Chorea היא פתולוגיה של מערכת העצבים. זה שייך לצורות של היפרקינזיס. המחלה מלווה בבעיות בצמתים התת-קורטיקליים של המוח. ניתן לזהות אותו לפי סימנים אופייניים: עוויתות אפיזודיות, חסרות מטרה, כאוטיות בזרועות וברגליים, לפעמים בפלג הגוף העליון. בשלבים המאוחרים יותר יש הפרעות נפשיות ואינטלקטואליות, בעיות בקואורדינציה וטיפול עצמי. אצל ילדים, כוריאה טועה לעתים קרובות כפעילות מוגברת נורמלית. למעשה, בגילויים הראשונים של הפתולוגיה, אתה צריך לבקש עזרה מוסמכת.
המונח "chorea"
המונח משמש בשני מקרים. זה יכול לציין מחלות עצמאיות השייכות לקבוצה זו (לדוגמה, כוריאה מינור או כוריאה של הנטינגטון). הוא משמש גם לתיאור חלק מהתסמונות המתרחשות במחלות שונות. המילה "כוריאה" עצמה לקוחה מהשפה היוונית, שם היא מציינת סוג מסוים של ריקוד. זה מסביר את הסימפטומים הראשונים של המחלה, אשרמתבטאים בתנועות פתאומיות, לא מתואמות, קופצניות ומהירות של תא המטען והגפיים. התנהגותו של המטופל היא באמת כמו ריקוד לא רצוני, מופרע. פעם כונתה הכוריאה "ריקוד סנט ויטוס". שם זה קשור לאמונה עתיקה על ויטוס הקדוש, שהפיץ באופן פעיל את הנצרות, שבגינה הוא עונה על ידי חיילים רומאים. לאחר מותו, הפכה לפופולרית אגדה שאם מישהו מבצע ריקוד פעיל ליד קברו ביום הולדתו, הוא יקבל תשלום של חיוניות ואנרגיה למשך שנה שלמה.
סיבות
לגורמים למחלה יכולים להיות מקורות שונים, אך לרוב כוריאה נגרמת על ידי גורמים תורשתיים או הפרעות גנטיות.
פחות שכיחה היא כוריאה הנגרמת על ידי מחלות זיהומיות כגון דלקת קרום המוח שחפת, דלקת מוח ויראלית, נוירוסיפיליס, בורליוזיס, שעלת. התרחשות של כוריאה יכולה להיות קשורה גם להפרעות מטבוליות (אם יש מחלת פאברי, היפרגליקמיה, יתר פעילות בלוטת התריס או מחלת וילסון-קונובלוב), שיכרון (הרעלה באמצעי מניעה אוראליים, כספית, ליתיום, דיגוקסין, תרופות אנטי פסיכוטיות, לבודופה), פתולוגיות אוטואימוניות (כגון כמו תסמונת אנטי-פוספוליפיד, זאבת אדמנתית מערכתית, טרשת נפוצה). בין הגורמים המעוררים את הופעת המחלה, הרופאים מציינים גם פגיעה במבנה המוח. אלה כוללים היווצרות גידולים, אנצפלופתיה היפוקסית, פציעות קרניו-מוחיות, שבץ מוחי.
סימנים נפוצים
כוריאה היא מחלה המתבטאת בתנועות גוף אקראיות, כאוטיות, קצרות טווח. במקרים מסוימים, ניתן להתייחס לתנועות אלו כנורמליות, נאותות, אופייניות לאדם בריא, מבוהל ממשהו. באחרים הם דומים לריקוד רגשי, בלתי נשלט. עוויתות טלטלות יכולות להיות חד-צדדיות או דו-צדדיות, אבל הן חסרות כל סינכרוניות.
תלוי באיזו צורה של פתולוגיה מתגלה, ישנם ביטויים של כוריאה. אם לאדם יש היפרקינזיס כוריאית בולטת מעט, אזי בהתנהגותו יש חרדה מוטורית קלה, המלווה בחוסר עכבות מוטורי, רגשיות מוגברת, כמה תעלולים, תנועות קפדניות, מחוות לא מספקות.
צורות מובהקות של כוריאה באות לידי ביטוי בצורה של תנועות מוזרות של "השטן על מיתר". צורה בולטת של היפרקינזיס כוריאית מעוותת את תנועות ההליכה, דיבור והבעות פנים. ההליכה של המטופל לא רק מוזרה, אלא גם "ליצנית" משהו. כוריאה, שתסמיניה קשים ביותר, אינה מאפשרת תנועה כלל. חולים עם צורה חמורה של פתולוגיה תלויים בסביבתם, מכיוון שהם אינם יכולים להסתובב ולשרת את עצמם במלואם בחיי היומיום.
Huntington's Chorea
פתולוגיה זו מתבטאת ברוב המקרים בגיל 35 עד 45 שנים. כוריאה, שהתסמינים שלה, בנוסף להיפרקינזיס טיפוסי, נושאים גם הפרעות אישיות ודמנציה (ירידה באינטליגנציה), מתפתחת בהדרגה, לפעמים אפילו קשה להתחקות אחר הרגע שבו היא התחילהלהופיע. התנועות האלימות הראשונות, ככלל, מתרחשות על הפנים. אפשר לבלבל ביניהם עם אוטומטיזם מוטורי אקראי (זהו הוצאת הלשון החוצה, הזעיף פנים, ללקק את השפתיים, לפתוח את הפה). התקדמות המחלה מתבטאת בהתפתחות היפרקינזיס בתא המטען ובגפיים. הצורה החמורה מאופיינת בהידרדרות בדיבור, בזיכרון, בתהליכי בליעה, ברמת השירות העצמי ומסתיימת בדמנציה. ההתחלה של הכוריאה של הנטינגטון הן הפרעות נפשיות בצורה של הפרעות הזויות-פרנואידיות, רגשיות והתנהגותיות.
Neuroacanthocytosis
חולים עם נוירו-אקנתוציטוזיס סובלים לא רק מהיפרקינזיס כוראי, אלא גם מאקנתוציטוזיס (צורת כדוריות הדם האדומות משתנה). מאפיין ייחודי בפתולוגיה זו הוא ניוון (חולשה בשרירי הגפיים העליונות והתחתונות). בין שאר מאפייני המחלה ניתן למנות: היפרקינזיס אוראלי עם תנועות לעיסה, עוויתות בשפתיים, בליטה של הלשון והעוויות נוספות. עם neuroacanthocytosis, החולה נושך באופן לא רצוני את לשונו, את שפתיו ואת פני השטח הפנימיים של הלחיים לדם. דמנציה והתקפי אפילפסיה הם גורמים מסבכים במחלה זו.
מחלת לש-ניהאן
מחלות מולדות של מערכת העצבים מונעות מאדם לחיות חיים מלאים. גם מחלת לש-ניהן שייכת לפתולוגיות כאלה. הסיבה העיקרית להתפתחות הפתולוגיה היא מחסור תורשתי של היפוקסנטין-גואנין פוספוריבוסילטרנספראז. כוריאה זו בילדים מלווה בהפרעות חמורות בתפקוד העצביםמערכות. כמו כן, הפתולוגיה מעוררת ייצור מוגבר של חומצת שתן.
מהחודשים הראשונים לחייו, לילד יש עיכוב התפתחותי. קשיחות הגפיים מתבטאת מהחודש השלישי. מהשנה השנייה לחייו יש לתינוק העוויות פנים, המלוות בסימנים של נגעים בדרכי הפירמידה ופיגור שכלי. פעוט יכול להזיק לעצמו פיזית על ידי נשיכת שפתיו או אצבעותיו.
כוריאה שפירה
כוריאה שפירה בילדים מופיעה בינקות או בילדות המוקדמת. פתולוגיה מתייחסת למחלות תורשתיות. היפרקינזיס כללי במחלה זו נסוג רק כאשר הילד ישן. סוג זה של פתולוגיה שונה מהכוריאה של הנטינגטון במהלך לא מתקדם ובהתפתחות התקינה של האינטלקט. בגיל מבוגר יותר, עם כוריאה שפירה, אתה יכול להשיג ירידה בהיפרקינזיס אם תפנה למתקן רפואי בזמן.
צורות משניות של כוריאה
שתי הצורות המשניות הנפוצות ביותר של פתולוגיה הן: כוריאה מינורית ו-chorea של נשים בהריון.
הראשון נקרא גם הכוריאה של Sydenham. החמרות של זיהום סטרפטוקוקלי או שיגרון עלולות לעורר את התרחשותו. הצורה הקלה מאופיינת בהעוויות מוגזמות, מחוות הבעה ותנועות חסרות עכבות. צורות מורכבות יותר של היפרקינזיס כוריאית מתבטאות בעובדה שקשה למטופל לזוז, לדבר כרגיל, אפילו לנשום. עם המחלה, ישנם גם רפלקסים "טוניקים" בברך ו"מקפיאים", הפרעות רגשיות ורגשיות, שריריםיתר לחץ דם.
בנשים בהריון, כוריאה היא מחלה שחוזרת מהילדות. כלומר, אותן נשים שנתקלו בכוריאה מינורית בילדותן נופלות לאזור הסיכון. הפתולוגיה יכולה להתבטא במהלך ההריון הראשון בגיל 2-5 חודשים. עם מהלך הבא של המצב ה"מעניין", עלולה להתרחש גם כוריאה. טיפול במקרים כאלה מתבצע לעתים רחוקות, שכן המחלה נעלמת מעצמה לאחר הפלה או לאחר לידה.
Chorea rheumatica
התפרצות המחלה מתרחשת על רקע של שיגרון או אנדוקרדיטיס מוחרפת, המלווה בפגיעה במסתמי הלב. מקרים רבים של המחלה אינם קשורים לגורם זה, והמחלה מתבטאת מעצמה.
כוריאה ראומטית משפיעה לרוב על ילדים בגילאי 6 עד 15. אצל בנות, הפתולוגיה שכיחה יותר. בשלב הראשון, המחלה עלולה שלא לגרום לדאגה, שכן התסמינים מוגבלים להעוויות, וההורים לוקחים זאת כבדיחה. התהליך ממשיך בתנועות קטנות לא רצוניות של הגפיים, המתחילות מקצות האצבעות ומתפשטות בהדרגה בכל הגוף. שבוע לאחר מכן, מתחילה תקופת ביטוי, כאשר תנועותיו של הילד הופכות מהירות וסוחפות. מצב זה מונע מהתינוק להמשיך בפעילותו הרגילה, כלומר לאכול, ללכת, לכתוב.
כוריאה ראומטית מעוותת את פניו של הילד באלפי העוויות. צורות חמורות של המחלה מונעות מהמטופל לעמוד, לבלוע, לדבר, בזמן שהגוף נע כל הזמן. אם מאובחנת כוריאה,הטיפול חייב להתבצע בזהירות ובדחיפות.
Diagnosis
חשדות לכוריאה נובעים מהתנהגות מוזרה של אדם. במהלך בדיקה מקדימה, על הרופא לנהל שיחה עם המטופל או עם קרוביו. בפרט, חשוב לברר אם מישהו אחר במשפחה סבל ממחלה זו, כמה זמן הופיעו תסמיני הכוריאה, האם החולה נטל תרופות או סבל ממחלות דלקתיות. לאחר מכן, על המומחה להעריך את התנועות הבלתי רצוניות. כמו כן, יש צורך לאבחן ולתאר מחלות שעלולות ללוות כוריאה ולגרום לסטיות אינטלקטואליות חמורות. תסמינים של מחלות כאלה לא תמיד מופיעים. לפעמים, על מנת לזהות פתולוגיה כזו בשלב מוקדם, מבוצעת מגוון שלם של בדיקות. בדיקת דם תראה את רמת הנחושת בדם ונוכחות או היעדר סימנים לתגובות דלקתיות. בנוסף, מבוצעות טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיית תהודה מגנטית, אלקטרואנצפלוגרפיה.
טיפול
Chorea היא פתולוגיה שאינה מאפשרת למטופל לנהל אורח חיים רגיל ומלא, ולכן הטיפול בה צריך להיות בזמן ומקיף. טקטיקת הטיפול תלויה ישירות בגורמים למחלה. לדוגמה, במחלת וילסון-קונובלוב רושמים למטופל דיאטות עם תכולה מינימלית של נחושת ותרופות אשר פעולתן מכוונת להפחית את ספיגתה.
במקרה של כוריאה של הנטינגטון, נרשמים תרופות אנטי-פסיכוטיות ובנזודיאזפינים. אם כוריאההנגרמת על ידי אי ספיקה כרונית של אספקת הדם למוח, אז יש צורך בתרופות המפחיתות את רמת לחץ הדם. עם דלקת כלי דם, טיפול הורמונלי מתבצע. אם מופיעים תסמינים כלליים מאוד, הטיפול צריך להיות מקיף.
ניתן להפחית את עוצמת התנועות הבלתי רצוניות בעזרת התערבות כירורגית, כאשר הגרעינים הונטרולטרליים של התלמוס נהרסים. עם כוריאה, אתה צריך לקחת תרופות שמשפרות את התפקוד והתזונה של המוח, כמו גם ויטמיני B.
