אפילפסיה אידיופטית בילדות, המאופיינת בהתקפים אפילפטיים וגטטיביים עם פגיעה בהכרה וסטיית מבט, נקראת תסמונת Panayotopoulos. לסטייה זו יש תוצאה חיובית, ניתנת לטיפול, אך גורמת לאי נוחות ניכרת למטופל ולסובבים אותו. כל התקף יכול להתרחש בדרגות חומרה שונות, אתה אף פעם לא יכול לחזות. כדי לקבל תוצאה חיובית מהטיפול, מומלץ לעבור בדיקה המבוססת על EEG.
הטיפול כולל הקלה בהתקפים אפילפטיים אוטונומיים. הקפד לשים לב לאמצעי מניעה. לא מומלץ להתחיל טיפול ללא התייעצות תחילה עם מומחה, שכן הדבר עלול להוביל לתוצאות שליליות.
מה זה?
בילד, תסמונת פנגיוטופולוס יכולה להיות מאובחנת בין הגילאים שנה עד חמש עשרהשנים. הורים צריכים לעקוב בקפידה אחר התנהגות התינוק, כדי לא לפספס את המחלה ולא לעורר סיבוכים. אפילפסיה עורפית זו שייכת לסוג אידיופתי שפיר ותוארה לראשונה ב-1950 על ידי המדען פאנאיוטופולוס, שעל שמו נקראת המחלה. הוא ערך מחקרים ותצפיות שונות במשך זמן רב, שעזרו בסופו של דבר לגילוי כל כך חשוב.
הלוקליזציה העורפית מסומנת על ידי העובדה שבמהלך הפרוקסיזם מבטו של המטופל מופנה לצדדים. עם זאת, סימפטומטולוגיה זו אינה נצפית בכל מטופל. כמו כן, במהלך בדיקת EEG, מומחה לא תמיד יכול לשים לב לפעילות אפילפטית באזור העורף, מה שעלול לסבך את האבחנה.
תסמונת Panyotopoulos מלווה במגוון תסמינים, ויש גם אופי וגטטיבי בולט, ובשל כך כמעט בלתי אפשרי לבצע אבחנה מבדלת. המחלה עצמה אינה חלה על פתולוגיות נפוצות בקבוצת גיל זו. אבל זה נפוץ ביותר בילדים בין הגילאים שלוש עד שש.
צפיות
ברפואה המודרנית, ישנם שלושה סוגים של אפילפסיה בהתאם לגורמים המעוררים:
- genetic;
- structural;
- מטבולי.
כדי לקבוע בדיוק איזו הפרעה הובילה להתקף, מומלץ לחולה לעבור בדיקה יסודית. לעולם אל תעסוק באבחון עצמי, ובמיוחד, בטיפול, שכן זה יכול לעורר חמור ובלתי הפיךהשלכות.
ברוב המקרים, לא תמיד ניתן לקבוע את צורת ההפרה. זה קורה שההתקף אינו קשור לאפילפסיה. לצורך האבחנה הנכונה, כלומר סוג המחלה, נדרשת התייעצות עם מומחים מיוחדים כגון אפילפטולוג, נוירולוג ורדיולוג. התקף אפילפטי מתרחש עקב נזק מוחי חריף, הפרעה בזרימת הדם באיבר זה, שטפי דם, ניאופלזמות שפירות וממאירות, הפרעות בתהליכים מטבוליים, וגם עקב צריכה ממושכת ובלתי מבוקרת של תרופות שונות. לכן, לפני השימוש בתרופה, עליך להתייעץ עם רופא ולהכיר את התוויות הנגד. התקפים שכיחים בחולי סוכרת.
כמו כן, מומחים מבחינים בין הפרעות פסאודו-אפילפטיות או פסיכוגניות שאינן אפילפטיות, שניתן לקבוע רק במסגרת קלינית. ישנם מקרים שבהם לילד יש שני סוגים של התקפים בו-זמנית.
הילה והתקפים
תסמונת Pangiotopoulos, כמו סוגים אחרים של אפילפסיה, היא ביטוי קליני של פריקות חשמליות במספרים גדולים, שיכולים למשוך חלקים שונים במוח. ברוב המקרים, לפני תחילת ההתקף, למטופל יש הילה. אם הכל מגיע מהחלק האחורי של המוח, אז המטופל מתחיל להבחין בדמויות צבעוניות ועיגולים לפני העיניים. אם המוקד ממוקם עמוק באונה הטמפורלית, אז תחושה לא נעימה, אי נוחות מתרחשת בבטן, אשרעולה בהדרגה לגרון.
התקפים בחולים עם תסמונת Panagiotopoulos יכולים להיות עוויתיים או לא עוויתיים. במקרה זה, המטופל יכול פשוט לקפוא במקום לזמן מה ולא לזוז, ואז להמשיך לעשות את עבודתו. ויש מצבים שאדם פשוט עוצר ומתחיל לשפשף את הידיים. כל זה מגיע מהאונה הטמפורלית של המוח.
מטופלים מדווחים לעתים קרובות על סוג של הנאה לאחר התקף. כתוצאה מכך, רבים מסרבים לטיפול בשל כך. מומחים מציינים גם סוגים כאלה של התקפים כמו רגישות לאור רפלקס, הנובעת מהבהוב תכוף של אור. לכן, לעתים קרובות אסור לילדים לצפות בסרטים או סרטים מצוירים שונים עם תוכן גבוה של אפקטים מיוחדים.
היעדרויות מצוינות גם בילד עם תסמונת Panagiotopoulos. תופעה זו מאופיינת בדעיכה, המלווה בהפסקה קצרה של ההכרה, בזמן שאין עוויתות. ברוב המקרים, הם מאובחנים בילדים מעל גיל ארבע, אך עשויים להתחיל מוקדם יותר אם למטופל יש מחלות גנטיות אחרות. ניתן לקבוע את טבעם בבדיקות כגון בדיקה גנטית, ניקור מותני. בהתבסס על התוצאות שהתקבלו, נקבע טיפול, שעשוי להתבסס על תזונה קטוגנית.
תסמונת פנגיוטפולוס: סיבות להתרחשות
המדען החלוץ מאמין שלילדים צריכה להיות נטייה לאפילפסיה בצורה של דפוס EEG שפיר אפילפטי, שיכול להיות רק אצל ילד אחד מתוך 100.מחלה זו נחשבת תורשתית, והחולה עצמו נוטה לסטייה זו.
לעתים קרובות מאוד, מומחים מקשרים את הגורמים לתסמונת Panagiotopoulos לתקופת חוסר הבשלות של קליפת המוח, רגישות מוגברת מפוזרת שלה ורגישות אפילפטית מוגזמת של מבנים אוטונומיים. אבל עד כה, הרפואה לא בדיוק ביססה מנגנונים וטריגרים פתוגנטיים מעוררים. לעיתים ניתן לאבחן התקפים, המבולבלים עם אפילפסיה, לאחר פגיעות מוחיות, ללא קשר לקטגוריית הגיל, ולכן יש צורך בייעוץ נוירולוג ובדיקת EEG.
תסמינים של תסמונת פנגיוטופולוס בילד
חולה קטן לא תמיד יכול להתלונן או לתאר במדויק את מצבו, לכן הורים צריכים לפקח בקפידה על ילדם עם סטייה זו, גם אם הוא כבר בן 10 או 15. הפרעה זו, כפי שכבר הוזכר קודם לכן, מלווה בהתקפים אפילפטיים, שיכולים להתרחש בכל זמן ומקום. לפני הופעתה, תסמינים כגון:
- לא מרגיש טוב;
- בחילה;
- הסתכל הצידה, כלומר סטיית עין (עשויה להיות קצרת טווח, קבועה או להימשך מספר שעות), לפעמים בשילוב עם סיבוב ראש;
- עוררות מוגברת;
- מרגיש פחד;
- cephalgia;
- הזעת יתר.
בתסמונת Panagiotopoulos, הקאות נצפות ב-25% מהחולים, שיכולות להיות אחת אורווחה כללית חוזרת, מחמירה משמעותית, מלווה בחולשה ומעוררת התייבשות. אצל ילד, העור בזמן התקף הוא חיוור, לפעמים אדמומיות או ציאנוזה. אובדן הכרה עלול להיות מלווה במיוזיס. יש מידריאזיס מסומן. ישנם מקרים שבהם אישוני המטופל אינם מגיבים כלל לאור.
הסימפטומים של תסמונת Panayotopoulos בילד כוללים גם טכיקרדיה, פגיעה בנשימה, הרטבה, אנקופרזיס, הפרעות במערכת העיכול, חום לפני ואחרי התקף. פחות שכיח, חולה מאובחן עם ריור שופע, שלשול. ברוב הילדים, הפרוקסיזם אוטונומי מלווה בהפרעות הקשורות לתודעה. הילד אובד במרחב ובזמן, ואז מתעלף לאחר מכן. המצב מחמיר בהדרגה, יחד עם עלייה בחומרת התסמינים האוטונומיים.
אפילפסיה עורפית אידיופטית יכולה להיות גם צורה לא טיפוסית, המתבטאת בשינה פתאומית או נפילה קהה ללא עוויתות, התנהגות מופרעת, מציינים הפרעות אוטונומיות, אך ללא הקאות וקפלגיה.
התקף אפילפטי ב-25% מהילדים מסתיים בפרכוסים רק במחצית הגוף. במקרים נדירים, לילד יש הזיות, הראייה מחמירה ואף עשוי להיות מאובחן עיוורון חולף. ואז החולה רוצה לישון, ואחרי שהתעורר מרגיש בריא לחלוטין.
Epistatus בתסמונת Panagiotopoulos - התקף אפילפטי וגטטיבי,משך הזמן הוא בין חצי שעה לשבע שעות. אותו תינוק יכול להיות מאובחן עם סוגים שונים של הפרעות בכל שעה ביום.
באיזו תדירות יש לילד התקפים עם תסמונת Panagiotopoulos? התדירות לא משמעותית, לכל התקופה מחמש עד עשר. בין התקף, המצב הנוירולוגי של החולה הוא ללא מאפיינים מובהקים. בהתפתחות, הילד אינו מפגר אחרי בני גילו.
מה זה לא אפילפסיה? האם אני צריך ייעוץ פסיכיאטרי?
לעיתים קרובות מחלה זו מבולבלת עם הפרעות אחרות. במקרה זה, עדיף לפנות למומחה לעזרה מוסמכת ולא לעסוק בטיפול עצמי כדי למנוע השלכות שליליות. אין לבלבל בין אפילפסיה לפתולוגיות כגון:
- הליכה בשינה. לא תקף להפרעה מסוג זה, אבל אם יש עוד תסמינים בולטים אז כדאי לעבור בדיקה נוספת ולברר שוב את האבחנה.
- קפלגיה. זה לא חל על תסמינים של אפילפסיה עורפית רק אם כאב הראש לא מאובחן לאחר התקף עם התעלפות.
- טיקי. שונה כלפי חוץ ולא קשור בשום אופן למחלה הזו.
- בריחת שתן בלילה. לא נחשב סימן אזהרה לפתולוגיה.
עם אפילפסיה עורפית בילדות, לא תמיד כדאי לפנות לעזרה מפסיכיאטרים. במידת הצורך, נוירולוג יכול להפנות למומחה בעל פרופיל צר זה. נדרשת התייעצות גם אם התפקוד הנפשי של הילד הידרדרתקופת אפילפסיה, וכתוצאה מכך, נקבעה טיפול תרופתי פסיכואקטיבי.
אם חולה קטן אובחן עם אפילפסיה עורפית, אין צורך לטפל בו בדיקור או בשיטות לא מסורתיות אחרות, זה לא ייתן שום תוצאה.
פעולות ההורים
אם ילד מרבה להתעוות בלילה, הרוק שלו זורם, והוא הולך במהלך השינה, אז זו סיבה להיזהר ולבקש עזרה. מצב זה יכול להיראות לא יותר מדקה אחת, ולאחר מכן החולה הקטן לא יזכור דבר וימשיך לישון. יש הורים שאינם רואים בכך התקף, אך לשווא נדרשים בדיקה מעמיקה, אבחנה מדויקת וטיפול איכותי. עווית קלה בזוויות הפה, שיכולה להתפשט בכל הגוף, נחשבת גם היא לסימן אזהרה.
מומחים ממליצים לצלם התקפי לילה כדי שבהמשך, לפי המראה, תוכל לקבוע אם לילד יש אפילפסיה עורפית או לא. זה קורה שהמטופל מתעורר בלילה ומסתכל בשלב מסוים במשך תקופה ארוכה, ואז ההקאות רק מתחילות. במהלך היום, הילד אינו שונה מבני גילו, הוא עדיין זז ומתקשר. אם ההתקף היה היחיד, אז אפילפסיה עורפית שפירה אינה מטופלת כלל. במקרה של עיכוב התפתחותי או תסמינים מוקדיים, יש צורך בפגיעה בניידות, אובדן מיומנויות, הדמיה עצבית, הדמיית תהודה מגנטית וטכניקות גנטיות מורכבות.
Diagnosis
יש להתחיל באבחון עם הסימן הראשון לסטייה. נוףהמחקר ממונה אך ורק על ידי מומחה לאחר בדיקה מקדימה של המטופל ושיחה עם הוריו. אם לילדים יש אפילפסיה עורפית בגיל צעיר, מבצעים ניטור VEEG של 2-4 שעות, מכיוון שלתינוק יש תקופות ארוכות של שינה פיזיולוגית. למטופלים מקבוצת הגיל המבוגרת, סוג זה של בדיקה מומלץ רק בלילה.
כל מה שאפילפסיה מאובחנת אצל ילד, בנוסף לטכניקה זו, מומלץ להשתמש בהדמיה עצבית, שתאפשר לזהות את המצע האנטומי של האפילפסיה. כמו כן, לחולים עם סטייה חמורה כל כך נקבעת הדמיית תהודה מגנטית של המוח, ואם זוהו הסתיידויות, CT מבוצע בנוסף. בדיקות אלו הן רציניות ויש להן מספר התוויות נגד שיש לקחת בחשבון בלי להיכשל. אין ליטול אותם ללא התייעצות מוקדמת עם מומחה, שכן הדבר עלול להוביל לתוצאות שליליות ובלתי הפיכות.
לעתים קרובות מאוד, אפילו הרופאים המנוסים ביותר מבלבלים בין התסמינים של תסמונת פנגיוטופולוס עם מחלות אחרות, כגון:
- זיהום ויראלי נשימתי חריף (ARVI);
- דלקת קרום המוח היא תהליך דלקתי המתרחש בקרומים הרכים של המוח וחוט השדרה, הנגרם על ידי פתוגנים שונים (חיידקים, וירוסים);
- זיהום במעיים;
- הרעלה חריפה;
- משבר יתר לחץ דם באלכוהול;
- התקף של קפלאלגיה אומיגרנות.
תסמונת אפילפטית לא יכולה להתבסס על ידי התקף בודד, גם אם נרשמו שינויים ב-EEG. במידת הצורך, הילד נרשם אצל נוירולוג לתקופה מסוימת על מנת למנוע אבחנה לא נעימה זו. ראוי לציין כי פעילות אפילפטיפורמית עשויה להיות קיימת במחקר EEG במהלך תקופת ההפוגה הקלינית, אך לאחר מכן נעלמת קרוב יותר לגיל ההתבגרות.
ניקור מותני מומלץ לחולים רק אם יש צורך להבדיל בין תסמונת זו לנגע אורגני, כגון ציסטה, המטומה, ניאופלזמה במוח או דלקת עצבית (אנצפליטיס, אבצס). כמו כן יש לקחת בחשבון את העובדה שלא יהיו הפרעות בנוזל המוח.
טיפול. אמצעי מניעה
הטיפול, כפי שהוזכר קודם לכן, יהיה תלוי בתוצאות הבדיקה ונקבע אך ורק על ידי מומחה. אתה לא צריך לעסוק באבחון עצמי, ויותר מכך, לרשום טיפול, שכן זה יכול להוביל לתוצאות שליליות, במיוחד במצב זה. אם תחפש עזרה מוסמכת בזמן, התוצאה תהיה חיובית.
הטיפול באפילפסיה יהיה תלוי בצורתה, ככל שהמצב מוזנח יותר, כך יידרש יותר זמן ומאמץ כדי לחסל אותו. שיטת הטיפול העיקרית במחלה זו נחשבת לטיפול תרופתי, אשר ישפר את המצב בחולים רבים בקטגוריות גיל שונות. האפשרות הטובה ביותר היא טיפול בסוג אחד של תרופה, אם סוג זה היהלא יעיל, אז מומחים רושמים מספר תרופות אנטי אפילפטיות. יש לזכור שלא מומלץ ליטול אותם ללא מרשם רופא. לפני שתתחיל להשתמש בתרופה, קרא בעיון את ההוראות, שימו לב להתוויות נגד ותופעות לוואי.
הקורס תלוי במצבו הכללי של החולה ובהזנחת המחלה. ארסנל התרופות לילדים עם אפילפסיה זהה למבוגרים. בפרקטיקה המודרנית, ישנם מקרים שבהם תסמונת Panayotopoulos של ילד נרפאה בעזרת Sultiam, השייכת לקבוצה מסוימת של תרופות. כמו כן, רופאים יכולים לרשום "Carbamazeline", "Oxarbazeline". אם גרסאות הפתולוגיה עמידות לא טיפוסיות, אז השימוש ב- Clobazam, Levetiracetam, Valproate אפשרי. משך הקורס לא יעלה על שנתיים.
אם התקף בילד עם תסמונת פנגיוטופולו עם נזק מוחי אורגני נמשך בין 20 דקות לחצי שעה, נדרש טיפול חירום. ניתן לעצור אפילפטיקוס סטטוס צמחי על ידי מתן פי הטבעת או תוך ורידי של Phenozepam, Clonazepam, Diazepam.
בנוסף לטיפול תרופתי, ניתן לרשום למטופל קטן טיפול הורמונלי או אימונוגלובולינים. אם הטיפול אינו נותן תוצאה חיובית, אז אפשר להשתמש בנוירוכירורגיה. שיטת טיפול זו כוללת כריתה של אזורים חריגים במוח או שלהםבידוד. לחולים בקבוצת הגיל הצעירה יותר, מומחים ממליצים על דיאטה קטוגנית.
מה מיוחד בדיאטה הזו?
גישה זו לתזונה מומלצת לא רק לילדים עם אפילפסיה, אלא גם למחלות אונקולוגיות וסוכרת. דיאטה זו מכילה לא רק היבטים חיוביים, אלא גם שליליים, שיש לקחת בחשבון. בלי להיכשל, חייבת להיות גישה מוכשרת ותפריט מאוזן המורכב כהלכה.
התכונה העיקרית של הדיאטה הקטוגנית היא הדרת פחמימות מהתזונה, שימוש בכמות משמעותית של שומנים וחלבונים. בהדרגה יורדת רמת הסוכר והאינסולין בדם, הכבד מתחיל לייצר גופי קטון המשפיעים על חמצון חומצות השומן. כאשר הגוף זקוק לפחמימות, הוא מתחיל לשרוף את השכבה, וחלבון עוזר להפחית את התיאבון.
דיאטנים מבחינים בין שלושה סוגים של דיאטה קטוגנית:
- סטנדרטי. פירושו 5% פחמימות, 20% חלבון ו-75% שומן בתזונה.
- יעד. לפני האימון מותר למטופל לאכול כמות קטנה של פחמימות מהירות.
- מחזורי. מותר לצרוך פחמימות מספר ימים בשבוע.
למטופלים מותר לאכול מזונות כמו בשר אדום, עוף, דגים וגבינות שומניות, ביצים תוצרת בית, שמנת, חמאה, אבוקדו, עגבניות, פלפלים, אגוזים, שמן זית. פירות לא ממותקים, שוקולד מריר מריר, קפה, תה מומלצים בכמויות קטנות. מהתזונה אתה צריך להוציא לחלוטין קטניות, מתוקותמצרכים, תפוחי אדמה, גזר, מיונז.
דיאטה זו לא תמיד מתאימה לכולם, לכן יש להתייעץ תחילה עם תזונאי, רופא ילדים ונוירולוג.
בתסמונת זו, עקב התקפים נדירים ומשך פתולוגיה קצר, מומלץ לבצע אמצעים אנטי-אפילפטיים מונעים. אלה כוללים:
- תזונה נכונה ומאוזנת;
- התייעצות עם נוירולוג;
- טיפול ובדיקה בזמן;
- טיולים תכופים באוויר הצח;
- פעילות גופנית ונפשית מתונה;
- שינה איכותית;
- הרחקת חומרים מגרים ומצבי לחץ.
בכל מצב, עם סימני האזהרה הראשונים, עליך לפנות למומחה. גם אם שמעת שתסמונת פאנאיוטופולוס אצל ילד נרפאה על ידי תנועות מיקרו, זה לא אומר שאתה צריך להתחיל מיד להתנסות בילד שלך, כי כל חולה דורש גישה אינדיבידואלית.
תחזית
לגבי הפרוגנוזה, זה יכול להיות שונה, הכל תלוי באופי המחלה. כאשר אפילפסיה משולבת עם פתולוגיות רציניות מתקדמת אחרות, התוצאה תהיה מאכזבת, הפרוגנוזה גרועה והטיפול חסר תועלת. עם תסמונת זו, לא משנה עד כמה המצב נראה דרמטי, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול. זה נקבע רק על ידי מומחה לאחר הבדיקה.
בפרקטיקה המודרנית, ישנם מקרים כאלה שבהם אפילו חולים בגיל צעיר מוזרקים הורמונים, אם כי זה לא תמיד מתאים ויש לו תוצאה חיובית.כדי לשלול השלכות שליליות, אתה יכול להתייעץ עם מספר רופאים ולהגיע למסקנה כללית, אף אחד אף פעם לא ממליץ להתחיל טיפול, עדיף לבחור מספר אפשרויות טיפול ולמצוא את המתאימה לילדך.
לעתים קרובות מאוד, חולים צעירים מאובחנים עם תסמונות שפירות הדומות להתקפים אפילפטיים, אבל לא. במקרה זה, הילד יתפתח כרגיל. אם הפתולוגיה מתעוררת על ידי פגיעה במוח על ידי ניאופלזמה, שבץ מוחי, מחלה זיהומית או טראומה, אזי מומלץ להסיר את האנומליה המבנית וההתקפים יחלפו מעצמם ולעולם לא יפריעו שוב.
תמיד צריך לשקול את היתרונות והחסרונות לפני תחילת הטיפול, כדי לא להפוך את הילד לנכה למשך שארית חייו. יש להבין כי אפילפסיה היא מחלה שניתן לטפל בה, גם בנוכחות שינויים מבניים במוח. העיקר למצוא את הטכניקה הנכונה. יחד עם זאת, קיימת אפשרות שהילד עלול לפגר בהתפתחות עקב הפרעות אלו. במצבים נדירים צריך לפנות לפעולות רציניות כמו ניתוח, עדיף לתת עדיפות לטיפול תרופתי, דיאטה קטוגנית.
אפילפסיה על כל צורותיה היא הפרעה חמורה הגורמת אי נוחות ניכרת לחולים ולסובבים אותם, אך בגישה הנכונה ניתן למצוא מוצא ולייצב את המצב.
