היפרפאראתירואידיזם ראשוני היא מחלה אנדוקרינית קשה המאופיינת בהפרשה מוגברת של בלוטות הפאראתירואיד. הפתולוגיה משפיעה בעיקר על מנגנון העצם והכליות. מהן הסיבות להפרה זו? ואיך לזהות את הסימנים הראשוניים של המחלה? נשיב על שאלות אלו במאמר.
תיאור הפתולוגיה
על פני השטח האחוריים של בלוטת התריס שני זוגות של בלוטות פארתירואיד. הם מייצרים הורמון פארתירואיד (PTH). חומר זה אחראי על חילוף החומרים של סידן וזרחן. ל-PTH יש את ההשפעות הבאות על הגוף:
- מקדם את שחרור הסידן מהעצמות ומגביר את ריכוזו בדם.
- משפר את הפרשת הזרחן בשתן.
אם ההורמון PTH מיוצר בכמות מוגברת, אז הרופאים מכנים מצב זה היפרפאראתירואידיזם. הפרה זו עשויה לנבוע מסיבות שונות. אם ייצור מוגבר של הורמון הפאראתירואיד נגרם על ידי שינויים פתולוגיים בבלוטות הפאראתירואיד (גידול אוהיפרפלזיה), אז מומחים מדברים על היפרפאראתירואידיזם ראשוני. אם הפרעה אנדוקרינית זו מעוררת על ידי מחלות של איברים אחרים (לרוב הכליות), אז היא משנית.
ייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד משפיע לרעה ביותר על הגוף כולו, ובעיקר על מערכת השלד והכליות. הפרשה מוגברת של PTH מביאה לסילוק סידן מהעצמות ולעלייה בריכוזו בפלזמה (היפרקלצמיה). זה גורם להפרעות במערכת הבאות:
- היווצרות שינויים סיביים בעצמות;
- עיוותים בשלד;
- משקעי סידן בכליות ובדפנות כלי הדם;
- האטה בהעברת דחפים עצביים;
- יתר לחץ דם;
- הפרשה מוגברת של מיץ קיבה;
- הופעת כיבים במערכת העיכול.
בנוסף, הפרשת הזרחן של החולה דרך הכליות עולה באופן דרמטי. זה מוביל להופעת אבנים באיברי ההפרשה.
היפרפאראתירואידיזם ראשוני שכיח הרבה יותר בנשים מאשר בגברים. לעתים קרובות, תסמיני המחלה מופיעים במהלך גיל המעבר. פתולוגיה זו נקראת גם אוסטאודיסטרופיה של בלוטת התריס או מחלת אנגל-רקלינגהאוזן. הפרעה אנדוקרינית זו שכיחה למדי. זוהי הסיבה השלישית בשכיחותה לאחר סוכרת והפרעות בתפקוד בלוטת התריס.
סיבות
הגורמים להיפרפאראתירואידיזם ראשוני הם השינויים הפתולוגיים הבאים בבלוטות הפאראתירואיד:
- אדנומה;
- hyperplasia;
- ממאירנפיחות.
ב-90% מהמקרים, היפרפאראתירואידיזם מתפתח עקב היווצרות של אדנומה בבלוטת פארתירואיד אחת או יותר. גידול שפיר זה מאובחן לרוב בחולים מבוגרים, במיוחד בנשים לאחר גיל המעבר.
לעתים רחוקות יותר, הגורם להיפרפאראתירואידיזם הוא צמיחת יתר של רקמות (היפרפלזיה) של הבלוטות. פתולוגיה זו היא בדרך כלל תורשתית ומופיעה בחולים צעירים. היפרפלזיה מלווה לעתים קרובות בתפקוד לקוי של איברים אנדוקריניים אחרים.
סרטן בלוטות הפאראתירואיד נדיר ביותר, רק 1-2% מהמקרים. גידולים ממאירים נוצרים לאחר חשיפה לקרינה של הצוואר או הראש.
חשוב לזכור שלכ-15-20% מהאנשים יש בלוטות פארתירואיד נוספות הממוקמות במדיאסטינום. זוהי גרסה של הנורמה. עם זאת, איברים נוספים יכולים גם לעבור שינויים פתולוגיים. ישנם מקרים שבהם בלוטות הצוואר בריאות לחלוטין, אך למטופל יש הורמון PTH מוגבר. זה עשוי להצביע על גידול או היפרפלזיה באיברים נוספים, מה שמקשה על האבחנה.
זנים של פתולוגיה
כפי שכבר הוזכר, ייצור מוגבר של הורמון פארתירואיד משפיע לרעה על תפקודם של איברים שונים. בהתאם למיקום הנגע ולתסמינים, הרופאים מבחינים בצורות הבאות של היפרפאראתירואידיזם ראשוני:
- עצם. עם סוג זה של פתולוגיה, נזק חמור למערכת השרירים והשלד מצוין.מַנגָנוֹן. העצמות הופכות שבירות מאוד ומעוותות. חולים סובלים מפציעות תכופות. שברים מתרחשים גם בהיעדר חבורות וגדלים יחד במשך זמן רב מאוד.
- Visceral. עם צורה זו של פתולוגיה, בעיקר איברים פנימיים מושפעים. כתוצאה מהיפרקלצמיה, חולים מפתחים אבנים בכליות ובכיס המרה, ויש סימנים לטרשת עורקים. בנוסף, מופיעים כיבים במערכת העיכול, הראייה מתדרדרת והספירה הנוירופסיכית סובלת. שינויים פתולוגיים ברקמת העצם הם קלים.
- מעורב. מטופלים חווים בו זמנית נזק לעצמות ולאיברים פנימיים עקב היפרקלצמיה.
ICD: סיווג פתולוגיה
היפרפאראתירואידיזם ראשוני לפי ICD-10 נחשב כהפרה של תפקוד בלוטות הפאראתירואיד. סוג זה של מחלות מסומן בקוד E21. קבוצה זו של פתולוגיות כוללת את כל ההפרעות האנדוקריניות, המלוות בעלייה בהפרשת הורמון הפרתירואיד. קוד ICD-10 המלא עבור היפרפאראתירואידיזם ראשוני הוא E21.0.
תסמינים ראשוניים
בשלב מוקדם, המחלה יכולה להמשיך ללא תסמינים חמורים. בתחילת הפתולוגיה, הפרשת PTH מוגברת מעט. כתוצאה מכך, הפרה של תפקוד בלוטות הפאראתירואיד מזוהה מאוחר, כאשר למטופל כבר היה נגע רציני של העצמות והאיברים הפנימיים. אבחון המחלה בשלב מוקדם אפשרי רק בעזרת בדיקת דם להורמונים.
הסימנים הראשונים להפרעה אנדוקרינית מופיעים עם עלייה משמעותית בהפרשת הורמון הפרתירואיד. תסמינים וטיפול ראשוניhyperparathyroidism בנשים וגברים תלוי בצורת המחלה. עם זאת, ניתן לזהות סימנים ראשוניים נפוצים של פתולוגיה:
- עייפות וחולשת שרירים. ריכוז מוגבר של סידן מוביל לחולשת שרירים. המטופלים מתעייפים מהר, מתקשים ללכת לאורך זמן. לעתים קרובות קשה למטופלים לקום מכיסא ללא תמיכה או להיכנס דרך דלת התחבורה הציבורית.
- כאבי שרירים ושלד. זהו הסימן הראשוני לשטיפה של סידן מהרקמות. הכאב השכיח ביותר הוא בכפות הרגליים. הליכת "ברווז" אופיינית. עקב תסמונת הכאב, המטופלים הולכים, משכשכים מרגל אחת לשנייה.
- הטלת שתן וצמא תכופים. בחולים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני, הפרשת סידן בשתן מוגברת. זה מוביל לנזק לצינוריות הכליה. רקמות איבר ההפרשה מאבדות את רגישותן להורמון יותרת המוח - וזופרסין, המווסת את השתן.
- הידרדרות השיניים. ביטוי מוקדם זה של פתולוגיה קשור למחסור בסידן. לעתים קרובות הסימן הראשון למחלה הוא התרופפות ואובדן שיניים, כמו גם עששת המתקדמת במהירות.
- הרזיה, שינוי צבע העור. משקל החולים בחודשי המחלה הראשונים עשוי לרדת ב-10-15 ק"ג. משתן מוגבר מוביל להתייבשות חמורה, הגורמת לירידה במשקל. עורם של המטופלים הופך יבש מדי ואפרפר או אדמתי.
- הפרעות נוירופסיכיאטריות. היפרקלצמיה מובילה להידרדרות של רקמת המוח. מטופלים עם כאבי ראש תכופים, שינויים במצב הרוח,חרדה ודיכאון מוגברים.
חולים לא תמיד מקשרים תסמינים כאלה להפרעות אנדוקריניות. לכן, ביקור אצל הרופא מתעכב לעתים קרובות.
בשלב המתקדם של הפתולוגיה, מרפאת היפרפאראתירואידיזם ראשוני מאופיינת בנגע בולט של רקמת עצם, כלי דם ואיברים פנימיים. עלייה בהפרשת הורמון הפרתירואיד מביאה להידרדרות חדה במצבו של החולה. לאחר מכן, נשקול בפירוט את הביטויים הפתולוגיים של איברים ומערכות שונות.
רקמת עצמות
היפרפאראתירואידיזם ראשוני מתאפיין בשינויים פתולוגיים ברקמת העצם. יש לציין את הסימנים הבאים של נזק למערכת השרירים והשלד:
- ירידה בצפיפות העצם. שטיפת סידן וזרחן מובילה לנדירויות ושבריריות של רקמת העצם (אוסטאופורוזיס). פיברוזיס וציסטות נוצרים בעצמות.
- עיוותים של השלד. העצמות נעשות רכות ומתכופפות בקלות. יש עיקול של האגן, עמוד השדרה, ובמקרים חמורים, וגפיים. החזה הופך לצורת פעמון.
- תסמונת הכאב. החולים סובלים מכאבים בגב ובגפיים. לעתים קרובות יש התקפים הדומים לביטויים של גאוט. זה נובע הן מעיוותים בעצמות והן עקב שקיעת מלחי סידן וזרחן במפרקים.
- שברים תכופים. חולים נפצעים לא רק מנפילות וחבורות, אלא אפילו עם תנועות מביכות. לפעמים שברים מתרחשים באופן ספונטני כאשר המטופל נמצא במנוחה מלאה. בְּבהיפפרפאראתירואידיזם, טראומטיזציה לא תמיד מלווה בכאבים עזים. יש מקרים שבהם החולים אינם מבחינים בשברים. במקרה זה, הריפוי איטי מאוד, מכיוון שהעצמות אינן צומחות יחדיו היטב.
- הפחתת גובה. עקב עיוותים בשלד, גובה החולים עשוי להיות מופחת ב-10 - 15 ס"מ.
שברים מרובים יכולים להוביל לנכות של המטופל. במקרים מתקדמים, החולה מאבד את היכולת לנוע עצמאית ולשרת את עצמו.
איברי הפרשה
עם ייצור מוגבר של ההורמון PTH, הכליות הופכות לאיבר המטרה השני אחרי מערכת השלד. הפרשה מוגברת של סידן בשתן גורמת לפגיעה בצינוריות. בשלבים הראשונים זה מתבטא בהטלת שתן תכופה וצמא. עם הזמן נוצרות אבנים באיבר, המלווה בהתקפים של קוליק כליות.
ככל שהסימנים לנזק בכליות חזקים יותר, כך הפרוגנוזה של המחלה שלילית יותר. במקרים חמורים, חולים מפתחים נפיחות ואי ספיקת כליות, שהיא בלתי הפיכה.
כלים
סידן עודף מושקע בדפנות כלי הדם. זה מוביל להידרדרות במחזור הדם ובתזונה של איברים שונים. חולים מציגים תסמינים התואמים למחלות לב וכלי דם:
- כאבי ראש;
- אריתמיה;
- לחץ דם גבוה;
- התקפות אנגינה.
הפקדות סידן יכולותלהיווצר בשריר הלב, שלעיתים קרובות גורם להתקף לב.
מערכת העצבים
ככל שריכוז הסידן בפלסמת הדם גבוה יותר, כך הפרעות בולטות יותר של מערכת העצבים והנפש. חולים מתלוננים על הביטויים הפתולוגיים הבאים:
- apathy;
- עצלות;
- כאבי ראש;
- מצב רוח איום;
- anxiety;
- ישנוני;
- ירידה בזיכרון וביכולות המנטליות.
במקרים חמורים, חולים מפתחים הפרעות פסיכוטיות עם ערפול תודעה, אשליות והזיות.
איברי מערכת העיכול
כפי שכבר הוזכר, הורמון PTH משפיע על הפרשת מיץ קיבה. לחולים רבים עם יתר-פאראתירואידיזם יש חומציות יתר. זה מלווה בתסמינים הבאים:
- כאבי בטן של לוקליזציות שונות;
- בחילה;
- ייצור גז גבוה;
- עצירות תכופה.
על רקע חומציות מוגברת מתפתחים תהליכים כיבים. לרוב הם ממוקמים בתריסריון, לעתים רחוקות יותר בקיבה ובוושט. כיבים מלווים בכאבים ודימומים תכופים.
ניתן להפקיד מלחי סידן גם בכיס המרה. זה מוביל לדלקת של האיבר (cholecystitis), ובהמשך ל cholelithiasis. יש התקפי כאב בהיפוכונדריום הימני ובחילות.
הסתיידויות מופקדות לעתים קרובות בלבלב. זה גורם לדלקת הלבלב. חולים מתלוננים על כאבי בטן עזים בעלי אופי החגורה. עם דלקת לבלב פארתירואידמקורו בדם, ריכוז הסידן בדרך כלל מופחת במקצת.
Eyes
משקעי סידן מצוינים בכלי איבר הראייה, כמו גם בקרנית. בשלב מוקדם, חולים חווים אדמומיות בעיניים. חולים סובלים מדלקות לחמית תכופות.
בהמשך, מתפתחת קרטופתיה של להקה. זוהי מחלה בה מצטברים מלחי סידן במרכז הקרנית. זה מלווה בכאב בעיניים ובראייה מטושטשת.
משבר היפרקלצמי
משבר היפרקלצמי הוא תוצאה אדירה של היפרפאראתירואידיזם ראשוני. מה זה? זהו מצב מסכן חיים, המלווה בעלייה חדה ומהירה בריכוז הסידן בדם. לרוב היא מופיעה בשלבים המאוחרים של המחלה בהיעדר טיפול הולם. עם זאת, ישנם מקרים בהם המשבר היפרקלצמי מתרחש בשלב מוקדם. הסיבוך עלול להתפתח בפתאומיות על רקע בריאות טובה.
הגורמים הבאים יכולים לעורר משבר:
- מחלה זיהומית;
- הריון;
- הרעלה;
- שברים של עצמות גדולות;
- התייבשות;
- אכילת מזונות עשירים בסידן;
- נטילת משתנים וסותרי חומצה.
משבר היפרקלצמי מתרחש תמיד בצורה חריפה. מצבו של החולה מידרדר במהירות. מצב מסוכן זה מלווה בתסמינים הבאים:
- כאבי בטן בלתי נסבלים (כמו בדלקת הצפק);
- קדחת (עד +39 - +40 מעלות);
- רציףלהקיא;
- constipation;
- כאבי עצמות;
- תסיסה פסיכומוטורית;
- תרדמת (במקרים חמורים).
סיבוך זה קטלני בכמחצית מהמקרים. היפרקלצמיה חמורה גורמת לקרישת דם בתוך הכלים. חולים מתים מדום לב או שיתוק של מרכז הנשימה.
מה לעשות במקרה של סיבוך של היפרפאראתירואידיזם ראשוני? הנחיות קליניות מצביעות על כך שחולים עם משבר היפרקלצמי נתונים לאשפוז חירום. אי אפשר להגיש סיוע בבית לבד, אז יש להזעיק מיד צוות אמבולנס. חולים כאלה מיועדים לניתוח דחוף בבלוטות הפאראתירואיד. אם הניתוח אינו אפשרי, נותנים לחולים אנטגוניסטים לסידן.
Diagnosis
פתולוגיה זו מטופלת על ידי אנדוקרינולוג. אם יש צורך בניתוח, ייתכן שתידרש ייעוץ של מנתח.
היפרקלצמיה ואוסטיאופורוזיס אופייניות גם לפתולוגיות אחרות. לכן, חשוב לבצע אבחנה מבדלת של היפרפאראתירואידיזם ראשוני עם המחלות והמצבים הבאים:
- גידולי עצמות;
- עודף בגוף של ויטמין D;
- היפרקלצמיה עקב הפרעות אנדוקריניות אחרות או משתנים.
למטופלים רושמים בדיקת דם להורמון פארתירואיד. ריכוז גבוה של PTH מצביע על נוכחות של היפרפאראתירואידיזם.
אז אתה צריך להבחיןהצורה העיקרית של פתולוגיה מהמשני. לשם כך נקבעות בדיקות דם ושתן לתכולת הסידן והזרחן. בצורה הראשונית של המחלה, ריכוז הסידן עולה הן בפלזמה והן בשתן. במקביל, רמת הפוספטים בדם מופחתת, ובשתן היא עולה. אם היפרפאראתירואידיזם הוא משני, אז תכולת הסידן בדם נשארת בטווח התקין.
לאחר זיהוי רמה גבוהה של PTH והיפרקלצמיה, מבוצעת אבחנה אינסטרומנטלית של היפרפאראתירואידיזם ראשוני. זה עוזר לבסס את האטיולוגיה של המחלה. לחולים רושמים אולטרסאונד, MRI או CT של בלוטות הפאראתירואיד. בדיקות כאלה מאפשרות לזהות נוכחות של גידולים והיפרפלזיה של האיבר.
לפעמים בחולים, בדיקה אינסטרומנטלית לא מראה שינויים פתולוגיים בבלוטות הפרתירואיד. אך יחד עם זאת, לחולים יש את כל הסימנים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני. הנחיות קליניות מצביעות על כך שבמקרים כאלה יש צורך בביצוע MRI של המדיסטינום. בלוטות פארתירואיד נוספות עשויות להיות ממוקמות באזור זה, שעליהן נוצרות לעיתים קרובות אדנומות.
Surgery
פתולוגיה זו אינה כפופה לטיפול תרופתי. נכון לעכשיו, אין תרופות יעילות מספיק כדי להפחית את ייצור הורמון הפרתירואיד. בנוסף, אדנומות והיפרפלזיה של בלוטות הפאראתירואיד מתקדמות לעתים קרובות. לכן, הדרך היעילה ביותר לטיפול בהיפרתירואידיזם ראשוני היא ניתוח.
אינדיקציות לניתוח הן תסמינים חמורים של המחלה:
- כבדאוסטאופורוזיס;
- ריכוז סידן בפלזמה מעל 3 mmol/l;
- הפרעות בכליות;
- היווצרות אבנים בדרכי השתן;
- הפרשת סידן בשתן בכמות של יותר מ-10 ממול ליום.
אם תת-פראתירואידיזם מעורר על ידי אדנומה או גידול ממאיר, הרופא יכרות את הניאופלזמה. עם היפרפלזיה, המנתח מסיר לחלוטין שלוש בלוטות פארתירואיד וחלק מהרביעית. פעולה זו נקראת כריתת בלוטת התריס תת-טואלית. כיום, התערבויות כירורגיות בבלוטות הפרתירואיד מבוצעות לרוב בשיטות אנדוסקופיות.
לאחר הניתוח, הביטויים של היפרפארתירואידיזם ראשוני נעלמים בהדרגה. יש לעקוב בקפידה אחר המלצות הרופא במהלך תקופת ההחלמה לאחר ההתערבות. תוך 1.5-2 חודשים לאחר הסרת הגידול או כריתת בלוטת התריס, יש להימנע ממאמץ גופני כבד ומפעילות ספורטיבית. בחולים מנותחים נצפים הישנות של המחלה ב-5-7% מהמקרים.
ניטור מטופל
בצורות קלות של המחלה ואין אינדיקציות לניתוח, נקבע ניטור דינמי. כל האנשים המאובחנים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני כפופים לרישום רפואי. מרשם החולים מתנהל במרפאה האנדוקרינולוגית. מטופלים צריכים לבקר רופא באופן קבוע ולעבור את הבדיקות הבאות:
- בדיקות דם ושתן לאיתור סידן וזרחן;
- מדידת לחץ דם;
- אולטרסאונד של הכליות;
- בדיקת רמת דםהורמון פארתירואיד;
- MRI או אולטרסאונד של בלוטות התריס.
רופאים רושמים תזונה מיוחדת למטופלים. מזונות עשירים בסידן, בעיקר חלב ומוצרי חלב, אינם נכללים בתזונה. על המטופל לשתות לפחות 2 ליטר נוזלים ביום. זה יעזור להפחית את ריכוז הסידן בדם ולהימנע מהתייבשות.
דיאטה היא חלק חשוב בטיפול בהיפפרפאראתירואידיזם ראשוני. יש להקפיד על המלצות הרופא לגבי כללי התזונה. אכילת מזונות עשירים בסידן עלולה לגרום למשבר היפרקלצמי.
לחולים אין התווית נגד בנטילת תרופות משתנות וגליקוזידים לבביים. תרופות אלו עלולות להחמיר את המצב. אם מופיעה היפרפאראתירואידיזם אצל אישה על רקע גיל המעבר, אזי לאחר התייעצות עם גינקולוג, ניתן לרשום טיפול חלופי אסטרוגן.
תחזית
עם טיפול בזמן של היפרפאראתירואידיזם ראשוני, הפרוגנוזה של המחלה חיובית. לאחר ניתוח בבלוטות הפאראתירואיד, מצבו של המטופל חוזר בהדרגה לקדמותו. ביטויים פתולוגיים מכלי הדם, מערכת העצבים והאיברים של מערכת העיכול נעלמים תוך חודש לאחר הסרת הגידול או כריתת בלוטת התריס. מבנה העצם משוחזר במלואו תוך 1-2 שנים לאחר הניתוח.
הפרוגנוזה מחמירה משמעותית עם נזק לכליות. שינויים כאלה הם בלתי הפיכים. סימני אי ספיקת כליות נמשכים לאחר הניתוח.
יכול לעשותמסקנה כי היפרפאראתירואידיזם היא מחלה רצינית ומסוכנת המשבשת את תפקודם של איברים ומערכות רבות. חשוב מאוד לא לפספס את הסימנים הראשונים לפתולוגיה ולהתחיל בטיפול בזמן.
