סטטיסטיקה רפואית מראה שמספר המחלות האונקולוגיות גדל בהתמדה. תוצאות קטלניות נרשמות יותר ויותר מדי שנה. עובדה זו מעוררת עוד ועוד דאגה ומאלצת את הרופאים לבצע עבודת מניעה בקרב האוכלוסייה על מנת לרסן במעט גידול מתרחב אגרסיבי שכזה.
תסמונת קרצינואיד: מה זה?
קרצינואידים הם הגידולים הנפוצים ביותר מתאי המערכת הנוירואנדוקרינית. ניתן למצוא תאים אלו בכל איבר ורקמה בגוף. תפקידם העיקרי הוא ייצור של חומרי חלבון פעילים במיוחד. כשמונים אחוז מכלל הקרצינואידים נמצאים במערכת העיכול, ואחריהם הריאות. לעתים רחוקות יותר, רק בחמישה אחוז מהמקרים, ניאופלזמות נמצאות באיברים ורקמות אחרות.
תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד אינם ניתנים להפרדה זה מזה, שכן התסמונת היא מכלול של תסמינים המופיעים על רקע גדילה ופעילות של גידול ממאיר. הרי הגוף מגיב לבליעה של הורמונים המופרשים מהגידול לדם.קרצינואידים במעיים יכולים להיות "שקטים", כלומר, הם אינם מתבטאים בשום צורה עד להופעת גרורות והמחלה עוברת לשלב הסופני.
סיבות
לחוקרים אין עדיין מספיק מידע כדי להבין מדוע מתפתחים תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. מדענים יכולים להעלות השערה לגבי האטיולוגיה של המחלה, אבל כולם מסכימים שמערכת החיסון מפסיקה בשלב מסוים לזהות תאים שעברו מוטציה של מערכת ה-APUD (ראשי תיבות מהאותיות הראשונות של המילים "אמינים", "מבשר", "הטמעה", "decarboxylation").
מספיק תא ממאיר אחד כדי לפתח ניאופלזמה מלאה שתיצור הורמונים ותשנה את כל התהליכים הביוכימיים בגוף האדם כך שיתאימו לצרכיו שלו.
פתוגנזה
איך מתפתחת תסמונת קרצינואיד? מה זה ואיך למנוע את זה? בהתחשב בעובדה שתאים נוירואנדוקריניים ממוקמים בכל הגוף, והגידול למעשה אינו נותן ביטויים קליניים, הרופאים אינם מסוגלים לעצור את התהליך הזה.
ברגע אחד בתא יש "התמוטטות" של DNA, המשוחזר בצורה שגויה או ממשיך לתפקד עם שבר פגום. זה מוביל לתפקוד לקוי של התא ולחלוקה בלתי מבוקרת שלו. אם הגוף בריא, אז המערכת החיסונית תגיב למוטציה ותפטר מהאלמנט החשוד. אם זה לא יקרה, התא יתרבה, יצור מיליוני עותקים של עצמו ויתחיל להפיץחומרים רעילים והורמונים בכל הגוף.
לעתים קרובות, רופאים אינם מסוגלים לאתר את הגידול למרות תסמונת קרצינואידית הנראית קלינית.
קרצינומה בריאות
רק בעשרה אחוז מהמקרים יכול להתפתח גידול במערכת הנשימה ובהתאם לכך תסמונת קרצינואידית. הסימנים בריאה יהיו לא ספציפיים, ולפעמים הם לא יהיו בכלל. זה נובע מהגודל הקטן יחסית של הניאופלזמה והיעדר גרורות. חולים מבקשים עזרה במחלה כבר מתקדמת ובדרך כלל לא לאונקולוג, אלא קודם כל לרופא כללי. הוא יכול לטפל לאורך זמן וללא הצלחה בברונכיוליטיס, אסטמה או אי ספיקת נשימה עד שהוא חושד בקיומו של תהליך אונקולוגי.
הסימפטומים במקרה זה אינם אופייניים:
- דופק מהיר וחזק;
- דיספפסיה;
- תחושת חום ושטף דם לחצי העליון של הגוף;
- שיעול, קוצר נשימה;
- ברונכוספזם.
עם קבוצה כזו של הפרעות, קשה לחשוד בקרצינואיד. אין תשישות, ירידה פתאומית במשקל, חסינות מופחתת, עייפות ותסמינים אופייניים אחרים של התהליך האונקולוגי.
גידול במעי הדק
במעי הדק, גידול והתסמונת הקרצינואידית הנלווית מתועדים מעט יותר מאשר בריאות. התסמינים שלו גרועים מאוד. לעתים קרובות יש רק כאבי בטן לא ספציפיים. זה נובע מגודלו הקטן של הגידול. לפעמים לא ניתן לזהות אותו אפילו במהלך הניתוח. לעתים קרובות חינוךהבחינו במקרה במהלך צילום רנטגן.
רק כעשרה אחוזים מכלל הגידולים במעי הדק של אטיולוגיה זו הם הגורמים לתסמונת קרצינואידית. עבור הרופא זה אומר שהתהליך הפך לממאיר והתפשט לכבד. גידולים כאלה עלולים לגרום לחסימה של לומן המעי וכתוצאה מכך לחסימת מעיים. המטופל מגיע לבית החולים עם כאבי התכווצויות, בחילות, הקאות והפרעות בצואה. והסיבה למצב זה תתברר רק על שולחן הניתוחים.
חסימה יכולה להיגרם הן ישירות מגודל הגידול, והן מפיתול המעי עקב תופעות של פיברוזיס ודלקת של הקרום הרירי שלו. לפעמים צלקות משבשות את אספקת הדם לאזור של המעי, מה שמוביל לנמק ודלקת הצפק. כל אחד מהמצבים הללו הוא מסכן חיים ועלול להוביל למותו של החולה.
גידול בנספח
גידולים של התוספתן נדירים בפני עצמם. ביניהם, קרצינואידים תופסים מקום ראשון מכובד, אך למעשה אינם גורמים לתסמונת קרצינואידית. הסימנים שלהם נדירים ביותר. ככלל, מדובר בממצאים של פתולוגים לאחר כריתת תוספתן. הגידול אינו מגיע אפילו לגודלו של סנטימטר אחד ומתנהג מאוד "שקט". הסיכוי שהגידול יופיע במקום אחר לאחר הסרת התוספתן הוא זניח.
אבל אם הניאופלזמה שהתגלתה הייתה בגודל של שני סנטימטרים או יותר, יש להיזהר מגרורות לבלוטות לימפה מקומיות ומהפצת תאי גידול לאיברים אחרים.במקרה זה, כריתת תוספתן רגילה לא תתמודד עם כל הנשירה, ורופאים אונקולוגים יצטרכו להיות מעורבים לטיפול מורכב.
גידול קרצינואיד רקטלי
לוקליזציה נוספת שבה התסמונת הקרצינואידית כמעט שאינה מתבטאת. אין סימנים וגידולים נמצאו במקרה במהלך הליכי אבחון כגון קולונוסקופיה או סיגמואידוסקופיה.
הסבירות לממאירות (ממאירות) ולהופעת גרורות מרוחקות תלויה בגודל הגידול. אם הקוטר שלו עולה על שני סנטימטרים, אז הסיכון לסיבוכים הוא כשמונים אחוז. אם הניאופלזמה לא מגיעה אפילו לקוטר של סנטימטר אחד, אז אתה יכול להיות בטוח בתשעים ושמונה אחוז שאין גרורות.
לכן, הגישה לטיפול בשני המקרים הללו תהיה שונה. גידול קטן מוסר בדרך כלל על ידי כריתת מעי חסכונית, ואם יש סימנים לממאירות אז כל פי הטבעת יוסר, כמו גם כימותרפיה.
קרצינואיד בקיבה
ישנם שלושה סוגים של גידולים קרצינואידים בקיבה הגורמים לתסמונת קרצינואידית. סימנים של גידולים מסוג 1:
- גדלים קטנים (עד 1 ס"מ);
- קורס שפיר.
ייתכן שהתפשטות קשה של הגידול, כאשר התהליך לוכד את כל הקיבה. הם קשורים לאנמיה פרצינוס או דלקת קיבה כרונית אצל המטופל. הטיפול בגידולים כאלה הוא נטילת סומטוסטטינים, עיכוב ייצור גסטרין או כריתהבטן.
גידולים מהסוג השני גדלים לאט, לעתים נדירות הופכים לממאירים. הם שוררים בחולים עם הפרעה גנטית כמו ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. לא רק הקיבה יכולה להיות מושפעת, אלא גם האפיפיזה, בלוטת התריס, הלבלב.
הסוג השלישי של גידול הוא ניאופלזמה גדולה שגדלה בקיבה בריאה. הם ממאירים, חודרים עמוק לתוך דופן האיבר ונותנים גרורות מרובות. עלול לגרום לנקב ולדימום.
גידולי המעי הגס
המעי הגס הוא המקום שבו מאובחנים לרוב תסמונת קרצינואיד וגידול קרצינואיד. צילום של הרירית במהלך בדיקה של מקטע זה של המעי מראה נוכחות של גידולים גדולים (חמישה סנטימטר או יותר). הם שולחים גרורות לבלוטות לימפה אזוריות והם כמעט תמיד ממאירים.
אונקולוגים במקרים כאלה מייעצים לניתוח רדיקלי עם כימותרפיה אדג'ובנטית וניאו-אדג'ובנטית כדי להשיג את האפקט הטוב ביותר. אבל תחזית ההישרדות של חולים אלה עדיין גרועה.
תסמונת קרצינואיד: סימפטומים, תמונות
התגלויות של תסמונת קרצינואיד תלויות באילו חומרים הגידול משחרר. אלה יכולים להיות סרוטונין, ברדיקינין, היסטמין או כרומוגרנין A. הסימנים האופייניים ביותר למחלה הם:
- אדמומיות בפנים ובפלג הגוף העליון. זה מופיע כמעט בכל החולים. מלווה בעלייה מקומית בטמפרטורה. התקפים מתרחשים באופן ספונטנימופעל על ידי אלכוהול, מתח או פעילות גופנית. במקביל, נצפית טכיקרדיה, לחץ יורד.
- הפרעת צואה. קיים ב-¾ מהחולים. ככלל, זה קורה בגלל גירוי של הקרום הרירי של מערכת העיכול, חסימת מעיים.
- הפרעות בלב טבועות במחצית מהחולים. תסמונת קרצינואיד תורמת להיווצרות היצרות מסתמים וגורמת לאי ספיקת לב.
- צפצופים בריאות הם תוצאה של ברונכוספזם.
- כאב בבטן קשור להופעת גרורות בכבד, חסימת מעיים או צמיחת גידול באיברים אחרים.
משבר קרצינואיד הוא מצב המאופיין בירידה פתאומית בלחץ הדם במהלך הניתוח. לכן, לחולים רושמים סומטוסטטין לפני מניפולציות כאלה.
Diagnosis
האם ניתן לזהות תסמונת קרצינואידית? סימנים, תמונות, טיפול בתסמינים שונים אינם נותנים תמונה קלינית ברורה או תוצאות נראות לעין. לרוב, גידול הוא ממצא מקרי על ידי מנתח או רדיולוג. על מנת לאשר נוכחות של ניאופלזמה, עליך לבצע ביופסיה של האזור הפגוע ולבחון את הרקמה.
אתה עדיין יכול להשתמש בבדיקות כדי לזהות רמות מוגברות של הורמונים, אבל נתונים אלה יכולים להצביע על מספר מחלות, והרופא עדיין לא הבין עם איזו מהן הוא מתמודד. הספציפי ביותר הוא הבדיקה לכמות חומצה 5-hydroxyindoleacetic. אם מפלסו גבוה,אז ההסתברות לקרצינואיד היא כמעט 90%.
כימותרפיה
האם זה הגיוני לטפל בתסמונת קרצינואיד באמצעות כימותרפיה? סימנים, תמונות של הרירית במהלך FGDS, ביופסיה של בלוטות לימפה אזוריות ושינויים ברמות ההורמונליות יכולים לתת לרופא מושג על הסיבוכים שנוכחות של גידול גרמה בגוף המטופל. אם הפרוגנוזה עבור המטופל לא חיובית גם אם הגידול מוסר, אז מומחים ממליצים לפנות לטיפול כימותרפי.
לרוב, רופאים משתמשים בציטוסטטים כדי לדכא את הצמיחה וההתפתחות של ניאופלזמה. אך בשל ריבוי תופעות הלוואי, מומלץ להשתמש בשיטה זו רק במקרה חירום. בנוסף, היעילות שלו היא רק 40%.
טיפול סימפטומטי
ישנן תחושות לא נוחות הנצפות על רקע פתולוגיות כגון תסמונת קרצינואידית וגידול קרצינואיד. התסמינים בדרך כלל קשורים קשר הדוק לסוג ההורמון שהגידול משחרר. אם זה סרוטונין, אז למטופל רושמים תרופות נוגדות דיכאון. אם ה"תוקפן" העיקרי הוא היסטמין, אז חוסמי קולטני היסטמין באים לידי ביטוי בטיפול.
אנלוגים סינתטיים של סומטוסטטין נמצאו כמפחיתים את התסמינים בכמעט 90%. הם מדכאים ייצור של מספר הורמונים בו זמנית ובכך מבטיחים לעצמם מקום חזק בטיפול במחלה זו.
טיפול כירורגי
שלב חשוב בטיפול הוא הוצאת הגידול מהגוף, חיפוש וכריתה של גרורות, קשירת עורקיםכבד.
המיקום והגודל של הניאופלזמה, נוכחות או היעדר גרורות משפיעים על נפח הניתוח. לרוב, מנתחים מסירים את החלק הפגוע של האיבר וחבילות של בלוטות לימפה אזוריות. ככלל, זה מספיק כדי להיפטר לצמיתות אדם מקרצינואיד. במקרים מתקדמים, כאשר טיפול רדיקלי אינו אפשרי, מוצע לחולה לעבור אמבוליזציה של עורק הכבד כדי להסיר את תסמיני המחלה.
תחזית
למה לצפות לחולים שאובחנו עם תסמונת קרצינואידית וגידול קרצינואיד? גלי חום, דפיקות לב וקוצר נשימה צפויים להישאר איתם עד סוף חייהם, אך יהפכו פחות בולטים לאחר הטיפול.
הרפואה מכירה מקרים שבהם מטופלים חיו יותר מעשר שנים לאחר ניתוח וטיפול סימפטומטי. אבל בממוצע, תוחלת החיים שלהם היא בערך 5-10 שנים. לגידולים הממוקמים בריאות יש את הפרוגנוזה הגרועה ביותר, ולאלו בתוספתן יש את הפרוגנוזה הטובה ביותר.
