קרדיומיופתיה היפרטרופית מאופיינת בעיבוי משמעותי של שריר הלב של אחד החדרים, מה שמפחית במידת מה את צפיפותו. המחלה יכולה להיות אסימפטומטית לחלוטין, אולם למרות זאת, יש לגשת לטיפול בכל אחריות, שכן המחלה עלולה להוביל למוות פתאומי.
הטיפול יכול להיות שמרני, ובמקרים קשים יש צורך בניתוח.
תכונות המחלה
לפי הסטטיסטיקה, קרדיומיופתיה היפרטרופית מתפתחת בכ-1% מהאנשים. בעיקרון, מחלה זו מתרחשת אצל גברים בגילאי 30-50 שנים. במקרים מסוימים, הפתולוגיה מפתחת טרשת עורקים כלילית, והמצב עלול להיות מסובך על ידי אנדוקרדיטיס זיהומית. לעתים רחוקות מאוד, קרדיומיופתיה היפרטרופית מתרחשת בילדים.
בהתפתחות מחלה זו, עלייה בסיבי הלב משחקת תפקיד חשוב. שני מנגנונים פתולוגיים עומדים בבסיסם. בְּכתוצאה מהזרימה שלהם, כמות לא מספקת של דם נכנסת לחדרי הלב, מה שמוסבר על ידי גמישות ירודה של שריר הלב, שבגללה הלחץ עולה מהר מאוד. הלב של המטופל מאבד את היכולת להירגע כרגיל.
קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית היא מחלה שבה הקיר בין החדרים מתעבה ונפגעת תנועת עלי המסתם המיטרלי. במקרה זה מתפתחות הפרעות פרוזדורים שמאליים, וקצת מאוחר יותר - יתר לחץ דם ריאתי.
לעיתים קרובות, קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית מסובכת על ידי מחלת לב כלילית. במהלך התהליך הפתולוגי, סיבי השריר רוכשים מבנה סיבי לאחר זמן מה, ועורקי הלב משתנים במקצת. מחלה זו תורשתית בעיקרה, אך היא יכולה להתפתח גם עקב מוטציה חדה של גנים.
טפסים וסיווג
קיימים מספר סיווגים של קרדיומיופתיה היפרטרופית. מכיוון ששריר הלב יכול לגדול בדרכים שונות, הרופאים מבחינים בצורה סימטרית ואסימטרית של המחלה. סימטרי מאופיין בכך שדפנות החדר השמאלי מתעבות באותה מידה. במקרים מסוימים, תיתכן עלייה בו-זמנית בעובי החדר הימני.
צורה א-סימטרית נפוצה למדי. בעצם, יש עיבוי בתחתית, באמצע או על גבי המחיצה הבין חדרית. במקביל, הוא מתעבה מספר פעמים. המחלה יכולה למנוע מעבר דם לאבי העורקים. בהתבסס על גורם זה, 2 צורות נבדלותקרדיומיופתיה היפרטרופית: חסימתית ולא חסימתית.
דרגת העיבוי יכולה להיות שונה מאוד. בהתאם לכך, נבדלים מספר שלבים של מהלך המחלה. השלב הראשון מאופיין בעלייה קלה בלחץ, והוא ממשיך גם ללא תסמינים חמורים, כך שהמטופל כמעט לא מוטרד מכלום.
בשלב 2, אדם חווה אי נוחות קלה במהלך מאמץ גופני. בשלב 3, הסימפטומים של החולה הופכים בולטים יותר, ויש סימנים של אנגינה פקטוריס, כמו גם קוצר נשימה גם במנוחה. בשלב האחרון מתרחשות הפרעות חמורות מאוד במחזור הדם, והסבירות למוות פתאומי עולה.
רופאים מבחינים בין צורות ראשוניות ומשניות של המחלה. הסיבות להופעתה של הצורה הראשונית עדיין אינן מובנות במלואן. בעיקרון, זה מתרחש כתוצאה ממוטציות גנים, שיכולות להיות תורשתיות או נרכשות. הצורה המשנית מתרחשת בעיקר אצל אנשים מבוגרים עם לחץ דם גבוה ושינויים מולדים במבנה שריר הלב.
סיבות להתרחשות
הגורם המעורר הנפוץ ביותר הוא תורשה. הפתולוגיה היא לרוב גנטית בטבעה, מכיוון שיש לה סוג אוטוזומלי של תורשה. כתוצאה מכך, מתרחשת צמיחה פתולוגית של כמה סיבים של שריר הלב. הוכח כי דחיסה של החדר השמאלי אינה קשורה לחלוטין למומים בשרירי הלב, מחלות איסכמיות, יתר לחץ דם ופתולוגיות אחרות שעלולות לגרום.שינויים דומים. סיבות אחרות כוללות:
- מוטציה ספונטנית של גנים;
- יתר לחץ דם ארוך טווח;
- זקנה.
בנוכחות של מוטציה גנטית מתמשכת, שאינה קשורה בשום אופן לנטייה גנטית, ישנה הידרדרות בסינתזת החלבון. הפרות כאלה יכולות להיות קשורות לתנאי עבודה מזיקים, עישון, הריון וזיהומים מסוימים.
יתר לחץ דם מתמשך יכול לעורר קרדיומיופתיה משנית. הוא מתפתח אצל קשישים ומתקדם עם שינויים פתולוגיים במבנה שריר הלב.
תסמינים עיקריים
תסמינים של קרדיומיופתיה היפרטרופית תלויים במידה רבה בצורת המחלה. הצורה הלא חסימתית למעשה אינה גורמת אי נוחות למטופל, מכיוון שזרימת הדם אינה מופרעת. במצב חסימתי, החולה מלווה בקוצר נשימה, הפרעה בזרימת הדם מהחדרים וכן דופק לא סדיר, המופיע בעיקר בזמן מאמץ גופני.
קרדיומיופתיה היפרטרופית מאופיינת בתסמינים הבאים:
- קוצר נשימה;
- עילפון;
- סחרחורת;
- extrasystole;
- תת לחץ דם עורקי;
- טכיקרדיה התקפית;
- נפיחות של הריאות;
- אסתמה לבבית.
איבוד הכרה וסחרחורת קשורים לזרימת דם לקויה, המתרחשת כתוצאה מירידה בנפח הדם הנכנס לאבי העורקים.התסמינים מתגברים כאשר אדם נוקט עמדה זקופה, לאחר עבודה קשה, כמו גם אכילת מזון.
תחושות כואבות בחזה הן בעיקר לוחצות בטבען ומורגשות מאחורי עצם החזה. הדבר מתרחש כתוצאה מעלייה במסה של שריר הלב, שמתחיל לחוות צורך גדול יותר בחמצן, בעוד שנפח הדם בכלי הגוף עצמו יורד באופן משמעותי.
סימן נוסף למהלך המחלה הוא מוות לבבי, המתבטא בצורה של איבוד הכרה כשעה לאחר הופעת הסימנים הראשונים לפתולוגיה.
קרדיומיופתיה היפרטרופית עם חסימה מורכבת למדי ומלווה בבצקת ריאות ואסטמה לבבית. עם זאת, למרות התסמינים הקיימים, לעתים קרובות למדי הביטוי היחיד להפרה כזו הוא מותו הפתאומי של המטופל.
Diagnostics
אבחון של קרדיומיופתיה היפרטרופית מתחיל באיסוף תלונות המטופל ולימוד ההיסטוריה המשפחתית שלו. הרופא מגלה בדיוק מתי הופיעו התסמינים הראשונים, במה חלו המטופל וקרוביו בעבר. לצורך האבחנה הראשונית, הרופא עורך בדיקה גופנית. בתחילה, הוא מעריך את גוון העור, מכיוון שבמהלך המחלה ניתן להבחין בציאנוזה שלהם.
לאחר מכן הוא מבצע הקשה, המאפשרת לקבוע עד כמה גודל שריר הלב מוגדל בצד שמאל. אז אתה צריך להקשיב לרעש מעל אבי העורקים. הפרה דומהנצפה אם חלל החדר הצטמצם באופן משמעותי. כדי לאשר את האבחנה של קרדיומיופתיה היפרטרופית, נקבעים סוגי מחקר כמו:
- בדיקת שתן ודם;
- ניתוח ביוכימי;
- קואגולוגרמה מורחבת;
- אלקטרוקרדיוגרמה;
- צילום חזה;
- tomography;
- phonocardiogram.
אם הנתונים של המחקרים שנערכו לא עזרו לאבחנה, אזי יתכן והמטופל יקבל בנוסף מרשם לצנתור שרירי הלב וביופסיה אנדוקרדיולית. בנוסף, נדרשת התייעצות עם רופא כללי ומנתח לב.
תכונות הטיפול
הטיפול בקרדיומיופתיה היפרטרופית מתבצע בעזרת תרופות, תרופות עממיות וגם באמצעות ניתוח. טיפול עם תרופות עממיות אינו נותן תוצאה מיוחדת, רק משפר מעט את רווחתו של המטופל. לטיפול, משתמשים בתרופות כגון עשבוני, ויבורנום, סנט ג'ון וורט, קלנדולה.
טיפול תרופתי מיועד רק בנוכחות תסמינים חמורים של המחלה או עם איום של מוות לבבי פתאומי. אנטגוניסטים של תעלות סידן, כמו גם חוסמי בטא, מוכנסים למשטר הטיפול. במקרה של הפרות חמורות של קצב הלב, תרופות אנטי-ריתמיות נקבעות. במקרה של אי ספיקת לב וקיפאון בתהליך זרימת הדם, יש לציין שימוש במשתנים, גליקוזידים לבביים וכן חוסמי בטא.
במקרים חמורים, כירורגיהתערבות שתסייע לנרמל את רווחתו של המטופל ולמנוע התפתחות של סיבוכים.
טיפול שמרני
טיפול תרופתי בקרדיומיופתיה היפרטרופית נקבע כדי לשמור על מצב בריאותו התקין של המטופל וביצועיו. עם מהלך מתון של המחלה ותסמינים לא קשים מדי, רושמים לחולים חוסמי בטא או חוסמי תעלות סידן, המסייעים להרפיית שריר הלב ולהפחתת נוקשותו. שימוש ארוך טווח בתרופות כאלה יכול להפחית את חומרת היפרטרופיה של חדר שמאל ולמנוע היווצרות של פרפור פרוזדורים.
בעיקרון, רופאים רושמים חוסמי בטא לא סלקטיביים, בפרט, Anaprilin, Obzidan, Inderal. במקרים מסוימים, יש לציין שימוש בתרופות סלקטיביות כגון Metoprolol ו- Atenolol. בחירת התרופה תלויה במידה רבה במאפיינים האישיים של המטופלים.
במהלך הטיפול, רופאים עשויים לרשום אנטגוניסטים לסידן. תרופות אלו משפיעות על ריכוז היסוד בעורקים הכליליים המערכתיים. בעת שימוש בתרופות כאלה, ניתן לנרמל הרפיה דיאסטולית של החדרים השמאליים, כמו גם להפחית את התכווצות שריר הלב. לכל התרופות בהן נעשה שימוש יש תכונות אנטי-אריתמיות ואנטי-אנגינליות בולטות. תוצאה טובה מוצגת באמצעים כגון Finoptin ו-Isoptin. כמו כן, הרופא עשוי לרשום "Kardizem" ו"Kardil", הכל תלויתכונות של מהלך המחלה.
התכשירים "ריטמילן" ו"אמיודרון" מומלצים לטיפול בחולים הנמצאים בסיכון גבוה למוות פתאומי. לתרופות כאלה יש השפעה אנטי-אריתמית בולטת.
אם למטופל יש אי ספיקת לב, הרופא עשוי לרשום תרופות משתנות. לאחרונה בוצע טיפול בעזרת מעכבי ACE, למשל, Enalapril.
Surgery
לאחר אבחון קרדיומיופתיה היפרטרופית, יש לרשום טיפול מיידי, שכן מחלה כזו עלולה להוביל לסיבוכים מסוכנים, כמו גם למוות פתאומי של החולה. ברפואה המודרנית נהוגים מספר סוגים של התערבות כירורגית:
- אבלציה אתנול;
- טיפול בסינכרון מחדש;
- myotomy;
- השתלת קרדיווברטר-דפיברילטור.
אבלציה אתנול מתבצעת על ידי הזרקת תמיסה של אלכוהול רפואי למחיצה המעובה של הלב. הליך דומה מתבצע תחת פיקוח קפדני של רופא באמצעות דקירה קטנה של החזה. בהשפעת אלכוהול מרוכז מתים התאים, וכתוצאה מכך הדפנות הממוקמות בין החדרים הופכות לדקות יותר.
Myotomy מבוצעת על לב פתוח וכוללת הסרה של המחיצה הפנימית. המהות של טיפול בסינכרון מחדש היא שחזור ההולכה המופרעת של שריר הלב. המנתח מבצע השתלהממריץ חשמלי שעוזר לנרמל את זרימת הדם ולמנוע סיבוכים.
השתלה של קרדיווברטר-דפיברילטור עוזרת לתקן את הקרדיוגרמה הלבבית במקרה של הפרעה חמורה בקצב הלב, ואז היא שולחת דופק ללב, ומשחזרת את הקצב התקין שלו. הטכניקה של התערבות כירורגית תלויה בכל מקרה ספציפי.
סגנון חיים
עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, המלצות הרופאים חלות גם על אורח חיים. דיאטה מומלצת. עומסים יומיומיים אינם מוגבלים, עם זאת, חל איסור על פעילות גופנית גם לאחר טיפול תרופתי או ניתוח. מאמינים שאחרי 30 שנה הסיכון למוות פתאומי הוא זניח, וזו הסיבה שבהיעדר גורמים מחמירים, ניתן לעבור בהדרגה לפעילות גופנית מתונה.
הקפד לוותר על הרגלים רעים. כדאי להימנע ממזון המעורר עלייה ברמת הכולסטרול בדם, כמו גם הפרה של יציאת הלימפה והדם. אסור לאכול מאכלים שומניים, וכן מאכלים חריפים ומלוחים.
סיבוכים אפשריים
עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, יש לפעול לפי ההנחיות הקליניות. אחרת, עלולים להיווצר סיבוכים מסוכנים שונים. הנפוץ שבהם הוא הידרדרות בקצב הלב. הפרעת קצב נצפית ברוב החולים. אם טיפול בזמן לא מתבצע, זה יכול להוביל לאי ספיקת לב. בנוסף, יש כאלהסיבוכים כמו:
- אנדוקרדיטיס מדבק;
- תרומבואמבוליזם של כלי דם;
- אי ספיקת לב כרונית.
מלבד זה, עלולים להתפתח סיבוכים נוספים, הקשורים לפגיעה בזרימת הדם של איברים ומערכות שונות. כתוצאה מהתפתחות מחלות חולים רבים מתים בפתאומיות. הסיכון למוות תלוי במידה רבה בגיל המטופל ובגורמים רבים אחרים. לעתים קרובות זה קורה בילדות ובגיל צעיר.
תחזית ומניעה
במקרים מסוימים, ישנה נסיגה של המחלה ללא טיפול, אולם אם הטיפול לא יתבצע, עלול להתרחש מוות. יש לציין כי בקרדיומיופתיה היפרטרופית, תוחלת החיים הממוצעת מעט גבוהה יותר מאשר בסוג המחלה המורחב. בנוסף, התמותה תלויה בגיל החולה. עבור מטופלים צעירים יותר, הפרוגנוזה גרועה יותר אם הניתוח לא מבוצע בזמן.
אין מניעה ספציפית למחלה כזו. עם זאת, כדי למנוע את הסיכון לפתח פתולוגיה, יש צורך לערוך בדיקה תקופתית אם לקרובים יש קרדיומיופתיה. זה מאפשר לך לאבחן את המחלה בשלבים הראשונים. בנוסף, מומלצת דיאטה דלת מלח.
