בשנת 1911, הנוירולוג רוברט פוסטר-קנדי זיהה תסמונת שלא תוארה בעבר על ידי ניתוח רשומות רפואיות. המהות שלו כללה הידרדרות מתקדמת של העצב ונפילת חדות הראייה של גלגל העין הראשון עם התפתחות מקבילה של סטגנציה של עצב הדיסק בשנייה.
סיבות לפתולוגיה
תסמונת פוסטר-קנדי יכולה להיות מופעלת על ידי התנאים הבאים:
- ניאופלזמות או דלקת מוגלתית של המוח;
- בליטה של דופן העורקים של המוח;
- דלקת בקרום המוח;
- TBI סוג פתוח או סגור;
- אקינוקוקוזיס של המוח;
- טרשת אבי העורקים.
בנוסף למקרים שלעיל, פתולוגיה יכולה להתרחש בהשפעת מחלות של המסלול:
- ארכנואינדותליומה הגדלה לתוך הגולגולת דרך הסדק העליון;
- retrobulbar gumma הקשור לדלקת קרום המוח הלואטית.
המחלה יכולה להיות מעוררת על ידי שינויים קטסטרופליים במוח בכלאזור (אוקסיפיטלי, טמפורלי, פרונטלי או פריאטלי) כסימפטום בשכונה או סימפטום מרחוק. המונח האחרון מתייחס לעקירה של המוח על ידי ניאופלזמה או על ידי מערכת חדרית מוגדלת.
מנגנון של מחלה
תסמונת פוסטר-קנדי מאופיינת בדחיסה ראשונית של החלק התוך-גולגולתי של עצב הראייה. כתוצאה מכך נוצרת ניוון רגיל. אם הפתולוגיה מתקדמת, הלחץ בתוך הגולגולת גדל. בתורו, זה מעורר גודש בפטמות בעין השנייה. יחד עם זאת, תופעה דומה לא מתפתחת בעין הפגועה בתחילה עקב ניוון של תעלת הראייה.
עין כחוש נוטה לרוב להיווצרות של סקוטומה מרכזית עליה, התלויה בירידה באיכות אספקת הדם לצרור הפפילומקולרי באזור התוך-גולגולתי של עצב הראייה.
סטגנציה של פטמת העין השנייה יכולה להיגרם לא רק על ידי קפיצה בלחץ כלפי מעלה בתוך הגולגולת, אלא גם על ידי השפעת הפתולוגיה העיקרית על הקטע התוך גולגולתי של עצב הראייה השני - כיאזמה. לכן, עם תסמונת פוסטר-קנדי, הנוירולוגיה מבחינה בגודש פשוט ומסובך בפטמה. הסיבוך מאופיין בהצרת שדה הראייה.
Stages
מהלך הפתולוגיה עובר את השלבים הבאים:
- סקוטומה מרכזית מאובחנת בגלגל עין אחד, קרקעית העין ללא חריגות. בעין השנייה יש גודש בפטמה.
- לסקוטומה המרכזית של גלגל עין אחדמתווספת דלדול של עצב הראייה. עדיין יש עומס בעין השנייה.
- גלגל העין הראשון מתעוור עקב מוות מוחלט של העצב. בזבוז משני מתפתח בעין השנייה.
ראוי לציין שהשלבים הנ ל יכולים להיות לא רק שלבים של תסמונת פוסטר-קנדי, אלא פשוט תת-המינים שלה שהתפתחו ללא תלות זה בזה.
פתולוגיה "הפוכה"
לפעמים, עם התפתחות של ניאופלזמות של המוח, עלולה להופיע תסמונת פוסטר-קנדי הפוכה. כלומר, גודש בפטמה מגידול שפיר או ממאיר ודלדול העצבים הרגיל בגלגל העין השני. זו תוצאה של תסמונת תעלת הראייה המשתנה. במהלך הגדילה, הניאופלזמה מסיטה את המוח לצד השני, מה שדוחס את החלק התוך גולגולתי של עצב הראייה. העלייה שלאחר מכן בלחץ בתוך הגולגולת מעוררת סטגנציה של הפטמה מהצד של הנקע של הניאופלזמה. לפיכך, תסמונת פוסטר-קנדי הפוכה היא גמילה סימפטומטית.
Diagnosis
כדי לבצע אבחנה, תצטרך להתייעץ עם נוירולוג ונוירוכירורג. בנוסף, יש צורך לעבור מספר בחינות:
- אופטלמוסקופיה;
- מדידת שדה הראייה עם פרימטריה סטטית ידנית ואוטומטית;
- visometry;
- סריקת CT של המוח;
- הדמיית תהודה מגנטית של המוח;
- אנגיוגרפיה של MRI (כפי שצוין).
אם יש צורך באבחנה מובחנת של תסמונת פרכיאסמטית, אז היא מתבצעת בשילוב עם retrobulbar, neuritis אופטי, כמו גם ניוון מקולרי ונוירופתיה איסכמית אחורית.
טיפול בתסמונת פוסטר-קנדי
הטיפול בפתולוגיה תלוי בלוקליזציה של הגידול או המפרצת שזוהו. נעשה בדרך כלל באמצעות ניתוח או טיפול בקרינה.
מחלות דומות
אם גלגל עין אחד פיתח גודש בפטמה, ולשני יש בזבוז משני (או שלב 5 של גודש בפטמה) או ניוון דיסק עם קיפאון שיורי (שלב 4), אז אלו רק פטמות עם סטגנציה שיש להן סיבוכים. למחלה הזו אין שום קשר לתסמונת פוסטר-קנדי.
כמו כן, אין לבלבל פתולוגיה זו עם מקרים של מוות של עצב הראייה הקשור לבצקת דיסק של תפוח אחר, שהתעוררה על רקע צביטה של עצב איסכמי או דלקת עצבים רטרובולברית.