שלב זה ביצירת גושים סגולים שהם יחסית מוצקים וכיבים.
סוג אנדמי של מחלה
סוג זה נפוץ במיוחד בקרב אוכלוסיית מרכז אפריקה. הואשונה בהתרחשות של ניאופלזמות כאלה בילדים מתחת לגיל שנה, הממוקמות בעיקר ברקמות של איברים ובלוטות לימפה, כמעט מבלי להשפיע על העור.
איזו סוג של מחלה היא הסרקומה של קפוסי, לא כולם יודעים.
סוג מחלה מגיפה
זה קשור לזיהום ב-HIV. סוג המגיפה נחשב מספיק לאבחון איידס, הוא יכול להשפיע על אנשים בגיל צעיר למדי עד ארבעים שנה. הכתמים אדומים בוהקים. תצורות ממוקמות באף, בגפיים העליונות ובחלל הפה, בהכרח קיימים נגעים של בלוטות הלימפה והריריות, כמו גם איברים פנימיים. זוהי הצורה המהירה ביותר ומסכנת חיים של סרקומה של קפוסי.
סוג פתולוגיה מדכא חיסון
למגוון הזה יש השקפה חיובית. לרוב, זה מתרחש מיד לאחר השתלת כליה תורם עקב שימוש בתרופות ספציפיות, כלומר מדכאי חיסון. אם תרופות אלו מופסקות, המחלה נסוגה מיד.
בין היתר, סרקומה של קפוסי יכולה להופיע בצורות חריפות, תת-חריפות וכרוניות. על רקע קורס חריף, נצפית התקדמות מהירה של הפתולוגיה עם תוצאה לא חיובית. מהלך הסוג התת-חריף תלוי ביעילות ההשפעה הטיפולית. הפרוגנוזה החיובית ביותר נצפית בצורות כרוניות של המחלה, כאשר החולה יכול להסתדר ללא טיפול במשך יותר מעשר שנים. סוג הפתולוגיה נקבע כתוצאה מאמצעי אבחון ספציפיים, אשרנדון בהמשך.
אבחון של סרקומה של קפוסי צריך להיות בזמן.
ביצוע האבחון של פתולוגיה
לעיתים קרובות ניתן לקבוע אבחנה מדויקת ללא כל מחקר, מכיוון שלמחלה זו יש כמעט תמיד ביטויים קליניים עזים. זה מספיק כדי לבחון בזהירות את העור ואת הריריות של חלל הפה, כמו גם את איברי המין. יש לזכור כי כתוצאה מביופסיה, גילוי דימום אינו נשלל, שכן הגידול מורכב בעיקר מכלים מגודלים. אבל אם למומחה יש ספקות וכדי להבדיל פתולוגיה זו, נקבעו אמצעי האבחון הבאים:
- הודות לשיטת מחקר מעבדה, ניתן לזהות נוכחות של נגיף ההרפס מהסוג השמיני ובהתאם נוגדנים אליו. שיטה זו לא תצביע על התפתחות סרקומה של קפוסי, אך אם האבחנה תאושר, היא תעזור לקבוע בצורה מדויקת יותר את מדדי החשיפה לתרופות.
- חובה לחולים להיבדק לנוכחות זיהום ב-HIV.
- בדיקה היסטולוגית תעזור להבדיל פתולוגיה זו מפיברוסרקומה, המשקפת, בין היתר, נוכחות של מרכיב דימומי.
- במקרה של חשד ללוקליזציה של ניאופלזמות בדרכי הנשימה או במערכת העיכול, נקבע מחקר של כל האיברים הללו בשיטות מתאימות, למשל ברונכוסקופיה, גסטרוסקופיה, קולונוסקופיה וכדומה.
- כנראה המינוי של אימונוגרמה לקביעת מצב החסינות התאית, שכןמחלה זו מתרחשת עקב ירידה משמעותית בה.
- ייתכן שיהיה צורך באמצעים נוספים בצורה של אולטרסאונד בטן. כמו כן, טומוגרפיה ממוחשבת של הכליות ובלוטות האדרנל נחשבת לא מיותרת. הודות לכך, הרופא יוכל לקבל את התמונה המדויקת ביותר של הנזק לאיברים הפנימיים.
לפעמים רופא צריך להבדיל בין הסרקומה של קפוסי לבין מחלות אחרות הדומות בביטוייהן. לדוגמה, פתולוגיה זו חייבת להיות מובחנת ממחלות כמו חזזית פלנוס, מיקוסיס פונגואיד, סרקואידוזיס, המוזידרוזיס, המנגיומה מיקרו-ורידית, מלנומה וכו'. תוצאות האבחון משמשות בבחירת אמצעים טיפוליים. לאחר מכן, נבין כיצד מטפלים בפתולוגיה זו.
שיטות מודרניות לטיפול במחלה
טיפול ספציפי בסרקומה של קפוסי לרוב לא מתבצע. ההשפעה על הגידול לעתים נדירות נותנת תוצאות חיוביות כלשהן. ביסודו של דבר, הליכים טיפוליים מכוונים למחלה הנלווית לסרקומה, ובנוסף, להקלה על התסמינים ולהקלה על רווחתו של החולה. הם מנסים לפעול ישירות על הגידול עצמו במקרים הבאים:
- גודל גידול גדול מאוד.
- כשהמטופל חווה כאב וצריבה עזים.
- במקרה שבו הגידול מסכן חיים וממוקם על הריריות של מערכת הנשימה או מערכת העיכול.
- כאשר הגידול הוא פגם קוסמטי חמור.
במקרים אלו ניתן להפעיל השפעה מקומית על הגידול, במסגרתה מתבצעים טיפול בקרינה וקריותרפיה יחד עם שימוש בתרופות בצורת Panretin, Prospidin ודיניטרוכלורובנזן. כל החומרים הרפואיים מוזרקים לגידול. במקרה שהניאופלזמה היא יחידה, אזי מתבצעת פעולה כירורגית במתכונת של כריתתה. בנוסף, תיתכן השפעה מערכתית, המתבצעת בכמה כיוונים בו-זמנית:
- לכימותרפיה יש תופעות לוואי שונות ודורשת שילוב עם טיפול הורמונלי. מטופלים זקוקים בדרך כלל לארבעה קורסים בשנה.
- ביצוע טיפול אנטי-רטרו-ויראלי, המגביר את המצב החיסוני תוך דיכוי פעילות הנגיף. שיטה זו נותנת לפעמים תוצאות טובות.
- הטיפול באינטרפרונים מתבצע לקורסים ארוכים, יכול להיות לו השפעה אימונומודולטורית.
טיפול מקומי בסרקומה של קפוסי מתבצע על בסיס אשפוז ובדרך כלל אינו גורם לתופעות לוואי. זה נקבע עבור גידולים לא מאוד גדולים. הסכנה העיקרית של טיפול כזה היא גילוי של דימום מהגידול, ובנוסף, היווצרות כיבים עליו, שעלולים להוביל לזיהום, שכן חסינותו של חולה כזה נמוכה מאוד. בנוסף, גידולים פגומים מעוררים הופעת נגעים חדשים.
טיפול מערכתי משמש לעתים קרובות יותר כאשר המטופל אינו חווה תסמינים חמורים ואינו שונה באופן משמעותיכשל חיסוני. אך כאשר הגידול מאיים או גורם לסבל פיזי משמעותי, נעשה שימוש גם באפשרות הטיפול הזו.
כל שיטות הטיפול המשמשות ביחס לסרקומה של קפוסי, נותנות רק תקווה להחלמה, אך לא ערובה. אפילו ירידה בגודל הגידול יחד עם ההלבנה שלו או היעדר תצורות חדשות נחשבות כתוצאות חיוביות של הטיפול.
תחזית לפתולוגיה חמורה זו
הפרוגנוזה של סרקומה של קפוסי תלויה ישירות בצורתה המיידית, בתכונות המהלך וכמובן, בחסינות של החולה. על רקע מצב חיסוני גבוה מספיק, היווצרות דמוית גידול יכולה להיות הפיכה, ואמצעים טיפוליים, בתורם, יתנו תוצאה חיובית, המאפשרת הפוגה ארוכת טווח.
במצבים אחרים, התחזית תהיה שלילית ביותר. יותר מחמישים אחוז מהחולים מתים בטווחים קצרים ביותר משלושה חודשים עד שנתיים. ככל שהסרקומה מתקדמת מהר יותר, כך יקטן הסיכוי למאבק מוצלח בה. לעומת זאת, התקדמות איטית נותנת יותר סיכויים למצוא את שיטת ההשפעה היעילה ביותר.
טיפול חיובי במחלה זו אינו מגדיל את הסיכויים לריפוי לאיידס. אבל עבור חולה עם זיהום ב-HIV, סיבוך בצורת התפתחות הסרקומה של קפוסי יכול להיות קטלני. זה לא חל על סרקומה חיסונית, אשר יש מהלך שפיר עם לעתים קרובותתוצאה חיובית.
מניעת מחלה זו
צעדי מניעה מפחיתים בעיקר למניעת מחלת הרפס מהסוג השמיני. יש לו גם השפעה על מצבי כשל חיסוני ומחלות המלוות בסרקומה של קפוסי.
התנאי העיקרי למניעת מחלה זו הוא נוכחות של מצב חיסוני חזק. זה חל גם על מקרים שבהם כבר התעוררה מחלה שיכולה להיות מלווה בהופעת סרקומה של קפוסי. אני חייב לומר שבמטופלים הנגועים ב-HIV, טיפול בתרופות אנטי-רטרו-ויראליות נותן תוצאות טובות ומאפשר לשמור על מערכת חיסון פעילה, ולמנוע את ביטויי הפתולוגיה הזו.
למטופלים שמחלתם נמצאת בהפוגה, נדרש ניטור קבוע בצורת בדיקה של הריריות והעור אחת לשלושה חודשים, לצד מחקרים על דרכי הנשימה ומערכת העיכול. זה יאפשר לך להבחין בהישנות המחלה בזמן.
סרקומה של קאפוזי היא לרוב מחלה מסכנת חיים. חסינות חזקה פועלת כמגן טבעי ואמין של הגוף מפני רוב כל מיני מחלות. בהקשר זה, חשוב ביותר לדאוג לתמוך בהגנות הגוף שלך, כי רק הם יכולים להציל אדם ממחלות רבות ומסכנות חיים.
