פוליציטמיה היא מחלה שניתן לזהות רק על ידי הסתכלות על פניו של אדם. ואם בכל זאת תערכו בדיקה אבחנתית, אז לא יהיה ספק בכלל. בספרות הרפואית ניתן למצוא שמות נוספים לפתולוגיה זו: אריתמיה, מחלת וואקז. ללא קשר למונח הנבחר, המחלה נושאת איום רציני על חיי אדם. במאמר זה נדבר ביתר פירוט על מנגנון התרחשותו, תסמינים ראשוניים, שלבים וטיפולים מוצעים.
מידע כללי
Polycythemia vera הוא סרטן דם מיאלופרליפרטיבי שבו מח העצם מייצר תאי דם אדומים בכמויות עודפות. במידה פחותה, יש עלייה ביסודות אנזים אחרים, כלומר לויקוציטים וטסיות דם.
תאי דם אדומים (אחרת אריתרוציטים) רוויים את כל תאי גוף האדם בחמצן, ומעבירים אותו מהריאות למערכות האיברים הפנימיים. הם גם אחראים על הוצאת פחמן דו חמצני מרקמות והובלתו לריאות לנשיפה.
RBCs מיוצרים ברציפות במח העצם. הואאוסף של רקמות ספוגיות, הממוקמות בתוך העצמות ואחראיות לתהליך ההמטופואזה.
לויקוציטים הם תאי דם לבנים שעוזרים להילחם בזיהומים שונים. טסיות דם הן שברי תאים שאינם גרעיניים המופעלים כאשר שלמות כלי הדם מופרת. יש להם את היכולת להיצמד זה לזה ולסתום את החור, ובכך לעצור את הדימום.
Polycythemia vera מאופיינת בייצור מוגזם של כדוריות דם אדומות.
שכיחות מחלות
פתולוגיה זו מאובחנת בדרך כלל בחולים מבוגרים, אך יכולה להופיע אצל מתבגרים וילדים. במשך זמן רב, ייתכן שהמחלה לא תרגיש את עצמה, כלומר, היא עלולה להיות אסימפטומטית. על פי מחקרים, הגיל הממוצע של החולים נע בין 60 ל-79 שנים לערך. צעירים חולים הרבה פחות, אבל המחלה הרבה יותר קשה עבורם. נציגי המין החזק, על פי הסטטיסטיקה, נוטים פי כמה לאובחנה עם פוליציטמיה.
פתוגנזה
רוב הבעיות הבריאותיות הקשורות למחלה זו נובעות מהעלייה המתמשכת במספר תאי הדם האדומים. כתוצאה מכך, הדם הופך סמיך מדי.
מצד שני, הצמיגות המוגברת שלו מעוררת היווצרות של קרישי דם (קרישי דם). הם יכולים להפריע לזרימת דם תקינה דרך העורקים והוורידים. מצב זה גורם לרוב לשבץ מוחי והתקפי לב. כל העניין הוא זהדם סמיך זורם לאט פי כמה דרך הכלים. הלב צריך לעבוד קשה יותר כדי ממש לדחוף אותו.
האטת זרימת הדם אינה מאפשרת לאיברים הפנימיים לקבל את כמות החמצן הנדרשת. הדבר כרוך בהתפתחות של אי ספיקת לב, כאבי ראש, אנגינה פקטוריס, חולשה ובעיות בריאות אחרות שלא מומלץ להתעלם מהן.
סיווג מחלות
I. שלב ראשוני
- נמשך 5 שנים או יותר.
- טחול בגודל רגיל.
- בדיקות דם מראות עלייה מתונה בכדוריות הדם האדומות.
- סיבוכים הם נדירים ביותר.
II A. שלב פוליציטמי
- משך 5 עד כ-15 שנים.
- יש עליה באיברים מסוימים (טחול, כבד), דימומים ופקקת.
- אין אזורים בתהליך הגידול בטחול עצמו.
- דימום עלול לגרום למחסור בברזל בגוף.
- בבדיקת הדם יש עליה מתמשכת בתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם.
II ב. שלב פוליציטמי עם מטפלזיה מיאלואידית של הטחול
- בדיקות מראות רמות גבוהות של כל תאי הדם מלבד לימפוציטים.
- יש תהליך גידול בטחול.
- התמונה הקלינית מראה כרייה, פקקת, דימום.
- מח העצם מצולק בהדרגה.
III. שלב אנמי
- בדם יש חדירידה בתאי דם אדומים, טסיות דם ותאי דם לבנים.
- יש עלייה בולטת בגודל הטחול והכבד.
- שלב זה מתפתח בדרך כלל 20 שנה לאחר אישור האבחנה.
- המחלה יכולה להפוך ללוקמיה חריפה או כרונית.
סיבות למחלה
למרבה הצער, נכון לעכשיו, מומחים אינם יכולים לומר אילו גורמים מובילים להתפתחות מחלה כמו פוליציטמיה ורה.
רובם נוטים לכיוון התיאוריה הגנטית-נגיף. לדבריה, וירוסים מיוחדים (ישנם כ-15 בסך הכל) מוכנסים לגוף האדם ובהשפעת גורמים מסוימים המשפיעים לרעה על ההגנה החיסונית, חודרים לתאי מח העצם ובלוטות הלימפה. ואז, במקום להתבגר, התאים האלה מתחילים להתחלק במהירות ולהתרבות, ויוצרים עוד ועוד שברים חדשים.
מאידך, הגורם לפוליציטמיה עשוי להיות מוסתר בנטייה תורשתית. מדענים הוכיחו שקרובים קרובים של אדם חולה, כמו גם אנשים עם הפרות של מבנה הכרומוזומים, רגישים יותר למחלה זו.
גורמי נטייה למחלה
- חשיפה לקרני רנטגן, קרינה מייננת.
- זיהומי מעיים.
- וירוסים.
- שחפת.
- התערבויות כירורגיות.
- לחץ תכוף.
- שימוש ארוך טווח בקבוצות תרופות מסוימות.
תמונה קלינית
החל מהשלב השניהתפתחות המחלה, ממש כל מערכות האיברים הפנימיים מעורבות בתהליך הפתולוגי. להלן נפרט את הרגשות הסובייקטיביים של המטופל.
- חולשה ועייפות רודפת.
- הזעת יתר.
- הרעה ניכרת בביצועים.
- כאבי ראש קשים.
- הידרדרות זיכרון.
Polycythemia vera עשויה להיות מלווה גם בתסמינים הבאים. בכל מקרה, חומרתן משתנה.
- הרחבת ורידים ושינוי בגוון העור. החולים מציינים את נוכחותם של ורידים מורחבים מוגדרים בבירור. עם מחלה זו, העור מובחן על ידי גוון דובדבן אדמדם, זה בולט במיוחד בחלקים פתוחים של הגוף (לשון, ידיים, פנים). השפתיים הופכות לכחולות, נראה שהעיניים מתמלאות בדם. שינוי כזה במראה מוסבר בהצפת כלי דם שטחיים עם דם והאטה ניכרת בהתקדמותו.
- גירוד בעור. סימפטום זה מופיע ב-40% מהמקרים.
- Erythromelalgia (כאב שריפה לטווח קצר בקצות האצבעות והבהונות, מלווה באדמומיות של העור). הופעת סימפטום זה קשורה לעלייה בתכולה של טסיות דם בדם ולהיווצרות מיקרוטרומביים.
- הגדלת הטחול.
- הופעת כיבים בקיבה. עקב פקקת של כלי דם קטנים, הקרום הרירי של האיבר מאבד את עמידותו להליקובקטר פילורי.
- היווצרות קריש. הסיבות להופעתם מוסברות על ידי צמיגות דם מוגברת ושינויים בדפנות כלי הדם. בדרך כלל, המצב הזהמוביל להפרעות במחזור הדם בגפיים התחתונות, בכלי המוח והכליליים.
- כאב ברגליים.
- חניכיים מדממים בשפע.
Diagnosis
קודם כל, הרופא אוסף היסטוריה מלאה. הוא יכול לשאול מספר שאלות הבהרה: מתי בדיוק הופיע החולשה / קוצר הנשימה / אי הנוחות הכואבת וכו'. חשוב לא פחות לקבוע נוכחות של מחלות כרוניות, הרגלים רעים, מגע אפשרי עם חומרים רעילים.
לאחר מכן נעשית בדיקה גופנית. המומחה קובע את צבע העור. על ידי מישוש והקשה, הוא מגלה טחול או כבד מוגדלים.
חובה לבצע בדיקות דם כדי לאשר את המחלה. אם למטופל יש פתולוגיה זו, תוצאות הבדיקה עשויות להיות כדלקמן:
- עלייה במספר תאי הדם האדומים.
- המטוקריט מוגבר (אחוז תאי דם אדומים).
- המוגלובין גבוה.
- רמות נמוכות של אריתרופויאטין. הורמון זה אחראי על גירוי מח העצם לייצר תאי דם אדומים חדשים.
אבחון כולל גם שאיפה מוחית וביופסיה. הגרסה הראשונה של המחקר כוללת נטילת החלק הנוזלי של המוח, וביופסיה - המרכיב המוצק.
מחלת הפוליציטמיה מאושרת על ידי בדיקות מוטציות גנטיות.
מה צריך להיות הטיפול?
תגברו לחלוטין על המחלה כמו פוליציטמיהנכון, לא אפשרי. לכן הטיפול מתמקד אך ורק בהפחתת ביטויים קליניים ובהפחתת סיבוכים פקקת.
למטופלים נותנים הקזת דם תחילה. הליך זה כולל הסרה של כמות קטנה של דם (מ-200 עד כ-400 מ ל) למטרות טיפוליות. יש צורך לנרמל את הפרמטרים הכמותיים של הדם ולהפחית את צמיגותו.
למטופלים רושמים בדרך כלל "אספירין" כדי להפחית את הסיכון לפתח סוגים שונים של סיבוכים פקקת.
כימותרפיה משמשת לשמירה על המטוקריט תקין כאשר יש גירוד חמור או טרומבוציטוזיס מוגברת.
השתלת מח עצם במחלה זו היא נדירה ביותר, שכן פתולוגיה זו אינה קטלנית במקרה של טיפול הולם.
יש לציין שמשטר הטיפול הספציפי בכל מקרה נבחר בנפרד. הטיפול הנ ל מיועד למטרות מידע בלבד. לא מומלץ לנסות להתמודד עם מחלה זו בעצמך.
סיבוכים אפשריים
מחלה זו די חמורה, אז אל תזניח את הטיפול בה. אחרת, הסבירות לסיבוכים לא נעימים עולה. אלה כוללים את הדברים הבאים:
- היווצרות קריש. הגורמים לתהליך פתולוגי זה עשויים להיות מוסתרים בעלייה בצמיגות הדם, עלייה במספר התאים האדומים וכן טסיות דם.
- Urolithiasis וגאוט.
- דימום גם לאחר ניתוח קל. ככלל, בעיה כזו נתקלת לאחר עקירת שיניים.
תחזית
מחלת וואקז היא מחלה נדירה. תסמינים המופיעים בשלבים המוקדמים של התפתחותו צריכים להיות הסיבה לבדיקה מיידית ולטיפול לאחר מכן. בהיעדר טיפול הולם, אם המחלה לא אובחנה בזמן, מתרחש מוות. סיבת המוות העיקרית היא לרוב סיבוכים של כלי דם או הפיכת המחלה ללוקמיה כרונית. עם זאת, טיפול מוכשר והקפדה על כל המלצות הרופא יכולים להאריך משמעותית את חיי המטופל (ב-15-20 שנים).
אנו מקווים שכל המידע המוצג במאמר יהיה שימושי באמת עבורך. הישאר בריא!
