מצב הנטייה של הגוף להתפתחות פקקת כלי דם, שיכולה לחזור ולהיות לוקליזציה שונה, נקראת תרומבופיליה. המחלה יכולה להיות גנטית או נרכשת. הסיבה לפתולוגיה היא לרוב קרישת דם מוגברת. מבחינה קלינית, המחלה יכולה להתבטא במגוון של פקקת של לוקליזציה שונה. טרומבופיליה שכיחה למדי בקרב האוכלוסייה ומופיעה בצורות שונות. המחלה דורשת טיפול רפואי או כירורגי.
טרומבופיליה: מה זה?
פתולוגיה מתייחסת למחלות של מערכת הדם, המתבטאות בנטייה להיווצרות קרישי דם והפרעה בדימום. פקקות חוזרות מרובות בטרומבופיליה עלולות להתרחש כתוצאה מטראומה, ניתוח, מאמץ יתר פיזי או במהלךהֵרָיוֹן. המצב מסוכן מכיוון שהוא עלול להוביל לסיבוכים כגון תסחיף ריאתי, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, פקקת ורידים עמוקים. לעתים קרובות צורות ריצה הן קטלניות.
מחקר, אבחון וטיפול בטרומבופיליות מבוצעים על ידי מספר ענפי רפואה. המטולוגיה חוקרת הפרות של תכונות הדם, פלבולוגיה - שיטות לאבחון וטיפול בפקקת של כלי וורידים, מנתחי כלי דם עוסקים בהסרת קרישי דם. היווצרות פקקת מובילה להפרעה בזרימת הדם התקינה, המלווה בהתפתחות מצבים מסוכנים שקשה לטפל בהם. על מנת למנוע את הבעיה בזמן, יש לבצע מדי פעם בדיקת קרישת דם. הנורמה לנשים, למשל, לדם ורידי היא 5-10 דקות.
סיבה לפיתוח
ישנם מספר גורמים הגורמים להתפתחות פתולוגיה. כמעט כל אדם יכול לחוות מחלה כמו תרומבופיליה. מה זה המצב המסוכן הזה, חולים רבים לפעמים אפילו לא חושדים ומבקשים עזרה די מאוחר. יש רשימה של סיבות שיכולות לתרום להתפתחות הפתולוגיה.
טרומבופיליה תורשתית (או גנטית) מתרחשת כתוצאה מנטייה גנטית למחלה. מחלות דם קודמות (תרומבוציטוזיס, אריתמיה, תסמונת אנטי-פוספוליפיד) יכולות להיות גם הגורם להתפתחותו. גורמי הסיכון כוללים טרשת עורקים, ניאופלזמות ממאירות, פרפור פרוזדורים, דליות,מחלות אוטואימוניות. הסבירות לטרומבופיליה עולה לאחר שבץ או התקף לב. מטופלים הסובלים מהשמנת יתר, מנהלים אורח חיים בישיבה, נוטלים אמצעי מניעה הורמונליים, סובלים מתזונה לא בריאה, סבלו מפציעה חמורה או ניתוח בעבר נמצאים בסיכון. בגיל צעיר, המחלה נדירה, היא מתפתחת לרוב אצל אנשים מבוגרים. על מנת למנוע את המחלה או לא להתחיל את המצב, מומלץ מדי פעם להיבדק לתרומבופיליה.
תמונה קלינית
ביטויים קליניים של פתולוגיה מאופיינים בעלייה חלקה ומשך הקורס, כך שהמטופלים אינם מבחינים מיד בשינויים במצב בריאותם ואינם מתלוננים. אינדיקטורים מעבדתיים יכולים לאבחן תרומבופיליה, והתמונה הקלינית המפורטת בחלק מהמקרים מופיעה רק כעבור מספר שנים. תסמינים חיים נצפים כאשר קריש דם כבר נוצר. מידת החסימה של לומן הכלי והלוקליזציה של הפקקת משפיעים על חומרת התסמינים.
פקקת עורקים, הנגרמת על ידי קרישי דם בלומן של כלי המיטה העורקית, מלווה בהיווצרות קרישי דם בלומן של כלי השליה, מוות עוברי תוך רחמי, הפלות מרובות, התקפים של אי ספיקה כלילית חריפה, שבץ איסכמי.
עם פקקת ורידים של הגפיים התחתונות, תסמינים קליניים מתבטאים בצורה של שינויים טרופיים בעור, חמוריםנפיחות של הגפיים התחתונות, הופעת כאב, תחושת כובד בגפיים התחתונות.
פקקת מעי מזנטרית מתרחשת כאשר פקקת ממוקמת בכלי המזנטריה ומלווה בתסמינים הבאים: צואה רפויה, הקאות, בחילות, כאב חד פגיון.
פקקת של ורידי הכבד מפתחת הידרותורקס (תסמונת Budd-Chiari), מיימת, נפיחות של דופן הבטן הקדמית והגפיים התחתונות, הקאות בלתי ניתנות לשליטה וכאבים עזים באזור האפיגסטרי.
טרומבופיליה המטוגנית
פקקים משפיעים על מצב דופן כלי הדם, פוגעים בו ומפחיתים את היציבות, תורמים להאטת זרימת הדם ולהתפתחות של הפרעות המודינמיות אחרות הקשורות לשינויים בצמיגות ובקרישה. מצבים טרומבופיליים במקרים רבים קשורים לנוכחות של מחלות כלי דם, כגון טרשת עורקים, פגיעה באינטימה של כלי הדם, דלקת כלי דם ממקור טוקסיקוגני, חיסוני או זיהומיות. תרומבואמבוליזם חוזר ונשנה עשוי לנבוע משינויים בתכונות הדם עצמו, מה שנותן את הזכות לדבר על מחלה הנקראת "טרומבופיליה המטוגנית". התפתחות הפתולוגיה קשורה לנטייה של הגוף לפתח פקקת עקב הפרעות במערכות הקרישה, הפרה של הפוטנציאל ההמוסטטי של הדם.
טרומבופיליה המטוגנית לפי מקור יכולה להיות מולדת או נרכשת. על פי המנגנון העיקרי, נבדלות מחלות הנגרמות על ידי: שינויים טרומבוגניים הקשורים, תפקוד לקוי של טסיות דם,הפרעות פיברינוליזה, עיכוב, חריגות או חוסר קרישת דם, חוסר בנוגדי קרישה פיזיולוגיים בסיסיים. בנוסף, מבודדות גם תרומבופיליות יאטרוגניות המתפתחות כתוצאה מהשפעות רפואיות או התערבויות רפואיות.
תרומבופיליה תורשתית
ניתן לקבוע את האופי המולד או התורשתי של פקקת בהתבסס על הביטויים הקליניים הבאים: פקקת בגיל צעיר, מקרים של פקקת בעורק הריאתי, מזנטריה, גפיים תחתונות בהיסטוריה משפחתית, האפיזודה הראשונה של פקקת ורידים חוזרת לפני גיל 30, פקקת בתחילת הריון, סיבוכים פקקת. תרומבופיליה תורשתית או גנטית נקבעת לאחר אבחון מקיף של חולים שנמצאים בסיכון לפתח סיבוכים טרומבופיליים.
הצורה המולדת של המחלה יכולה להיות בעלת אופי שונה. בעת אבחון המחלה נלקחים בחשבון סמנים גנטיים של תרומבופיליה. הגורם הראשון שתורם להתפתחות הפתולוגיה הוא נטייה גנטית. במקרה זה, המחלה עלולה שלא להתבטא בהיעדר תנאים המפעילים את מנגנוני התפתחותה. השני הוא מוטציה גנטית במהלך התפתחות עוברית. לאחרונה, ריכוז הגורמים הדוחפים למוטציה בגנים גדל באופן ניכר. ביניהם אלה הנובעים מפעילות אנושית: קרינה, שימוש בתוספי מזון, תרופות, זיהום סביבתי (כימיקלים ביתיים, סוגי דלקים שונים, חומרי הדברה), אסונות מעשה ידי אדם. אי אפשר לחזות מתיבאילו תנאים ניתן לשנות גן, לכן המוטגנזה נחשבת לתהליך אקראי המתרחש מעצמו ויש לו את היכולת לשנות תכונות תורשתיות.
תרומבופיליה תורשתית יכולה להיגרם גם ממוטציה מבנית או גנומית של כרומוזומים שעוברים בתורשה מדורות קודמים. מצב הגן למחלה חשוב כאן: רצסיבי או דומיננטי. במקרה השני, הפתולוגיה תתבטא בכל תנאי.
תרומבופיליה נרכשת
לא רק תורשתי, אלא גם מקור נרכש יכול לחלות במחלה זו. החולה עשוי להיות מאובחן עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד (APS). כך באה לידי ביטוי טרומבופיליה נרכשת ברוב המקרים. מה זה, מהם מנגנוני התפתחותו וכיצד להתמודד איתו?
תסמונת אנטי-פוספוליפיד היא קומפלקס של סימפטומים המשלב נתוני מעבדה וסימנים קליניים. המחלה מלווה בהפרעות נוירולוגיות, טרומבוציטופניה חיסונית, תסמונת אובדן עובר, פקקת ורידים ועורקים. ישנן צורות של APS: ראשוני, שניוני וקטסטרופלי; גרסאות סרולוגיות: סרונגטיביות וסרולוגיות. התסמונת מתרחשת על רקע מחלות ניאופלסטיות, זיהומיות, אלרגיות או אוטואימוניות או עקב אי סבילות לתרופות.
התפתחות של APS עשויה להיות קשורה למצבים פתולוגיים כגון: ניאופלזמות ממאירות (סרטן, מחלות לימפופרוליפרטיביות, לוקמיה), זיהומים(מיקופלסמוזיס, HIV, עגבת), זרימת APA אסימפטומטית, אי ספיקת כליות כרונית, מחלת עורקים וסתמים היקפיים, מחלת כבד, מחלת רקמת חיבור ומחלות אוטואימוניות (מחלת קרוהן, דלקת כלי דם מערכתית, SLE).
טרומבופיליה במהלך ההריון
במהלך ההריון, תרומבופיליה גנטית או תורשתית מתבטאת לעתים קרובות בפעם הראשונה. קודם כל, זה נובע מהופעת המעגל השלישי, השליה של מחזור הדם, מה שמטיל עומס נוסף על מערכת הדם. היווצרות קרישי דם תורמת גם למספר מאפיינים של מעגל השליה. אין נימים בשליה, היא קולטת את הדם של האם מהעורקים, ואז, זורמת דרך הסבל הכוריוני, נכנסת לחבל הטבור.
גוף של אישה בהריון מאופיין בקרישת דם מוגברת, מה שמפחית את איבוד הדם במהלך הלידה או במקרה של סיבוכים כמו הפלה או היפרדות שליה. זה מגביר את הסיכון לקרישי דם, וכאן טמונה הסכנה. אם הם ממוקמים בכלים המובילים לשליה, חומרים מזינים מפסיקים לזרום לגוף העובר, מתרחשת היפוקסיה. בהתאם לרמת החסימה של כלי הדם ומספר קרישי הדם, עלולים להופיע סיבוכים קשים: לידה מוקדמת, הפלה, אי הריון, מומים או מוות בעובר, אי ספיקת שליה, היפרדות שליה. בדרך כלל הם מופיעים לאחר 10 שבועות. בשלבים מוקדמים יותר, thrombophilia עםהריונות נדירים מאוד. אם המחלה מתפתחת לאחר 30 שבועות, אז היא מסתיימת במקרים רבים עם היפרדות שליה, אי ספיקת שליה או צורות חמורות של רעלת הריון. במהלך הבדיקה על הרופא לשים לב לקרישת הדם, הנורמה לנשים "בעמדה" שונה מעט מהמקובל.
Diagnosis
ביטויים קליניים של פקקת מאושרים במרפאה באמצעות שיטות מעבדתיות (ציטולוגיות, ביוכימיות, גנטיות, קרישיות) ושיטות אינסטרומנטליות. לפי מראה ומצב הגוף, ניתן לקבוע את החשד לפקקת ורידים (בצקת). גם ורידים וגם עורקים מלווים בכאבי לחיצה מתמשכים ותחושת מלאות. לפעמים באזור הלוקליזציה, טמפרטורת העור עולה (ורידי). עם פקקת עורקים ליד אתר היווצרות הפקקת, יש ירידה בטמפרטורה, כיחול (ציאנוזה) וכאבים עזים. התסמינים המפורטים הם הסמנים הראשונים לטרומבופיליה, שהם הסיבה החשובה ביותר לבקר רופא מומחה.
ישיר בבית החולים מתבצעות בדיקות יסודיות יותר של מצב החולה. זה הכרחי לבצע ניתוח עבור thrombophilia, לעשות אולטרסאונד של כלי הדם (קובע את אופי, גודל ולוקליזציה של הפקקת), לערוך ניגודיות ארטריוגרפיה וונרוגרפיה, המאפשרת לך לאתר ולחקור את האנטומיה של תהליכים פקקת. בנוסף, צילום רנטגן, שיטות רדיואיזוטופים, ניתוח גנטי של פולימורפיזם, קביעת הריכוזהומוציסטאין.
טיפול
שאלת ההתגברות על המחלה עולה אצל מי שמתמודד עם אבחנה של תרומבופיליה. מה זה ואיך להתמודד עם זה כדי למנוע השלכות חמורות? הטיפול בפתולוגיה צריך להיות מקיף ולהתבצע בהשתתפות רופאים של התמחויות שונות: מנתח כלי דם, פלבולוג, המטולוג. בשלב הראשון, יש צורך ללמוד את המנגנונים האטיופתוגנטיים של התפתחות המחלה. יש לצפות לתוצאות חיוביות מהטיפול רק לאחר חיסול הגורם השורשי. מרכיב חשוב בטיפול הוא דיאטה, הכוללת אי הכללה של מזונות עם כולסטרול גבוה, הגבלת מזון שומני ומטוגן. מומלץ לכלול בתזונה פירות יבשים, ירקות ופירות, עשבי תיבול טריים.
הטיפול התרופתי כולל מינוי של תרופות נוגדות טסיות, אשר מתווספות על ידי שימוש בטיפול נוגד קרישה, הקזת דם טיפולית, המודולציה. במקרים מסוימים, יש צורך לבצע עירוי של פלזמה טרייה קפואה בשילוב עם הפריניזציה. טיפול חלופי נקבע לצורה התורשתית, הנגרמת על ידי מחסור באנטיתרומבין III.
תרומבופיליה קלה (בדיקת דם תעזור לקבוע את הצורה) מטופלת בפלזמה ליאופילית (תוך ורידי) או פלזמה יבשה שנתרמה. בצורות חמורות, משתמשים בתרופות פיברינוליטיות, הניתנות בגובה הכלי הסתום באמצעות צנתר. עם האבחון של תרומבופיליה, הטיפול צריך להיות נבחר באופן אישי ומקיף, שיבטיח טיפול מהיר ויעיל.התאוששות.
Prevention
כדי לא להתמודד עם מחלה חמורה זו או סיבוכיה, יש צורך לנקוט מעת לעת אמצעי מניעה למניעתה. לחולים עם thrombophilia מומלץ לבצע עירוי פלזמה במינונים נמוכים ובמתן תת עורי של התרופה "הפרין". לצורך מניעה, יש לרשום למטופל תרופות המחזקות את דופן כלי הדם (Trental תוך ורידי, Papaverine דרך הפה).
למניעת וטיפול בטרומבופיליה, מומלץ להשתמש בתרופות עממיות, כמו צמחי מרפא. לכן, תה חמוציות או מיץ ענבים יסייעו בהפחתת פעילות הטסיות. אתה יכול לדלל את הדם בטינקטורה של זרעי סופרה יפניים. בנוסף, רצוי לעשות תזונה נכונה, ללכת לעתים קרובות יותר באוויר הצח ולוותר על הרגלים רעים.
