למחלת וויפל במדע הרפואה יש שמות אחרים - ליפוגרנולומטוזיס מזנטרי, גרנולומאטוזיס ליפופאגי במעיים, ליפודיסטרופיה במעי, ליפודיסטרופיה במעי - מחלה מערכתית נדירה מאוד שבה אזור המעי הדק מושפע לרוב.
ככל שהוא מתפתח, תהליך פתולוגי זה יכול להשפיע על איברי מערכת העיכול, הלב וכלי הדם והעצבים.
מי הוא הטריגר?
הגורם הגורם למחלה נדירה זו הוא החיידק הפתוגני Tropheryma whippelii שנחקר מעט כיום, והגורם העיקרי המעורר פתולוגיה ברפואה נחשב לירידה בעמידות ההגנה החיסונית בגוף.
התמונה הקלינית משקפת בבירור את הסימפטומים של האיברים או המערכות המושפעות. לעתים קרובות זה מתבטא בחום, הפרעות בצואה, שיעול פרודוקטיבי, התקפים עוויתיים וירידה בחדות הראייה. שיטות אבחון למחלת וויפל חייבות להיות בהכרח בגישה משולבת.יחד עם זאת, יש צורך במחקרי מעבדה כדי לזהות פתוגן פתולוגי, ויש צורך בטכניקות אינסטרומנטליות כדי לזהות את מידת הנזק לאיברים פנימיים.
הטיפול בפתולוגיה זו הוא בדרך כלל שמרני ומורכב משימוש בתרופות והקפדה על תזונה מיוחדת. יש לציין שהטיפול במחלה אורך פרק זמן ארוך מאוד והוא כשנתיים.
למידע נוסף על הסימפטומים והטיפול במחלת וויפל, ראה להלן.
אטיולוגיה של המחלה
מחקר רפואי מודרני קבע שמצב פתולוגי מתפתח כתוצאה מחדירה לגוף האדם של פתוגנים מסוימים, שהם Tropheryma whippelii. לאחר ההדבקה, חיידקים אלו מתחילים להגדיל באופן פעיל את מספרם בתאי מערכת החיסון, הנקראים מקרופאגים.
אצל אנשים בריאים, מערכות סלולריות כאלה מבצעות את הפונקציה הבאה - הן סופגות והורסות חומרים זיהומיים, אולם במחלת וויפל, מיקרואורגניזמים פתולוגיים נותרים ללא פגע. מקרופאגים, שמבנהם משתנה בהשפעת החיידקים הללו, מתחילים להצטבר בריריות המעי הדק, מה שמוביל, בתורו, לירידה חדה בספיגת חומרים מזינים חיוניים. תופעה זו נובעת מכך שהובלתם נעצרת בגובה המעי, ונוצרים משקעי שומן בקרום - מה שנקרא lipodystrophy.
ספיגה לקויה
מצב זה מחמיר עוד יותר עקב חוסר ספיגה של מינרלים, ויטמינים וחומרים מזינים אחרים. לאחר מכן, התהליך הפתולוגי מתחיל להתפשט לבלוטות הלימפה הממוקמות בתוך חלל הבטן, אל קרום הלב, שריר הלב, הצדר, המפרקים והמוח.
מהי התמונה האנדוסקופית של מחלת וויפל?
מחקרים על התהליך הפתולוגי מצאו גם כי בקבוצה מסוימת של אנשים בריאים, בהיעדר סימני המחלה העיקריים, חיידק כזה יכול להיות מופרש יחד עם הרוק. בנוסף לגורם הזיהומי, לתגובה של הגוף עצמו יש תפקיד חשוב כאשר מתרחשת מחלה.
גורמי נטייה
ניתן לשקול את הגורמים הנטיים העיקריים:
- הפחתת חסינות.
- פתולוגיות כרוניות של מערכת העיכול.
- נגיעות תולעים.
- מחסור בחומרים מזינים מלאים מהמזון.
יש לציין שקטגוריית הסיכון העיקרית היא אנשים בגילאי 45–55 שנים, אך לא נשללת אפשרות המחלה בקבוצות גיל אחרות. בנוסף, ידוע שגברים נוטים יותר לסבול ממחלה זיהומית זו.
Classification
עם התפתחותה, מחלת וויפל מתגברת על מספר שלבים המתפתחים בהדרגה, בזה אחר זה:
- תסמינים חיצוניים מתפתחים בשלב הראשון. במקרה זה, רק איבר או מערכת אחד מושפעים לעתים קרובות, למשל, בלוטות לימפה או מפרקים. רָאשִׁיסימפטום הוא טמפרטורה גבוהה לאורך תקופה ארוכה.
- בשלב השני של המחלה יש הפרעות בתהליכי העיכול והופעת כמה סיבוכים הקשורים לכך, למשל ירידה חדה במשקל עקב הפרעת צואה.
- בשלב השלישי של מחלת וויפל קיימת מעורבות בתהליך הפתולוגי של איברים פנימיים - הלב, הריאות, מערכת העצבים וכו'.
למחלה זיהומית כזו יש רק צורה אחת - כרונית.
תסמינים של מחלת וויפל
למרות העובדה שלמחלה זו יש אופי זיהומיות של התרחשות, אין כרגע נתונים ספציפיים לגבי משך תקופת הדגירה.
הסימנים הקליניים הראשונים למחלת וויפל הם:
- עלייה חדה במחווני הטמפרטורה (עד 38 מעלות ומעלה).
- כאבי שרירים ומפרקים.
- צמרמורות קשות.
- נפיחות ואדמומיות של העור מעל המפרקים הפגועים.
- עלייה בגודל בלוטות הלימפה - ניידותן נשמרת, לא נצפה כאב במישוש.
סימנים אחרים
תסמיני מעיים או מעיים של מחלת וויפל מתחילים בהדרגה:
- הפרה של פעולת עשיית הצרכים, המתבטאת בשלשול מרובה - תדירות הדחפים מגיעה לפעמים לעשר פעמים ביום.
- עקביות מוקצפת של הצואה והגוון החום הבהיר שלה - במקרים מסוימים, צואה מתחילה להיותעקביות זפת, שהיא תוצאה של הפרה של קרישת דם או התפתחות של דימום פנימי.
- ירידה מתקדמת במשקל.
- תגובות כאב מתכווצות, מקומיות בטבור ומופיעות לעתים קרובות לאחר ארוחות.
- בחילה, במקרים מסוימים מעוררת הקאות.
- תחושת גועל מאוכל.
- נפיחות ודלקת בלשון.
- גדל בטן.
- ייצור גז מוגבר.
- עייפות יתר.
שינויי עור
יש גם כמה שינויים בעור:
- הופעת אזורים של היפרפיגמנטציה בגוף.
- קילוף העור ויובש.
- עיבוי העור.
- דימומים תת עוריים.
התסמינים הבאים מצביעים על מעורבות בתהליך הזיהומי הפתולוגי של הריאות:
- שיעול אלים עם הרבה ליחה.
- כאב באזור החזה.
- קוצר נשימה.
- ירידה מתמשכת בגוון הדם.
- עלייה קלה בקריאות הטמפרטורה.
עקב התפתחות המחלה עלולה להיווצר פגיעה במערכת העצבים המתבטאת בתופעות הבאות:
- דמנציה.
- שיתוק של גפיים תחתונות או עליונות.
- התקפי עוויתות.
- הפרעות בפונקציות דיבור.
- מצבי דיכאון.
- הפרעת שינה.
- הפרת זיכרון.
Bבמקרים מסוימים, איברי הראייה עלולים לסבול:
- נגעים דלקתיים של ממברנות העיניים.
- "עוף" או עיוורון לילה.
- כהה של העור סביב העיניים.
תמונה קלינית כזו מתפתחת אצל ילדים ומבוגרים כאחד. יש לזכור כי חומרת הסימפטומים של מחלת וויפל בילדים עשויה להיות מעט גבוהה יותר מאשר אצל אנשים מבוגרים ובגיל העמידה.
אבחון פתולוגיה
רק קלינאי שמכיר את התוצאות של מגוון רחב של בדיקות מכשירים ומעבדה יכול לקבוע אבחנה. אם מופיעים תסמינים ספציפיים האופייניים לסוג מסוים של מחלה זיהומית, כדאי להתייעץ עם מטפל, שעליו לבצע בהכרח מספר מניפולציות מסוימות. אלה כוללים:
- לימוד ההיסטוריה של המחלה, כמו גם נטילת אנמנזה.
- הערכת מצב העור ואיברי הראייה.
- קביעת הטמפרטורה, טונוס הדם וקצב הלב.
- סקר מפורט לקביעת המועד הראשון של הופעת המחלה ואת חומרת התמונה הקלינית.
- הקשבה למטופל באמצעות טלסקופ.
שלב האבחון הבא
השלב הבא באבחון מחלת וויפל יהיה אבחון מעבדה, הכולל את הבדיקות הבאות:
- בדיקות דם קליניות וביוכימיות כלליות.
- המוגרמה.
- בדיקות PCR.
- Coprogram.
- ניתוח צואה לדם סמוי וביצי הלמינת.
- בדיקה היסטולוגית של הביופסיה.
כאשר מתרחשת מחלה, נעשה שימוש גם בכמה שיטות אינסטרומנטליות לאבחון, שהרשימה כוללת:
- צילום רנטגן של הצפק.
- אולטרסאונד של איברים הממוקמים בחלל הבטן.
- FGDS.
- איריגוסקופיה.
- CT או MRI.
- ביופסיה.
- ECG ו-EchoCG.
כאמצעי אבחון נלווים להבהרת האבחנה, יש צורך גם בהתייעצות עם המומחים הצרים הבאים:
- נוירולוג;
- קרדיולוג;
- גסטרואנטרולוג;
- ראומטולוג;
- רופא ילדים - במקרה של תהליך זיהומי פתולוגי בילד.
מהן ההמלצות למחלת וויפל?
לרפא מחלה
טיפול במחלה זיהומית זו לוקח פרק זמן ארוך מאוד וכולל שימוש בטכניקות טיפוליות מסורתיות בלבד. טיפול תרופתי כולל נטילת התרופות הבאות:
- תרופות הורמונליות אנטי דלקתיות.
- סוכנים אנזימטיים.
- תרופות אנטיבקטריאליות.
- תרופות מורכבות טוניק כלליות.
- תרופות לשיפור ספיגת חומרים מזינים.
- תרופות מגנזיום, אשלגן, סידן וברזל.
- מינרל-מוצרים מורכבים ויטמינים.
במהלך הטיפול במחלת וויפל, חשוב ביותר לחולים להקפיד על דיאטה עתירת קלוריות ועתירת חלבונים. משמעות הדבר היא שהמזונות הבאים חייבים להיכלל בתזונה ללא הצלחה:
- מוצרי חלב;
- פירות ים;
- קטניות;
- זנים דלי שומן של דגים ובשר;
- לחם חיטה;
- סויה ודגנים שונים;
- לפתנים ותה ירוק חלש;
- מרקי ירקות;
- ירקות וסלטים;
- ירקות ופירות מבושלים באידוי או באפייה.
רשימת המוצרים האסורים בתכלית כוללת:
- לחמנייה טרייה;
- מגוון של ממתקים;
- תרד וחומצה;
- מוצרים מוגמרים למחצה;
- שמני בישול שונים;
- offal;
- מזון חריף ושומני;
- גלידה וממתקים;
- קפה ומשקאות חריפים.
- תבלינים וכל מיני רטבים חריפים.
למטופלים עם מחלת וויפל מומלץ לאכול ארוחות קטנות ותכופות. כל הכללים הבסיסיים לגבי התזונה, תפריט משוער וכן רשימת מזונות מותרים ואסורים מסופקים על ידי הרופא המטפל.
סיבוכים אפשריים של המחלה
בהיעדר מוחלט של אמצעים טיפוליים, המחלה עלולה לגרום לסיבוכים קטלניים, כגון:
- בצקת מוחית.
- אנמיה (אנמיה).
- אי ספיקהיותרת הכליה.
- נזק רציני לשריר הלב.
- נכות חולה.
- מותש מאוד.
- כשל איברים מרובים.
- החמרות תכופות.
מניעה ותחזית
כדי להפחית את הסיכון למחלה זו, עליך לפעול לפי כללים פשוטים מסוימים. ייעוץ מונע צריך לכלול:
- דחייה מוחלטת של הרגלים רעים - אלכוהול, עישון;
- תזונה רציונלית ואיכותית;
- מחזקת חסינות;
- טיפול מורכב במגוון פתולוגיות גסטרואנטרולוגיות ואחרות המתרחשות בצורות כרוניות שעלולות לעורר את הופעת המחלה;
- בדיקה רפואית מלאה רגילה.
סימפטומטולוגיה וטיפול בפתולוגיה משפיעים באופן משמעותי על הפרוגנוזה, הנחשבת לטובה על תנאי. הסיבה לכך היא שאי אפשר לרפא לחלוטין מחלה כזו, אולם ציות לכללים טיפוליים מסוימים עוזרת להשיג תקופות ארוכות של הפוגה.
יש להקפיד על הנחיות קליניות למחלת וויפל.
