תסמונת מיאלודיספלסטית מתייחסת לקבוצה של פתולוגיות המטולוגיות הנגרמות כתוצאה מתקלה בייצור של תא דם אחד או יותר, כגון כדוריות דם אדומות, טסיות דם או כדוריות דם לבנות במח העצם. הבה נבחן את המחלה בפירוט, נברר את הסיבות העיקריות שלה, תסמיניה ונגלה מהו הטיפול.
תיאור המחלה
תסמונת מיאלודיספלסטית כוללת מגוון רחב למדי של פתולוגיות, המאגדות מנגנון פתוגני אחד, המורכב משילוב של שינויים דיספלסטיים בציטופניה ובמח העצם בדם במחזור הדם. כל אחת מהפתולוגיות המלוות בהופעת תסמונת זו גורמת לסיכון מוגבר ללוקמיה מיאלואידית חריפה.
לאחרונה, תופעה כמו תסמונת מיאלודיספלסטית (אנמיה עקשנית) קיבלה כמות עצומה של עבודה מדעית, מאז התדירות בפועלהשכיחות של מחלה זו עלתה באופן משמעותי, והטיפול היעיל המקובל עדיין לא פותח. בנוסף, מומחים מציינים עלייה בשכיחות של הצורה הראשונית של פתולוגיה, שיכולה להשפיע על אנשים בגיל צעיר, מה שניתן להסביר בהידרדרות משמעותית במצב הסביבתי בעולם המודרני.
יצוין כי קבוצת הסיכון העיקרית, שבה סביר ביותר להתפתחות תסמונת מיאלודיספלסטית, היא בעיקר חולים מבוגרים. בקרב ילדים, זה אולי החריג לכלל, שכן זיהוי מוקדם כל כך של מצב כזה הוא קשה ביותר. לאחר מכן, שקול את הסיבות העיקריות להתפתחות הפתולוגיה הזו.
סיבות עיקריות
ניתן לסווג את רוב הדוגמאות לתסמונת כצורה אטיופתוגנטית אידיופטית, שבה לא ניתן לקבוע במדויק את הגורם הבסיסי להתפתחותה. הצורה המשנית של תסמונת מיאלודיספלסטית מתרחשת אך ורק בחולים עם פרופיל אונקולוגי, והבכורה של היווצרותה מתרחשת בדרך כלל בתקופה שלאחר השימוש בכימותרפיה. בקטגוריה זו של חולים, התסמונת מתקדמת בצורה אגרסיבית ביותר, בנוסף, היא עמידה במיוחד לטיפול תרופתי. לתרופות המשמשות לטיפול בפתולוגיות אונקולוגיות, למשל, Cyclophosphamide עם Topotecan, יש השפעה מזיקה על הגנום, ובכך מעוררות התפתחות של תסמונת מיאלודיספלסטית (אנמיה רפלקסית).
ישמגוון רחב למדי של הגורמים העיקריים לסיכון, ביטול אשר, ניתן יהיה למנוע היווצרות של פתולוגיה. אלה כוללים עישון עם חשיפה לקרינה מייננת, אדי בנזן.
רוב האונקולוגים סבורים שתסמונת זו משמשת כרקע עיקרי להתפתחות צורה חריפה של לוקמיה. אנמיה עקשנית היא הצורה השכיחה ביותר של מחלה זו ומומחים רבים בפועל מזהים מושגים אלו. ההבדל העיקרי בין אנמיה עקשנית לבין הגרסה הקלאסית הסטנדרטית של הורדת ריכוז ההמוגלובין בדם הוא שעל רקע תסמונת עם עודף תקיעות, מספר רב של תאי בלסט יכולים להצטבר במח העצם של החולה., המהווים עד שלושים אחוז מכלל הרכב הסלולר.
בפיתוח הפתוגנזה של תסמונת מיאלודיספלסטית, ישנה חשיבות רבה ליעילות ייצור התאים במח העצם. כתוצאה משינויים אורגניים, מורפולוגיים במח העצם, עשויים להתפתח מנגנוני פיצוי של הצורה החוץ-מדולרית של המטופואזה בגוף החולים. תופעה דומה מלווה בנוסף בהפטוספלנומגליה.
הבסיס הפתוגנטי של תסמונת מיאלודיספלסטית שניונית מורכב משגשוג לקוי, הבשלה של תאי דם בתוך מח העצם, וכתוצאה מכך היווצרותם של מספר משמעותי של גופי פיצוץ שיש להם לחלוטין את כל הסימנים של ממאירות.
גורמי סיכון
Kגורמי הסיכון העיקריים לתסמונת כוללים:
- שייך למין הזכר.
- בעל צבע עור לבן.
- המטופל מעל שישים.
- כימותרפיה לפני מחלה יחד עם הקרנות.
- השפעה של כימיקלים מסוימים. דוגמה לכך היא עשן טבק יחד עם חומרי הדברה, ממיסים.
- חשיפה לגוף של מתכות כבדות שונות, כמו כספית עם עופרת.
לאחר מכן, נגלה כיצד מחלה זו יכולה להתבטא ומהם התסמינים העיקריים שלה.
מהם הביטויים העיקריים של התסמונת?
ביטויים סבירים של תסמונת מיאלודיספלסטית עם עודף תקיעות עלולים להיות, קודם כל, הופעת חולשה וקוצר נשימה. בשלבים המוקדמים של המחלה, תסמונת זו לרוב אינה באה לידי ביטוי קליני. לפעמים קורה שהוא מאובחן במקרה במהלך בדיקת דם מעבדתית שגרתית. תסמינים דומים עשויים לנבוע ממחלות אחרות. במקרה שאדם מגלה אחד מהסימנים הבאים, עליו לפנות מיד לרופא:
- קוצר נשימה.
- פיתוח חולשה יחד עם תחושת עייפות.
- מראה של צבע עור חיוור.
- היווצרות חבורות אפילו מחבלות קלות יחד עם דימום מוגבר.
- לראות פטקיות - חבורות שטוחות ומדויקות מתחת לעור בגודל של ראש סיכה.
- הופעת חום או זיהומים תכופיםמחלות.
תסמונת מיאלודיספלסטית
הביטוי הקליני של התסמונת תלוי ישירות במידת המעורבות במיאלופואזה. בהקשר זה, בשלב הראשוני של הפתולוגיה, החולים רואים תקופה אסימפטומטית, שיכולה להימשך זמן רב למדי. במצבים שבהם תסמונת מיאלודיספלסטית בחולים מתרחשת עקב תסביך סימפטומים דומיננטי בעל אופי אנמי, חולים חווים חולשה מוגברת עם חיוורון חמור של העור הנראה לעין, וגם אין להם תיאבון.
נוכחות של נטייה מוגברת למחלות בעלות אופי זיהומיות מעידה על התפתחות נויטרופניה. בנוסף, לקבוצת חולים זו יש סיכון מוגבר לפתח סיבוכים דלקתיים. נכון, המרכיב הטרומבוציטופני של התסמונת, שיכול להתבטא בהופעת קומפלקס סימפטומים דימומיים בצורה של דימום מוגבר, הוא הגורם החמור ביותר המשפיע על רווחתם של החולים. ייתכנו גם אפיזודות תכופות של אפיסטקסיס עם התפתחות של אלמנטים פטכיאליים של פריחות על העור.
אבחנה איכותית של תסמונת מיאלודיספלסטית (אנמיה עקשנית) עם עודף תקיעות צריכה לכלול הערכה של עוצמת הביטויים הקליניים, כמו גם שינויים באינדיקטורים בהרכב התאי של דם היקפי לא רק, אלא גם של מח עצם לשאוף. במקרה של זיהוי של סימנים כגון אנמיה עקשנית, לויקוציטופניה או טרומבוציטופניה, כמו גם בשילוב של כל ההפרעות הללו ביש להניח שחולים מבוגרים סובלים מהתסמונת.
אנמיה רפרקטורית מאופיינת בשילוב עם אניסוציטוזיס, בנוסף, עם מקרוציטוזיס, שיכולה להתבטא בעלייה בנפח התאים הממוצע של סדרת האריתרוציטים. חשוב לציין כי טרומבוציטופניה על רקע תסמונת מיאלודיספלסטית לרוב אינה מגיעה לערך קריטי, אולם היא עשויה להיות מלווה בשינוי בגודל תאי הטסיות. זה האחרון יתרחש בצורה של ירידה בפירוט שלהם. אין צורך כלל לראות ירידה בספירת הלויקוציטים. הקריטריון הספציפי ביותר הוא שינוי בגרעיניות הפלזמה של לויקוציטים עם נוכחות של תאי פסאודו-פלגר. הימצאות עלייה בריכוז תאי הדם המונוציטיים תעיד לטובת היווצרות לוקמיה כרונית מהסוג המיאלומונוציטי.
טכניקת אבחון דיוק גבוהה, שיש לה כמעט מאה אחוז מהימנות, היא אימונוטייפ יחד עם ניתוח ציטוכימי של אספיראט מח עצם, המאפשר לקבוע אנזימים ספציפיים. יש לציין כי אנזימים כאלה אופייניים רק לתאי בלסט.
בואו נשקול את הסיווג של תסמונת מיאלודיספלסטית.
סיווג מחלות
ברפואה המודרנית, ניתן להבחין בין סוגי התסמונת הבאים:
- התפתחות אנמיה עקשנית. צורה זו של המחלה יכולה להימשך יותר משישה חודשים. במקרה זה, בניתוח הדם של המטופל, תקיעות יהיולהיעדר או להתרחש בסדר אחד. במח העצם, ככלל, נצפית דיספלזיה אריתרואידית.
- התפתחות אנמיה עקשנית עם סידרובלסטים. צורה זו של פתולוגיה יכולה להימשך גם יותר משישה חודשים. לא יהיו פיצוצים בבדיקת הדם של המטופל. יש גם דיספלזיה אריתרואידית במח העצם.
- התפתחות של ציטופניה עקשנית עם דיספלזיה רב-לינארית. בבדיקת הדם של המטופל, גופות אור נעדרות לרוב. באשר לפיצוצים, הם גם נעדרים או מתרחשים במקרים בודדים. ניתן לראות פנסיטופניה עם עלייה במספר המונוציטים. בתוך מוח העצם, שינויים דיספלסטיים יהיו פחות מעשרה אחוזים, גופי אור נעדרים.
- התפתחות של אנמיה עקשנית עם עודף משמעותי של blasts-1. בדמו של החולה אין גופות אור, ותקיעות מהווים יותר מחמישה אחוזים. במקביל, ציטופניה נצפית עם עלייה במספר המונוציטים. במקרה זה, תופיע דיספלזיה של שורת תאים אחת או מספר תאים במח העצם, גופי אור נעדרים.
- פיתוח של אנמיה עקשנית עם עודף של blasts-2. בדם החולה נצפית עלייה במספר הכולל של מונוציטים, וגם ציטופניה קיימת. פיצוצים מהווים עד תשעה עשר אחוז; ניתן לזהות גופות אור. במח העצם, ככלל, יש דיספלזיה של שורת תאים אחת או כמה בו-זמנית.
- היווצרות של תסמונת מיאלודיספלסטית בלתי ניתנת לסיווג. ציטופניה נצפית בדם החולה, ותקיעות בהםאין תורים או שהם מתרחשים בסדר אחד. גופות אור נעדרות. בתוך מוח העצם, ניתן להבחין בדיספלזיה של שושלת מגה-קריוציטית אחת.
- התפתחות של תסמונת מיאלודיספלסטית הקשורה למחיקה מבודדת. בבדיקת הדם תופיע אנמיה, ופיצוצים יהוו יותר מחמישה אחוזים, טרומבוציטוזיס לא נשלל.
Diagnosis
אבחון המחלה נעשה על סמך נתוני מעבדה. כחלק מהמחקר, ההליכים הבאים מוקצים למטופל:
- בדיקת דם היקפית.
- ביופסיה של מח עצם ואחריה ציטולוגיה.
- עובר בדיקה ציטוכימית, ציטוגנטית.
כחלק מניתוח של דם היקפי באנשים הסובלים מפתולוגיה, ככלל, מתגלה פנסיטופניה, לעתים רחוקות יותר ניתן לזהות ציטופניה חד קו. בקרב תשעים אחוז מהחולים, הרופאים רואים אנמיה נורמוציטית או מאקרוציטית. לשישים אחוז מהחולים יש נויטרופניה עם לויקופניה. בין היתר, ברוב החולים מציינים הרופאים את הימצאות טרומבוציטופניה. מהי עוד האבחנה של תסמונת מיאלודיספלסטית?
כחלק מבדיקת מח עצם, מספר התאים הכולל הוא בדרך כלל תקין או מוגבר. כבר בשלב מוקדם, רופאים יכולים לזהות סימנים של dyserythropoiesis. התוכן של פיצוצים תלוי ישירות בסוג התסמונת, כך שמספרם יכול להיות נורמלי או מוגבר. בעתיד, רופאים צופיםdysgranulocytopoiesis עם dysmegakaryocytopoiesis. בחלק מהחולים, סימני דיספלזיה במח העצם קלים מאוד. כחלק מהמחקר הציטוגנטי, כמעט כל החולים מאובחנים עם הפרעה כרומוזומלית. הבה נבחן כעת כיצד מטפלים בתסמונת זו.
מהו הטיפול בתסמונת מיאלודיספלסטית?
טיפול
עד לאחרונה, הטיפול בתסמונת מיאלודיספלסטית היה סימפטומטי בלבד. כיום, מומחים מפתחים שיטות טיפול חדשות, אולם הטיפול היעיל בקבוצת מחלות זו הוא עדיין אחת הבעיות הקשות ביותר של ההמטולוגיה המודרנית. עד כה, הפרוגנוזה לתסמונת מיאלודיספלסטית תלויה בעיקר במאפייני מהלך המחלה, בנוכחות או היעדר סיבוכים. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.
קבלת החלטות לגבי בחירת הטקטיקות העיקריות של ניהול חולים עם פתולוגיה זו תלויה ישירות בחומרת ביטויי המעבדה. היעדר תסמינים של תסמונת דימומית, אנמיה, סיכון גבוה לפתח סיבוכים זיהומיים הוא הבסיס לבחירת טקטיקות מצפה ביחס למטופל. במצב כזה, מצוינת רק תצפית דינמית על קריטריון המעבדה של מיאלופוזיס.
השימוש בטכניקה טיפולית לתיקון תסמונת זו יכול להיות מוצדק רק במקרים של ביטויים קליניים חמורים, כמו גם עם סיכון מוגבר להפיכה ללוקמיה. בְּכחלק מהטיפול בתסמונת מיאלודיספלסטית, ככלל, נעשה שימוש בשיטות שמרניות וכירורגיות.
הנפוץ ביותר הוא טיפול ההחלפה הנלווה, הכולל הכנסת רכיבי דם בצורה של מסות אריתרוציטים או תרומבורכז לווריד. יש לקחת בחשבון שטיפול ממושך בשימוש בהמורכיב יעורר בהכרח רוויה יתר של גופו של המטופל בברזל, אשר בריכוזים גבוהים משפיע רק על כל איברים ומבנים, מה שכמובן גורם להפרה. של הפונקציות שלהם. לאור תכונה זו יש לשלב עירוי דם עם שימוש בתרופות הקושרות ברזל ותורמות לסילוקו. לדוגמה, התרופה "Desferal" משמשת פרנטרלית ב-20 מיליגרם לקילוגרם ממשקל המטופל כחלק מכימותרפיה לתסמונת מיאלודיספלסטית.
מתן פרנטרלי של חומרים כמו אריתרופויאטין וטרומבופואטין משמש לטיפול סימפטומטי נוסף, שאינו משפיע בשום אופן על תוחלת החיים הכוללת של המטופל. זה, בתורו, משמש כמדד עדיפות ליעילות הטיפול בתסמונת זו. הנוכחות בחולים של תופעה כמו אנמיה עקשנית, כאחד מסימני הפתולוגיה, היא הרציונל לשימוש בטיפול מדכא חיסון. כדי לעשות זאת, רשום "לנאליפומיד" במינון יומי של 25 מיליגרם. ההנחיות הקליניות לתסמונת מיאלודיספלסטית לא מסתיימות בזה.
התרופה, שיעילותה במניעת התפתחות לוקמיה על רקע המחלה, הוכחה יותר מפעם אחת, היא Azacitidine, השימוש בה מתבצע על פי תכנית מסוימת. הקורס הראשון של הטיפול הוא שבעה ימים, במהלכם Azacitidine ניתנת תוך ורידי למטופל במינון יומי של 75 מיליגרם. במהלך מחזור הטיפול העוקב, המינון היומי הוא 100 מיליגרם. ריבוי הטיפול בקורס הוא שבוע בכל חודש. יש לציין כי ההשפעה של השימוש ב-"Azacitidine" יכולה להיות עזה מאוד. בהקשר זה, יש להקדים לכל שימוש בתרופה מחקר קליני של בדיקת דם.
יש לבצע הערכה של שינוי המטולוגי לאחר מתן התרופה. התווית נגד קטגורית לשימוש ב- "Azacitidine" היא נוכחות של פתולוגיות אורגניות חמורות של הכבד והכליות בחולים, שכן התרופות של קבוצה תרופתית זו נחשבות להפטוטוקסיות מאוד. בהתחשב בכך שהתוצרים המטבוליים במסגרת פירוק "Azacitidine" מסולקים באמצעות תפקודי ההפרשה של הכליות, נוצרים תנאים לנזק הרעיל למבנים אלו. בהקשר זה, השימוש בתרופה צריך להתבצע אך ורק תחת שליטה דינמית של ערכי קריאטינין ואוריאה, אינדיקטורים אלו הם הסמנים העיקריים לאי ספיקת כליות.
יש להקפיד על המלצות לתסמונת מיאלודיספלסטית.
למרות ההשפעות החיוביות של השימוש בהתאמה רפואית, הטיפול הסביר היחיד שמאפשר בתשעים וחמישה אחוז מהמקרים להגיע להפוגה מוחלטת, השתלה אלוגניית של מצעי תאי גזע המטופואטיים מומלצת, אולם השימוש בשיטה זו נהוג בקטגוריה של חולים שאינם מבוגרים מחמישים וחמש שנים. גורם זה, למרבה הצער, מגביל את השימוש בטכניקה זו.
הגבלות כאלה נובעות מהעובדה שבגיל מבוגר קשה מאוד לאנשים לסבול כימותרפיה, אותה יש לבצע כחלק מהכנת החולים להשתלה. בנוסף, יש לקחת בחשבון כי בעשרה אחוז מהמקרים לאחר ההשתלה עלולה להתפתח דחיית השתלה שתגרום למצב מסכן חיים למטופל. לאחרונה נעשה שימוש מוצלח למדי בהשתלת תאי גזע, אשר נלקחים לא ממח העצם, אלא ישירות מהדם ההיקפי במחזור הדם.
דיאטה לתסמונת מיאלודיספלסטית
במקרה זה, יהיה צורך לעקוב אחר טבלה מספר 15. לחולים נויטרופניים לא מומלץ לעקוב אחר דיאטה ספציפית.
לתזונה של טבלה מספר 15 יש הרכב פיזיולוגי ואנרגטי מאוזן. צריכת קלוריות יומית של כ-2,600-3,100 קק"ל היא שיעור הצריכה של אדם שאינו עוסק בעבודה פיזית. מזון נצרך עם משקל כולל של לא יותר משלושה ק"ג ליום, נוזלי - 1.5-2.0 ליטר ליום. על רקע הדיאטה הזו, אתה צריך לקחת קומפלקסים של ויטמינים, לצרוך הרבה ירקות ופירות.
טבלה מס' 15 פותחה עבור אנשים בריאים כמעט ללא פתולוגיות כרוניות במערכת העיכול. בתנאיםבית חולים או בית חולים משמשים במהלך תקופת ההחלמה לאחר מחלה, או על מנת לעבור בצורה חלקה מדיאטות אחרות לתזונה רגילה.
טיפול בתסמונת מיאלודיספלסטית באמצעות תרופות עממיות לא יהיה יעיל. יכול לשמש כעזר.
מתן טיפול בעצימות נמוכה
טיפול תומך הוא חלק חשוב ביותר בטיפול במחלה זו ולוקח בחשבון את הגיל המתקדם של החולים. טיפול כזה כולל טיפול סימפטומטי, שמטרתו לשמור על רמות תקינות של טסיות דם, לויקוציטים ואריתרוציטים. טיפול זה נועד בעיקר לשפר את איכות החיים של חולים כאלה ולהאריך את משך הזמן שלו.
- עירוי RBC מתבצע על מנת לעצור את התסמונת האנמית. אם נדרשים עירויים מרובים, קיים סיכון לעומס ברזל, המצריך טיפול קלציה.
- נדרש הליך עירוי טסיות עבור תסמונת מיאלודיספלסטית עם עודף פיצוצים כדי למנוע דימום. בדרך כלל תהליך זה אינו מוביל לסיבוכים.
- קיים מה שנקרא גורם גדילה המטופואטי, הכרוך בגירוי עם חלבונים המעודדים התפתחות של תאי דם, השימוש בהם מאפשר להפחית את הצורך בעירוי חלופי. נכון, חולים רבים עם תסמונת זו אינם מגיבים לגורמי גדילה.
מהי קבוצת הנכים לתסמונת מיאלודיספלסטית? זה מתחיל להיות מפורסםלאחר בדיקה רפואית וסוציאלית.
מהי הפרוגנוזה לחולים
בעיקרון, הפרוגנוזה לסוג מסוים של פתולוגיה תלויה ישירות בגרסאות הפתוגנטיות של מהלך המחלה, כמו גם בנוכחות או היעדר סיבוכים חמורים.
מחקר מדעי עדכני בתחום ההמטולוגיה מתייחס לפיתוח פרמטרים להערכת הפרוגנוזה בתסמונת מיאלודיספלסטית. בתרגול היומיומי שלהם, המטולוגים משתמשים בסיווג IPSS הבינלאומי. לפי האחרון, ישנן שלוש קטגוריות עיקריות של סיכון: נמוך, בינוני וגבוה.
הפרמטר העיקרי בהערכת הפרוגנוזה בתסמונת מיאלודיספלסטית הוא אחוז הנוכחות של תאי פיצוץ במח העצם. הפרופיל של החריגה הכרומוזומלית עם חומרת הציטופניה בפועל מוערך גם כן. המהלך הטוב ביותר של המחלה נצפה בחולים שיש להם אפס נקודות על פי סיווג IPSS. באשר לתוחלת החיים הממוצעת בנוכחות סיכון גבוה לפי סיווג זה, היא אינה עולה על שישה חודשים.
כאשר מתבצעת אבחנה של תסמונת מיאלודיספלסטית, מיד עולה השאלה איזה רופא יעזור. במקרה של נוכחות או חשד להיווצרות פתולוגיה, חשוב ביותר לפנות מיד לייעוץ ממומחים כגון המטולוג ורופא עירוי דם. הייעוץ יינתן גם על ידי אימונולוג עם אונקולוג.
