Lymphogranulomatosis (לימפומה של הודג'קין) היא שינוי ממאיר ברקמת הלימפה. זה מתבטא בצורה של עלייה בבלוטות הלימפה, לרוב נפגעים בלוטות העל-לסת התחתונה, המנדיבולריות או השחיות. התהליך מתחיל באחת מבלוטות הלימפה ולאחר מכן מתפשט בכל הגוף. המחלה מטופלת בהצלחה, החולה נמצא בשליטה מתמדת לאחר מהלך הטיפול, מכיוון שהמחלה נוטה לחזור.
מהי לימפוגרנולומטוזיס
המחלה מתחילה בהופעה בו-זמנית של גרנולומות ותאי ברזובסקי-שטרנברג בכל בלוטת לימפה אחת. חינוך נחשב על ידי מערכת החיסון כגורם זר אגרסיבי ומותקף על ידי לויקוציטים. לימפוציטים, אריתרוציטים, אאוזינופילים ותאים אחרים נשלחים לנטרל ולהסיר היווצרות זר, שנועדה להגן על הסביבה הפנימית של הגוף.
הם יוצרים מחסום צפוף של תאים סביב הצומת הפגוע. המבנה כולו, מתעבה, נוצר לגרנולומה, שבה מתרחשים תהליכים דלקתיים.תהליכים שמגדילים בהדרגה את גודל הצומת - זוהי לימפוגרנולומטוזיס
התסמינים ממשיכים לעלות ככל שהמחלה מתקדמת. שיבוטים משתנים של תאים נודדים דרך מערכת בלוטות הלימפה, כמו גם לאיברים ורקמות שכנות. התיישבות באזורים חדשים, תאים פתולוגיים מעוררים גל של צמיחה של גרנולומות חדשות. תאים ממאירים המגודלים בהדרגה מחליפים רקמה בריאה, מה שמוביל לשיבוש האיברים.
למטופל יש טחול מוגדל, ירידה במשקל, חולשה כללית. בשלב הנוכחי, לרפואה יש הבנה מדויקת של שיטות הטיפול, אך הגורמים והתנאים המוקדמים להופעת הפתולוגיה אינם ברורים.
סרטן או לא?
מנקודת מבט של הרפואה, סרטן הוא מוטציה של רקמת האפיתל, שבה התאים הפגועים גדלים בלומן של האיברים הפנימיים. רקמת בלוטות הלימפה אינה שייכת לאפיתל, ולכן, מנקודת מבט מדעית, לימפוגרנולומטוזיס אינה אונקולוגיה במובן המילולי. אבל ישנם גם סימנים נפוצים המשלבים סרטן ומחלת הודג'קין.
תסמינים ותכונות נפוצות:
- גידול תאים חודר (ממאיר), נביטה באיברים ורקמות שכנות (גרורות).
- שיכרון הגוף, תשישות החולה.
- אותו עיקרון של טיפול - הרס של תאים שעברו מוטציה על ידי כימותרפיה והקרנות.
חולים, ברמת התקשורת עם מומחים, קוראים לימפוגרנולומטוזיס אחת מצורות הסרטן, וזה לא גורם להתנגדויות או התנגדויות מצד הרופאים.
סיבות להתרחשות
היום, הרפואה יכולה לאבחן לימפוגרנולומטוזיס בדיוק גבוה. התסמינים והתמונה הקלינית של המחלה ידועים לרופאים, אך הגורמים להופעת המחלה, כמו כל סוגי הסרטן, אינם ידועים בוודאות. על פי נתונים סטטיסטיים ארוכי טווח, אנשים משתי קטגוריות גיל רגישים ביותר ללימפומה של הודג'קין: הראשונה כוללת גברים ונשים מגיל 15 עד 30, והשנייה היא בעיקר גברים מעל גיל 50.
מחקרים מרובים על התרחשות המחלה סיפקו עד כה מידע מועט. רוב המומחים נוטים להאמין שזיהומים, תורשה או תקלות במערכת החיסון משמשים כטריגרים לשינוי בתאים. אבל אין תשובה ברורה לגבי הגורמים למחלה.
מנגנון הפצה
ההבדל הבסיסי בין לימפוגרנולומטוזיס לסוגים אחרים של לימפומות הוא כדלקמן:
- נוכחות של תאי ענק דו-גרעיני ריד-סטרנברג בצמתים.
- נוכחות של תאי הודג'קין גדולים חד-גרעיניים.
- הכללה של מספר רב של תאי דם (אריתרוציטים, לויקוציטים, אאוזינופילים, תאי פלזמה וכו') בלימפומה.
יש תכונה אופיינית נוספת המגדירה את מחלת הודג'קין. התסמינים מופיעים כאשר בלוטת הלימפה הראשונה נפגעת (על הצוואר, באזור התת-שפתי, במדיאסטינום), וגרורות מתפשטות דרך כלי הלימפה וכלי הדם, צומחות לאיברים הסמוכים למוקדים - ריאות, מערכת העיכול, מח עצם, כליות וכו'
סיווג ושלבי המחלה
מומחים מבחינים בין שתי צורות של המחלה:
- מקומי - בלוטות לימפה של קבוצה אחת מושפעות. ישנן צורות של מחלת הודג'קין - פריפריאלית, ריאתית, עורית, מדיסטינאלית, בטן, עצבנית וכו'.
- מוכלל - גרורות חודרות לטחול, לכליות, לקיבה, לכבד, לעור.
לימפוגרנולומטוזיס יכולה להתרחש הן בצורה חריפה והן במהלך כרוני. הסיווג הקליני של המחלה נקבע לפי ארבעה שלבי התפתחות:
- שלב ראשון - הנגע פגע בקבוצה אחת של בלוטות לימפה או איבר חוץ-לימפתי אחד.
- שלב שני - שתי קבוצות או יותר של בלוטות לימפה הממוקמות בצד אחד של הסרעפת נפגעות, או איבר חוץ-לימפתי אחד יחד עם בלוטות לימפה אזוריות.
- השלב השלישי של המחלה - בלוטות הלימפה משני צידי הסרעפת נפגעות, איבר חוץ-לימפטי אחד או הטחול עלולים להיפגע גם הם, או שהנגע פוגע בהם במתחם.
- שלב רביעי - המחלה פגעה באיבר פנימי אחד או יותר (מח עצם, טחול, ריאות, מערכת העיכול וכו'), בעוד שבלוטות הלימפה עשויות להיות מעורבות במחלה או לא.
סימני המחלה: בלוטות לימפה נפוחות
בשלב הראשוני, אף אחד לא יכול לאבחן את מחלת הודג'קין. תסמינים אצל מבוגרים וילדים אינם נותנים תמונה קלינית של המחלה. לפעמים זה קורה במקרה, במהלך בדיקת אולטרסאונד של הריאות, במקרה זה, מבני צמתים מוגדלים ייראו בתמונה. רק בהמשךשלבים, עם ביטויים ברורים של פתולוגיה, מסקנה לגבי המחלה.
התגלויות של מחלת הודג'קין:
- הגדלת בלוטות הלימפה.
- ביטויים מערכתיים של המחלה.
- אובדן של איברים פנימיים ותסמינים חמורים של תהליכי כשל בתפקודם.
התסמין הראשון והקבוע של המחלה הוא עלייה בבלוטת לימפה אחת או יותר. הביטוי יכול להתרחש בכל מקום - בבית השחי, על הצוואר, במפשעה. החולה אינו חווה אי נוחות - אין חום, מצב הבריאות הכללי תקין. הצמתים אינם גורמים לכאב במישוש, הם מתגלגלים מתחת לעור, בדומה לכדור צפוף, שגודלו גדל בהדרגה.
לימפוגרנולומטוזיס בילדים
ילדים רגישים גם ללימפומה של הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס). התסמינים בילדים אינם שונים מתמונת המחלה במבוגרים, אך עם כמה ביטויים נוספים:
- הזעת יתר, במיוחד בלילה.
- אדישות, עייפות, ירידה בטונוס השרירים.
- כאבי ראש, דופק מהיר (טכיקרדיה).
- תנועה נוקשה.
- אנמיה, ירידה במשקל.
בשלב האחרון של המחלה "לימפוגרנולומטוזיס לילדים", התסמינים, מרפאת ביטוייה אינם שונים מאותו מצב אצל מבוגרים.
התפתחות מחלות
לאחר התבוסה של אחד הצמתים, השלב הבא הוא התפשטות המחלהבלוטות לימפה מאזור צוואר הרחם אל בית החזה, איברי האגן והגפיים התחתונות. הידרדרות הרווחה מתחילה ברגע שבו הצמתים הנפוחים מתחילים לסחוט את האיברים הסמוכים אליהם, מה שמוביל לביטויים הבאים:
- שיעול - הוא תוצאה של דחיסה של הסימפונות וגירוי של הקולטנים. לא טופל בתרופות נגד שיעול.
- קוצר נשימה - מתרחש עקב דחיסה של רקמת הריאה, קנה הנשימה או הסימפונות. המטופל עלול לחוות חוסר אוויר במהלך אימון אינטנסיבי, עם פתולוגיה מגודלת ובמנוחה.
- הפרעת בליעה. הולכות וגדלות, בלוטות הלימפה התוך-חזה דוחסות את הוושט. כתוצאה מכך, קשה לאדם לבלוע בזמן נטילת מזון מוצק, ובהמשך מזון נוזלי.
- הפרעות בעבודת מערכת העיכול - צמיחת צמתים מובילה לסטגנציה של מזון עקב דחיסה של מקטעים בודדים של המעי, מה שמוביל לנפיחות, שלשולים, עצירות וכו'. נמק רקמות עלול להתרחש גם עקב דחיסה של כלי דם.
- הפרעה בתפקוד הכליות - מתרחשת עקב פגיעה בבלוטות הלימפה המותניות המפעילות לחץ על רקמת הכליה. מכיוון שהכליות הן איבר מזווג, כאשר פועלים על אחת מהן, החולה לא יחוש שינויים, עם עלייה דו-צדדית בלחץ, מתרחשת אי ספיקת כליות. מצב זה נדיר ביותר.
- בצקת. דם נכנס ללב מהווריד הנבוב העליון והתחתון. כאשר נלחץ על ידי צומת מוגדל של הווריד העליון, מתרחשת נפיחות של הפנים, הידיים, הצוואר, ועם לחץ עלבצקת ורידים תחתונים נצפתה ברגליים, באיברים פנימיים.
- הפרעות בתפקוד מערכת העצבים מתרחשות כתוצאה מדחיסה של חוט השדרה. עם התבוסה נפגעת הרגישות והפעילות המוטורית של הגפיים העליונות או התחתונות. הפרעות בעבודה של מערכת העצבים נדירות ביותר והאבחנה האחרונה שנחשבת במקרים כאלה היא לימפוגרנולומטוזיס.
תסמינים של נזק לאיברים פנימיים
לימפומה של הודג'קין, כמו כל תהליכי הגידול, שולחת גרורות לרקמות של כל איבר. ביטויי המחלה יכולים לבוא לידי ביטוי ב:
- גודל כבד מוגדל. סימפטום זה נצפה ברוב החולים עם לימפומה. תקלות בעבודת האיבר מתחילות מהרגע שבו בלוטות הלימפה המגודלות עוקרות רקמה בריאה.
- הגדלה של הטחול - תופעה זו עוקפת עד 30% מהחולים במחלת הודג'קין כבר בשלבים האחרונים של המחלה. התפתחות הפתולוגיה אינה מביאה כל כאב לחולה והיא א-סימפטומטית.
- הפרה של תהליך ההמטופואזה - מתרחשת כאשר רקמה פתולוגית גדלה בחללי העצמות, בעוד תאי מח עצם מוחלפים בגרורות מונבטות. פתולוגיה יכולה להוביל לאנמיה אפלסטית (ירידה בייצור וחידוש תאי הדם). לימפוגרנולומטוזיס של ילדים באה לידי ביטוי גם. התסמינים במבוגרים, בדיקת הדם והתמונה הכוללת זהים.
- נזק לריאות מתרחש ב-10 או 15% מהמקרים של מחלת הודג'קין. מופיעים תסמיניםעם נביטה של רקמה שונה בריאות. בשלב הראשון החולה אינו חש בשינויים ובשלב האחרון אי ספיקת נשימה, קוצר נשימה, שיעול יבש עז וכו'
- הפרה של רקמת העצם היא סוג חמור של נגע שבו, בנוסף לעיכוב פעילות מוח העצם, רקמת העצם מופרעת. תאי גידול משבשים את מבני העצם, מתקבלות תלונות על כאב, כתוצאה מהמאמץ הקל ביותר מתרחשים שברים פתולוגיים. האתרים הנפוצים ביותר של נגעים הם החוליות, עצמות האגן, עצם החזה.
- גירוד בעור מתרחש אצל מטופל עקב עלייה משמעותית בלוקוציטים בדם, המתפרקים ומשחררים חומרים פעילים המגרים את העור.
הרשימה לעיל היא הביטויים החשובים והשכיחים ביותר של המחלה הנחשבים באבחון של מחלת הודג'קין. תסמינים של לימפומה של הודג'קין יכולים להופיע בכל איבר ולשבש את עבודתו, המבנה והתפקוד שלו.
Diagnosis
קביעת המחלה קשה עקב חוסר הספציפיות של ביטוייה, לכן, ברוב המקרים, לימפוגרנולומטוזיס מאובחנת רק בשלב מאוחר של התפתחותה. תסמינים, ניתוח המצב הכללי ואפילו מחקרים קליניים נותנים תמונה מלאה רק לאחר גילוי בלוטות לימפה דחוסות. נדיר ביותר שרק צומת אחד גדל. בשלב הביטוי החזותי, בדרך כלל יש כבר כמה נגעים.
מחלה זו מאופיינת בהתחלת טיפול מאוחרת, שלעתים אינה מובילה לתוצאה חיובית. בתוך זהטמונה הסכנה העיקרית של מחלת הודג'קין (לימפוגרנולומטוזיס). תסמינים, בדיקות דם ואינדיקטורים נוספים מובילים את המטופל לטיפול אשפוז במחלקה ההמטולוגית.
שיטות אבחון:
- ניקור מח עצם.
- אימונופנוטייפ של לימפוציטים.
- בדיקה אינסטרומנטלית.
- היסטולוגיה של בלוטות לימפה עבור לימפוגרנולומטוזיס (תסמינים).
- הדם נבדק לביוכימיה, הניתוח הכללי שלו מבוצע גם.
טיפול
רפואה מודרנית מטפלת בצורה מוצלחת למדי במחלת הודג'קין. תסמינים במבוגרים, ניתוח כל הביטויים, דיוק האבחון מאפשרים להמטולוג מנוסה לבנות אסטרטגיית טיפול יעילה, הכוללת:
- כימותרפיה (מרשמים לתרופות).
- רדיותרפיה.
- פעולות כירורגיות.
עם אבחון בזמן ונכון, אמצעים טיפוליים נאותים, ניתן להגיע להפוגה יציבה ב-80% מהמקרים.
תחזית ההתאוששות נקבעת על ידי הגורמים הבאים:
- שלב המחלה. תחילת הטיפול בשלבים 1 ו-2 של התפתחות המחלה מבטיחה 90% מהופעת הפוגה מלאה לאחר קורס של כימותרפיה והקרנות. התחלת טיפול בשלבים 3 ו-4 מאפשרת לסמוך על הצלחת הטיפול ב-80% מהמקרים.
- התבוסה של איברים פנימיים על ידי גרורות גורמת לעתים קרובות לנזק בלתי הפיך, הטיפול אינו יכול לשחזר את המבנה והתפקוד.
- כאשר מבנה בלוטות הלימפה מושפעטיפול נכון יכול לשחזר את התפקודים שלהם באופן חלקי או מלא. עם דלדול לימפואיד, תהליכים הפיכים אינם מתחילים. נסיבות מחמירות הן שמספר הלימפוציטים בגוף יקטן.
- רק 2-5% מהמקרים של לימפוגרנולומטוזיס עמידים לכל סוג של טיפול.
- הישנות נצפו ב-10-30% מהמטופלים שסיימו את כל הקורס של כימותרפיה והקרנות. החזרת המחלה אפשרית תוך מספר חודשים או שנים לאחר סיום הטיפול.
