עגבת מולדת היא מחלה המועברת לילד שטרם נולד דרך השליה דרך דם האם. פתולוגיה זו מגיעה בשתי צורות - עגבת מוקדמת ומאוחרת.
הצורה המוקדמת כוללת את הפתולוגיות הנצפות בעובר, בתינוק ובגיל הרך.
עגבת מולדת מאוחרת מתגלה, ככלל, לאחר 14-16 שנים, אך עד לאותו זמן המחלה אינה באה לידי ביטוי. לעיתים ישנם מקרים בהם מתעוררים חשדות לעגבת מוקדם יותר, בערך בגיל 6-7 שנים. עם זאת, זה קורה לעתים רחוקות.
סיבות לפתולוגיה
עגבת מולדת (למרבה הצער, התסמינים אינם משתקפים בתמונה) מתפתחת כאשר מיקרואורגניזם בשם treponema pallidum חודר לעובר דרך כלי הטבור, שיכול להגיע לשם גם דרך חריצי הלימפה מאם עם עגבת.
תינוק שטרם נולד יכול להידבק אם האם נדבקה לפני ההריון, וזה יכול לקרות בכל שלב של ההריון. הפרעות בתפקוד פתולוגי באיברי העובר מתגלים לאחר כ-5-6 חודשים. במילים אחרות, במהלךמבנה.
פתוגנזה
לפי כמה מדענים, לזיהום כזה יכול להיות השפעה משמעותית על המנגנון הכרומוזומלי של תאי האם. הם בדרך כלל שונים:
- גמטופתיות סיפיליטיות, שהן שינויים ניווניים שהתרחשו בתאי נבט הרבה לפני הפריית הביצית;
- blastopathies, שהם נגעים של העובר במהלך בלסטוגנזה;
- עגבת עוברים, שהם שינויים פתולוגיים בגוף העובר לאחר 4-22 שבועות של התפתחות.
לעובר יש מגוון ליקויים התפתחותיים גופניים, כמו גם הפרעות בתפקוד נוירולוגי ופיגור אינטלקטואלי. הפרעות נפשיות בעגבת מולדת שכיחות למדי.
הדבקה של הילד שטרם נולד דרך השליה יכולה להתרחש אם האם נדבקה לפני ההתעברות ומאוחר יותר, בשלבים שונים של התפתחותה. טרפונמה חיוורת, הגורם הגורם לעגבת, חודרת לעובר דרך כלי הטבור. במקרה זה, רצוי לערוך טיפול אנטי עגבת פעיל בשלבים המוקדמים של ההריון, שיכול להבטיח לידת תינוק בריא.
מאחר ועגבת משנית מתרחשת, ככלל, עם תופעות של ספירוצ'טמיה, קיים סיכון גבוה לפתח פתולוגיות בילד של נשים הסובלות מצורה דומה של עגבת. בנוסף, העברת זיהום לצאצאים מתרחשת לרוב בשנים הראשונות לאחר הידבקות האם. מאוחר יותר, יכולת זו פוחתת בהדרגה.
מאמינים כי לידת ילדים חולים מאם שסובלתעגבת מולדת בדור השני או אפילו השלישי. עם זאת, מקרים כאלה הם נדירים ביותר. התוצאה של הריון כזה משתנה:
- היא עלולה להסתיים בהפלה מאוחרת;
- לידה מוקדמת;
- כמו גם לידת ילדים עם ביטוי מוקדם או מאוחר של המחלה או זיהום סמוי.
לנשים הסובלות מצורה מסוימת של עגבת אופיינית תוצאת הריון מגוונת, וזה יכול לקרות בכל עת, עקב מידת ההדבקה של העובר ופעילות הזיהום עצמו. ההסתברות להדביק ילד על ידי העברת המחלה דרך זרע טרם הוכחה על ידי מדענים. אבל מחקר נעשה באופן קבוע.
מהם הסימנים המהימנים של עגבת מולדת?
תסמינים של זיהום מולד
בהתאם לאילו תסמינים קליניים מופיעים בכל מקרה בודד, מאפייני הביטוי ותזמון הגילוי של עגבת מולדת, המחלה מחולקת בדרך כלל לקטגוריות הבאות:
- עגבת עוברית.
- עגבת מולדת מוקדמת - מלידה עד 5 שנים.
- צורות מולדות סמויות הנראות בקבוצות גיל שונות.
- עגבת מולדת מאוחרת - בילדים מעל גיל 5.
בואו נשקול את כל הקטגוריות הללו ביתר פירוט. תחילה נתאר את הצורה המוקדמת של המחלה.
עגבת מולדת מוקדמת
סוג זה של מחלה זו יכולה להתבטא בצורה של ההפרעות הבאות ונזק לרקמות התינוק:
- נגע עור;
- קרום רירי;
- עגבת קרביים;
- דלקת גרון עגבת;
- סיפיליטי אופתלמופתיה;
- אוסטאוכונדרופתיה עגבת;
- דלקת לוע עגבת;
- דלקת ריאות עגבת;
- נזלת עגבת.
עגבת סמויה היא זיהום מולד ללא ביטויים קליניים. עם זאת, בדיקה סרולוגית ובדיקת נוזל מוחי שלילית אצל ילד חיוביות.
עגבת מולדת, לא מוגדרת, היא זיהום ללא ראיות בקטריולוגיות או היסטולוגיות בילדים. במילים אחרות, ניתן לקבוע את האבחנה במקרים של היעדר מוחלט של בדיקה של גוף הילד או כאשר התמונה הקלינית של האבחנה אינה מאפשרת לקבוע במדויק את מידת הספציפיות של הפתולוגיה.
עגבת השליה
זיהום בעגבת של השליה הוא עלייה, היפרטרופיה של הרקמות שלה. מבחינה ויזואלית, זה נראה רופף, שביר, נקרע בקלות, כבד. מסת השליה במקרה זה היא בערך ¼ ממסת העובר. על פי הסטטיסטיקה, במחצית מהמקרים, זיהוי שליה כזו קשורה לעגבת מולדת. על מנת לאשר את האבחנה של "עגבת השליה" יש צורך לבצע בדיקה היסטולוגית. עם נגע עגבת נוצרת בצקת בשליה, תאי גרנולציה גדלים, והבלאי וכלי הדם נפגעים. במקביל, הם מגליםגורמים הגורמים למחלה - טרפונמה חיוורת.
הסימן העיקרי לעגבת עוברית הוא נוכחותם של מיקרואורגניזמים בחבל הטבור, שם ניתן למצוא אותם בכמות גדולה.
שקול את הביטויים של עגבת מולדת בעובר.
עגבת עוברית
כתוצאה מהופעת זיהום עגבת בשליה, משתבשים באספקת התזונה לעובר ובחילוף החומרים הדרוש, ולאחר מכן עלולים להתרחש מוות תוך רחמי והפלה. בחודשי ההיריון הראשונים, ייתכן שלא תתגלה טרפונמה חיוורת בעובר, שכן היא חודרת לגופו רק עם התפתחות מחזור השליה.
החל מהחודש הרביעי להריון, העובר מראה סימנים האופייניים למחלה כזו:
- עובר נמצא בתת משקל;
- הוא מראה סימנים של מריחה;
- הפרעות ספציפיות מתגלות בהתפתחות איברים, המתבטאות בחדירה מפוזרת, היפופלזיה של רקמת החיבור, שינויים בכלי דם;
- הגורם הסיבתי של עגבת נמצא ברקמות של איברים פנימיים.
פציעה בריאות
סימן אופייני לעגבת מולדת בילדים יכול להיות נזק לריאות, חדירות ספציפית מוקדית או מפוזרת של המחיצות הבין-אלוויאליות, כמו גם היפרפלזיה של אפיתל המכתשית, הממלאת את המכתשיות בתוכן שומני. רקמת הריאה הופכת חסרת אוויר וצבעה לבן אפרפר.
פגיעה בכבד במחלה זו
כבד כשהוא נגועעגבת מתגברת, מתעבה, פני השטח שלה נהיים חלקים. נמצאו גם חדירת תאים קטנים ומוקדים קטנים של נמק צהוב, ולעתים קרובות מתרחשת ניוון של איבר זה. כאשר חותכים, רקמת הכבד נראית חומה-צהובה, היא מראה את חומרת השינויים הטרשתיים. קשה לפספס את הסימפטומים של עגבת מולדת.
פציעה באיברים אחרים
הטחול גם מתעבה וגדל. באשר לכליות העובר, שכבת קליפת המוח שלהם מושפעת לרוב. ישנם גלומרולים וצינוריות לא מפותחים, היווצרות ציסטה, מוקדים של חדירת תאים קטנים מפוזרים. בשכבה הרירית של הקיבה והמעיים, עשויים להופיע הסתננות שטוחות וכיבים.
הלב מושפע לעתים נדירות בעגבת מולדת. ככלל, מתגלים מוקדים של חדירת תאים קטנים ונפיחות של תאים סביב הכלים הראשיים, וכן אזורים של נמק.
בלוטות יותרת הכליה, הלבלב, הגונדות יכולות להיות מעורבות לעתים קרובות בתהליך הפתולוגי.
מתגלות הפרעות דלקתיות של מערכת העצבים המרכזית, המתבטאות כלפטומניטיס פרודוקטיבית עם טרשת כלי דם או דלקת קרום המוח ואפנדימטיטיס גרעינית. מדוללת חניכיים מתפתחת לעתים קרובות.
הסימן השכיח ביותר של עגבת מולדת בילד הוא זיהוי של ביטויים של אוסטאוכונדריטיס ספציפית של 1, 2 ו-3 מעלות או אוסטאופריוסטיטיס הממוקמת בקצות העצמות הצינוריות.
הופעה של ילד עם פתולוגיה דומה
הסימנים העיקריים למחלה כזוהשינויים הפתולוגיים הבאים בילדים נחשבים:
- עור פנים יבש ומקומט;
- ראש גדול עם פקעות קדמיות גבוהות ורשת ורידים בולטת;
- גשר האף נופל;
- אזורים של פיגמנטציה על הפנים;
- הגפיים דקות וכחלחלות;
- הילד מאוד חסר מנוחה, בכיין, שקשור לנגע ברור של מערכת העצבים המרכזית;
- פיגור התפתחותי, רזון חמור;
- נזלת עקשנית, קשיי נשימה ויניקה;
- דיסטרופיה עם סימפטומים של היעדר מוחלט של רקמת שומן, פצעי שינה;
- נגעי עור שונים.
פמפיגוס סיפיליטי
תסמין זה הוא אחד הסימנים העיקריים של עגבת מולדת בילדים, הנצפה כבר בלידה או בימים הראשונים לחייהם.
להפרה כזו יש את הביטויים הקליניים הבאים:
- מיקום בכפות הידיים, הסוליות, הפנים, משטחי קפלי האמות והרגליים התחתונות, לפעמים בכל הגוף;
- גודל בועה - קוטר 1-2 ס"מ;
- פני השטח של השלפוחיות צפופים, והבסיס הוא היפרמי וחודר באופן משמעותי;
- תוכן השלפוחיות הוא סרווי או מוגלתי, לעתים רחוקות יותר מדמם (מספר רב של פתוגנים נמצא בו);
- לאחר פתיחת תצורות כאלה, נוצרות שחיקות חודרות;
- פריחות פפולריות מופיעות לפני שהן מופיעות.
בהיעדר טיפול אנטי-עגבת הולם, ילדים נוטים לכךגוססים.
התהליך הפתולוגי כולל בדרך כלל רק איברים ומערכות בודדות של הגוף. תסמינים קלים אופייניים מאוד, כמו, למשל, בהתפתחות של עגבת חוזרת משנית. פפולות גדולות נוצרות על עור הפרינאום וקפלים מפשעתיים, בכפות הרגליים: לעתים קרובות בכי וצומח. לפעמים הם מתלכדים ויוצרים יבלות גדולות שמתחילות להיווצר כיבים. אצל תינוקות חלשים עלולות להופיע פצעונים על הקרקפת.
לפעמים יש ביטויים של נזלת עגבת, הגורמת לקטרפיה אטרופית ולניקוב של מחיצת האף. כמו כן, לעיתים קרובות נצפית התקרחות מפוזרת או מוקדית, בלוטות הלימפה גדלות.
כמעט ברוב הילדים עם עגבת מולדת, מערכת השלד מושפעת, המאופיינת בדלקת צפק מוגבלת ואוסטאוסקלרוזיס. לעתים קרובות מתרחשת דלקת קרום החזה מפוזרת של האצבעות. גומי עצם מתרחשות בתדירות נמוכה בהרבה. יש עלייה בכבד, בטחול, מתפתחת דלקת כליות. האשכים אצל בנים גדלים והופכים לדחוסים. נגעים של מערכת העצבים מאופיינים בביטויים של פיגור שכלי, התקפים עצביים, הידרוצפלוס, דלקת קרום המוח. תיתכן גם נזק לעיניים בצורה של chorioretinitis, ניוון עצב הראייה ודלקת קרטיטיס פרנכימית. שקול את הסימנים של עגבת מולדת מאוחרת.
צורה מאוחרת של המחלה
התמונה הקלינית של צורה זו של עגבת הופכת בולטת ביותר בגיל 5, לפעמים קצת יותר מוקדם. עם זאת, תסמינים לרוב מתחילים להופיע בגילבני 14-15.
לרוב הילדים החולים כמעט אין סימנים של עגבת מולדת, חלקם עשויים להראות שינויים אופייניים במראה ובאיברים פנימיים - אף אוכף, עיוות בגולגולת וכו'.
עם עגבת מאוחרת, פקעות על העור, קרביים, כמו גם מחלות של מערכת העצבים המרכזית, בלוטות אנדוקריניות מצוינות. התסמינים הקליניים של עגבת מולדת מאוחרת, ככלל, אינם שונים מאלה של השלב השלישוני של עגבת. יש גם עיבוי של הכבד, נגעים בטחול, נפרוזה ונפרונפריטיס. עם מעורבות בתהליכים הפתולוגיים של מערכת הלב וכלי הדם, מתפתחים אי ספיקת שסתום לב, אנדוקרדיטיס ודלקת שריר הלב. גם הריאות ומערכת העיכול מושפעות. סימפטום אופייני לסוג זה של מחלה הוא פגיעה בבלוטת התריס, בלוטות המין ובלוטות האדרנל.
אבחון של עגבת מולדת
ערך אבחוני יכול להיות רק נוכחות של דיסטרופיות מסוימות (סטיגמה) בשילוב עם הסימנים העיקריים של המחלה. בעת קביעת אבחנה, מחקרים סרולוגיים סטנדרטיים חשובים לאין ערוך, הנחשבים כחיוביים בצורות מוקדמות של עגבת מולדת. בנוכחות צורות מאוחרות, מתקיימים מחקרים סרולוגיים מורכבים, הנחשבים כחיוביים ב-96% מהחולים, כמו גם תגובות אימונופלואורסצנטיות ואימוביליזציה של טרפונמה חיוורת.
תפקיד אבחוני חשוב מאוד הוא מחקר של תכולת נוזל המוח, כמו גם רדיוגרפיה של מנגנון העצם, בדיקתרופא ילדים, רופא עיניים, רופא אף אוזן גרון, נוירופתולוג ומומחים אחרים.
כאשר קובעים אבחנה של עגבת מולדת מוקדמת או שיטה פסיבית להעברת נוגדנים, מיוחסת חשיבות רבה לתגובות כמותיות. טיפוסי נוגדנים בילדים חולים בדרך כלל גבוהים יותר מאשר אצל אמהות. בילדים בריאים הם פוחתים ומתחילה להתרחש תגובה סרולוגית שלילית ספונטנית. בנוכחות גורמים סיבתיים של עגבת, טיטר נוגדנים מתמשכים או נצפתה עלייה משמעותית שלהם. בימים הראשונים לחיים, תגובה סרולוגית יכולה להיות שלילית, ולכן מומחים לא ממליצים לבצע אותה ב-14 הימים הראשונים.
טקטיקות אבחון
זה מורכב מהפעילויות הבאות:
- בדיקה סימולטנית של האם והילד.
- לא מומלץ ליטול דם למחקרים סרולוגיים בנשים 14 ימים לפני ואותו מספר לאחר הלידה;
- לא כדאי ליטול דם למחקרים סרולוגיים מחבל הטבור של העובר ב-14 הימים הראשונים לאחר הלידה, שכן בתקופה זו ניתן להבחין ברגישות חלבון וחוסר יציבות של המרכיב הקולואידי בסרום.
- כאשר מחקרים סרולוגיים של אם וילד, יש צורך להשתמש במכלול של תגובות סרולוגיות מסוימות, למשל, תגובת וסרמן, RIF ואחרות.
- שים לב שבדיקה סרולוגית חיובית בילד עשויה להיות עקב העברה פסיבית של נוגדנים. עם זאת, בהדרגה, תוך מספר חודשים לאחר הלידה, נוגדנים כאלה עשויים להיעלם, והתוצאותהמחקר יהפוך לשלילי.
איך מטפלים בעגבת מולדת?
שיטות טיפול לפתולוגיה
הגורמים הגורמים לעגבת הם למעשה המיקרואורגניזמים היחידים ששמרו עד היום, למרות תקופות ארוכות של טיפול בפניצילין, רגישות ייחודית לפניצילין. זיהום זה אינו מייצר פניצילינאזות, ללא אמצעים אחרים להגנה נגד פניצילין, כגון מוטציה של חלבוני דופן התא או גנים עמידות לתרופות רב-ערכיות, אשר פותחו זה מכבר על ידי מיקרואורגניזמים נפוצים אחרים. לכן, כיום השיטה העיקרית לטיפול אנטי עגבת מודרנית היא שימוש שיטתי ארוך טווח בנגזרות פניצילין במינונים גבוהים.
חריג כאן הוא תגובה אלרגית של מטופל לנגזרות פניצילין או עמידות מאושרת של נגזרת פניצילין המבודדת מזן מושפע של טרפונמה פלידום. משטרים חלופיים עשויים להיות מומלצים עם תרופות כגון אריתרומיצין או מקרולידים אחרים שסביר שיהיו פעילים גם כן. עם זאת, יעילותם טרם אושרה על ידי הנחיות משרד הבריאות, ולכן הן אינן מומלצות בדרך כלל.
או השתמש בטטרציקלין ובצפלוספורינים. אמינוגליקוזידים במקרה זה מסוגלים לדכא את הרבייה של טרפונמה חיוורת, אך רק במינונים גבוהים, שיש לה השפעה רעילה חזקה על גוף הילד. בְּכָךהשימוש בחומרים אלו כמונותרפיה עבור עגבת מולדת אינו רצוי. סולפונאמידים אינם יעילים כלל.
במקרה של נוירוסיפיליס, חובה לשלב מתן פומי או תוך-שרירי של תרופות אנטיבקטריאליות עם מתן אנדולומבר, כמו גם עם פירותרפיה, המגבירה את החדירות של מחסום הדם-מוח לאנטיביוטיקה.
בטיפול בעגבת שלישונית על רקע עמידות הפתוגן לתרופות אנטיבקטריאליות, כמו גם במצב כללי נוח של המטופל, מותרת רעילות מסוימת של הטיפול, ובמקביל, ניתן להוסיף לאנטיביוטיקה נגזרות של ביסמוט או ארסן (Miarsenol, Novarsenol). תרופות כאלה אינן זמינות בבתי מרקחת ומסופקות רק למוסדות רפואיים, מכיוון שהן רעילות מאוד ונעשה בהן שימוש נדיר.
עם עגבת, טיפול בפרטנר המיני של המטופל הוא חובה. במקרה של עגבת ראשונית, יש לטפל בכל האנשים שהיו במגע מיני עם החולה ב-3 החודשים האחרונים. עם זאת, במקרים של עגבת משנית, כל האנשים שהיו במגעים כאלה עם החולה במהלך השנה מטופלים.
מניעת עגבת מולדת היא גם חשובה מאוד.
פרוגנוזה של מחלה
היבט זה נקבע, ככלל, על ידי הטיפול הרציונלי של האם, כמו גם חומרת המחלה של הצאצאים. לפרוגנוזה טובה יש התחלה מוקדמת של טיפול, תזונה מזינה, טיפול נכון בילד והנקה חובה, אשרתורם לתוצאות חיוביות. העיתוי של התחלת פעילויות כאלה גם משחק תפקיד מרכזי, שכן טיפול ספציפי שהחל לאחר 6 חודשים כבר פחות יעיל.
לפי הסטטיסטיקה, אצל תינוקות לאחר קורס מלא של הליכים טיפוליים, תגובות סרולוגיות סטנדרטיות מנורמלות עד סוף שנת החיים הראשונה, עם צורות מאוחרות של מחלה זו - הרבה יותר מאוחר.
סקרנו את הסיווג של עגבת מולדת ושיטות הטיפול שלה.