תסמונת לייל היא מחלה קשה בעלת אופי רעיל-אלרגי, הגוררת הפרה חריפה של מצבו הכללי של החולה, ומאופיינת גם בתצורות שוריות על כל העור והריריות. שמות נרדפים לפתולוגיה זו: נמק אפידרמיס חריף או רעיל.
אטיולוגיה
הגדרת המחלה מצביעה על האטיולוגיה הרעילה-אלרגית שלה. מה כל זה אומר? תהליכים דלקתיים על רקע ביטוי אלרגיות גורמים נזק לגוף על ידי רעלים. יש ניתוק של שכבת הפנים של העור עם נמק נוסף.
התסמונת נחשבת לסוג של דרמטיטיס בולוס. נקרא על שם הרופא ליאל, שתיאר אותו לראשונה ב-1956 כצורה חמורה של טוקסיקודרמה. ניתן להשוות את התמונה הקלינית לכוויה בעור בדרגה 2. שם נפוץ נוסף לתסמונת הוא "פמפיגוס ממאיר".
לצד הלם אנפילקטי, מחלה זו נחשבת לתגובה האלרגית הקשה ביותר. ויש לציין כי בנוסף לפתולוגיה קטלנית זו, קיימת מחלה נוספת הדומה לה במידה מסוימת, הנקראת תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (בקיצור SJS). לעתים קרובות הם מבולבלים, אבל זה תלוי באנשי מקצוע מנוסים לזהות את המחלות האלה.
סיבות לתסמונת לייל
כמה מהמקרים הפתולוגיים הידועים נגרמים מתגובות אלרגיות חריפות לתרופות. הסיבה השכיחה ביותר היא סולפנאמידים. לעתים רחוקות יותר - אנטיביוטיקה של טטרציקלין, אריתרומיצינים, נוגדי פרכוסים, כמה משככי כאבים, נוגדי שחפת ותרופות אנטי דלקתיות. ישנם גם מקרים בודדים של תגובות אלרגיות אינדיבידואליות לתוספי תזונה, תכשירי ויטמינים, כמו גם טטנוס טוקסואיד וחומרים אטומים רדיואקטיביים.
כקבוצה נוספת של מקרים, ניתן להבחין בתגובות לתהליכים זיהומיים, הנגרמים לרוב על ידי Staphylococcus aureus מקבוצה II. אלרגיה כה חמורה (תסמונת ליאל, לא של ג'ונסון) נצפית בדרך כלל בילדות ויש לה מהלך חמור ביותר.
ישנם מספר מקרים אידיופטיים נוספים, שהגורמים להם נותרו בלתי מזוהים.
התפתחות התסמונת נצפתה גם במהלך הטיפול בצורות חמורות של פתולוגיות שונות. יש הנחה ששילוב של גורמים, זיהומיות ותרופתיות, הוא הגורם להתפתחות המחלה הזו.
פתוגנזה
הפתולוגיה המתוארת באה לידי ביטוי די מהר: ממספר שעות עד שבוע. ישנם מקרים של התפתחותו בתאריכים מאוחרים יותר.
מקובל בדרך כלל שההתרחשות של תסמונת ליאל מעוררת על ידי רגישות אלרגית מוגברת של הגוף, שהיא תכונה גנטית. זה סוג של אי סבילות חמורה לסמים.
האנמנזה של חולים רבים מכילה ביטויים אלרגיים כמו נזלת, קדחת השחת, דלקת עור ממגע, אקזמה, אסתמה של הסימפונות וכו'.
מנגנון לפיתוח תגובה אקזוטית
איך מתבטאת תסמונת ליאל בילדים? תהליך ניקוי הרעלים של מוצרים מטבוליים מופרע בגוף. כך, התרופה משתלבת עם חלבון המהווה חלק משכבות הפנים של העור. כתוצאה מכך, נוצר חומר זר במבנה של האחרון, שאליו מגיעה תגובה חיסונית חריפה. מסתבר שהעור עצמו הופך לאלרגן החזק ביותר. ניתן להשוות זאת לתגובות הגוף להשתלה זרה. רק במקרה הזה, אין שום דבר זר.
מעניין, כל החולים עם תסמונת ליאל וג'ונסון מאופיינים בנוכחות של תגובות אימונולוגיות בגוף, המכונה תופעת שוורצמן-סנרלי.
הפרעות בגוף
בגוף משבשים תהליך של שרשראות של חומרי חלבון וויסות הריקבון שלהם. זה בא לידי ביטוי בפירוק בלתי מבוקר ומהיר מאוד, כתוצאה מכך הם מצטברים בגוף (בנוזלים שלו), אשר בתורו משפיע רעילה על האיברים הפנימיים.
כל זה מוביל לכך שתפקידי האיברים עצמם, שאחראים עליהםגם סילוק מוצרי ריקבון וגמילה מהם סובלים מאוד. כתוצאה מכך מופר איזון המים-מלח בגוף, כמו גם איזון המינרלים. מצבו של החולה מידרדר בחדות ובמהירות, ואם לא ניתן לו טיפול רפואי חירום בזמן, הרי שהסבירות לתוצאה קטלנית גבוהה. התמותה בתסמונת ליאל גבוהה מאוד.
תסמינים ותכונות אבחון
המחלה תוקפת בעיקר צעירים וילדים. האבחנה היא בדרך כלל קלה שכן התסמינים וממצאי המעבדה הפשוטים ברורים במקרה זה.
לעיל ציינו שהמחלה מאופיינת בהתפתחות תוך זמן קצר. המצב מתדרדר בחדות, החולה עלול אפילו למות לפני תחילת הטיפול. הכל מתחיל בעלייה חדה בטמפרטורה, לפעמים לערכים קריטיים, הגוף מכוסה פריחות שופעות בצורה של כתמים אדומים עם בצקת קטנה. אבחון של תסמונת ליאל צריך להתבצע מהר מאוד.
הגדלת נקודות בגודל
בהדרגה, הכתמים מתגברים בגודלם, הם מתמזגים זה עם זה ויוצרים נגעים גדולים. ואז התהליך הופך דומה לתמונה של התפתחות כוויות מדרגה שנייה:
- כיומיים לאחר מכן, האזורים הפגועים מכוסים בשלפוחיות בגדלים שונים. העור עליהם דק מאוד ונוטה לפציעה מכנית, הוא נשבר בקלות רבה.
- לאחר זמן מה, המראה של המטופל הופך כאילו נכווה במים רותחים.
- העור כואב מאוד, יש סימפטום של "פשתן רטוב": כשאתה נוגע בוקל לקיפול. ייתכן גם שפע של שטפי דם קלים בכל הגוף.
סובלים רירי
בתהליך של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון וגם של תסמונת לייל, הריריות סובלים. בפה ישנם פגמים הכואבים ביותר גם במגע קל. יש דימום גבוה.
על השפתיים - אותה תמונה. מאוחר יותר, הנגעים המושפעים מכוסים בקרום. העובי והמיקום שלהם הם כאלה שהמטופל לא יכול לאכול.
ייתכן פגיעה בריריות של דרכי הנשימה העליונות, מערכת העיכול ואפילו שלפוחית השתן.
מוות של שכבת פני השטח של העור
בדיקה מיקרוסקופית של החומר מגלה את המוות של כל שכבת הפנים של העור, שמתחתיה נמצא מספר לא מבוטל של שלפוחיות. התוכן שלהם סטרילי, אין בו חיידקים פתוגניים.
השכבות העמוקות יותר בתסמונת ליאל הן בצקתיות, הן חושפות מספר עצום של תאי חיסון שפלשו מזרם הדם. הם ממוקמים ליד הכלים, בעוד שקירותיהם של האחרונים מתנפחים.
סימני נזק לכל המערכת
כפי שכבר ציינו, מצבו הכללי של המטופל מתדרדר במהירות:
- יש טמפרטורה גבוהה, כאב ראש חמור, התמצאות בחלל עלולה להיות מופרעת, ערפול ההכרה, ישנוניות מתרחשת.
- הראה סימנים של התייבשות בצורה של צמא קיצוני, יובש בפה, ירידה בהפרשת רוק.
- העבודה של הקרדיו-מערכת כלי הדם, הדם מתעבה, מה שגורר בהתאם תקלות בעבודה של כל האיברים והגוף בכללותו.
- מכיוון שנקודת המפתח של מחלה זו היא הפרה חמורה של מאזן מים-מלח, זהו מקור להתייבשות משמעותית, מתרחשת שיכרון עם תוצרי ריקבון של איברים ורקמותיהם.
- הפרה של סינתזת חלבונים ומנגנוני פירוקם מובילה להצטברות של מספר עצום של חלבונים קטנים יותר ברקמות.
אינדיקטורים למעבדה
עם תסמונת ליאל (בתמונה ניתן לראות את השלב הראשוני של המחלה), בדיקת דם מראה על לויקוציטוזיס גבוה, המעיד על תהליך דלקתי אינטנסיבי בגוף. נוסחת הלויקוציטים מראה מראה של צורות לא בשלות של לויקוציטים, ESR מוגבר, קרישת הדם גם גבוהה מהרגיל.
בדיקת דם ביוכימית מגלה ירידה משמעותית בחלבון בו, אך תכולת גופי החלבון גבוהה. בילירובין מוגבר גם הוא, המהווה אינדיקטור לתפקוד כבד לקוי. יש גם תכולה גבוהה של אוריאה, מה שמעיד על הפרה של תפקוד הכליות. יש תכולה גבוהה של חנקן ופעילות של כמה אנזימים.
בדיקת שתן מזהה חלבון בתוכו.
מהן ההמלצות לתסמונת ליאל?
טיפול
חשוב מאוד לזהות בזמן את סימני המחלה המתוארת, להעניק טיפול רפואי חירום לחולה ולשם אותו בבית חולים, רצוי מיד ביחידה לטיפול נמרץ. כבר ציינו כמהמצבו של החולה מחמיר, ולאילו השלכות וסיבוכים כלליים מוביל תהליך פתולוגי זה.
למרבה הפלא, אבל התקופה הקריטית ביותר של המחלה היא 2-3 שבועות, כאשר הסיבוכים לעיל מתפתחים. זה הזמן שחשוב לספק סיוע מירבי.
תמותה גבוהה
למרות השיפור המתמיד של השיטות הטיפוליות, עם תסמונת ליאל, התמותה נשארת די גבוהה - כ-30% מכלל המקרים מתים. ככל שהאבחון יבוצע מאוחר יותר והתחלת הטיפול, כך הסיכוי למוות גבוה יותר. הסתברות דומה עולה עם תבוסה של יותר מ-50% מהעור.
שיטות טיפוליות לטיפול בתסמונת ליאל מכוונות להילחם בשינויים פתולוגיים בגוף, כתוצאה מהשפעה רעילה של תוצרי הריקבון של חלבונים ורקמות איברים. גם מאזן המים-מלח והמינרלים בגוף נתמך, ננקטים צעדים להפחתת קרישת הדם.
טכניקות טיפול נמרץ
עם הסימפטומים של תסמונת ליאל, מתבצע טיפול נמרץ. בדרך כלל זה נראה כך:
- דימום חוץ גופי. זוהי השיטה מספר 1 בטיפול בתסמונת ליאל. רצוי להשתמש בו ביומיים הראשונים, מכיוון שיעילות הטיפול מופחתת באופן ניכר. עם טיפול בזמן, 2-3 הליכים מספיקים כדי שהמטופל יתאושש במלואו. מספר ימים לאחר מכן, מצבו של החולה מחמיר באופן ניכר, והנזק הרעיל לגוף הולך וגוברסיבובים. במקרה זה, ייתכן שיידרשו טיפולים נוספים.
- Plasmapheresis. יש לזה אפקט דו-כיווני. ראשית, הוא מסיר רעלים, אלרגנים, קומפלקסים חיסוניים שמסתובבים בדם, כמו גם תאי חיסון פעילים מהגוף. שנית - זה מנרמל את ההגנות של הגוף. בשלב הראשוני של המחלה, 2-3 הליכים מספיקים גם כדי לשחזר את מצבו התקין של החולה.
- שיטות טיפוליות שמטרתן לייצב את מאזן המים-מלח והחלבון בגוף. זוהי אבן דרך חשובה מאוד בטיפול, שכן ההפרה המוזכרת היא זו שמעוררת את התהליכים הפתולוגיים המוכללים של האיברים הפנימיים. לגוף מוזרק כל הזמן נוזל (כ-2 ליטר ליום) בצורה של תמיסות מיוחדות להזרקות תוך ורידי.
- מאחר שבתקופת המחלה המתוארת יש ריקבון פעיל של העור ושל איבריו שלו, ניתנות למטופל תרופות מיוחדות המדכאות ייצור אנזימים שמטרתם הרס.
- תרופות קורטיקוסטרואידים. יש להם פעילות אנטי דלקתית ואנטי אלרגית בולטת. המינונים שלהם במהלך תקופת טיפול נמרץ גדלים.
- תרופות להבטחת נורמליזציה ותחזוקה של תפקוד הכבד והכליות.
- אנטיביוטיקה. מטרתם היא מניעתית למדי. מכיוון שמתרחשים בגוף תהליכים דלקתיים והרסניים פעילים, קיימת סבירות גבוהה להתקשרות של נגעים זיהומיים. אבל הבחירה באנטיביוטיקה היא קפדנית מאוד, שכן במקרה זה עסקינן במטופל בעל רמה גבוהה של רגישות לתרופות ובהיר.תגובה אלרגית חמורה.
- צריכת מינרלים יחד עם משתנים. אלו תכשירים של אשלגן, סידן, מגנזיום.
- תרופות שעוזרות להפחית קרישת דם.
- משחות לריפוי פצעים, אירוסולים של קורטיקוסטרואידים, תרופות אנטיבקטריאליות מקומיות מורחות על אזור הנגעים בעור, וחבישות סטריליות מוחלפות באופן קבוע. כחומר לריפוי פצעים ואנטי דלקתי, רשום שטיפת הפה עם מרתחים של צמחי מרפא בעלי ערך אנטיבקטריאלי.
הטיפול, כפי שכבר הוזכר, מתבצע במחלקות טיפול נמרץ, שם הן מבצעות ניטור משופר ומעניקות טיפול נאות למטופל. קור אינו מקובל במחלקה. חובה לצייד את המקום במנורות UV קוטלי חיידקים.
