התקדמות ברורה ברפואה בשנים האחרונות לא הובילה לעלייה דרמטית בתוחלת החיים או להעלמת מחלות לב. בנוסף, בתחילת המאות ה-19-20, מדענים תיארו מחלות חדשות רבות. הגורמים לחלקם עדיין בגדר תעלומה, התסמינים מטושטשים והטיפול קשה מאוד. תסמונת אייזנמנגר, הנקראת על שם רופא ילדים וקרדיולוג אוסטרי, אינה יכולה להיחשב שכיחה. פתולוגיה נדירה קיבלה תיאור מפורט לפני כ-100 שנה. עם זאת, גם היום אין הבנה ברורה של האטיולוגיה שלו.
מידע כללי
תסמונת אייזנמנגר (הנקראת לפעמים הקומפלקס) היא פתולוגיה מסוכנת מאוד המשפיעה על מערכת הריאות והלב. מחלת לב מאופיינת בפגם משולב במחיצת החדרים ויתר לחץ דם. התפתחות הפתולוגיה מובילה לעלייה בלחץ ולכשלים במחזור הדם הריאתי. כתוצאה מכך, נוצר shunt, שאחראי לזריקת דם מימין לשמאל, משבש תהליכים המודינמיים תקינים.
כמו כן, המושג של תסמונת אייזנמנגר כולל כל מחלת לב המאופיינת בתעלה פרוזדורית פתוחה וצינור עורקים, בנוכחות של חדר אחד בלבד. בקרב חולים עם אנומליות של המחיצה הבין חדרית, פתולוגיה מאובחנת ב-10% מהמקרים. במבנה של פגמים מולדים של השריר הראשי של הגוף, קומפלקס אייזנמנגר הוא 3%.
סיבות לתסמונת
רופאים אינם יכולים לנקוב סיבה אחת להתפתחות הפתולוגיה. עם זאת, ישנם מספר גורמים אטיולוגיים המגבירים את הסבירות ללדת ילדים עם תסמונת אייזנמנגר:
- נטייה תורשתית. הפרעות גנטיות יכולות לעבור מהורה לילד, מה שגורם להם לפתח מומי לב.
- גורמים סביבתיים:
- שיכרון עובר במהלך התפתחות העובר;
- חשיפה ממושכת לקרינה אלקטרומגנטית;
- מחלות זיהומיות כרוניות של אחד ההורים;
- תופעות לוואי של תרופות ותוספי תזונה המשמשים אישה במהלך ההריון.
הגורמים המפורטים אינם אופייניים לתסמונת אייזנמנגר, אך תיאורטית הם יכולים לגרום לפתולוגיות שונות, כולל זו.
איך המחלה מתבטאת?
מטופלים עם תסמונת אייזנמנגר בדרך כלל אינם מתלוננים על בעיות בריאותיות. לכן, אבחון מוקדם לא תמיד אפשרי. גוף הילד מתחבר תחילהמנגנוני פיצוי, אך לאחר זמן מה המחלה באה לידי ביטוי. המשאבים הפנימיים הופכים דקים יותר, מערכת הלב נכשלת. מהם התסמינים של תסמונת אייזנמנגר?
- חולשה מוגברת, גרועה יותר לאחר פעילות גופנית.
- כאב בצד שמאל של בית החזה.
- הגברת ציאנוזה של העור בשעות היום.
- עילפון ספונטני.
- התקפי שיעול של הפרשות מדממות.
תסמינים כאלה לא מפריעים לכולם. התסמונת יכולה להתפתח ללא תשומת לב במשך זמן רב. אם רופא הילדים הצופה בילד ממליץ על בדיקה נוספת במרכז הקרדיולוגי, אין להזניח זאת.
ניהול הריון במחלה
רופאים רוסים בטוחים שתסמונת אייזנמנגר והריון אינם מתאימים. לכן, בכל עת מומלץ לאישה לבצע הפלה. עמיתיהם המערביים חושבים אחרת. לדעתם, לידה בטוחה תלויה בשמירה על מספר כללים והמלצות.
קודם כל, אישה מוצגת באשפוז במשך כל תקופת ההיריון. בבית החולים על הרופאים לעקוב כל הזמן אחר מצב העובר ולמדוד את הלחץ בנימי הריאה. בסימן ראשון לקוצר נשימה - מסכות חמצן. החל מהטרימסטר השני, נקבע טיפול עם חומרי קרישה. מספר ימים לפני התאריך הצפוי להולדת הילד, מומלץ טיפול בהלם עם גליקוזידים לשמירה על מערכת הלב. משלוח אפשרי רק באופן טבעי.
אם אישהעוקב אחר כל המרשמים של הרופאים, ההסתברות לתוצאה חיובית עבור הילד היא 50-90%. הפרוגנוזה עבור האם אינה כל כך חיובית. לכן, כשהיא מחליטה אם להמשיך בהריון, אישה צריכה לחשוב על הסיכונים הפוטנציאליים.
בדיקה רפואית
לא ניתן לדמיין טיפול יעיל בחולים עם תסמונת אייזנמנגר ללא בדיקה מיוחדת. זה יכול לעבור רק במרפאות מיוחדות עם הציוד המתאים. אם יש חשד לפתולוגיה זו, תוכנית הבדיקה כוללת בדרך כלל:
- צילום חזה (הערכה של שינויים בקווי המתאר של עורק הריאה והלב);
- אנגיוגרפיה (בדיקת כלי דם);
- ECG (זיהוי של הפרעות קצב לב סמויות);
- EchoCG (וויזואליזציה של שינויים פתולוגיים בדפנות החדרים);
- צנתור לב (הערכת מהלך המחלה ואופי הנזק, מדידת הפרמטרים המספריים של עבודת השריר הראשי).
אבחנה מבדלת היא חובה לכל החולים עם חשד לתסמונת אייזנמנגר. חומש של פאלוט, היצרות עורקית, פטנט ductus arteriosus היא רשימה קצרה של פתולוגיות שאין לכלול.
עקרונות הטיפול
טיפול שמרני בחולים אפשרי, אך אינו יעיל מספיק. מצד שני, השימוש בהתערבות כירורגית לא תמיד נותן תוצאות חיוביות. לכן, כיום רופאים פונים יותר ויותראסטרטגיה משולבת.
חולים עם תמונה קלינית בולטת והמטוקריט מוגבר מקבלים מרשם לניתוח פלבוטומי. ההליך חוזר על עצמו לא יותר משלוש פעמים בשנה, בעוד שיש צורך לשלוט ברמות הברזל בדם. טיפול בחמצן וטיפול נוגד קרישה משמשים לעתים רחוקות ביותר, אלא, באופן אופציונלי. החיסרון העיקרי של הליכים כאלה הוא מספר רב של תופעות לוואי, שהמשמעותית שבהן היא דיאתזה דימומית. לחולים רושמים גם תרופות. "Epoprostenol" ו-"Treprostinil" משפרים את ההמודינמיקה, ו-"Traklir" מפחית את ההתנגדות של כלי הדם.
התערבות כירורגית מתבצעת בשתי גרסאות: השתלת קוצב לב, ניתוח פלסטי של הפגם ב-MPD. עם תסמונת אייזנמנגר, ניתוח יכול לשפר משמעותית את הפרוגנוזה של המחלה. אם שיטות הטיפול הנ ל אינן יעילות, רק השתלה בו זמנית של הריאות והלב יכולה לעזור. פעולת ההשתלה מורכבת ביותר ודורשת עלויות כספיות גדולות. מצד שני, זה לא מבטל את הסיכון לסיבוכים. כשאין פתרון אחר, הנושא החומרי אינו מעורר קשיים, השתלה כפולה יכולה להציל חיי אדם. לפני ביצועה יש צורך לעבור בדיקה רפואית מורכבת.
איך חיים חולים עם תסמונת אייזנמנגר?
אנשים שנאלצו להתמודד עם מחלת לב זו מנהלים לעתים קרובות חיים פעילים. עם זאת, הם נאלצים לבקר כל הזמן רופא ולפקח על מדדי בריאות. חולים כאלה צריכים להימנע מהתייבשות, חשיפה ממושכת לגובה ומחלות זיהומיות. חשוב לוותר על התמכרויות ותרופות שעלולות לגרום לדימום. אם המטופל ממלא אחר הוראות הרופא, עולה הסבירות שהוא יוכל לנהל חיים נורמליים. אחרת, רמת החמצן בדם עלולה לרדת לרמות קריטיות, מה שיוביל למוות.
