סרקומה של יואינג היא מחלה אונקולוגית מסוכנת שבה מתפתחים תאים סרטניים ברקמת העצם. לרוב (ב-70% מהמקרים) מחלה זו פוגעת בעצמות הגפיים התחתונות. קוד הסרקומה של יואינג לפי ICD - 10 C40, C41.
המחלה קיבלה את שמה משמו של הרופא ג'יימס יואינג, שגילה את הפתולוגיה הזו ב-1921. בכתביו, ג'יימס תיאר את המחלה כגידול המופיע בעיקר בעצמות ארוכות צינוריות.
סרקומה של יואינג: מה זה?
מכל המחלות האונקולוגיות הקיימות, פתולוגיה זו נחשבת לאחת המסוכנות ביותר. זה מוסבר באגרסיביות הגבוהה של הגידול: הוא מתקדם במהירות ונותן גרורות מרובות.
קבוצת החולים העיקרית עם אבחנה זו היא ילדים בגילאי 10-20 שנים. אצל מבוגרים מאובחנת גם סרקומה של יואינג, אך בתדירות נמוכה בהרבה. סוג זה של גידול שכיח יותר אצל בנים מאשר אצל בנות. עד היום, רופאים לא יכולים להסביר את התלות המגדרית הזו.
תסמינים קליניים ומורפולוגיים של סרטן העצמות דומים מאודעם ביטוי של גידול תאים עגול של רקמות רכות, ההבדל היחיד הוא לוקליזציה של תאים פתולוגיים. מסיבה זו, גידול המשפיע על השלד נקרא סרקומה קלאסית של יואינג, וגידול המופיע ברקמות הרכות של בית החזה, עמוד השדרה והמרווח הרטרופריטונאלי נקרא סרקומה חוץ-שלדית.
סיבות למחלה
הסיבות המדויקות להתפתחות של סרקומה מסוג זה לא נמצאו. עם זאת, אונקולוגים מובילים הציגו מספר הנחות המבוססות על ניתוח סטטיסטיקת מחלות.
- נטייה גנטית. סרקומה של יואינג בילדים מאובחנת לעיתים קרובות אצל כמה אחיות ואחים, מה שהוביל לתיאוריה של נטייה לסרקומה בעצמות.
- פציעות עצמות. בכ-40% מהמקרים, מוקד הגידול ממוקם במקום בו הייתה הפציעה בעבר (שבר, חבלות קשות).
- כמה חריגות בשלד. נוכחות של מומים בשלד, כולל ציסטה של עצם מפרצת ואנקונדרום, הוצעה להשפיע על הסיכון לפתח סרקומה.
- פתולוגיות ואנומליות במערכת גניטורינארית. ביניהם: שכפול של מערכת הכליות או היפוספדיאס.
חשוב לציין שנוכחות של גורם כזה או אחר לא אומרת כלל שאדם יפתח גידול סרטני לאורך זמן. נוכחותם של סימנים אלו רק מגבירה את הסיכון ללקות במחלה.
גורמי סיכון
יש גם כמה גורמי סיכון שדורשים תשומת לב מוגברת:
- male - סרקומה של יואינג נפוצה הרבה פחות אצל בנות ונשים;
- גילאי 10-20 - לרובחולים (64%) שייכים לקבוצת גיל זו;
- race - אנשים לבנים סובלים מסרקומה בעצמות לעתים קרובות יותר מאשר שחורים.
פתוגנזה (מה קורה בזמן מחלה)
הגידול בסרטן זה מיוצג על ידי תאים מעוגלים קטנים שיש להם חלוקות בצורה של שכבות סיביות. המאפיינים הייחודיים של מבנה התא כוללים את הצורה הנכונה, נוכחות של גרעינים סגלגלים או מעוגלים עם נוקלאולי בזופילים וכרומטין. הגידול אינו מייצר רקמת עצם חדשה.
מהי הסרקומה של יואינג וכיצד היא מתפתחת? הצמיחה של הניאופלזמה מתרחשת בעיקר עקב חלוקת תאים בלתי מבוקרת. לדברי מדענים, פתולוגיה כזו מעוררת סוג מיוחד של נזק גנטי. בין הנזקים הללו ישנה מוטציה של הגן האחראי לקידוד ייצור של קולטן המסוגל להפוך גורם גדילה. כתוצאה מכך, החלוקה המוגברת של תאים פתולוגיים אינה נחסמת.
סוגי מחלות
ברפואה, הסרקומה של יואינג מחולקת ל-2 סוגים:
- localized - ניאופלזמה המשפיעה על אזור מסוים של רקמת העצם ואולי מתפשטת לבלוטות הלימפה והגידים הסמוכים;
- גרורתי - סרקומה שהתפשטה בכל הגוף ופגעה בעצמות, במערכת הלימפה, בכלי הדם ובאיברים פנימיים מרוחקים.
שלבים של התקדמות המחלה
בנוסף, לנוחיות הבידול,חלוקה לשלבים. בעת ביצוע אבחנה, יש לציין מדד זה, שכן זה נותן לרופאים את התמונה המלאה ביותר של המחלה.
- שלב 1. תחילת התפתחות המחלה. תאים פתולוגיים בשלב זה ממוקמים רק על פני השטח של העצמות ואינם חודרים לעומק. גודל הגידול מגיע למילימטרים בודדים בלבד. זה די פשוט להיפטר מהניאופלזמה בשלב זה, עם זאת, המחלה בשלב 1 היא נדירה ביותר. הסיבה היא היעדר תסמינים.
- 2 שלב. הסרקומה של יואינג גדלה בקוטר ובמקביל מתחילה לחדור לתוך השכבות העמוקות יותר של רקמת העצם. גם הפרוגנוזה של הטיפול במקרה זה אופטימית. עם טיפול מתאים, כ-60-65% מהחולים נרפאים מפתולוגיה.
- 3 שלב. לא רק רקמת עצם מעורבת בתהליך האונקולוגי, אלא גם רקמות רכות סמוכות, בלוטות לימפה הממוקמות בקרבת מקום. הסיכויים להצלחת הטיפול נמוכים במקצת - כ-40%.
- 4 שלב. סרקומה מתפשטת בכל הגוף ומובילה למוקדים משניים של סרטן. שיעור הישרדות של 5 שנים לסרקומה של יואינג והשגת הפוגה אפשרי ב-7-10% מהמקרים. עם רגישות טובה לגידול ובהתחשב בהשתלת מח עצם בשלב 4, ניתן להגדיל את סיכויי המטופל עד ל-30%.
הבדל חשוב בין סרקומה של יואינג לסוגים רבים אחרים של סרטן יכול להיקרא ההתפתחות המהירה.
תמונה קלינית (תסמינים)
בשלבים המוקדמים של התפתחות הסרקומה של יואינג, סימפטומים כמעט אינם באים לידי ביטוי, מה שמונע אבחון מוקדם של המחלה. יתרה מכך, בעת תיאור התסמינים, יש לזכור: inבכל מקרה, התסמינים עשויים להשתנות מעט בהתאם למיקום הגידול.
כאב. תחושות כואבות יכולות להיכלל בין התסמינים הראשונים המופיעים בגידולי עצמות. בתחילה, הכאב מאופיין כלא קבוע לטווח קצר. במהלך התקדמות המחלה הם מתגברים, אך לעתים קרובות חולים טועים בתסמינים כאלה לביטויים של פתולוגיות אחרות. בניגוד לכאבים בעלי אופי דלקתי, הכאב בסרקומה של יואינג אינו שוכך במנוחה ובקיבוע נוקשה של הגפה. לעתים קרובות במיוחד, חולים מתלוננים על כאב מוגבר בלילה.
אימוביליזציה של המפרק. כ-3-4 חודשים לאחר הביטויים הראשונים של התסמינים, המפרק הסמוך מתחיל לתפקד בצורה גרועה. זה בא לידי ביטוי בקושי בכיפוף והארכה של הגפה, הופעת כאב עד חוסר תנועה מוחלט.
אדמומיות וכאב ברקמות הרכות. גידול עצם מתקדם כרוך בהדרגה בתהליך ורקמות רכות הממוקמות בסמיכות. העור באזור זה הופך לאדום, יש נפיחות מסוימת. במהלך המישוש, המטופלים מבחינים בכאב של הרקמות.
הגברת בלוטות הלימפה. בשלבים 1-2 של סרקומה, רק בלוטות הלימפה הממוקמות ליד הגידול יכולות לגדול. בשלבים 3 ו-4, יש עלייה וכאב של בלוטות הלימפה הצוואריות, המפשעתיות ואחרות.
הידרדרות המצב הכללי. במהלך המעבר לשלב של גרורות, חולים חווים ירידה חדה במשקל, חוסר תיאבון, אדישות מוחלטת, מהירהעייפות. עלייה אפשרית בטמפרטורת הגוף, חום.
תסמינים אופייניים
יש גם כמה תסמינים של סרקומה של יואינג, האופייניים רק כאשר עצמות מסוימות מושפעות:
- עצמות האגן והגפיים התחתונות - התפתחות צליעה;
- שדרה - פגיעה בחוט השדרה, רדיקולופתיה, הופעת רפלקסים מאוחרים ועיכוב שרירים;
- חזה - דם בליחה, קוצר נשימה, אי ספיקת נשימה.
מבחני מעבדה
במהלך הליכי האבחון, הרופאים שואפים לכמה מטרות בו-זמנית: לזהות את מוקד המחלה ואופייה, וכן לבדוק נוכחות של גרורות באיברים ורקמות אחרות. לשם כך, נעשה שימוש בכמה סוגים של בדיקות מעבדה ואבחון חומרה בו-זמנית.
בדיקת דם. כאשר לומדים את ההרכב הכמותי של הדם, הרופאים לוקחים בחשבון את האינדיקטורים של אריתרוציטים, טסיות דם וליקוציטים. הבדלים מהנורמה מעידים על תהליכים פתולוגיים בגוף והתפשטות הגידול.
ביופסיה. מונח רפואי זה מתייחס להסרה של דגימה של רקמת גידול או מח עצם. הליך זה מתבצע באמצעות מחט ארוכה. רק לאחר בדיקה היסטולוגית של רקמות אלו יכולים הרופאים לאשר את האופי הממאיר של הניאופלזמה.
אבחון חומרה
תודות לשיטות אבחון חומרה, הרופאים מקבלים מידע על גודל הניאופלזמה, הלוקליזציה המדויקת שלהמספר ההתפרצויות.
רנטגן. צילומי רנטגן נחשבים לאחת הדרכים החשובות ביותר לאבחון סרטן העצמות. אם יש צורך לבדוק את מצב חומר העצם הפנימי, אזי משתמשים בתמיסת ניגוד עם צילומי רנטגן. עצם בריאה אפורה בצילום רנטגן, בעוד שעצם סרטנית כהה.
טומוגרפיה ממוחשבת. הליך זה קובע את גודל הגידול ואת הנוכחות (או היעדר) של גרורות.
הדמיית תהודה מגנטית. הוא פועל ככלי אבחון יעיל.
טיפול כימותרפי
ישנן מספר שיטות טיפול בו-זמנית. הבחירה בגישה כזו או אחרת מבוססת על שלב המחלה, לוקליזציה של הגידול, מחלות נלוות וגיל החולה.
במקביל, הטיפול בסרקומה של יואינג עוקב אחר תרחיש שונה במקצת מהטיפול בסוגים אחרים של סרטן. בעוד צורות רבות אחרות של סרטן דורשות ניתוח מלכתחילה, סרקומה מטופלת בדרך כלל יותר באמצעות כימותרפיה. ביצוע קורס כזה לפני הניתוח עוזר להקטין את גודל הגידול.
עקרון הכימותרפיה הוא שימוש בתרופות חזקות מאוד. הם יכולים להיות מוצגים בצורות שונות (טבליות, זריקות). כשהם נמצאים בגוף האדם, לחומרים רפואיים אלו יש השפעה מזיקה על היווצרות הסרטן, הורסים את מבנה התאים שלו וחוסמים את התפתחות הסרקומה של יואינג. פרוגנוזה עם סיכוי גבוה לריפוי אפשרית אם לא יותר מ-5% מהגידול נשארים בגוף המטופל לאחר כימותרפיה.
טיפול זה מתבצע במספר גישות כל שבועיים או 4 שבועות. התרופות הנפוצות ביותר בשימוש בכימותרפיה הן: vepezid, phosphamide, cyclophosphamide, vincristine, etoposide וכמה אחרות.
ניתוח
לרוב, פעולות כירורגיות נכללות בטיפול מורכב. לאחר הפחתת גודל הגידול בהשפעת כימותרפיה, המנתחים מסירים את החלק הפגוע של הרקמות (רכות ועצם). כאשר נפחים גדולים של עצם מוסרים, אזור זה מוחלף בשתלים. לעתים רחוקות מאוד, נדרשת כריתת גפה (או קטיעה חלקית) כדי לחסל את הגידול.
במידת הצורך, נקבע קורס נוסף של כימותרפיה או הקרנות לאחר הניתוח. זה יאפשר להשמיד את שאריות התאים הפתולוגיים (אם יש) ובכך למנוע הישנות (התפשטות חוזרת) של הסרטן.
טיפול בקרינה
טיפול באמצעות קרן או הקרנות היא דרך יעילה נוספת להתמודד עם הסרקומה של יואינג. במהלך הליך זה, גופו של המטופל נחשף לקרינה בעלת השפעה הרסנית על תאים סרטניים. שיטה זו לחיסול פתולוגיה משמשת לעתים קרובות בתקופה שלאחר הניתוח כדי להשמיד את אותם תאים סרטניים שנותרו בגופו של המטופל.
כל אחת משיטות הטיפול המפורטות למטופלים חווה די קשה. לאחר הניתוח מדובר בתקופת החלמה ארוכה, לאחר הקרנות והקרנות ישנה תקופה של תופעות לוואי. זה מוסבר על ידי העובדה שלפליטת רדיו ולתרופות חזקות יש השפעה שלילית לא רק על תאיםגידולים, אבל גם על רקמות בריאות לחלוטין (רק בנפח קטן יותר). בשלב זה, מטופלים עלולים לחוות התקפים תכופים של בחילות והקאות, ירידה חדה בחסינות, סיכון מוגבר להידבקות במחלות שונות ושיבוש של מערכות גוף רבות.
במקביל, טיפול מורכב שנקבע כראוי מאפשר לך להיפטר אפילו ממחלה נוראה ורצינית כמו סרקומה של יואינג. משך החיים של חולים כאלה תלוי במאפיינים אינדיבידואליים, אך ניתן להשיג השפעה חיובית אפילו בשלב 4 של המחלה.
