Cryoglobulinemic vasculitis היא פתולוגיה חמורה המתרחשת על רקע של פריחה דימומית, אי ספיקת כליות ותסמונת Raynaud. לפי הסטטיסטיקה, קריוגלובולינים בדם נמצאים ב-40% מאוכלוסיית העולם, למרות שהם לא בהכרח מעוררים תהליכים פתולוגיים בגוף.
המחלה מאופיינת בשקיעה של קריוגלובולינים על דפנות כלי עם קוטר קטן. קריוגלובולינים נמצאים גם בדם עצמו ומתמוססים בחימום.
אפידמיולוגיה
Cryoglobulinemic vasculitis מסווגת תחת ICD-10 קטגוריה D89.1 תחת השם Cryoglobulinemia.
אין נתונים סטטיסטיים על שכיחות דלקת כלי הדם עצמה. עם זאת, ל-40% מכלל תושבי הפלנטה שלנו יש קריוגלובולינים בסרום הדם שלהם.
אין סטטיסטיקה על שכיחות דלקת כלי דם בקרב חולי הפטיטיס C. אבל ההנחה היא שמדובר ב-11-23% מהאנשים עם הפטיטיס, בכל מקרה, זה מספר האנשים שיש להם תסמינים האופייניים לדלקת כלי דם.
המחלה יכולה להופיע בכל גיל, גם אצל אדם בן 20 וגם אצל בן 70. עם זאת, כבר נקבע כי המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר בנשים, בערך 1.3-1.5 פעמים. הסבירות לפתח את המחלה עולה ככל שהגוף מזדקן.
סימפטומטיקה
הפתולוגיה מאופיינת ברשימה רחבה למדי של סימפטומים. אבל הביטוי האופייני ביותר של המחלה כולל ביטויי עור, הנקראים גם שלישיית מלצר. תסמינים משניים כוללים חולשה חמורה וכאבי מפרקים.
בשלב הראשוני, העור הופך פחות רגיש, ואז מופיעה פריחה בצורת סגול. אלו הם שטפי דם קטנים ומרובים על פני העור. הפריחה נגרמת מכלי דם קטנים שנפגעו.
לרוב הפריחה מופיעה בגפיים התחתונות. בנוסף לעובדה שהוא נראה בבירור, הוא גם מורגש לחלוטין. לאחר שהפריחה נעלמת, העור אינו מתבהר, נותרו כתמים חומים - אלו הם שאריות של תאי דם אדומים.
בחלק מהחולים, דלקת כלי דם קריוגלובולינמית אינה מסתיימת עם היעלמות הפריחה, אלא מתחיל נמק, מופיעים כיבים. סימנים חיים של הפרעות במחזור הדם עשויים להופיע על קצות האצבעות, האף והאוזניים, ביטויים כאלה נקראים תסמונת Raynaud. מצב זה מסוכן מכיוון שיש סיכון גבוה לפתח גנגרנה.
כמעט תמיד, חולים מבחינים בכאבי פרקים, ולא רק מפרקים גדולים, אלא גם קטנים כואבים. החמרה מתחילה בדרך כלל לאחר היפותרמיה. יכול להתפתחדלקת פרקים.
לא נדיר שאיברים פנימיים מעורבים בתהליך הדלקתי. אם זה ריאות, אז קוצר נשימה ושיעול עלולים להופיע. דלקת כלי דם קריוגלובולינמית היא החמורה ביותר, אם הכליות מעורבות בתהליך, עלולה להתחיל צורה חמורה של גלומרולונפריטיס או צורה חריפה של אי ספיקת כליות.
עצבים היקפיים עשויים להיות מושפעים. אם כלי המוח מושפעים, עלולים להופיע שיתוק מוטורי או בעיות דיבור.
אטיולוגיה
וסקוליטיס יכולה להיות מחלה ראשונית עצמאית, והיא נקראת דלקת כלי דם קריוגלובולינמית חיונית. אבל צורה זו היא נדירה מאוד, ולרוב לא ניתן לקבוע את הסיבה להופעתה. טופס זה נצפה רק ב-10% מכלל החולים.
הצורה המשנית הנפוצה ביותר היא דלקת כלי דם קריוגלובולינמית בהפטיטיס C, אם כי לעתים קרובות פתולוגיה זו אינה הפרובוקטור היחיד של דלקת כלי הדם. זיהומים אחרים או קולגנוזיס יכולים לעורר את התפתחות המחלה.
Diagnosis
לרוב, ניתן לבצע את האבחנה הראשונית במהלך בדיקת המטופל. כדי לאשר זאת, מתבצעים מחקרים אימונולוגיים במעבדה. בפרט נקבעת כמות הקריוגלובולינים בדם. בלי להיכשל, אם יש חשד לדלקת כלי דם, מתבצעת ניתוח להימצאות הפטיטיס C, דם נבדק לנוכחות של זיהומים חיידקיים ווירוסים אחרים.
כדי לגלות שםאם יש שינויים מבניים באיברים הפנימיים, הרופאים עשויים לרשום אולטרסאונד, MRI, צילום רנטגן.
טיפול
ניתן לטפל בדלקת כלי דם קריוגלובולינמית במגוון דרכים, בהתאם לתסמינים ולאופי המקור. ניתן להשתמש בפלזמפורזה כדי לטהר את הדם.
כדי להפחית את התהליך הדלקתי על דפנות כלי הדם, נרשמים הורמונים גלוקוקורטיקואידים.
אם המחלה מתמשכת ומתמשכת בצורה חריפה, אז רושמים תרופות המדכאות את מערכת החיסון - ציטוסטטטיקה. באופן טבעי, בנוכחות הפטיטיס C, קודם כל, מטפלים במחלה הראשונית.
עם זאת, יש להבין שדלקת כלי דם קריוגלובולינמית היא מחלה חשוכת מרפא. עם זאת, שיטות טיפול מודרניות יכולות לדכא את התפתחותה ולהפחית את הסיכון להחמרות. המטרה העיקרית של הטיפול היא להגדיל את אורך ואיכות החיים של המטופל.
אם החלה גנגרנה של הגפיים, ייתכן שיומלץ על ניתוח.
מהלך המחלה
עד היום, אין מערכת מקובלת להערכת חומרת מחלה זו. עם זאת, ישנן מספר מדינות:
- חולה מסכן חיים. קבוצה זו כוללת חולים שיש להם כיבים גדולים, גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, המחלה פגעה במערכת העצבים המרכזית, יש נמק בקצות האצבעות.
- צורה חמורה. חולים מציגים תסמונת נפרוטית, נגעים בעוראופי שאינו אולקוס.
- תואר בינוני. הוא מאופיין בפורפורה מוחשית, מיאלגיה ופולינוירופתיה קלה.
לאחר שהמטופל נכנס לתקופת הפוגה, יש לרשום לו טיפול אנטי-ויראלי משולב, שנמשך בין חודשיים ל-4 חודשים.
הערכת יעילות הטיפול
הרופא מעריך את היעילות של מהלך הטיפול שנקבע בהתאם למצבו הכללי של המטופל. מדדי שלב אקוטי נבדקים: CRP ו-ESR. ביטויים קליניים מוערכים, האם יש ירידה בתסמינים. הכליות נבדקות, במיוחד מצוין ריכוז הקריאטינין וה-GFR.
הפוגה וירולוגית בנוכחות הפטיטיס C נבדקת על ידי קביעת נוכחות או היעדר DNA של וירוס בסרום הדם.
סיבוכים אפשריים
Cryoglobulinemic vasculitis (ICD-10 D89.1) היא מחלה רצינית למדי הדורשת טיפול רציני. מטבע הדברים, לתרופות יש תופעות לוואי רבות. בפרט, גלוקוקורטיקואידים בשימוש נפוץ ו-"Cykylophosmide" עלולים לגרום לדלקת כבד C להפוך לכרונית.
גלוקוקורטיקואידים במינונים גבוהים עלולים לעורר קטסטרופות של כלי דם, למשל, אותה פקקת. ועירויים מרובים של פלזמה תורמת יכולים לעורר זיהומים אחרים בגוף.
עם זאת, יש לזכור שלסוג זה של דלקת כלי דם, אם לא מטופלים, יש פרוגנוזה גרועה, אין אמצעי מניעה כדי למנוע פתולוגיה כזו בעתיד.
